MucoviscidoseDescripteur MeSH

N3-AUTOINDEXEE
Les antibiotiques peuvent-ils contrôler ou éradiquer l'infection par des mycobactéries non tuberculeuses dans les poumons des personnes atteintes de mucoviscidose ?
https://www.cochrane.org/fr/CD016039/CENTRALED_les-antibiotiques-peuvent-ils-controler-ou-eradiquer-linfection-par-des-mycobacteries-non
Principaux messages Il y a un manque de données probantes pour établir des recommandations sur le traitement antibiotique des mycobactéries non tuberculeuses chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Des études plus vastes et plus standardisées portant à la fois sur les examens de laboratoire et les symptômes sont nécessaires avant de pouvoir établir des comparaisons pertinentes entre les différents traitements antibiotiques.
2025
Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
non contrôlé
mucoviscidose
antibiotique
tubercule
personnes
mycobacterium
maladie
Antibiotiques
Personna +
infections à mycobactéries non tuberculeuses
poumon
Prévention des infections
antibactériens
maladie infectieuse
fibrose kystique

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N3-AUTOINDEXEE
Education thérapeutique et mucoviscidose à l’âge adulte
https://www.chu-lyon.fr/education-therapeutique-et-mucoviscidose-age-adulte
Le programme s’adresse à tout patient atteint de mucoviscidose à n’importe quel moment de sa vie afin de leur transmettre les compétences nécessaires pour vivre avec la maladie au quotidien.
2025
HCL - Hospices Civils de Lyon
France
information patient et grand public
âge
Éducation
éducation du patient comme sujet
Thérapeutique
mucoviscidose
adulte
Adulte
sujet âgé
fibrose kystique

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N1-SUPERVISEE
Traitement par antibiotiques macrolides (y compris l'azithromycine) pour les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD002203/CF_traitement-par-antibiotiques-macrolides-y-compris-lazithromycine-pour-les-personnes-atteintes-de
Problématique de la revue Quels sont les effets des antibiotiques macrolides chez les personnes atteintes de mucoviscidose (également appelé fibrose kystique) et d'une infection des voies respiratoires ? Principaux messages - Les personnes atteintes de mucoviscidose sont plus sujettes aux infections thoraciques causées par des bactéries qui peuvent être difficiles à traiter. - Les antibiotiques macrolides (tels que l'azithromycine et la clarithromycine) pourraient atténuer les effets des bactéries. - Un antibiotique macrolide, l'azithromycine, peut améliorer la fonction pulmonaire à six mois par rapport à un placebo (traitement sans principe actif) et pourrait réduire le risque de présenter une poussée d'infection pulmonaire. Nous ne savons pas si une dose plus élevée d'azithromycine est meilleure qu'une dose plus faible, ni si l'azithromycine inhalée est meilleure que l'azithromycine par voie orale. La prise d'azithromycine par voie orale une fois par semaine plutôt qu'une fois par jour entraîne probablement une amélioration moindre de la fonction pulmonaire, mais le délai avant une poussée est probablement plus long dans le groupe hebdomadaire. - Les données probantes actuelles ne soutiennent pas l'utilisation à plus long terme de l'azithromycine pour toutes les personnes atteintes de mucoviscidose.
2024
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Cochrane
Royaume-Uni
France
résultat thérapeutique
azithromycine
nouveau-né
adulte
enfant
pseudomonas aeruginosa
infections à pseudomonas
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
macrolides
mucoviscidose
antibactériens

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N3-AUTOINDEXEE
Spécificités des maladies génétiques, à propos d’une maladie génique : la mucoviscidose
https://www.pedia-univ.fr/deuxieme-cycle/referentiel/pneumologie-cardiologie/specificites-maladies-genetiques-propos-dune-maladie-genique-mucoviscidose
La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies génétiques autosomiques récessives dans la population caucasienne. Elle est due à des mutations du gène CFTR, dont la plus fréquente en France est F508del. Le dépistage néonatal généralisé en France depuis 2002 est réalisé à J3 de vie sur papier buvard. En l’absence de dépistage, le diagnostic postnatal est retardé, car les manifestations cliniques (principalement pulmonaires et digestives) peuvent survenir plus tardivement. Le test de la sueur est l’examen diagnostique de référence. Il doit être complété par la mise en évidence de mutations pathogènes associées à la mucoviscidose sur chaque allèle. La mucoviscidose est une maladie chronique d’aggravation progressive avec l’âge, qui met en jeu le pronostic vital. Le suivi multidisciplinaire est assuré dans des centres spécialisés. La prise en charge thérapeutique repose sur une thérapie ciblée sur les symptômes et sur une thérapie corrigeant la protéine CFTR défectueuse. La prise en charge respiratoire repose avant tout sur une kinésithérapie respiratoire quotidienne et le traitement des surinfections bronchopulmonaires. La prise en charge digestive repose sur le recours aux extraits pancréatiques gastroprotégés et aux vitamines liposolubles ainsi que sur des recommandations nutritionnelles. Depuis 2012, des traitements ciblant la protéine CFTR défecteuse, appelés modulateurs de CFTR, sont disponibles pour près de 90 % des patients ; ils ont profondément amélioré le pronostic.
2024
CNPU
France
cours
mucoviscidose
maladie
sensibilité et spécificité
fibrose kystique
mucoviscidose
Génétique
Maladie
Spécificité
proposant
absence de maladie
approximatif
Genettes
maladie héréditaire

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N3-AUTOINDEXEE
Utilisation d'échantillons obtenus par bronchoscopie pour décider comment traiter les infections pulmonaires chez les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD009530/CF_utilisation-dechantillons-obtenus-par-bronchoscopie-pour-decider-comment-traiter-les-infections
Principaux messages Nous avons trouvé des données probantes dans deux petites études qui n'incluaient que des enfants. Nous ne connaissons pas la meilleure façon d'obtenir des échantillons qui permettent de déterminer les antibiotiques à prescrire en cas d'infection pulmonaire. Quel est le contexte de la revue ? La mucoviscidose (également appelée fibrose kystique) est une maladie génétique qui provoque des lésions aux poumons, au système digestif et à d'autres organes. Les problèmes respiratoires des personnes atteintes de mucoviscidose sont principalement dus à des infections pulmonaires répétées. La culture de microbes à partir d'échantillons de mucus expectorés par les voies respiratoires inférieures peut permettre aux médecins d'identifier rapidement le microbe à l'origine de l'infection et de commencer un traitement précoce. Si les personnes ne peuvent pas cracher de mucus, des prélèvements sont effectués dans la partie supérieure de la gorge afin d'identifier le microbe responsable de l'infection dans les voies respiratoires inférieures, mais cette méthode n'est pas forcément la plus fiable. Au cours d'une bronchoscopie, les médecins examinent les voies respiratoires inférieures à l'aide d'un tube flexible long et fin muni d'une lumière et d'une caméra à l'une de ses extrémités ; ils pourraient également prélever du mucus. Le patient doit être sédaté ou placé sous anesthésie générale. Nous ne savons pas si le traitement basé sur des échantillons prélevés lors d'une bronchoscopie est mieux que le traitement basé sur des prélèvements de la gorge. Cette revue met à jour une revue publiée pour la première fois en 2013.
2024
Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
peuple
bronchoscopie
personnes
bronchoscopie
infection pulmonaire
mucoviscidose
mucoviscidose
infections
traitement d'un échantillon
Mucoviscidose pulmonaire
fibrose kystique du poumon
traitement d'un échantillon
maladie infectieuse
élimination des déchets médicaux
Personna +
bronchoscopie
maladie
utilisation

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N3-AUTOINDEXEE
KALYDECO (ivacaftor) - Mucoviscidose
Extension d'indication non sollicitée
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3478096/fr/kalydeco-ivacaftor-mucoviscidose
Le laboratoire a informé la HAS de sa demande de non remboursement dans l’indication « KALYDECO granulés est indiqué dans le traitement des nourrissons âgés d’au moins 6 mois, des jeunes enfants et des enfants pesant de 5 kg à moins de 25 kg atteints de mucoviscidose porteurs d’une mutation R117H du gène CFTR ».
2024
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
nourrisson
enfant
KALYDECO 50 mg, granulés en sachet
KALYDECO 75 mg, granulés en sachet
KALYDECO 25 mg, granulés en sachet
avis de la commission de transparence
ivacaftor
mucoviscidose
ivacaftor
KALYDECO
ivacaftor
mucoviscidose
fibrose kystique
Kalydeco
ivacaftor

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N1-SUPERVISEE
Techniques de dégagement des voies respiratoires comparées à l'absence de techniques de dégagement des voies respiratoires pour la mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD001401/CF_techniques-de-degagement-des-voies-respiratoires-comparees-labsence-de-techniques-de-degagement-des
Problématique de la revue Quels sont les effets de l'utilisation d'une technique de dégagement des voies respiratoires par rapport à la non-utilisation d'une technique de dégagement des voies respiratoires pour éliminer l'excès de mucus des poumons des personnes atteintes de mucoviscidose ? Contexte Les poumons des personnes atteintes de mucoviscidose (également appelée fibrose kystique) produisent un excès de mucus. Cela cause des infections répétées et des lésions tissulaires dans les poumons. Il est important d'éliminer le mucus en utilisant des médicaments et des techniques de dégagement des voies respiratoires (physiothérapie). Il existe différentes techniques de dégagement des voies respiratoires pour éliminer le mucus, dont certaines pourraient inclure l'utilisation de dispositifs mécaniques. La physiothérapie quotidienne demande beaucoup de temps et d'efforts, il est donc important de savoir si elle est efficace. Nous avons recherché des études dans lesquelles les participants avaient les mêmes chances de faire partie du groupe utilisant des techniques de dégagement des voies respiratoires ou du groupe n'utilisant pas ces techniques. Il s’agit ici d’une mise à jour d'une revue déjà publiée.
2023
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Cochrane
France
Royaume-Uni
français
revue de la littérature
mucoviscidose
thérapie respiratoire
résultat thérapeutique
résumé ou synthèse en français

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N2-AUTOINDEXEE
Prébiotiques pour les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD015236/CF_prebiotiques-pour-les-personnes-atteintes-de-mucoviscidose
Principaux messages La croissance et l'état nutritionnel peuvent avoir un impact sur la fonction pulmonaire et la survie globale des personnes atteintes de mucoviscidose (également appelée fibrose kystique), et les prébiotiques, source de nourriture pour les bactéries saines de l'intestin, pourraient avoir un bénéfice. Nous n'avons pas trouvé d'essais portant sur l'effet des prébiotiques sur les personnes atteintes de mucoviscidose, et de tels essais sont nécessaires. Comment les prébiotiques peuvent-ils être utilisés pour traiter les personnes atteintes de mucoviscidose ? Nous savons que la croissance et l'état nutritionnel sont importants dans la mucoviscidose car ils influencent la fonction pulmonaire et la survie globale. Les personnes atteintes de mucoviscidose présentent un déséquilibre bactérien et une inflammation de l'intestin. Les prébiotiques oraux, disponibles dans le commerce, pourraient améliorer à la fois la santé intestinale et la santé générale. Les exemples les plus étudiés de ces prébiotiques sont l'inuline, les fructo-oligosaccharides, les galacto-oligosaccharides et les oligosaccharides du lait humain. Les prébiotiques pourraient être trouvés naturellement dans les aliments végétaux entiers (par exemple la racine de chicorée, les oignons et les bananes), mais des suppléments de prébiotiques artificiels sont également disponibles.
2023
Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
prébiotiques
peuple
mucoviscidose
mucoviscidose
maladie
personnes
fibrose kystique
Personna +

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N2-AUTOINDEXEE
Différentes manières d'administrer des antibiotiques pour éliminer une infection à Pseudomonas aeruginosa chez les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD004197/CF_differentes-manieres-dadministrer-des-antibiotiques-pour-eliminer-une-infection-pseudomonas
La mucoviscidose (également appelée fibrose kystique) est une maladie héréditaire dans laquelle les voies respiratoires sont souvent obstruées par du mucus. Les personnes atteintes de mucoviscidose sont plus susceptibles de contracter des infections thoraciques qui endommagent davantage les poumons. Pseudomonas aeruginosa (P aeruginosa ) est souvent à l'origine de l'infection et il est difficile de s'en débarrasser. Les antibiotiques constituent le principal traitement, mais il en existe de nombreux et ils peuvent être administrés de différentes manières. Les antibiotiques inhalés pourraient s'avérer plus efficaces que l'absence de traitement, ce qui permet à la plupart des personnes de rester exemptes de P aeruginosa après un mois. Il semble qu'il y ait peu de différence entre les autres traitements comparés en ce qui concerne leur capacité à éliminer P aeruginosa des poumons.
2023
Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
organisation et administration
fibrose kystique
Personna +
Administration
pseudomonas aeruginosa
Administration
administration d'antibiotique
Infection
infection à pseudomonas aeruginosa
Antibiotiques
Antibiotiques
Administrateurs
infections à pseudomonas
maniérisme
Mucoviscidose
maladie
mucoviscidose
personnel administratif
antibactériens
personnes
infection à Pseudomonas aeruginosa

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N2-AUTOINDEXEE
La kinésithérapie respiratoire conventionnelle (classique) comparée à d'autres méthodes de dégagement des voies respiratoires chez les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD002011/CF_la-kinesitherapie-respiratoire-conventionnelle-classique-comparee-dautres-methodes-de-degagement-des
Problématique de la revue La kinésithérapie respiratoire conventionnelle est-elle meilleure que les autres méthodes de dégagement des voies respiratoires chez les personnes atteintes de mucoviscidose (fibrose kystique) ? Principaux messages Les techniques de dégagement des voies respiratoires (TDVR) constituent un élément très important du traitement des personnes atteintes de fibrose kystique. Il existe aujourd'hui de nombreux types de TDVR, mais on sait encore très peu de choses sur la qualité de chacune d'entre elles et sur leurs comparaisons. L'objectif de cette revue était de comparer la kinésithérapie respiratoire conventionnelle avec d'autres types de TDVR.
2023
Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
appareil respiratoire
Autres méthodes
maladie
mucoviscidose
fibrose kystique
Mucoviscidose
protestantisme
Voies respiratoires
kinésithérapie (spécialité)
Personna +
personnes

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N3-AUTOINDEXEE
De la découverte des maladies rares au traitement des malades : exemple concret de la mucoviscidose
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-04061185
7000 maladies rares ont été recensées à ce jour dont 80 % sont d’origine génétique. Les maladies rares sont souvent graves, chroniques, évolutives, invalidantes, et peuvent engager le pronostic vital. Leur prévalence en Europe est estimée à moins de 5 personnes sur 10 000, ce qui représente plus de 3 millions de personnes en France et 25 millions d’Européens. La prise de conscience de l’importance des maladies rares a été progressive et ce, grâce à la mise en place de Plans nationaux et du Plan France Médecine Génomique 2025. Elles n’ont suscité que peu d’intérêt pendant des années, engendrant ainsi des problématiques d’errance diagnostique, d’impasse diagnostique et de manque de traitements adaptés aux maladies rares. Au fil des années, le terme de « médicament orphelin » est apparu, des règlementations spécifiques et des mesures incitatives ont vu le jour ; le tout visant à accroitre le développement de ces médicaments par les laboratoires pharmaceutiques. La mucoviscidose est la maladie rare génétique héréditaire la plus fréquente dans les pays occidentaux. Elle est liée à une altération de la protéine CFTR. Traitée pendant des années uniquement par des traitements symptomatiques lourds et contraignants, quatre traitements ciblant la cause de la maladie, soit l’altération de la protéine CFTR, ont vu le jour ces deux dernières décennies : KALYDECO , ORKAMBI , SYMKEVI et KAFTRIO . L’association KAFTRIO / KALYDECO , est considérée comme une révolution thérapeutique et sa prise en charge est désormais étendue aux patients âgés de 6 ans et plus, porteurs d’au moins une mutation p.(Phe508del) du gène CFTR.
2023
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
Maladies
maladie
fibrose kystique
mucoviscidose
Maladie
Mucoviscidose
Maladie rare
maladies rares

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N1-SUPERVISEE
Dépistage des anomalies de la tolérance au glucose et du diabète de mucoviscidose. Position de la SFM, de la SFD et de la SFEDP
https://www.sfdiabete.org/sites/www.sfdiabete.org/files/files/ressources/1-s2.0-s1957255723000159-main.pdf
Le développement des modulateurs du cystic fibrosis conductance transmembrane regulator (CFTR) pour les patients atteints de mucoviscidose (MV) et éligibles à ces traitements, est une véritable révolution thérapeutique. L'effet bénéfique majeur des modulateurs du CFTR (CFTRm) sur la fonction pulmonaire et la diminution des exacerbations pulmonaires devrait avoir un impact considérable sur la qualité de vie et l'espérance de vie des patients. Les données de l'impact des CFTRm sur les anomalies de la tolérance au glucose sont encore très parcellaires. On peut penser que leur utilisation, de plus en plus tôt dans l'histoire de la maladie, va transformer les trajectoires évolutives des patients sur le plan respiratoire, nutritionnel et métabolique. Toutefois, la gestion des anomalies de la tolérance au glucose demeure problématique chez des patients qui vont bénéficier tardivement de ces traitements à l'âge adulte après une longue période d'évolution de la maladie.
2023
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SFD - Société Francophone du Diabète
France
Anomalie de la tolérance au glucose
intolérance au glucose
Diabète lié à la mucoviscidose
recommandation pour la pratique clinique
mucoviscidose
diabète

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N2-AUTOINDEXEE
Les technologies numériques aident-elles les personnes atteintes de mucoviscidose à respecter leurs traitements par inhalation ?
https://www.cochrane.org/fr/CD013733/CF_les-technologies-numeriques-aident-elles-les-personnes-atteintes-de-mucoviscidose-respecter-leurs
Principaux messages À court terme, la technologie pourrait aider les personnes atteintes de mucoviscidose (aussi appelée fibrose kystique) à adhérer à leurs traitements par inhalation, mais elle n'a que peu ou pas d'effet sur la fonction pulmonaire ou les exacerbations (poussées de la maladie). À moyen terme, la combinaison de la surveillance numérique et d'un soutien personnalisé via une plateforme en ligne encourage probablement les personnes à observer un traitement inhalé et réduit la charge du traitement (les exigences imposées aux personnes atteintes de mucoviscidose par leurs besoins en matière de soins de santé et l'impact que cela a sur leur bien-être), mais sans améliorer la qualité de vie. Les recherches futures devraient se pencher sur l'utilisation de la technologie numérique pour aider les enfants et les adultes atteints de mucoviscidose à respecter leurs traitements inhalés et examiner comment cela affecte les autres domaines de leur plan de traitement.
2023
Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
inspiration
mucoviscidose
administration par inhalation
fibrose kystique
Mucoviscidose
Personna +
Observance par le patient
Technologie
personnes
maladie
technologie
Respect
Inhalateurs

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N2-AUTOINDEXEE
Avis 9414 - Besoins nutritionnels des patients souffrant de mucoviscidose
https://www.health.belgium.be/fr/avis-9414-besoins-nutritionnels-des-patients-souffrant-de-mucoviscidose
Les patients atteints de mucoviscidose ont des besoins nutritionnels spécifiques en raison de leur maladie. Il convient de veiller à ce qu’ils bénéficient d’un apport énergétique et protéique suffisant. Ils ont également des besoins accrus en minéraux et vitamines liposolubles. La seule adaptation du régime alimentaire ne suffit pas à satisfaire ces besoins spécifiques. Le Conseil Supérieur de la Santé préconise donc l'utilisation de « denrées alimentaires destinées à des fins médicales spéciales ». Il s'agit de denrées alimentaires spéciales qui sont enregistrées auprès du SPF Santé publique (plus d'infos ici) et ne peuvent être utilisées que sous contrôle médical. Cet avis explique plus en détail les principales préoccupations.
2023
SPF - Service Public Fédéral - Santé publique, Sécurité de la Chaîne alimentaire et Environnement
Belgique
rapport
besoins nutritionnels
besoins nutritifs
Besoins
fibrose kystique
mucoviscidose
besoin du patient pour
Mucoviscidose
jugement
patients

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N2-AUTOINDEXEE
KALYDECO (ivacaftor) - Mucoviscidose 6 ans
Extension d'indication
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3343182/fr/kalydeco-ivacaftor-mucoviscidose-6-ans
Nature de la demande Extension d'indication Avis favorable au remboursement dans le traitement des patients atteints de mucoviscidose âgés de 6 ans et plus porteurs d’au moins une mutation F508del du gène CFTR. Quel progrès ? Un progrès thérapeutique dans la prise en charge des patients âgés de 6 ans et plus atteints de mucoviscidose et porteurs d’au moins une mutation F508del du gène CFTR. Quelle place dans la stratégie thérapeutique ? La prise en charge des patients atteints de mucoviscidose nécessite l’intervention d’une équipe pluridisciplinaire (centres de ressources et de compétences de la mucoviscidose, médecin traitant, centres spécialisés, équipe paramédicale avec kinésithérapeute et infirmière). Le traitement symptomatique repose sur des interventions complémentaires avec en particulier la prise en charge respiratoire, nutritionnelle, et l’éducation thérapeutique.
2022
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
avis de la commission de transparence
mucoviscidose
Mucoviscidose
ivacaftor
fibrose kystique
KALYDECO
traction
indication de
Kalydeco
ivacaftor
ivacaftor
Indicateurs
indicateurs et réactifs

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N1-SUPERVISEE
Interventions médicales contre l’inflammation chronique du nez et des sinus chez les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD012979/interventions-medicales-contre-linflammation-chronique-du-nez-et-des-sinus-chez-les-personnes
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes sur l'effet des interventions médicales contre la rhinosinusite chronique chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Contexte La rhinosinusite chronique est une infection et une inflammation à long terme des fosses nasales et des espaces remplis d'air autour des yeux et du nez. La mucoviscidose est une maladie génétique qui rend les sécrétions dans le corps épaisses et donc stagnantes. Lorsque cela se produit dans et autour du nez, cela provoque une rhinosinusite chronique. L’amélioration de la prise en charge des personnes atteintes de mucoviscidose les ont amenées à vivre plus longtemps, augmentant ainsi les chances de développer une rhinosinusite chronique. Des interventions précoces et efficaces avec des antibiotiques, des stéroïdes, des médicaments qui diluent le mucus (p. ex. la dornase alfa) et des médicaments pour améliorer le fonctionnement des canaux des membranes cellulaires (modulateurs CFTR) peuvent aider à améliorer la qualité de vie et à prévenir le développement des maladies des voies respiratoires inférieures. À l'heure actuelle, il n'existe pas de recommandations fondées sur des essais pour savoir comment traiter au mieux la rhinosinusite chronique chez les personnes atteintes de mucoviscidose.
2022
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Cochrane
France
Royaume-Uni
rhinite
sinusite
maladie chronique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
inflammation chronique

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N2-AUTOINDEXEE
Mucoviscidose : de nouveaux patients vont pouvoir bénéficier de l’association des médicaments Kaftrio 75 mg/50 mg/100 mg et Kalydeco 150 mg
https://ansm.sante.fr/actualites/mucoviscidose-de-nouveaux-patients-vont-pouvoir-beneficier-de-lassociation-des-medicaments-kaftrio-75-mg-50-mg-100-mg-et-kalydeco-150-mg
Saisie par l’association Vaincre la mucoviscidose et le centre de référence de la mucoviscidose, l’ANSM a établi un cadre de prescription compassionnelle (CPC) qui permet d’utiliser les médicaments Kaftrio et Kalydeco en association dans un cadre sécurisé pour traiter certains patients atteints de mucoviscidose qui, à ce jour, ne sont pas couverts par les autorisations de mise sur le marché (AMM) de ces médicaments et pour lesquels il existe un besoin thérapeutique urgent. Les patients concernés par ce CPC sont âgés de 12 ans et plus, ne sont pas porteurs de la mutation F508del et présentent une atteinte respiratoire sévère (VEMS 40% de la valeur prédite) ou un risque d’évolution vers une greffe pulmonaire ou un pronostic vital engagé à plus ou moins court terme...
2022
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ANSM - Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé
France
français
mucoviscidose
information sur le médicament

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N1-SUPERVISEE
La technique de respiration par drainage autogène pour assister les personnes atteintes de mucoviscidose dans l’élimination du mucus de leurs voies respiratoires
https://www.cochrane.org/fr/CD009595/CF_la-technique-de-respiration-par-drainage-autogene-pour-assister-les-personnes-atteintes-de
La mucoviscidose affecte les poumons en produisant un mucus épais qui tapisse les voies respiratoires. Cela peut conduire à une infection et à une inflammation causant des lésions au niveau des poumons. La physiothérapie peut aider à libérer les voies respiratoires du mucus et il existe de nombreuses méthodes utilisées à cette fin, notamment des techniques de respiration, des techniques manuelles et des dispositifs mécaniques. Le drainage autogène est une technique de respiration contrôlée de près qui utilise différentes profondeurs et vitesses d'expiration pour faire remonter le mucus dans les voies respiratoires, ce qui entraîne une toux spontanée ou volontaire. Il peut être utilisé sans aide, mais nécessite un entraînement, de la concentration et de l’effort. Nous avons examiné l'effet de l'utilisation du drainage autogène sur les mesures dans le cadre de l’exploration fonctionnelle respiratoire et sur la qualité de vie des personnes atteintes de mucoviscidose, afin de découvrir si l'utilisation du drainage autogène était d’un était meilleure ou pire que les autres techniques de physiothérapie existantes pour la désobstruction des voies respiratoires.
2022
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Cochrane
Royaume-Uni
thérapie respiratoire
obstruction des voies aériennes
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose

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N2-AUTOINDEXEE
KAFTRIO (élexacaftor/ ivacaftor/ tezacaftor) - Mucoviscidose
Inscription
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3343185/fr/kaftrio-elexacaftor/-ivacaftor/-tezacaftor-mucoviscidose
Nature de la demande Inscription Avis favorable au remboursement dans le traitement des patients atteints de mucoviscidose âgés de 6 ans et plus porteurs d’au moins une mutation F508del du gène CFTR. Quel progrès ? Un progrès thérapeutique dans la prise en charge des patients âgés de 6 ans et plus atteints de mucoviscidose et porteurs d’au moins une mutation F508del du gène CFTR
2022
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
avis de la commission de transparence
tézacaftor
enregistrements
fibrose kystique
KAFTRIO
tézacaftor
Mucoviscidose
mucoviscidose

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N3-AUTOINDEXEE
Évaluation de l’intérêt de la nutrition entérale sur le devenir à long terme des enfants atteints de mucoviscidose
https://nuxeo.u-bourgogne.fr/nuxeo/site/esupversions/c5eed117-983a-49d9-96f2-91c03bb1caac
INTRODUCTION : La dénutrition est fréquente dans la mucoviscidose et l’évaluation de l’état nutritionnel chez les enfants atteints reste insuffisante. L’objectif principal de l’étude est d’analyser l’apport de la nutrition entérale (NE) au long cours (pendant au moins un an) sur l’état de santé des patients, 10 ans après son introduction, sur les aspects respiratoire, digestif, infectieux et sur les données anthropométriques. METHODE : Il s’agit d’une étude de cohorte observationnelle descriptive nationale rétrospective incluant les enfants atteints de mucoviscidose ayant reçu une NE pendant au minimum deux années consécutives et les comparant à une cohorte d’enfants appariés atteints de mucoviscidose ne recevant aucune NE. RESULTATS : 430 enfants atteints de mucoviscidose et nés entre 1987 et 2007, ont été inclus dans l’étude. Le groupe NE a été divisé en 2 sous-groupes : les patients qui reçoivent la NE dans le but d’être transplantés et ceux qui ne le seront pas. L’âge moyen d’initiation de NE était de 8 ans. La NE ne permet pas un rattrapage des données anthropométriques : elle les améliore initialement mais l’existence d’un effet seuil empêche la normalisation de ces données à long terme. La médiane du z-score de l’IMC des cas non transplantés au suivi était de -0.7 /-0,6 vs -0.2 /-0,7 dans le groupe témoins (p .0001). On constate une augmentation de la survenue de reflux gastro-œsophagiens et de maladies métaboliques comme le diabète. La dégradation des fonctions respiratoires et les critères infectieux semble maîtrisée. CONCLUSION : L’introduction d’une NE ne normalise pas 10 ans plus tard les données anthropométriques ni les statuts respiratoire et nutritionnel chez les patients porteurs d’une mucoviscidose. […]
2022
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SUDOC - Catalogue du Système Universitaire de Documentation
France
thèse ou mémoire
mucoviscidose
maladie
études d'évaluation comme sujet
enfant
nutrition entérale

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N1-SUPERVISEE
Stimulants de l'appétit pour les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD008190/CF_stimulants-de-lappetit-pour-les-personnes-atteintes-de-mucoviscidose
Problématique de la revue Nous avons cherché des données probantes sur les effets bénéfiques et indésirables de l'utilisation de stimulants de l'appétit chez les personnes souffrant d'anorexie associée à la mucoviscidose. Contexte La perte d'appétit chez les personnes atteintes de mucoviscidose inquiète à la fois les personnes atteintes de la maladie et leurs familles. Les stimulants de l'appétit ont été utilisés pour aider les personnes atteintes de mucoviscidose qui ont un faible appétit à augmenter les quantités qu'elles mangent afin de prendre du poids et d'améliorer leur état de santé général. Cependant, des inquiétudes existent sur les potentiels effets secondaires des stimulants de l'appétit. Ceci est une version mise à jour de la revue originale. Date de la recherche Nous avons cherché des données probantes pour la dernière fois le 23 mai 2022.
2022
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Cochrane
France
Royaume-Uni
français
méta-analyse
anorexie
résultat thérapeutique
résumé ou synthèse en français
stimulants de l'appétit
mucoviscidose

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N2-AUTOINDEXEE
L’utilisation d’un traitement par anti-IgE dans l'aspergillose broncho-pulmonaire allergique chez les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD010288/CF_lutilisation-dun-traitement-par-anti-ige-dans-laspergillose-broncho-pulmonaire-allergique-chez-les
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes concernant l'effet du traitement par anti-IgE pour traiter l'aspergillose broncho-pulmonaire allergique chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Contexte La mucoviscidose est une maladie héréditaire qui n'est pas rare dans les pays occidentaux. L'aspergillose broncho-pulmonaire allergique est une maladie pulmonaire causée par une sensibilité extrême à l'aspergillus (un champignon) et pourrait survenir chez 2 à 15 % des personnes atteintes de mucoviscidose. Les corticostéroïdes et les traitements antifongiques constituent le pilier du traitement de l'aspergillose broncho-pulmonaire allergique, mais l'utilisation prolongée ou répétée de corticostéroïdes pourrait entraîner des effets secondaires graves.
2021
Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
maladie
personnes
fibrose kystique du poumon
aspergillose bronchopulmonaire allergique
Aspergillose pulmonaire
Mucoviscidose pulmonaire
aspergillose bronchopulmonaire allergique
Allergie
antiallergiques
mucoviscidose
Personna +
Mucoviscidose
immunoglobuline E

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N1-SUPERVISEE
Médicaments destinés à réduire l'acidité gastrique chez les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD003424/CF_medicaments-destines-reduire-lacidite-gastrique-chez-les-personnes-atteintes-de-mucoviscidose
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes sur l'utilisation de médicaments pour réduire l'acidité gastrique chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Contexte La mucoviscidose entraîne des lésions des poumons et du pancréas. Le pancréas produit des enzymes qui sont nécessaires à l'organisme pour digérer et absorber les aliments. Si le pancréas est endommagé, cela peut affecter la façon dont les gens peuvent absorber la nourriture. Cela peut également provoquer une augmentation de l'acidité gastrique qui pourrait se traduire par des brûlures d'estomac et des ulcères gastro-duodénaux. Il existe des médicaments qui peuvent réduire la quantité d'acide dans l'estomac. Les essais réalisés sur ces médicaments ont montré qu'ils peuvent réduire les problèmes touchant le système gastro-intestinal et l'absorption des graisses. Ceci est une version mise à jour de la revue.
2021
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Cochrane
Royaume-Uni
France
français
revue de la littérature
mucoviscidose
résultat thérapeutique
acidité gastrique
acide gastrique
agents gastro-intestinaux
antihistaminiques des récepteurs H2
pompes à protons
résumé ou synthèse en français

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N1-SUPERVISEE
L’utilisation de l'hormone de croissance recombinante pour améliorer la croissance et la santé chez les enfants et les jeunes adultes atteints de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD008901/CF_lutilisation-de-lhormone-de-croissance-recombinante-pour-ameliorer-la-croissance-et-la-sante-chez
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes concernant les effets de l'hormone de croissance humaine recombinante (rhGH) sur la santé des personnes atteintes de mucoviscidose. Contexte La mucoviscidose est une maladie héréditaire qui affecte les poumons, le système digestif et le pancréas. Les personnes atteintes de mucoviscidose présentent souvent une insuffisance pondérale et un retard de croissance, ce qui peut avoir un impact sur leur fonction pulmonaire. Les suppléments nutritionnels pouvant ne pas être suffisants, il a été suggéré que le traitement par la rhGH, qui améliore le taux de croissance et la densité osseuse, pourrait aider. Le traitement à la rhGH est généralement administré une fois par jour par voie sous-cutanée. Il est coûteux et pourrait affecter le métabolisme du glucose, ce qui a des implications chez les enfants à risque de développer un diabète de la mucoviscidose. Il est donc nécessaire de faire une analyse critique des risques et des bénéfices de ce traitement. Il s'agit d'une mise à jour d'une revue antérieure.
2021
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Cochrane
Royaume-Uni
France
français
revue de la littérature
résultat thérapeutique
mucoviscidose
enfant
adolescent
jeune adulte
hormone de croissance humaine
hormone de croissance humaine recombinante
résumé ou synthèse en français

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N1-SUPERVISEE
Identifier le statut de porteur de la thalassémie, de la drépanocytose, de la mucoviscidose ou de la maladie de Tay-Sachs chez les femmes non enceintes et leurs partenaires
https://www.cochrane.org/fr/CD010849/CF_identifier-le-statut-de-porteur-de-la-thalassemie-de-la-drepanocytose-de-la-mucoviscidose-ou-de-la
Problématique de la revue Nous avons recherché des données probantes pour déterminer si l'identification des personnes porteuses de la thalassémie, de la drépanocytose, de la mucoviscidose ou de la maladie de Tay-Sachs avant la grossesse permettait d'améliorer les choix reproductifs et les issues de la grossesse. Contexte Dans le monde, environ 6 % des enfants naissent avec une anomalie congénitale d'origine génétique ou partiellement génétique. Nombre de ces pathologies peuvent être transmises de parent à enfant. Il existe des tests permettant d'identifier le risque génétique des maladies génétiques les plus courantes (thalassémie, drépanocytose, mucoviscidose ou maladie de Tay-Sachs) avant la grossesse. Dans ces conditions, appelées conditions autosomiques récessives, les parents des enfants affectés sont « porteurs » de la maladie, ce qui signifie qu'ils ne présentent généralement pas de symptômes. Tous les couples « porteurs » ont 25 % de chances d'avoir un enfant atteint. Une évaluation du risque de ces maladies génétiques avant de tomber enceinte serait bénéfique pour les parents potentiels qui pourraient être porteurs. Cette information donnerait au couple à risque la possibilité de prendre des décisions éclairées en matière de planification familiale. Cependant, l'évaluation du risque génétique avant la grossesse pourrait potentiellement avoir un impact psychologique négatif. Il s'agit d'une version actualisée de la revue originale.
2021
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Cochrane
France
Royaume-Uni
français
revue de la littérature
thalassémie
drépanocytose
mucoviscidose
maladie de Tay-Sachs
grossesse
Dépistage génétique
Appréciation des risques
résumé ou synthèse en français
prédisposition génétique à une maladie

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N3-AUTOINDEXEE
La pratique d’une activité physique régulière chez les patients atteints de la mucoviscidose
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-03354133
Contexte : la mucoviscidose est la pathologie génétique la plus fréquente en France, elle touche plusieurs organes dont les poumons et le pancréas. Nous savons que la pratique d’une activité est importante en matière de qualité de vie et de santé pour la population globale, ce qui nous amène à étudier les effets de celle-ci sur des maladies chroniques dont l’espérance de vie augmente tel que la mucoviscidose. Objectif : le but de cette revue de littérature est de déterminer si la pratique d’une activité physique aurait des effets sur la perception de qualité de vie ainsi que sur les fonctions pulmonaire (VEMS et VO2max) chez un patient atteint de la mucoviscidose. Méthode : plusieurs bases de données scientifiques ont été investiguées afin d’obtenir des essais cliniques randomisés. Dans ceux-ci l’investigation était de comparer la pratique d’une activité physique (musculaire ou aérobique) à un groupe contrôle qui ne devait pas modifier son rythme de vie. Résultats : les résultats obtenus ont été probants concernant le VEMS et le VO2max mais n’ont pas été les résultats escomptés en ce qui concerne la qualité de vie.
2021
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
thèse ou mémoire
fibrose kystique
Physique
mucoviscidose
Mucoviscidose
pratiquant une activité physique
patients
Physique
a comme patient
Pratique
maladie
exercice physique

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N1-SUPERVISEE
Comparaison de la pharmacothérapie intraveineuse simple et combinée chez les personnes atteintes de mucoviscidose et infectées par Pseudomonas aeruginosa
https://www.cochrane.org/fr/CD002007/CF_comparaison-de-la-pharmacotherapie-intraveineuse-simple-et-combinee-chez-les-personnes-atteintes-de
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes concernant les différents effets de l'utilisation d'un seul antibiotique intraveineux (administré directement dans une veine) par rapport à l'utilisation d'une combinaison d'antibiotiques intraveineux chez les personnes atteintes de mucoviscidose infectées par Pseudomonas aeruginosa. Contexte La mucoviscidose est une maladie génétique grave affectant les cellules des glandes exocrines (glandes sudoripares et autres). Les personnes atteintes de mucoviscidose présentent un risque accru d'infections pulmonaires chroniques, souvent dues à une bactérie appelée Pseudomonas aeruginosa. Ils reçoivent des antibiotiques, soit un seul médicament, soit une combinaison de différents médicaments, administrés dans une veine pour traiter ces infections. Le choix de l’antibiotique et le recours à un traitement simple ou combiné varient. Nous avons recherché des essais contrôlés randomisés comparant un seul antibiotique intraveineux à une association de cet antibiotique et d'un autre chez des personnes atteintes de mucoviscidose. Ceci est une version mise à jour de la revue.
2021
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Cochrane
Royaume-Uni
France
injections veineuses
association de médicaments
pneumopathie infectieuse
antibiothérapie
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
antibactériens
mucoviscidose

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N2-AUTOINDEXEE
Moments d’administration du traitement substitutif d'enzyme pancréatique dans la mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD013488/CF_moments-dadministration-du-traitement-substitutif-denzyme-pancreatique-dans-la-mucoviscidose
Examen des données probantes concernant les différents moments d’administration du traitement substitutif d'enzyme pancréatique (TSEP) chez les personnes (de tout âge) atteintes de mucoviscidose.
2021
Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
organisation et administration
Administration
pancréas, sai
Enzymes
mucoviscidose
Mucoviscidose
fibrose kystique
Administration
enzymes
Enzymes
enzyme

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N3-AUTOINDEXEE
Mucoviscidose : la révolution thérapeutique des modificateurs du canal CFTR
https://www.academie-medecine.fr/wp-content/uploads/2021/10/21.10.5-PCRA-Mucoviscidose-derniere-version.pdf
La mucoviscidose est une maladie génétique autosomique récessive, dont la prévalence en Europe est de 1/3000 naissances et qui affecte de nombreux organes : poumons, pancréas, foie, intestins, peau, appareil uro-génital, et autres. C’est une maladie chronique responsable d’une importante altération de la qualité de vie, malgré un support nutritionnel, l’apport d’extraits pancréatiques, une kinésithérapie respiratoire pluriquotidienne, des cures répétées d’antibiotiques. Le dépistage néonatal systématique, les traitements non spécifiques et une prise en charge multidisciplinaire dans les 47 centres de ressources et de compétences de France ont permis de porter l’espérance de vie à la naissance au-delà de 35 ans. Malgré la transplantation pulmonaire, voire multi-organes, la maladie reste la cause d’une mortalité parfois précoce,
2021
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Académie Nationale de Médecine
France
information scientifique et technique
protéine CFTR
mucoviscidose
thérapeutique

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N1-SUPERVISEE
Utilisation de traitements antibiotiques dans les infections de longue durée provoquées par les bactéries du complexe Burkholderia cepacia chez les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD013079/CF_utilisation-de-traitements-antibiotiques-dans-les-infections-de-longue-duree-provoquees-par-les
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes concernant les traitements antibiotiques à long terme chez les personnes atteintes de mucoviscidose (fibrose kystique) qui sont infectées par le complexe Burkholderia cepacia (complexe bactérien composé d'au moins 20 espèces de bactéries différentes). Contexte Les personnes atteintes de mucoviscidose souffrent souvent d'infections pulmonaires répétées et leurs poumons finissent éventuellement par être infectés de façon permanente par des bactéries, notamment une famille de bactéries appelée le complexe Burkholderia cepacia qui peut provoquer des complications en raison de leur non-réponse à de nombreux antibiotiques et peuvent accélérer la détérioration de l’état pulmonaire dans les maladies respiratoires. Nous voulions savoir si l'utilisation d'un traitement par antibiotiques à long terme était bénéfique chez les personnes atteintes de mucoviscidose et infectées par le complexe Burkholderia cepacia.
2021
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Cochrane
France
Royaume-Uni
infections à burkholderia
aztréonam
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
antibiothérapie
antibactériens

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N1-SUPERVISEE
Moment de l'inhalation de dornase alpha contre la mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD007923/CF_determination-du-moment-de-linhalation-de-la-dornase-alfa-chez-les-personnes-atteintes-de
Problématique de la revue Déterminer l'effet du moment de l'inhalation de la dornase alfa sur les mesures de l'efficacité clinique chez les personnes atteintes de mucoviscidose (par rapport aux techniques de dégagement des voies respiratoires ou au moment de la journée). Ceci est une mise à jour d'une revue Cochrane déjà publiée.
2021
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Cochrane
France
Royaume-Uni
dornase alfa
deoxyribonuclease I
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
administration par inhalation
deoxyribonuclease I
protéines recombinantes

---
N2-AUTOINDEXEE
Le moment de l'inhalation de solution saline hypertonique chez les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD008816/CF_le-moment-de-linhalation-de-solution-saline-hypertonique-chez-les-personnes-atteintes-de
Problématique de la revue Nous avons examiné les données pour savoir si le moment (par rapport aux techniques de dégagement des voies respiratoires ou par rapport à l'heure de la journée) de l'administration d'une solution saline hypertonique (une solution forte, stérile et saline) par nébulisation améliore les propriétés physiques des expectorations, stimule la toux, améliore les résultats cliniques (comme la fonction pulmonaire) et améliore l'effet perçu des techniques de dégagement des voies respiratoires dans la mucoviscidose. Il s’agit de la mise à jour d'une revue Cochrane déjà publiée.
2020
Cochrane
France
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
Mucoviscidose
inspiration
Solutions
personnes
administration par inhalation
Hypertonie
fibrose kystique
mucoviscidose
solution saline hypertonique
Inhalateurs
Personna +
solution saline hypertonique
nébuliseurs et vaporisateurs

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N2-AUTOINDEXEE
Des probiotiques pour les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD012949/CF_des-probiotiques-pour-les-personnes-atteintes-de-mucoviscidose
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes disponibles concernant l'utilisation des probiotiques chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Contexte La mucoviscidose entraîne la formation d'un mucus épais qui affecte les poumons, l'intestin et d'autres organes. Les personnes atteintes de mucoviscidose ont souvent une flore bactérienne intestinale altérée et une inflammation associée. L'inflammation intestinale pourrait être liée à la croissance, une inflammation plus importante étant reliée à de moins bonnes mesures de croissance. Cela semble pertinent car une nutrition et une croissance optimales sont importantes pour la fonction pulmonaire et la survie dans la mucoviscidose. Les probiotiques sont des bactéries vivantes qui apportent un bénéfice pour la santé de l'individu. Les probiotiques sont disponibles en vente libre, ils sont couramment utilisés par les personnes atteintes de mucoviscidose et pourraient améliorer l'inflammation intestinale et la santé en général.
2020
Cochrane
France
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
Personna +
Mucoviscidose
fibrose kystique
mucoviscidose
probiotiques
personnes

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N1-SUPERVISEE
Message à l’attention des masseurs kinésithérapeutes prenant en charge des patients atteints de mucoviscidose
https://muco-cftr.fr/index.php/fr/la-filiere/actualites/160-coronavirus-message-a-l-attention-des-kinesitherapeutes
https://muco-cftr.fr/downloads/Covid19/COVID-19-kine230320_VF.pdf
Le contexte d’e pide mie nous confronte a une ne cessaire re organisation du suivi des patients porteurs de mucoviscidose. Nous sommes confronte s a de nombreuses interrogations de la part des patients sur l’interruption de la kine sithe rapie, acte the rapeutique majeur dans la mucoviscidose. D’autre part nous avons pu constater que les recommandations n’e taient pas toujours claires pour nos colle gues, ou parfois modifie es voire remplace es par des informations non officielles. Les kine sithe rapeutes sont expose s lors des manœuvres respiratoires mais les patients ont besoin de kine sithe rapie et de leur relation avec le kine sithe rapeute, acteur de proximite et qui peut les rassurer sur leur e tat clinique. La Socie te Franc aise de la Mucoviscidose, la Filie re Muco-CFTR et le Centre de Re fe rence Mucoviscidose, portent a votre connaissance les recommandations et les informations suivantes pour le suivi a domicile des patients.
2020
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Filière Muco CFTR - mucoviscidose
France
français
recommandation professionnelle
COVID-19
mucoviscidose
kinésithérapeutes
continuité des soins
transmission de maladie infectieuse du patient au professionnel de santé
Prévention des infections
kinésithérapie (spécialité)
pneumopathie virale
infections à coronavirus
pneumopathie virale
infections à coronavirus
COVID-19

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N3-AUTOINDEXEE
Enquête sur l’utilisation des huiles essentielles par les patients atteints de la mucoviscidose : une approche quantitative et qualitative
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-02493822
Nombre de patients atteints de maladies chroniques ont recours aux thérapies complémentaires. L’utilisation des HEs est peu documentée, en particulier dans la mucoviscidose alors que leurs allégations supposées pourraient répondre aux problématiques de la maladie, comme l’accumulation de mucus et les infections. Une étude est menée auprès de patients atteints de mucoviscidose afin d’évaluer ce recours et ses modalités. Elle explore aussi la communication patient-médecin sur le sujet des HEs. 42% des patients interrogés y ont recours. Celles-ci sont parfois conseillées par des professionnels très peu formés. Les patients se les procurent directement sur internet ou dans des commerces non spécialisés et les utilisent de façon très empirique. 70% des utilisateurs n’en ont pas parlé à leur médecin. Les principales raisons sont le manque de temps et l’appréhension quant à la réaction du soignant. Au contraire, 78% des utilisateurs demandent conseil à leur pharmacien. Les principales problématiques soulevées par cette étude sont celles de l’efficacité (il est difficile de transposer les effets in vitro des HEs à l’in vivo faute d’études cliniques), de la toxicité, de l’interaction possible avec les antibiotiques et de la potentielle résistance acquise de certaines bactéries. Ces résultats plaident pour la réalisation d’études scientifiques permettant de mieux connaître les HEs et la conception de recommandations de bonne pratique afin de sécuriser et d’améliorer la prise en charge des patients. Enfin, former à l’usage des HEs les médecins et pharmaciens permettrait l’amélioration du dialogue patient-soignant.
2020
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
thèse ou mémoire
huile essentielle
Mucoviscidose
patients
a comme patient
fibrose kystique
mucoviscidose
collecte de données
huile volatile
enquêteur

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N2-AUTOINDEXEE
Thérapies physiques pour les anomalies posturales chez les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD013018/CF_therapies-physiques-pour-les-anomalies-posturales-chez-les-personnes-atteintes-de-mucoviscidose
Problématique de la revue Nous avons examiné les données concernant les effets des thérapies physiques pouvant aider les anomalies posturales chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Contexte La mucoviscidose est une maladie génétique qui provoque des problèmes dans certains organes du corps, en particulier les poumons. Récemment, il a été remarqué que des anomalies posturales pouvaient se produire suite à la progression de la maladie. Certaines thérapies physiques basées sur les étirements et le renforcement des muscles spinaux peuvent contribuer à améliorer la douleur et la qualité de vie des personnes atteintes de mucoviscidose.
2020
Cochrane
France
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
personnes
thérapie
Mucoviscidose
Personna +
mucoviscidose
Physique
fibrose kystique
Physique
anomalie
physique

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N1-SUPERVISEE
Supplémentation en enzymes pancréatiques pour les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD008227/CF_supplementation-en-enzymes-pancreatiques-pour-les-personnes-atteintes-de-mucoviscidose
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes de l'efficacité du traitement substitutif d’enzymes pancréatiques pour surmonter le déficit enzymatique chez les personnes atteintes de mucoviscidose et avons cherché à savoir s'il existe des effets secondaires. Contexte Entre 80 et 90 % des personnes atteintes de mucoviscidose sont sous traitement substitutif d’enzymes pancréatiques, leur pancréas ne pouvant pas fabriquer les enzymes nécessaires à la digestion des aliments. En conséquence, les enfants sont susceptibles de ne pas prendre de poids et ne pas s'épanouir, tandis que les adultes sont susceptibles de perdre du poids et de souffrir de malnutrition car ils n'absorbent pas correctement les vitamines. Chez les personnes atteintes de mucoviscidose, la malnutrition est liée à un mauvais état de santé général, à une maladie pulmonaire plus grave et à une espérance de vie plus courte. Si leur pancréas ne produit pas suffisamment d'enzymes, les personnes atteintes de mucoviscidose peuvent également avoir des selles douloureuses, fréquentes, volumineuses et offensives. Le traitement substitutif d’enzymes pancréatiques est nécessaire pour aider à prendre du poids, prévenir la malnutrition et éviter certaines carences en vitamines, ainsi que pour contrôler les symptômes intestinaux. Ceci est une version mise à jour de la revue.
2020
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Cochrane
France
Royaume-Uni
français
résumé ou synthèse en français
revue de la littérature
mucoviscidose
enzymes pancréatiques
thérapie enzymatique substitutive
pancréas
enfant
adulte
malnutrition

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N1-SUPERVISEE
Tests d’antibiotiques sur biofilms contre tests standard pour orienter le traitement antibiotique de la mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD009528/CF_tests-dantibiotiques-sur-biofilms-contre-tests-standard-pour-orienter-le-traitement-antibiotique-de
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes disponibles pour déterminer quelle méthode de test était la meilleure pour décider quels antibiotiques utiliser pour traiter une poussée de symptômes chez les personnes atteintes de mucoviscidose ; s'il est préférable de tester les antibiotiques sur les bactéries Pseudomonas aeruginosa (insectes) lorsqu'elles sont cultivées dans une couche de gélose (biofilm) ou lorsqu'elles sont cultivées dans un liquide. Nous voulions savoir si l'une de ces méthodes permettrait de faire de meilleurs choix d'antibiotiques avec de meilleurs résultats cliniques.
2020
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Cochrane
France
Royaume-Uni
français
résumé ou synthèse en français
revue de la littérature
antibactériens
mucoviscidose
biofilms
tests de sensibilité microbienne
antibiothérapie

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N1-SUPERVISEE
Supplémentation en vitamine K dans le traitement de la mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD008482/CF_supplementation-en-vitamine-k-dans-le-traitement-de-la-mucoviscidose
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes pour savoir si la supplémentation en vitamine K permettait de contrer les effets de la carence sur la coagulation, la résistance osseuse et la qualité de vie des personnes atteintes de mucoviscidose. Nous avons tenté de déterminer la dose optimale nécessaire pour prévenir cette carence. Il s'agit de la mise à jour d'une revue précédente. Contexte La mucoviscidose est une affection héréditaire responsable de maladies principalement pulmonaires, digestives et pancréatiques. Chez les personnes atteintes de mucoviscidose, le pancréas ne produit souvent pas suffisamment d'enzymes permettant à l'organisme d'absorber correctement les aliments digérés, et cela pourrait également être lié à des carences en vitamines liposolubles telles que la vitamine K. La vitamine K est nécessaire à la bonne coagulation du sang, à la formation des os et à certaines fonctions métaboliques.
2020
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Cochrane
Royaume-Uni
France
français
méta-analyse
mucoviscidose
compléments alimentaires
vitamine K
résultat thérapeutique
carence en vitamine K
résumé ou synthèse en français

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N1-SUPERVISEE
Traitement antibiotique du Stenotrophomonas maltophilia chez les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD009249/CF_traitement-antibiotique-du-stenotrophomonas-maltophilia-chez-les-personnes-atteintes-de
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes de l'effet des antibiotiques chez les personnes atteintes de mucoviscidose et infectées par le Stenotrophomonas maltophilia. Contexte Stenotrophomonas maltophilia est une bactérie résistante à plusieurs antibiotiques et, au cours des dix dernières années, elle a été retrouvée de plus en plus souvent dans les poumons des personnes atteintes de mucoviscidose. L'infection à long terme par Stenotrophomonas maltophilia a été reliée à des infections pulmonaires. Toutefois, à l'heure actuelle, on ne sait pas si les personnes atteintes de mucoviscidose doivent être traitées pour cette infection pulmonaire lorsqu'elle est identifiée. Le but de cette revue est de déterminer si le traitement par différentes combinaisons d'antibiotiques pour la Stenotrophomonas maltophilia améliorera la fonction pulmonaire ou diminuera la fréquence d'admission à l'hôpital chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Nous voulons également examiner l'effet du traitement de l'infection à long terme par Stenotrophomonas maltophilia afin de l'éliminer totalement des poumons d'une personne atteinte de mucoviscidose. Il s’agit d’une mise à jour d'une revue déjà publiée.
2020
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Cochrane
Royaume-Uni
France
français
antibiothérapie
information patient et grand public
antibactériens
mucoviscidose
résultat thérapeutique
stenotrophomonas maltophilia
infections bactériennes à gram négatif
infections de l'appareil respiratoire
résumé ou synthèse en français

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N1-SUPERVISEE
Traitement antibiotique des mycobactéries non tuberculeuses chez les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD010004/CF_traitement-antibiotique-des-mycobacteries-non-tuberculeuses-chez-les-personnes-atteintes-de
Les mycobactéries non tuberculeuses sont des bactéries de la même famille que la tuberculose et sont très présentes dans le sol et dans l'eau. Ces bactéries peuvent être présentes dans les poumons des personnes atteintes de mucoviscidose et sont susceptibles de provoquer une aggravation de leur fonction respiratoire. Bien qu'il existe des recommandations sur les antibiotiques à utiliser pour traiter les infections pulmonaires dues à ces bactéries, elles ne sont pas spécifiques aux personnes atteintes de mucoviscidose. Il n'a pas non plus été clairement établi quels étaient les antibiotiques les plus efficaces. L'objectif principal de cette revue était de déterminer si le traitement d'une infection mycobactérienne non tuberculeuse par différentes associations d'antibiotiques améliorerait la fonction respiratoire ou entraînerait une diminution de la fréquence des infections pulmonaires chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Nous avons trouvé un essai contrôlé randomisé, mais il comprenait à la fois des personnes atteintes et non atteintes de mucoviscidose et nous n'avons pas pu obtenir d'informations spécifiques sur les personnes atteintes de mucoviscidose et n'avons donc pas pu inclure les données dans cette revue. En attendant que des données soient disponibles, les cliniciens devraient suivre les recommandations actuelles de diagnostic et de traitement des infections pulmonaires à mycobactéries non tuberculeuses dans la population générale.
2020
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Cochrane
Royaume-Uni
France
français
antibiothérapie
revue de la littérature
antibactériens
mucoviscidose
résultat thérapeutique
infections à mycobactéries non tuberculeuses
infections de l'appareil respiratoire
résumé ou synthèse en français

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N1-VALIDE
Les corticoïdes inhalés pour le traitement de la mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD001915/CF_les-corticoides-inhales-pour-le-traitement-de-la-mucoviscidose
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes concernant l'effet des corticoïdes inhalés chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Contexte Les infections respiratoires répétées chez les personnes atteintes de fibrose kystique causent de l'inflammation et des dommages aux poumons, ce qui, à long terme, est la cause la plus courante de décès. Les corticostéroïdes inhalés sont souvent utilisés pour traiter l'inflammation, mais peuvent provoquer des effets indésirables. Certains de ces effets secondaires sont moins graves, comme le muguet buccal, mais d'autres sont plus graves, comme le ralentissement de la croissance chez les enfants. Il s'agit d'une mise à jour d'une revue déjà publiée et en raison d'un manque de recherche dans ce domaine, nous ne prévoyons pas d'autres mises à jour.
2020
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Cochrane
Royaume-Uni
France
français
Traitement corticostéroïde
Traitement par glucocorticoïdes
corticothérapie
mucoviscidose
résultat thérapeutique
administration par inhalation
glucocorticoïdes
méta-analyse
résumé ou synthèse en français

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N3-AUTOINDEXEE
La pratique de la musculation chez les enfants et adolescents atteints de mucoviscidose : une revue systématique
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-03111130
La mucoviscidose, maladie pulmonaire obstructive progressive, a connu au cours de ces dernières années une amélioration nette de l’espérance de vie par les traitements. Des études révèlent que l’activité physique pourrait avoir elle aussi, un réel effet bénéfique sur la maladie.
2020
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
thèse ou mémoire
Enfant
Adolescent
fibrose kystique
Adolescent
Systématique
adolescent
Systématique
Pratique
enfant
mucoviscidose
adolescence
Systématique
Revue systématique
Enfant
Systématique
enfant
muscularis propria, sai
Enfant
Enfant
Mucoviscidose

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N3-AUTOINDEXEE
Dilatation des bronches d’origine mucoviscidose
Pathologies - Guide pratique de vaccination en pneumologie 2020
https://splf.fr/wp-content/uploads/2020/11/Dilatations-de-bronches-d-origine-mucoviscido_2020_Revue-des-Maladies-Respir.pdf
2020
SPLF - Société de Pneumologie de Langue Française
France
article de périodique
recommandation professionnelle
dilatation des bronches
mucoviscidose
vaccination; médication préventive
Vaccine
Pathologie
dilatation pathologique
Pathologie
Pathologie
dilatation des bronches
vaccination
Pneumologie
PATHOLOGIE
Pathologie
Pathologie
Vaccins
vaccination
Mucoviscidose
Pathologie
Fracture intertrochantérienne
Pathologie des bronches
Pathologie
fibrose kystique
précis
Pathologie
Pratique
vaccination
pneumologie
précis

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N2-AUTOINDEXEE
Dépistage néonatal de la fibrose kystique - Statut de porteur de la fibrose kystique
https://publications.msss.gouv.qc.ca/msss/document-002693/
Informer les parents de la signification du résultat de statut de porteur de la fibrose kystique.
2020
MSSS - Ministère de la Santé et des Services sociaux du Québec
Canada
brochure pédagogique pour les patients
dépistage néonatal
Fibrose
mucoviscidose
Fibrose
dépistage néonatal
fibrose kystique

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N2-AUTOINDEXEE
Dépistage néonatal de la fibrose kystique - Information sur le test à la sueur
https://publications.msss.gouv.qc.ca/msss/document-002692/
Informer les parents de la procédure du test à la sueur qui est proposé lorsque le test de dépistage de la fibrose kystique est anormal.
2020
MSSS - Ministère de la Santé et des Services sociaux du Québec
Canada
brochure pédagogique pour les patients
dépistage néonatal
sueur
Fibrose
Fibrose
test de la sueur pour fibrose kystique
dépistage néonatal
mucoviscidose

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N1-SUPERVISEE
Énoncé de position sur les seuils de triage clinique chez les patients en maladie respiratoire dans l’éventualité d’une forte occupation pendant la pandémie de COVID-19
https://cts-sct.ca/wp-content/uploads/2020/05/F-CTS-COVID-19-Resource-Allocation_May-26_FINAL.pdf
Devant l’augmentation rapide des cas de COVID-19 dans le monde, les systèmes de santé sont confrontés à des défis sans précédent dans la prestation des soins aux patients. Ceci inclut une capacité limitée en termes de lits dans les unités de soins intensifs (USI) et d’équipements vitaux comme les ventilateurs.1 Il en résulte que des cliniciens sont contraints de prendre des décisions de vie ou de mort quant à l’affectation des ressources, souvent en l’absence d’un cadre éthique ou de mise en oeuvre adéquat..
2020
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Lignes directrices canadiennes en santé respiratoire
Canada
gestion des soins aux patients
rationnement des services de santé
Soins de réanimation
triage
mucoviscidose
pronostic
tables de survie
analyse de survie
fibrose pulmonaire
broncho-pneumopathie chronique obstructive
recommandation pour la pratique clinique
triage
pandémies
COVID-19
COVID-19

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N1-SUPERVISEE
Le mannitol, un médicament inhalé, pour le traitement des maladies pulmonaires dans la mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD008649/CF_le-mannitol-un-medicament-inhale-pour-le-traitement-des-maladies-pulmonaires-dans-la-mucoviscidose
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes concernant l'effet de l'inhalation de mannitol pour traiter la maladie pulmonaire chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Contexte La mucoviscidose est une maladie génétique qui affecte les glandes exocrines (glandes sudoripares et autres). Les infections pulmonaires produisent un mucus épais (flegme) pouvant bloquer les voies respiratoires et provoquer une infection plus importante et une inflammation répétée. En retour, cela endommage progressivement les poumons et peut finalement aboutir à une insuffisance respiratoire. Il existe plusieurs médicaments utilisés pour éliminer le mucus des voies respiratoires des personnes atteintes de mucoviscidose et le mannitol en poudre sèche inhalé est un nouveau médicament qui pourrait améliorer leur fonction pulmonaire. La formulation de mannitol en poudre sèche pourrait être plus pratique et plus facile à utiliser que les agents établis délivrés par nébuliseur (par exemple, une solution saline hypertonique). Le mannitol est disponible en Australie et dans certains pays européens. Ceci est une version mise à jour de la revue...
2020
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Cochrane
France
Royaume-Uni
résultat thérapeutique
médecine factuelle
fonction pulmonaire
poudres
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
mannitol
administration par inhalation

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N1-VALIDE
La supplémentation en vitamine E chez les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD009422/CF_la-supplementation-en-vitamine-e-chez-les-personnes-atteintes-de-mucoviscidose
Problématique de la revue Nous voulions savoir quels effets, le cas échéant, la supplémentation en vitamine E (à toute dose) aurait sur l'occurrence de problèmes de santé dus à la carence en vitamine E chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Contexte Environ 85 % à 90 % des personnes atteintes de mucoviscidose ne produisent pas suffisamment d'enzymes dans leur pancréas et ne sont pas capables d'absorber les graisses lors de la digestion des aliments ; elles sont également susceptibles d'avoir des problèmes pour absorber les vitamines liposolubles A, D, E et K. Si les niveaux de vitamine E sont trop faibles, cela pourrait provoquer des troubles sanguins et des problèmes du système nerveux, de la mémoire et des capacités de réflexion.
2020
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Cochrane
France
Royaume-Uni
français
résumé ou synthèse en français
carence en vitamine E
mucoviscidose
résultat thérapeutique
compléments alimentaires
vitamine E
revue de la littérature

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N1-SUPERVISEE
Utilisation de suppléments d’Oméga 3 chez les patients atteints de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD002201/CF_utilisation-de-supplements-domega-3-chez-les-patients-atteints-de-mucoviscidose
Problématique de la revue Nous avons passé en revue les données probantes de l'effet de l'administration de suppléments d'oméga-3 aux personnes atteintes de mucoviscidose. Contexte Chez les personnes atteintes de mucoviscidose, on pense que les cycles récurrents d'infection et d'inflammation aggravent la fonction pulmonaire. Des études suggèrent que les acides gras oméga-3, tels que ceux dérivés des huiles de poisson, pourraient agir pour diminuer l'inflammation et être bénéfiques dans les maladies inflammatoires chroniques, y compris la mucoviscidose. Ceci est une version mise à jour de la revue.
2020
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Cochrane
France
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
acides gras omega-3
mucoviscidose

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N1-SUPERVISEE
Traitements médicamenteux pour soulager l'essoufflement dans la mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD011855/CF_traitements-medicamenteux-pour-soulager-lessoufflement-dans-la-mucoviscidose
Problématique de la revue Quelles sont les données probantes de l'efficacité et de la sécurité des traitements médicamenteux contre l'essoufflement (également connu sous le nom de dyspnée) chez les personnes atteintes de mucoviscidose ? Contexte La mucoviscidose est une maladie génétique qui limite la vie. À mesure que la maladie progresse, un mucus épais et collant se forme dans les poumons, le pancréas et d'autres organes. Ce mucus épais augmente le risque d'infection, bloque les voies respiratoires et provoque un essoufflement sévère.
2020
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Cochrane
France
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
dyspnée
mucoviscidose

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N1-SUPERVISEE
Durée nécessaire d’un traitement antibiotique administré directement dans le flux sanguin, afin de lutter contre les infections pulmonaires aiguës chez les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD006682/duree-necessaire-dun-traitement-antibiotique-administre-directement-dans-le-flux-sanguin-afin-de
Problématique de la revue Nous avons examiné les données portant sur la durée d'antibiothérapie intraveineuse (antibiotiques administrés directement dans la circulation sanguine) nécessaire pour éliminer les poussées de symptômes thoraciques chez les personnes atteintes de mucoviscidose.
2019
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Cochrane
France
Royaume-Uni
antibactériens
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
temps
mucoviscidose
antibactériens

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N3-AUTOINDEXEE
Impact de la prise en charge précoce des désordres glycémiques chez l'enfant atteint de mucoviscidose
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-02118439
Introduction : l’objectif de notre étude était de réaliser une évaluation des pratiques au sein du Centre de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose (CRCM) pédiatrique de Marseille afin d’apprécier l’impact d’une insulinothérapie précoce chez les enfants présentant des désordres glycémiques ne correspondant pas aux critères du Cystic Fibrosis Related Diabetes (CFRD). Méthodes : une épreuve d’hyperglycémie provoquée par voie orale (HGPO) est réalisée chaque année chez les patients de 10 ans et plus, chez les patients présentant une augmentation du nombre de cures antibiotiques, ou une diminution de l'indice de masse corporelle (IMC) ou du VEMS. Une insulinothérapie faible dose est proposée à ceux présentant des désordres glycémiques (Impaired Glucose Tolerance IGT : Glycémie T120minutes 7,8mmol/L mais 11mmol/L, Indeterminate Glucose Tolerance INDET : Glycémie T60minutes 11mmol/L et Glycémie T120minutes 7,8 mmol/L, Abnormal glucose tolerance AGT : les patients ayant une glycémie 7,8mmol/L à T60minutes). Le but de notre étude était de comparer 1 an avant la mise sous insulinothérapie et 1 an après le nombre de jours de cure antibiotique, le nombre de jours d’hospitalisation pour exacerbation bronchique, la fonction respiratoire des patients et leur IMC. Résultats : 21 patients ont été inclus, (l’âge moyen était 9.3 3.6 ans; 57.1% de filles ; IGT n 6, INDET n 3, and AGT n 12). Le nombre de jours de cure antibiotique diminuait d’une médiane 60 [45 ; 90] à 36 [26,5 ; 52,5] après insulinothérapie (p 0,003). Les enfants passaient moins de jours hospitalisés pour une cure antibiotique : 5,05 8,5 jours à 1,29 3,3 (p 0,012). La médiane des Z-score d’IMC augmentait de -0,8 [-1-19 ; 0,02] à -0,3 [-0,75 ; 0,32] (p 0,0249). La valeur du VEMS et la microbiologie des crachats étaient inchangées. Conclusion : la mise sous insulinothérapie précoce a un impact positif sur la consommation d’antibiotiques, le taux d’hospitalisation et l'état nutritionnel des enfants atteints de mucoviscidose.
2019
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
thèse ou mémoire
fibrose kystique
enfant surdoué
Charge glycémique
Enfant
enfant
Mucoviscidose
Enfant
Enfant
mucoviscidose
gestion des soins aux patients
Enfant

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N1-SUPERVISEE
Les effets du chant sur la fonction pulmonaire et la qualité de vie chez les enfants et les adultes atteints de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD008036/les-effets-du-chant-sur-la-fonction-pulmonaire-et-la-qualite-de-vie-chez-les-enfants-et-les-adultes
Problématique de la revue Nous avons examiné les preuves portant sur les effets du chant comme traitement complémentaire chez les enfants et les adultes ayant la mucoviscidose. Contexte Les personnes atteintes de mucoviscidose sont à risque accru d'infections pulmonaires en raison de l'épaisseur anormale du mucus dans leurs voies respiratoires. Le dégagement des voies respiratoires est donc un élément important de la prise en charge de cette affection. De plus en plus de rapports anecdotiques suggèrent que le chant peut aider la fonction pulmonaire et améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de mucoviscidose. Nous avons recherché des essais en utilisant les méthodes de recherche standard du groupe de travail Cochrane sur la mucoviscidose et les autres maladies génétiques, et nous avons effectué des recherches approfondies dans d'autres bases de données et publications pertinentes. Il s’agit d’une mise à jour d'une revue déjà publiée.
2019
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Cochrane
France
Royaume-Uni
français
résumé ou synthèse en français
poumon
musicothérapie
revue de la littérature
fonction pulmonaire
résultat thérapeutique
mucoviscidose
chant
qualité de vie
adulte
enfant

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N1-SUPERVISEE
L’alimentation par sonde (principalement par le nez vers l'estomac ou directement dans l'estomac) chez les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD001198/lalimentation-par-sonde-principalement-par-le-nez-vers-lestomac-ou-directement-dans-lestomac-chez
Problématique de la revue Nous avions l'intention d’analyser les données existantes sur les effets de l'alimentation par sonde (par le nez ou l'estomac) chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Contexte La mucoviscidose est une maladie héréditaire qui endommage les poumons et le pancréas (un organe nécessaire à la production de substances chimiques qui aident à digérer les aliments). Les personnes atteintes de mucoviscidose ont souvent besoin de plus de calories pour atteindre un bon état nutritionnel parce que leur maladie fait que la nourriture n'est pas bien absorbée et qu'elles brûlent plus d'énergie au repos et lorsqu'elles respirent que les personnes qui n'ont pas la mucoviscidose Elles ont aussi souvent peu d'appétit. Des compléments alimentaires leur sont souvent administrés par l'intermédiaire d'une sonde qui est placée par le nez dans l'estomac (alimentation nasogastrique) ou directement dans l'estomac (gastrostomie), souvent pendant la nuit mais parfois aussi pendant la journée.
2019
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Cochrane
France
Royaume-Uni
français
résumé ou synthèse en français
revue de la littérature
nutrition entérale
mucoviscidose
résultat thérapeutique

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N2-AUTOINDEXEE
Utilisation de la kinésithérapie par pression expiratoire positive pour dégager les voies respiratoires des personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD003147/utilisation-de-la-kinesitherapie-par-pression-expiratoire-positive-pour-degager-les-voies
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes sur l'effet de la kinésithérapie par pression expiratoire positive (PEP) pour dégager les voies respiratoires des personnes atteintes de mucoviscidose. Contexte La mucoviscidose touche environ une naissance vivante sur 3 000 dans les populations caucasiennes et est responsable d’infections pulmonaires fréquentes en raison du mucus qui bloque les voies respiratoires. La kinésithérapie respiratoire est souvent utilisée pour tenter d'éliminer le mucus des poumons. Nous voulions savoir si l'utilisation d'un appareil de PEP (une forme de kinésithérapie respiratoire) était meilleure ou pire que d'autres formes de kinésithérapie respiratoire pour dégager le mucus des poumons chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Un dispositif PEP fournit une pression positive derrière le mucus pour essayer de le pousser hors des poumons. Il s’agit d’une mise à jour d'une revue déjà publiée.
2019
Cochrane
France
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
kinésithérapie (spécialité)
mucoviscidose
personnes
Personna +
Mucoviscidose
pression
Pression
appareil respiratoire
Voies respiratoires
fibrose kystique
Ventilation à pression positive
pression

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N1-SUPERVISEE
Administration d'antibiotiques aminoglycosides intraveineux une fois par jour comparée à une administration plusieurs fois par jour chez des personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD002009/administration-dantibiotiques-aminoglycosides-intraveineux-une-fois-par-jour-comparee-une
Problématique de la revue Nous avons cherché des données probantes pour montrer les différences entre l'administration d'antibiotiques par voie intraveineuse une fois par jour et leur administration plusieurs fois par jour dans le traitement des poussées de maladie (exacerbations pulmonaires) chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Il s'agit de la mise à jour d'une revue précédente.
2019
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Cochrane
France
Royaume-Uni
aminosides
calendrier d'administration des médicaments
mucoviscidose
adulte
enfant
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
administration par voie intraveineuse
mucoviscidose
antibactériens

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N3-AUTOINDEXEE
Mucoviscidose
https://www.medg.fr/mucoviscidose
2019
MedG - petite Encyclopédie Médicale pour professionnels de santé
France
matériel enseignement
information scientifique et technique
Mucoviscidose
mucoviscidose
fibrose kystique

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N1-SUPERVISEE
Approches pour aider les enfants et les adolescents atteints de mucoviscidose à prendre part aux décisions concernant leurs soins de santé
https://www.cochrane.org/fr/CD012578/approches-pour-aider-les-enfants-et-les-adolescents-atteints-de-mucoviscidose-prendre-part-aux
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes sur les façons d'aider les enfants et les adolescents atteints de mucoviscidose à prendre part aux décisions concernant leurs soins de santé. Contexte La mucoviscidose est une maladie génétique qui affecte principalement les poumons et le système digestif. Dans les poumons, il y a une accumulation de mucus collant qui favorise les infections et endommage les voies respiratoires. Les sécrétions collantes du pancréas bloquent le flux des sucs digestifs dans l'intestin, de sorte que les aliments ne sont pas digérés ou absorbés correctement.
2019
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Cochrane
France
Royaume-Uni
français
anglais
Participation des patients
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
adolescent
enfant
mucoviscidose

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N3-AUTOINDEXEE
Évaluation non-invasive de la mécanique respiratoire au repos chez les adultes atteints de mucoviscidose
http://www.sudoc.fr/234177993
2019
SUDOC - Catalogue du Système Universitaire de Documentation
France
thèse ou mémoire
adulte
non invasif
fibrose kystique
mucoviscidose
Mucoviscidose
adulte
repos
Adulte
Adulte
mécanique respiratoire

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N3-AUTOINDEXEE
L'adhérence thérapeutique chez les adolescents atteints de mucoviscidose et leurs proches: une revue de littérature
http://doc.rero.ch/record/328143?ln=fr
Problématique : En Suisse, en 2016, entre 800 et 1'000 personnes sont atteintes de mucoviscidose. Leur espérance de vie se situe entre 40 et 50 ans. Comme dans toutes les maladies chroniques, l’adhérence au traitement est une problématique d’envergure chez les adolescents touchés. En effet, l’évolution de la maladie, ainsi que les conséquences qui en découlent, en dépendent. Divers facteurs peuvent contribuer au maintien d’une adhérence optimale. Leur détection, ainsi que des interventions améliorant l’adhérence sont au coeur de cette revue. But : L’objectif de cette revue de littérature est de recenser les interventions permettant de promouvoir l’adhérence chez les adolescents atteints de mucoviscidose et leurs proches. Méthode : Il s’agit d’une revue de littérature. Pour la documenter, 6 articles ont été selectionnés sur diverses bases de données entre avril et mai 2019. Le cadre de référence de ce travail se compose de la théorie de l’éducation thérapeutique et des concepts de l’autogestion et de la qualité de vie. Résultats : Les résultats des différents articles scientifiques sont classés et présentés en 4 catégories : Facteurs d’adhérence, Autogestion, Impact sur la qualité de vie et Interventions. Discussion et conclusion : Dans cette revue est soulignée l’importance d’identifier les barrières à l’adhérence et de mettre en place des interventions basées sur l’éducation thérapeutique permettant ainsi de favoriser l’adhérence thérapeutique de l’adolescent atteint de mucoviscidose et de ses proches.
2019
RERO DOC - Réseau des bibliothèques de Suisse occidentale
Suisse
thèse ou mémoire
Adolescent
adolescent
Littérature
Thérapeutique
Thérapeutique
Observance par le patient
Adolescent
littérature de revue comme sujet
fibrose kystique
Thérapeutiques
Mucoviscidose
adolescence
mucoviscidose
adhérence
thérapeutique

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N1-VALIDE
Mucoviscidose
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=586
La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies génétiques dès l'âge pédiatrique dans les populations occidentales. Elle se caractérise par une altération de la protéine CFTR dont la fonction la mieux documentée est la régulation des flux hydro-électrolytiques transmembranaires et ainsi de la qualité des sécrétions exocrines
2018
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Orphanet
France
français
recommandation pour la pratique clinique
mucoviscidose
enfants handicapés
traitement d'urgence
travail
intégration scolaire
personnes handicapées
mucoviscidose
information patient et grand public
information scientifique et technique

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N1-SUPERVISEE
Utilisation d'échantillons obtenus par bronchoscopie pour décider comment traiter les infections pulmonaires chez les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD009530/utilisation-dechantillons-obtenus-par-bronchoscopie-pour-decider-comment-traiter-les-infections
Problématique de la revue Nous avons examinés les données probantes sur l’utilité des échantillons obtenus par bronchoscopie pour décider de la façon de traiter les infections pulmonaires chez les personnes atteintes de mucoviscidose.
2018
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Cochrane
France
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
adulte
enfant
antibactériens
pneumopathie infectieuse
pseudomonas aeruginosa
pneumopathie infectieuse
lavage bronchoalvéolaire
résultat thérapeutique
infections à pseudomonas
infections à pseudomonas
antibiothérapie
bronchoscopie

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N1-SUPERVISEE
Solution saline hypertonique (eau salée contenant au moins 3 % de sel) nébulisée sous forme de fine brume à travers un masque ou un embout buccal pour la mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD001506/solution-saline-hypertonique-eau-salee-contenant-au-moins-3-de-sel-nebulisee-sous-forme-de-fine
Question de la revue Nous avons examiné les données probantes sur le traitement par une solution saline hypertonique nébulisée comparativement au placebo ou à d'autres agents pour améliorer la clairance du mucus dans les poumons des personnes atteintes de mucoviscidose.
2018
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Cochrane
France
Royaume-Uni
résultat thérapeutique
solution saline hypertonique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
solution saline hypertonique

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N3-AUTOINDEXEE
Partenariat patient dans une démarche d’amélioration de la qualité des soins : l’expérience du programme qualité en mucoviscidose
https://tel.archives-ouvertes.fr/tel-01727406
Contexte : Un programme d’amélioration de la qualité des soins est implémenté depuis 2011 en France dans la filière mucoviscidose en adaptant la démarche qualité collaborative développée aux USA par la Cystic Fibrosis Foundation et le Dartmouth Institute pour les centres spécialisés américains. Objectif : Evaluer l’apport de la participation des patients et parents d’enfants malades, aux côtés des professionnels soignants, dans les équipes qualité des CRCM formés au programme qualité
2017
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TEL - Thèses en ligne
France
français
thèse ou mémoire
Programmes
soins aux patients
Mucoviscidose
mucoviscidose
fibrose kystique
amélioration de la qualité
démarche
démarche
qualitatif
a comme patient
programmes

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N3-AUTOINDEXEE
Partenariat patient dans une démarche d’amélioration de la qualite des soins : l’expérience du programme qualité en mucoviscidose
http://www.theses.fr/2017USPCD067
Contexte : Un programme d’amélioration de la qualité des soins est implémenté depuis2011 en France dans la filière mucoviscidose en adaptant la démarche qualité collaborativedéveloppée aux USA par la Cystic Fibrosis Foundation et le Dartmouth Institute pour lescentres spécialisés américains.Objectif : Evaluer l’apport de la participation des patients et parents d’enfants malades, auxcôtés des professionnels soignants, dans les équipes qualité des CRCM formés auprogramme qualitéMéthode : Design mixte de recherche associant un volet quantitatif sur l’évolution desindicateurs de santé des patients et un volet qualitatif selon une étude réaliste à travers uneenquête par questionnaire et focus group auprès des patients, parents et professionnelsimpliqués dans le programme qualité.Résultats : Les résultats témoignent des bonnes conditions créées par le programme pourla participation des patients et parents, de l’appropriation de cette démarche par lesprofessionnels et les patients/parents, de son utilité perçue pour améliorer la qualité dessoins et de l’évolution de la représentation de la place de l’usager dans l’amélioration del’organisation et des processus jusqu’à la considérer comme une évidence et un atout.Discussion : La démarche qualité développe la pratique collaborative interdisciplinaire etavec les patients/parents. Les progrès organisationnels observés sont concomitants dudéveloppement d’une culture de la qualité. L’implication des patients/parents dans unedémarche qualité au sein du microsystème clinique constitue une évolution majeure pourl’amélioration du système de soin.
2017
theses.fr
France
thèse ou mémoire
mucoviscidose
programmes
soins aux patients
amélioration de la qualité
fibrose kystique
démarche
démarche
Mucoviscidose
a comme patient

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N1-VALIDE
Mucoviscidose - Protocole National de Diagnostic et de Soins - Centre de Référence Mucoviscidose de Lyon
https://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2792719/fr/mucoviscidose
L’objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d’expliciter aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale actuelle et le parcours de soins d’un patient atteint de mucoviscidose
2017
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
045. Spécificités des maladies génétiques
205. Hémoptysie
208. Insuffisance respiratoire chronique
français
recommandation pour la pratique clinique
mucoviscidose
mucoviscidose
mucoviscidose
mucoviscidose
observation (surveillance clinique)
grossesse
médecine générale
médecins généralistes
mucoviscidose
aliment du nourrisson au cours de la première année
mucoviscidose
mucoviscidose
mucoviscidose
éducation du patient comme sujet
mucoviscidose
aidants
infections
traitement par les exercices physiques

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N1-VALIDE
CRML - Centre de Référence de la Mucoviscidose de Lyon
https://www.chu-lyon.fr/centre-de-reference-mucoviscidose-et-affections-liees-une-anomalie-de-cftr
Le Centre de Référence de Lyon (responsable Prof Isabelle Durieu) regroupe le CRCM pédiatrique de l'Hôpital Femme Mère Enfant (Prof Philippe Reix) et le CRCM adulte du Centre Hospitalier Lyon Sud (Prof. Isabelle Durieu).
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Lyon
France
Rhône
français
centre national de référence
mucoviscidose

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N1-VALIDE
La mucoviscidose aujourd’hui - Diagnostic, prise en charge et traitement
https://smf.swisshealthweb.ch/fr/article/doi/fms.2017.02910/
La mucoviscidose héréditaire homozygote récessive est la maladie génétique avec réduction de l’espérance de vie la plus fréquente dans la population caucasienne. Au cours des 20 dernières années, le perfectionnement des stratégies diagnostiques et thérapeutiques a permis d’améliorer considérablement aussi bien la qualité de vie des personnes concernées que le taux moyen de survie. Cette tendance persiste grâce à des innovations telles que l’introduction du dépistage néonatal et des traitements spécifiques aux mutations, mais présente également de nouveaux défis en termes de prise en charge clinique
2017
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Forum Médical Suisse
Suisse
français
article de périodique
mucoviscidose
mucoviscidose
signes et symptômes
dépistage néonatal
mucoviscidose
enfant
adulte

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N1-VALIDE
Errance diagnostique et fibrose kystique : portrait de la situation au Québec
https://www.inspq.qc.ca/publications/2264
Cette étude vise à contribuer à apprécier l’utilité potentielle de la mise en place d’un programme de dépistage néonatal de la fibrose kystique au Québec d’un point de vue populationnel. Elle a pour but de dresser un portrait de la distribution de l’âge lors du diagnostic des enfants québécois atteints de fibrose kystique et de décrire leur état clinique au moment du diagnostic ainsi que leur évolution clinique au cours des deux années subséquentes
2017
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INSPQ - Institut National de Santé Publique - Québec
Canada
français
information scientifique et technique
mucoviscidose
Québec
enfant
nourrisson
mucoviscidose
signes et symptômes
délai jusqu'au traitement
âge de début
génotype
retard de croissance staturo-pondérale
mucoviscidose
échographie
vitamine D
infections de l'appareil respiratoire
hospitalisation
mucoviscidose

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N2-AUTOINDEXEE
De nouvelles stratégies contre la mucoviscidose
https://lejournal.cnrs.fr/articles/de-nouvelles-strategies-contre-la-mucoviscidose
En France, la mucoviscidose touche environ 150 nouveau-nés par an. Si des progrès notables ont été faits dans le traitement des symptômes, la recherche s’attaque désormais aux causes de cette maladie mortelle. «CNRS Le journal» passe en revue ces nouvelles et prometteuses stratégies thérapeutiques
2017
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CNRS Le journal
France
français
article de périodique
fibrose kystique
mucoviscidose

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N3-AUTOINDEXEE
Etude observationnelle des manifestations rhinosinusiennes chez les enfants atteints de mucoviscidose : description de l'évolution et analyse des facteurs de risque
http://www.sudoc.fr/223636282
Chez les enfants atteints de mucoviscidose, le développement d'une rhinosinusite chronique avec ou sans polypose, est une manifestation classique de la maladie. La pathologie rhinosinusienne peut apparaître dès l'enfance et s'aggrave progressivement au cours de l'évolution de la maladie. Il n'y a actuellement pas d'étude récente décrivant la rhinosinusite uniquement chez l'enfant. L'objectif de cette étude est de décrire l'évolution des manifestations rhinosinusiennes cliniques chez les enfants atteints de mucoviscidose. Les objectifs secondaires sont d'analyser les facteurs de risque de développement d'une polypose nasosinusienne, et d'évaluer les symptômes qui en découlent
2016
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SUDOC - Catalogue du Système Universitaire de Documentation
France
français
thèse ou mémoire
analyse statistique factorielle
manifeste
mucoviscidose
collecte de données
atteint
en évolution
fibrose kystique
a une évolution
facteur de risque
Appréciation des risques
facteurs de risque
enfant
enfant

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N1-SUPERVISEE
La vaccination au palivizumab pour la prévention de l'infection par le virus respiratoire syncytial chez les enfants atteints de mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD007743
Déterminer l'efficacité et l'innocuité du palivizumab (Synagis ) par rapport à un placebo, à l'absence de prophylaxie ou à d'autres mesures prophylactiques, pour prévenir l'hospitalisation et la mortalité dues à l'infection par le virus respiratoire syncytial chez les enfants atteints de mucoviscidose.
2016
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Cochrane
Royaume-Uni
France
français
Palivizumab
palivizumab
revue de la littérature
mucoviscidose
résultat thérapeutique
chimioprévention
infections à virus respiratoire syncytial
enfant
antiviraux
résumé ou synthèse en français

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N1-SUPERVISEE
Comparaison de la technique de respiration en cycle actif (TRCA) avec d'autres méthodes de dégagement des voies respiratoires chez les patients atteints de mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD007862/comparaison-de-la-technique-de-respiration-en-cycle-actif-trca-a-dampaposautres-methodes-de-degagement-des-voies-respiratoires-chez-les-patients-atteints-de-mucoviscidose
Les infections chroniques sont courantes dans les cas de mucoviscidose et des infections répétées peuvent entraîner des lésions et des maladies pulmonaires. Les personnes atteintes de mucoviscidose utilisent des thérapies de dégagement des voies respiratoires pour éliminer les sécrétions et améliorer la fonction pulmonaire. La technique de respiration en cycle actif (TRCA) utilise une association de trois méthodes de respiration pour détacher et éliminer les sécrétions. Nous avons comparé la TRCA à d'autres thérapies de dégagement des voies respiratoires.
2016
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Cochrane
Royaume-Uni
France
français
revue de la littérature
méta-analyse
mucoviscidose
résultat thérapeutique
thérapie respiratoire
résumé ou synthèse en français

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N1-SUPERVISEE
Tubes percutanés pour l'administration d'antibiotiques intraveineux chez les personnes atteintes de mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD008243
Comparer les tubes intraveineux longs aux tubes intraveineux courts chez les personnes atteintes de mucoviscidose recevant des antibiotiques intraveineux en termes de durée de vie des tubes, de facilité d'insertion, de taux de complications liées aux tubes et de satisfaction des patients. Cela aidera les patients et les cliniciens à choisir parmi les différents dispositifs.
2016
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N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
résumé ou synthèse en français
revue de la littérature
administration par voie intraveineuse
antibactériens
mucoviscidose
résultat thérapeutique
cathéters
antibiothérapie

---
N1-VALIDE
Registre français de la mucoviscidose
http://www.vaincrelamuco.org/2016/03/22/parution-du-registre-francais-de-la-mucoviscidose-1415?utm_medium=email&utm_campaign=Le%20Lien%20de%20mars%202016&utm_content=Le%20Lien%20de%20mars%202016+CID_778d5b0b7c2a4719bba824026e6f8055&utm_source=Campagnes%20Email&utm_term=Parution%20du%20Registre%20franais%20de%20la%20mucoviscidose
http://www.vaincrelamuco.org/sites/default/files/rapport_registre_2014.pdf
En France, le nombre de patients atteints de mucoviscidose est estimé à 7 000. Chaque année, le Registre Français de la Mucoviscidose recueille des données précises pour décrire les caractéristiques de la population touchée. Voici les principales données 2014.
2016
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Vaincre la Mucoviscidose
France
français
registre
mucoviscidose
adulte
enfant
répartition par âge
répartition par sexe
France
mucoviscidose
grossesse
mucoviscidose
mucoviscidose
morbidité
mucoviscidose
mucoviscidose
spirométrie

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N1-SUPERVISEE
Antibiotiques anti-Pseudomonas oraux pour le traitement de la mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD005405
Pseudomonas aeruginosa est l'agent pathogène bactérien causant le plus fréquemment des infections pulmonaires chez les personnes atteintes de mucoviscidose, et un traitement antibiotique approprié est essentiel. Les antibiotiques destinés au traitement des exacerbations pulmonaires sont généralement administrés par voie intraveineuse, et pour le traitement à long terme, via un nébuliseur.
2016
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Cochrane
France
Royaume-Uni
résultat thérapeutique
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
pseudomonas
mucoviscidose
antibactériens

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N1-SUPERVISEE
L’intérêt des jeux vidéo interactifs lors de l’activité physique pour les enfants atteints de mucoviscidose
http://doc.rero.ch/record/278169?ln=fr
Introduction : L’activité physique fait pleinement partie de la prise en charge du patient atteint de mucoviscidose. Cependant, il semble difficile pour les patients de pratiquer une activité physique régulière, notamment à cause du manque d’attractivité des activités proposées. L’objectif de cette revue de littérature est de déterminer si l’intensité atteinte lors de différents jeux vidéo interactifs est comparable aux activités physiques traditionnelles.
2016
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RERO DOC - Réseau des bibliothèques de Suisse occidentale
Suisse
français
thèse ou mémoire
exercice physique
jeux vidéo
enfant
mucoviscidose

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N1-VALIDE
FGLM - Fondation Genevoise de lutte contre la Mucoviscidose
http://www.fglm.ch/
Notre but Contribuer à améliorer la qualité de vie des patients souffrant de mucoviscidose en soutenant financièrement un suivi médico-social optimal et en offrant aux malades et à leurs familles une source d’information, d’écoute et de soutien. Les fonds réunis par notre fondation permettent de subventionner un demi-poste de médecin ou un infirmier à l’Hôpital Cantonal de Genève pour assurer aux patients souffrant de mucoviscidose une prise en charge médicale continue et spécialisée.
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Genève
Suisse
français
fondation
mucoviscidose

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N3-AUTOINDEXEE
Les traitements antibiotiques inhalés dans le cadre de la mucoviscidose
http://www.sudoc.fr/193658852
Les antibiotiques inhalés sont de plus en plus utilisés. Ils permettent d’obtenir une forte concentration médicamenteuse au niveau pulmonaire, tout en limitant les concentrations systémiques responsables d’effets indésirables. De nouveaux dispositifs d’inhalation sont développés, permettant de diminuer la durée d’administration et ainsi d’améliorer la qualité de vie des patients. L’observance aux traitements est ainsi favorisée, et les bénéfices cliniques sont prometteurs
2016
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SUDOC - Catalogue du Système Universitaire de Documentation
France
français
thèse ou mémoire
Traités
inspiration
nébuliseurs et vaporisateurs
mucoviscidose
antibiotique
Antibiotiques
administration par inhalation
Inhalateurs
fibrose kystique
coopération internationale
antibactériens

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N3-AUTOINDEXEE
L'espoir vécu par les parents ayant un enfant atteint de la fibrose kystique
http://constellation.uqac.ca/3018/
Un diagnostic de la fibrose kystique chez l'enfant peut entraîner des répercussions psychologiques chez les parents. L'espoir peut être une stratégie favorisant l'adaptation des parents à la maladie de leur enfant. Les objectifs de cette recherche qualitative sont d'explorer et de décrire le concept de l'espoir ainsi que les facteurs générateurs et inhibiteurs d'espoir chez les parents ayant un enfant atteint de la fibrose kystique. Des photographies ont été prises et des entrevues semi-dirigées ont été effectuées afin d'examiner la perception de huit parents
2015
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Constellation - Dépôt institutionnel de l'Université du Québec à Chicoutimi
Canada
français
thèse ou mémoire
enfant
atteint
fibrose kystique
espoir
parents
mucoviscidose
Fibrose
enfant
parent
fibrose

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N3-AUTOINDEXEE
Initiation et prise en charge de la grossesse chez une femme atteinte de mucoviscidose
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-01218786
Objectifs : Définir les paramètres vitaux à satisfaire pour démarrer une grossesse et la façon de l’initier, et identifier les paramètres à surveiller sur le plan clinique concernant la mucoviscidose et sur le plan obstétrical pour mener à terme une grossesse. Matériel et méthode : Étude bibliographique.
2015
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DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
français
thèse ou mémoire
grossesse
homo sapiens
mucoviscidose
Femelle
femmes enceintes
fibrose kystique
atteint
grossesse
gestion des soins aux patients
grossesse
grossesse
Femelle

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N3-AUTOINDEXEE
Analyse de la prise en charge hospitalière ambulatoire de la mucoviscidose - In : Santé Publique 2015/3 (Vol. 27)
https://www.cairn.info/resume.php?ID_ARTICLE=SPUB_153_0363
Après généralisation du dépistage néo-natal, la filière mucoviscidose s’est structurée autour de 45 centres de ressources et de compétences, de la Société française de la mucoviscidose, de deux centres de référence, d’un registre qualifié et d’un protocole national diagnostic soins, en collaboration avec l’association Vaincre la mucoviscidose. Organisation et progrès thérapeutiques se sont traduits par l’augmentation de la file active des centres et de leur activité ambulatoire. Les partenaires mènent depuis 2010 un état des lieux de la prise en charge et des difficultés des centres à se conformer aux bonnes pratiques de soins.
2015
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Cairn.info
France
français
article de périodique
mucoviscidose
santé publique
fibrose kystique
gestion des soins aux patients

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N1-SUPERVISEE
Place du médecin généraliste autour de l'enfant atteint par la mucoviscidose : regards croisés des médecins généralistes et des familles des patients suivis au CRCM d'Angers-Le Mans en 2014
http://dune.univ-angers.fr/documents/dune5134
L’objectif de ce travail était d’étudier la place du médecin généraliste autour de l’enfant atteint par la mucoviscidose, en consultant l’entourage de l’enfant et les médecins généralistes suivant un enfant atteint
2015
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DUNE - Dépôt Universitaire Numérique des Etudiants - Université d'Angers
France
français
thèse ou mémoire
famille
rôle médical
médecins généralistes
mucoviscidose

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N3-AUTOINDEXEE
Comment je traite … une mucoviscidose
https://rmlg.uliege.be/article/2656
Nous proposons une revue de la littérature des traitements aigus et chroniques de la pathologie pulmonaire affectant les patients souffrant de mucoviscidose. Les traitements de maintenance visant à ralentir le déclin fonctionnel pulmonaire, les modulateurs du CFTR, la thérapie génique, le traitement des infections pulmonaires et l’abord nutritif sont autant d’aspects envisagés dans cet article.
2015
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Revue Médicale de Liège
Belgique
français
article de périodique
Traités
thérapeutique
mucoviscidose
fibrose kystique
coopération internationale

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N3-AUTOINDEXEE
La transition pour les jeunes atteints de mucoviscidose d'un service pédiatrique à un service adulte : quelles interventions infirmières peuvent favoriser cette transition ?
http://doc.rero.ch/record/257877?ln=fr
Les soins pour les patients atteints de mucoviscidose, ayant évolué ces dernières années, ont permis une espérance de vie considérablement plus longue. De ce fait, les jeunes patients qui atteignent l’adolescence sont dès lors transférés dans un service adulte. Ce processus nécessite un programme de transition adapté aux besoins spécifiques de l’adolescent qui vit une double transition. En vue de ce passage à l’âge adulte et du changement d’environnement, il est nécessaire pour les infirmières d’acquérir des compétences particulières pour l’accompagner dans cette période transitionnelle délicate. Peu de programmes de transition existent en Suisse. Le but de notre travail est de faire ressortir des interventions optimales que l’infirmière peut mettre en place lors de la transition d’un service de pédiatrie à un service adulte.
2015
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RERO DOC - Réseau des bibliothèques de Suisse occidentale
Suisse
français
thèse ou mémoire
atteint
pédiatre
dû à
mucoviscidose
adulte
jeunes
adulte
fibrose kystique
pédiatrie
adolescent

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N1-SUPERVISEE
Effets d'un programme d'exercices aérobie et en résistance, combinés, chez les patients atteints de fibrose kystique, intolérants au glucose ou diabétiques
https://papyrus.bib.umontreal.ca/xmlui/handle/1866/13801
L’objectif de l’étude visait à déterminer si un programme d’exercices combinés permettait d’améliorer les anomalies de la tolérance au glucose et le contrôle glycémique chez les patients atteints de FK
2015
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Papyrus - Université de Montréal
Canada
français
thèse ou mémoire
diabète de type 2
mucoviscidose
exercice physique
intolérance au glucose

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N1-VALIDE
Transplantation pulmonaire et cardio-pulmonaire chez l’enfant : Revue de la littérature
http://www.academie-chirurgie.fr/ememoires/005_2015_14_4_032x037.pdf
La transplantation pulmonaire pédiatrique (TPP) est indiquée en ultime recours dans les maladies pulmonaires après échec du traitement conventionnel et quand le risque vital de l’enfant est engagé à court terme. Depuis la première greffe effectuée en 1986, environ 2000 TPPs ont été effectuées à travers le monde avec un nombre stable depuis 10 ans d’environ 100 procédures par an. Exceptionnelle avant l’âge de cinq ans, la majorité des TPP est effectuée durant la deuxième décennie. Les deux principales indications sont la mucoviscidose et les maladies vasculaires pulmonaires
2015
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e-Mémoires de l'Académie Nationale de Chirurgie
France
français
revue de la littérature
enfant
transplantation coeur-poumon
transplantation pulmonaire
mucoviscidose
résultat thérapeutique
mortalité de l'enfant
nourrisson

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N1-SUPERVISEE
Orkambi - Lumacaftor/ivacaftor
https://www.ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/Orkambi
Orkambi est un médicament utilisé dans le traitement de la mucoviscidose chez les patients âgés de 12 ans et plus présentant une mutation génétique appellée la mutation F508del. Cette mutation affecte le gène codant pour une protéine appelée Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR), qui est impliquée dans la régulation de la production du mucus et des sucs digestifs. Orkambi est utilisé pour les patients ayant hérité de la mutation de leurs deux parents et qui sont donc porteurs de la mutation dans les deux copies du gène CFTR. La mucoviscidose est une maladie héréditaire qui a des effets graves sur les poumons et le système digestif. Elle touche les cellules qui produisent le mucus et les sucs digestifs. Chez les patients souffrant de mucoviscidose, ces sécrétions deviennent alors épaisses et provoquent des blocages. L’accumulation de sécrétions épaisses et gluantes dans les poumons provoque une inflammation et une infection à long terme. Dans l’intestin, le blocage des conduits pancréatiques ralentit la digestion des aliments, provoquant une croissance insuffisante...
2015
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EMA - Agence européenne des médicaments
Royaume-Uni
français
anglais
résumé des caractéristiques du produit
notice médicamenteuse
association médicamenteuse
aminophénols
aminopyridines
aminopyridines
aminophénols
quinolinone
quinolinone
benzodioxoles
benzodioxoles
continuité des soins
adolescent
adulte
CFTR gène délétion F508
protéine CFTR
Protéine CFTR Delta F508
mucoviscidose
ivacaftor
ivacaftor
évaluation médicament
flux de syndication
agrément de médicaments
Europe
résultat thérapeutique
grossesse
Allaitement naturel
interactions médicamenteuses
évaluation préclinique de médicament
surveillance post-commercialisation des produits de santé
ivacaftor et lumacaftor
association ivacaftor lumacaftor
association ivacaftor lumacaftor
ORKAMBI 200 mg/125 mg, comprimé pelliculé
ORKAMBI 100 mg/125 mg, comprimé pelliculé
ORKAMBI 100 mg/125 mg, granulés en sachet
ORKAMBI 150 mg/188 mg, granulés en sachet
lumacaftor
lumacaftor
protéine CFTR
association médicamenteuse
association médicamenteuse

---
N1-VALIDE
Consensus national sur la prescription de l'azithromycine dans la mucoviscidose
http://www.federation-crcm.org/downloads/espace_doc/Publis/Abely_2015_Azithromycine_Delphi_definitif.pdf
Aucun consensus n’est aujourd’hui établi concernant les indications du traitement par azithromycine au long cours dans la mucoviscidose ainsi que la posologie, le schéma thérapeutique et la durée. Compte tenu de l’ensemble de ces données, il est apparu qu’un consensus formalisé par les cliniciens suivant des patients au sein des centres de ressources et de compétence pour la mucoviscidose (CRCM) était souhaitable. Pour cela, nous avons appliqué la méthode Delphi qui est une technique reconnue pour colliger des opinions d’experts et pour former un consensus sur lequel baser sa pratique. La méthode facilite la participation homogène d’experts provenant de régions géographiques diverses
2015
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SFM - Société Française de la Mucoviscidose
France
français
article de périodique
recommandation par consensus
mucoviscidose
azithromycine
antibactériens
enfant
azithromycine
antibactériens
antibiothérapie
Contre-indications aux médicaments

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N1-SUPERVISEE
Utilisation d'antibiotiques par voie intraveineuse pour traiter les exacerbations pulmonaires chez les personnes atteintes de mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD009730/utilisation-dantibiotiques-par-voie-intraveineuse-pour-traiter-les-exacerbations-pulmonaires-chez
Contexte : La mucoviscidose est une maladie multi-système caractérisée par la production de sécrétions épaisses provoquant des infections pulmonaires récurrentes, souvent par des bactéries inhabituelles. Les antibiotiques intraveineux sont couramment utilisés dans le traitement de l'aggravation aiguë des symptômes (exacerbations pulmonaires) ; cependant, l'hypothèse selon laquelle les exacerbations seraient dues à l'augmentation de la charge bactérienne a récemment été mise en doute. Objectifs : Déterminer si les antibiotiques par voie intraveineuse utilisés dans le traitement des exacerbations pulmonaires chez les personnes atteintes de mucoviscidose améliorent les résultats cliniques à court et à long terme.
2015
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Cochrane
France
Royaume-Uni
français
revue de la littérature
mucoviscidose
antibactériens
administration par voie intraveineuse
évolution de la maladie
Exacerbation pulmonaire infectieuse de la mucoviscidose
association de médicaments
résultat thérapeutique
pneumopathie bactérienne
résumé ou synthèse en français
antibiothérapie

---
N1-VALIDE
Analyse de la prise en charge hospitalière ambulatoire de la mucoviscidose
http://www.ameli.fr/l-assurance-maladie/statistiques-et-publications/sante-publique-pratiques-et-organisation-des-soins/les-articles-de-la-revue/sante-publique-2015-n-3/analyse-de-la-prise-en-charge-de-la-mucoviscidose.php
http://www.cairn.info/revue-sante-publique-2015-3-page-363.htm
Après généralisation du dépistage néonatal, la filière mucoviscidose s'est structurée autour de 45 centres de ressources et de compétences, de la Société française de la mucoviscidose, de deux centres de référence, d'un registre qualifié et d'un protocole national diagnostic soins, en collaboration avec l'association Vaincre la mucoviscidose. Organisation et progrès thérapeutiques se sont traduits par l'augmentation de la file active des centres et de leur activité ambulatoire. Les partenaires mènent depuis 2010 un état des lieux de la prise en charge et des difficultés des centres à se conformer aux bonnes pratiques de soins.
2015
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Santé Publique - Pratiques et Organisation des Soins
Cairn.info
France
français
prise en charge de la maladie
mucoviscidose
article de périodique
soins ambulatoires
affectation du personnel et organisation du temps de travail

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N1-VALIDE
Place de la stratégie couplant les dosages de la trypsine immunoréactive (TIR) et de la protéine associée à la pancréatite (PAP) dans le dépistage systématique de la mucoviscidose en France
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1739994/fr/place-de-la-strategie-couplant-les-dosages-de-la-trypsine-immunoreactive-tir-et-de-la-proteine-associee-a-la-pancreatite-pap-dans-le-depistage-systematique-de-la-mucoviscidose-en-france
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2036925/fr/place-de-la-strategie-couplant-les-dosages-de-la-tir-et-de-la-pap-dans-le-depistage-systematique-de-la-mucoviscidose-en-france
La méthode utilisée repose sur une comparaison des performances diagnostiques et de l’efficience de différentes stratégies de dépistage, incluant ou non un test génétique. Une analyse des enjeux éthiques a été réalisée afin de mettre en perspective les résultats observés.
2015
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
évaluation technologique
mucoviscidose
trypsine
trypsine
Protéines associées à la pancréatite
dépistage néonatal
évaluation économique
dépistage néonatal
nouveau-né
algorithme
dépistage néonatal
mucoviscidose
protéine CFTR
CFTR gène mutation
Dépistage génétique
utilisations de produits chimiques à des fins diagnostiques

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N1-VALIDE
Interventions visant à débarrasser les poumons du Staphylococcus aureus résistant à la méticilline (SARM) chez les personnes atteintes de mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD009650/interventions-visant-a-debarrasser-les-poumons-du-staphylococcus-aureus-resistant-a-la-meticilline-sarm-chez-les-personnes-atteintes-de-mucoviscidose
Évaluer l'efficacité des schémas de traitement conçus pour éradiquer le SARM et déterminer si l'éradication du SARM permet d'améliorer les résultats cliniques et microbiologiques chez les personnes atteintes de mucoviscidose.
2015
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Cochrane
Royaume-Uni
France
français
antibiothérapie
mucoviscidose
staphylococcus aureus résistant à la méticilline
résultat thérapeutique
infections à staphylocoques
antibactériens
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français

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N1-VALIDE
Fibrose kystique - Activités et exercices physiques
http://www.aboutkidshealth.ca/Fr/HealthAZ/HealthandWellness/PhysicalActivitySportsandFitness/Pages/Cystic-Fibrosis-Physical-Activity-and-Exercise.aspx
La fibrose kystique (ou mucoviscidose) est une maladie génétique. Elle touche de nombreux organes, principalement les poumons et le tube digestif.
2014
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AboutKidsHealth
Canada
français
mucoviscidose
information patient et grand public
exercice physique
traitement par les exercices physiques

---
N1-VALIDE
Registre français de la mucoviscidose - Bilan des données 2012
http://www.registredelamuco.org
La population du registre est composée des personnes atteintes de mucoviscidose et suivies par les centres de soins en France (métropole, île de la Réunion et Guadeloupe) participant au Registre. Le recueil des données est effectué par les équipes des centres une fois par an à partir d'un questionnaire transmis soit via internet sécurisé, soit à partir de logiciels patients, soit sous forme d'un document papier. Les informations demandées font référence à l'année échue et concernent l'identification semi-anonyme du patient, le diagnostic, le suivi médical, les thérapeutiques utilisées, les données anthropométriques, fonctionnelles respiratoires, bactériologiques et évolutives. L'exploitation statistique porte sur les données rendues anonymes.
2014
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Vaincre la Mucoviscidose
France
français
mucoviscidose
information scientifique et technique
mucoviscidose
grossesse
mucoviscidose
mucoviscidose
morbidité
mucoviscidose

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N3-TITRE
Lubani-Al Saleh-Teebi, syndrome de - Mucoviscidose - gastrite - anémie mégaloblastique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2575
2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
mucoviscidose
anémie mégaloblastique
gastrite
anemie
syndrome
syndrome de Teebi
syndrome de Lubani-Al Saleh-Teebi
syndrome de Lubani-Al Saleh-Teebi

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N1-SUPERVISEE
L'utilisation régulière de préparations de vitamine D chez les enfants et les adultes souffrant de mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD007298
Contexte : La mucoviscidose est une maladie génétique qui affecte plusieurs organes. Le sous-groupe de patients souffrant d'insuffisance pancréatique peut présenter une malabsorption des vitamines liposolubles (A, D, E, K). La vitamine D joue un rôle dans l'homéostasie du calcium et la minéralisation osseuse et elle peut avoir des effets extra-squelettiques. Cette revue examine les effets de la supplémentation en vitamine D dans la mucoviscidose. Objectifs : Évaluer les effets de la supplémentation en vitamine D sur la fréquence du déficit en vitamine D, les résultats respiratoires et la toxicité de la vitamine D chez les personnes atteintes de mucoviscidose.
2014
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Cochrane
Royaume-Uni
France
carence en vitamine D
compléments alimentaires
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
vitamine D

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N1-SUPERVISEE
Médicaments pour contrôler le mouvement du sel dans les poumons chez les personnes atteintes de mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD005087
Contexte : Les personnes atteintes de mucoviscidose présentent un transport de sel de sodium accru sur l'épithélium de leurs voies aériennes. L'absorption excessive de sodium entraîne la déshydratation du liquide qui recouvre la surface des voies aériennes et constitue (avec l'anomalie de la secrétion du chlore) un défaut primaire chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Objectifs : Déterminer si l'administration topique de médicaments qui bloquent le transport de sodium améliore l'état respiratoire des personnes atteintes de mucoviscidose.
2014
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Cochrane
Royaume-Uni
France
résultat thérapeutique
administration par voie topique
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
bloqueurs de canaux sodiques

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N1-SUPERVISEE
Traitements pour lutter contre les infections fongiques à l'origine de l'aspergillose broncho-pulmonaire allergique chez les personnes atteintes de mucoviscidose.
https://www.cochrane.org/fr/CD002204/CF_traitements-pour-lutter-contre-les-infections-fongiques-lorigine-de-laspergillose-broncho-pulmonaire
Objectif de la revue Nous souhaitions examiner les éléments de preuve sur des traitements visant à combattre les infections fongiques qui provoquent une aspergillose broncho-pulmonaire allergique chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Contexte L'aspergillose broncho-pulmonaire allergique (ABPA) est une réaction allergique du poumon à un type de champignon (généralement Aspergillus fumigatus) chez certaines personnes atteintes de mucoviscidose. Elle provoque une toux et une respiration sifflante et, parfois, une fièvre. Si elle n’est pas traitée, l'ABPA peut provoquer des lésions pulmonaires chroniques. Elle est habituellement traitée par de fortes doses de corticostéroïdes (également connus sous le nom de corticoïdes). Cependant, il n'a pas été prouvé que les corticostéroïdes peuvent empêcher la fonction pulmonaire de se détériorer à long terme. En outre, l'utilisation à long terme de corticoïdes est liée à de graves effets secondaires. Traiter le champignon qui cause l'ABPA peut être une alternative à l'utilisation de fortes doses de corticoïdes pour lutter contre la réaction allergique.
2014
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Cochrane
Royaume-Uni
France
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
aspergillose bronchopulmonaire allergique
antifongiques

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N1-SUPERVISEE
Acide ursodéoxycholique dans une maladie hépatique liée à la mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD000222
Objectifs : Analyser les preuves selon lesquelles l'acide ursodéoxycholique améliore les indices de la fonction hépatique, réduit les risques de développement d'une maladie hépatique chronique et améliore globalement les résultats concernant la mucoviscidose.
2014
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Cochrane
Royaume-Uni
France
cholagogues et cholérétiques
résultat thérapeutique
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
acide ursodésoxycholique
maladies du foie

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N1-VALIDE
Utilisation de dispositifs vibratoires pour aider les personnes atteintes de mucoviscidose à dégager le mucus présent dans les voies respiratoires
http://www.cochrane.org/fr/CD006842
Objectifs : Déterminer si les dispositifs oscillants, par voie orale ou la paroi thoracique, sont efficaces pour la clairance mucociliaire et s'ils sont équivalents ou supérieurs à d'autres types de dégagement des voies respiratoires dans la gestion efficace des sécrétions chez les personnes atteintes de mucoviscidose
2014
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Cochrane
France
Royaume-Uni
mucus
oscillation de la paroi thoracique
résultat thérapeutique
techniques de physiothérapie
étude comparative
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose

---
N1-SUPERVISEE
Éducation à l'auto-prise en charge de la mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD007641
Contexte : L'éducation à l'auto-prise en charge peut aider les patients atteints de mucoviscidose et leurs familles à choisir, surveiller et ajuster les exigences liées au traitement de leur maladie, mais aussi à en gérer les effets sur leur vie. Bien que des interventions éducatives concernant l'auto-prise en charge aient été développées pour la mucoviscidose, aucune revue systématique des preuves de leur efficacité n'a été réalisée précédemment. Objectifs : Évaluer les effets des interventions éducatives concernant l'auto-prise en charge sur l'amélioration des résultats cliniques chez les patients atteints de mucoviscidose et leurs soignants
2014
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Cochrane
France
Royaume-Uni
enfant
adulte
résultat thérapeutique
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
éducation du patient comme sujet
mucoviscidose
autosoins

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N1-VALIDE
Recommandations nationales pour la prise en charge du nourrisson dépisté atteint de mucovscidose
Consensus de la fédération des centres de ressources et de compétences de la mucoviscidose
https://www.sfpediatrie.com/sites/www.sfpediatrie.com/files/medias/documents/cystic_fibrosis_national_french_guidelines_2014.pdf
Ces recommandations sont destinées à harmoniser les procédures concernant la prise en charge des nourrissons de moins de 2 ans atteints de formes typiques de mucoviscidose et diagnostiqués par dépistage néonatal. Elles ont été élaborées par le Groupe de travail « dépistage néonatal de la mucoviscidose » de la Fédération des centres de ressources et de compétences de la mucoviscidose (CRCM) et validées selon la méthodologie Delphi par des pédiatres impliqués dans le suivi au quotidien de ces nourrissons. Elles concernent la prise en charge au moment du diagnostic à la fois sur le plan de l’organisation des soins que du bilan initial et définissent le cadre du suivi du nourrisson dépisté au plan nutritionnel, digestif et respiratoire pendant les 2 premières années de vie.
2014
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SFP - Société Française de Pédiatrie
France
français
recommandation pour la pratique clinique
mucoviscidose
nourrisson
vaccination
mucoviscidose
maladies de l'appareil respiratoire
mucoviscidose
continuité des soins
prise en charge de la maladie

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N1-VALIDE
Mucoviscidose
http://www.inserm.fr/thematiques/genetique-genomique-et-bioinformatique/dossiers-d-information/mucoviscidose
La mucoviscidose est une des maladies génétiques potentiellement graves les plus fréquentes en France et dans les pays occidentaux. Elle touche surtout les fonctions digestives et respiratoires. Ses symptômes invalidants et les complications infectieuses et fonctionnelles qui en découlent impactent l’espérance de vie des patients. Heureusement, les espoirs thérapeutiques se multiplient.
2014
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INSERM - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale
France
français
mucoviscidose
information scientifique et technique

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N1-VALIDE
ECORN-CF - European Centers of Reference Network for Cystic Fibrosis
http://www.ecorn-cf.eu/
L’objectif principal est de construire un modèle de « Réseau Européen de Centres de Référence en Mucoviscidose ». Les patients, les médecins, ou encore les autres membres de l’équipe, doivent avoir un accès facile à des informations et conseils experts sur la mucoviscidose. Tous les collaborateurs de chaque pays participant fournissent des conseils d'experts aux patients et aux membres des équipes de soins de leur pays, dans leur langue maternelle, sur un site web « national». Les questions et réponses sont ensuite publiées (dans la langue maternelle ainsi qu’en en anglais) sur un site web européen, avec un accès ouvert à toutes les personnes intéressées par le sujet. Ainsi s’opère un transfert de connaissance et d’expertise à travers l’Europe, afin de garantir un même niveau d’expertise dans tous les pays partenaires
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Francfort-sur-le-Main - Frankfurt am Main
Allemagne
français
mucoviscidose
Europe
Union européenne
réseau coordonné

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N1-VALIDE
Fibrose kystique Canada
http://www.cysticfibrosis.ca/
Fondé en 1960, Fibrose kystique Canada est un organisme de bienfaisance national sans but lucratif qui compte parmi les trois principaux organismes caritatifs engagés dans la recherche d’un traitement curatif contre la fibrose kystique dans le monde. Il est un chef de file de renommée internationale pour la recherche, l’innovation et les soins cliniques liés à la fibrose kystique.
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Toronto
Canada
français
mucoviscidose
collecte de fonds
organisme

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N1-SUPERVISEE
Traitements psychologiques pour aider les patients souffrant de mucoviscidose et leurs soignants à gérer la maladie
http://www.cochrane.org/fr/CD003148/
Contexte : Avec l'augmentation des estimations de survie pour les patients atteints de mucoviscidose, la prise en charge à long terme est devenue un important objectif. Les interventions psychologiques portent, pour une bonne part, sur l'observance du traitement, l’adaptation émotionnelle et sociale et la qualité de vie liée à la santé. Nous n’avons connaissance d’aucune revue systématique pertinente. Objectifs : Déterminer si les interventions psychologiques auprès des personnes atteintes de mucoviscidose apportent un bénéfice physique et psychosocial significatif en complément des soins médicaux standard.
2014
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Cochrane
France
Royaume-Uni
français
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
mucoviscidose
psychothérapie
aidants
famille
méta-analyse
résultat thérapeutique

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N1-VALIDE
Ivacaftor – le premier médicament pour le traitement causal de la mucoviscidose - Expériences du traitement des trois premiers enfants en Suisse
http://medicalforum.ch/fr/n-actuel/article/ivacaftor-le-premier-medicament-pour-le-traitement-causal-de-la-mucoviscidose.html
https://smf.swisshealthweb.ch/fr/article/doi/fms.2014.02076/
Nous rapportons les cas des trois premiers enfants souffrant de mucoviscidose et traités en Suisse par iva- caftor (Kalydeco ). L’ivacaftor améliore la fonction du canal du chlore défectueux chez les patients porteurs de l’une des rares mutations de classe III (mutations gating)
2014
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Forum Médical Suisse
Suisse
français
article de périodique
cas clinique
mucoviscidose
enfant
ivacaftor
aminophénols
quinolinone
mucoviscidose
mutation
résultat thérapeutique

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N1-SUPERVISEE
Mucoviscidose chez l'enfant
http://campus.cerimes.fr/media/campus/deploiement/pediatrie/enseignement/mucoviscidose_enfant/site/html/1.html
La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies génétiques autosomiques récessives létales dans la population caucasienne. Elle est due à des mutations du gène CFTR, dont la plus fréquente en France est la délétion du 508e acide aminé (phénylalanine) appelée F508del.
2014
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2eme cycle / master
UMVF - Campus de Pédiatrie
France
043. Problèmes posés par les maladies génétiques, à propos :
205. Bronchopneumopathie chronique obstructive chez l'adulte et l'enfant
045. Spécificités des maladies génétiques
209. Bronchopneumopathie chronique obstructive chez l'adulte
français
cours
mucoviscidose
mucoviscidose
mucoviscidose
mucoviscidose
signes et symptômes
mucoviscidose
enfant
mucoviscidose

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N1-SUPERVISEE
Traitement de la fibrose kystique en physiothérapie : les meilleures pratiques
https://papyrus.bib.umontreal.ca/xmlui/handle/1866/10958
Problématique : La fibrose kystique est une maladie génétique incurable affectant les systèmes respiratoire et digestif. La physiothérapie est primordiale pour diminuer les symptômes respiratoires. Plusieurs modalités de désencombrement des voies respiratoires sont disponibles : drainage postural, percussions, vibrations, pression expiratoire positive (avec ou sans oscillations, vibrations thoraciques à haute fréquence, drainage autogène, cycle respiratoire actif, technique d’expiration forcée, augmentation du flux expiratoire et expiration lente à glotte ouverte en décubitus latéral. Le clinicien peut avoir de la difficulté à effectuer un choix éclairé ainsi qu’à intégrer l’exercice physique et à favoriser l’adhésion du patient. Objectif : Répertorier les meilleures pratiques pour le traitement de la fibrose kystique en physiothérapie
2014
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Papyrus - Université de Montréal
Canada
français
thèse ou mémoire
mucoviscidose
techniques de physiothérapie

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N1-VALIDE
Utilisation de suppléments oraux pour augmenter les apports caloriques des personnes atteintes de mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD000406
Objectifs Déterminer si chez les personnes atteintes de mucoviscidose, les suppléments caloriques oraux : augmentent les apports quotidiens en calories et améliorent les apports nutritionnels globaux, les indices nutritionnels, la fonction pulmonaire, la survie et la qualité de vie. Évaluer les effets indésirables liés à l'administration de ces suppléments.
2014
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Cochrane
Royaume-Uni
France
français
mucoviscidose
méta-analyse
compléments alimentaires
ration calorique
régime riche en énergie
résumé ou synthèse en français

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N1-VALIDE
L'utilisation régulière de préparations de vitamine A par les enfants et les adultes souffrant de mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD006751
Objectifs Déterminer si la supplémentation en vitamine A chez les enfants et les adultes souffrant de mucoviscidose : 1. réduit la fréquence des troubles liés aux carences en vitamine A ; 2. améliore l'état général et la santé respiratoire ; 3. augmente la fréquence d'intoxication à la vitamine A.
2014
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Cochrane
Royaume-Uni
France
français
rétinol
mucoviscidose
méta-analyse
résultat thérapeutique
carence en vitamine A
résumé ou synthèse en français

---
N1-SUPERVISEE
Les vaccins antipneumococciques pour les enfants et les adultes atteints de mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD008865
Objectifs Évaluer l'efficacité des vaccins antipneumococciques pour réduire la morbidité chez les personnes atteintes de mucoviscidose.
2014
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Cochrane
Royaume-Uni
France
français
méta-analyse
mucoviscidose
vaccins antipneumococciques
infections à pneumocoques
résultat thérapeutique
enfant
adulte
résumé ou synthèse en français

---
N1-SUPERVISEE
Systèmes de nébulisation pour l'administration de médicaments dans la mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD007639
Évaluer l'efficacité, la sécurité d'emploi, les contraintes du traitement et l'observance du traitement nébulisé en utilisant différents systèmes de nébulisation chez des personnes atteintes de mucoviscidose.
2013
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N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
revue de la littérature
mucoviscidose
nébuliseurs et vaporisateurs
évaluation technologique
administration par inhalation
résumé ou synthèse en français
résultat thérapeutique

---
N1-VALIDE
AquiRespi - Réseau respiratoire d'Aquitaine
http://www.aquirespi.org/
Financé par l'Agence Régionale de Santé d'Aquitaine, le Réseau respiratoire d'Aquitaine - AquiRespi regroupe ainsi trois filières de prise en charge : Aquitaine Bronchiolite et Asthme du Nourrisson (ancien « RABAN ») Aquitaine Mucoviscidose Gironde BPCO
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N
Bordeaux
France
Gironde
français
bronchiolite
asthme
nourrisson
broncho-pneumopathie chronique obstructive
mucoviscidose
réseau coordonné

---
N1-VALIDE
La mucoviscidose
http://www.fmcgastro.org/postu-main/postu-2013-paris/textes-postu-2013-paris/la-mucoviscidose/
Objectifs pédagogiques Connaître et traiter les anomalies pancréatiques (insuffisance pancréatique exocrine, pancréatite) au cours de la mucoviscidose ; Connaître et traiter les anomalies hépato-biliaires au cours de la mucoviscidose ; Connaître et traiter les anomalies gastro-intestinales (reflux gastro-oesophagien, syndrome d'obstruction intestinale distale, mucocèle appendiculaire, constipation, prolapsus rectal) au cours de la mucoviscidose ; Connaître et traiter les anomalies nutritionnelles au cours de la mucoviscidose.
2013
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FMC-HGE - Association Française de Formation Médicale Continue en Hépato-Gastro-Entérologie
France
français
Maladies de l'appareil respiratoire
Maladies du pancréas
mucoviscidose
information scientifique et technique

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N1-VALIDE
PNRC - Plateforme Nationale de Recherche Clinique en Mucoviscidose
http://www.recherchecliniquemuco.fr/
La PNRC a pour objectif de dynamiser la coordination de la recherche clinique sur la mucoviscidose en France : Apporter une aide méthodologique Favoriser le recrutement des patients Fournir un accès au Registre Français de la Mucoviscidose Faciliter la mise en place et le suivi des essais cliniques Animer des formations Aider à l'information des patients
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N
France
français
mucoviscidose
recherche biomédicale
essais cliniques comme sujet
réseau coordonné

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N1-SUPERVISEE
Insuline et agents oraux pour la prise en charge du diabète lié à la mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD004730
Établir l'efficacité d'agents pour la prise en charge du diabète chez les personnes atteintes de mucoviscidose en termes de taux de sucre dans le sang, de fonction pulmonaire et de gestion du poids.
2013
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N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
revue de la littérature
insuline
hypoglycémiants
diabète
mucoviscidose
résultat thérapeutique
administration par voie orale
résumé ou synthèse en français

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N1-SUPERVISEE
Oxygénothérapie dans la mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD003884
Évaluer si l'oxygénothérapie améliore la durée ou la qualité de vie des personnes atteintes de la MV.
2013
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N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
méta-analyse
mucoviscidose
oxygénothérapie
résultat thérapeutique
résumé ou synthèse en français

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N1-VALIDE
Dépistage néonatal de la mucoviscidose - une histoire à succès
https://smf.swisshealthweb.ch/fr/article/doi/fms.2013.01717/
Dans un article de revue publié il y a 5 ans dans Forum Médical Suisse, nous avons discuté des avantages et inconvénients d'un dépistage néonatal (NGS) de la mucoviscidose (CF) et annoncé un projet pilote pour 2011–2012 en Suisse . Nous avions montré dans une étude rétrospective que l'examen en 2 temps prévu aurait permis de dépister 98% des cas de CF diagnostiqués cliniquement entre 2006 et 2009 . Après une phase de planification consciencieuse, le projet pilote Neugeborenen screening für Cystische Fibrose in der Schweiz (CFNGS) a été accepté le 1er novembre 2010 par l'Office fédéral de la santé publique (OFSP) pour deux ans et a démarré le 1er janvier 2011]. Son algo rithme comprend le dosage du trypsinogène immunoréactif (IRT) dans le sang du talon, suivi, si augmenté, d'une recherche des 7 mutations CF les plus fréquentes en Suisse
2013
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N
Forum Médical Suisse
Suisse
français
mucoviscidose
dépistage néonatal
article de périodique
algorithme
évaluation de programme

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N1-VALIDE
Mucoviscidose : vers une stratégie thérapeutique personnalisée
Médecine thérapeutique / Pédiatrie. Volume 16, Numéro 4, 333-40, Octobre-Novembre-Décembre 2013 - Progrès en pédiatrie, Dossier
https://www.jle.com/fr/revues/medecine/mtp/e-docs/00/04/90/4C/resume.phtml
La prise en charge thérapeutique de la mucoviscidose est en train de se modifier. Ces dernières années, de nouvelles stratégies thérapeutiques sont en cours d'évaluation. Elles visent à corriger les anomalies protéiques liées aux mutations et ciblent ainsi l'origine même de la maladie. Cela est dû à une meilleure compréhension de la physiopathologie de la maladie qui a permis d'identifier les cibles thérapeutiques. Cet article fait le point sur les molécules en développement clinique
2013
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
mucoviscidose
article de périodique
mucoviscidose
protéine CFTR

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N1-SUPERVISEE
Pleurodèse chimique versus intervention chirurgicale pour des pneumothorax persistants et récurrents dans la mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD007481
Déterminer l'efficacité clinique et la sécurité des différentes interventions de traitement pour la prise en charge des pneumothorax spontanés persistants et récurrents chez les personnes atteintes de la mucoviscidose
2013
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N
Cochrane
France
Royaume-Uni
français
résumé ou synthèse en français
revue de la littérature
mucoviscidose
pneumothorax
pleurodèse
résultat thérapeutique
pneumothorax
étude comparative

---
N1-SUPERVISEE
Utilisation de stéroïdes oraux pour le traitement de la mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD000407
La mucoviscidose ou fibrose kystique (FK) se manifeste par une obstruction des voies respiratoires et une infection respiratoire récurrente qui provoquent une inflammation, des lésions pulmonaires sur le long terme, une insuffisance respiratoire et le décès. Des agents anti-inflammatoires, par exemple des corticoïdes oraux, sont utilisés, dès l’apparition de l’inflammation au premier stade de la maladie.
2013
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Cochrane
Royaume-Uni
France
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
stéroïdes

---
N1-SUPERVISEE
Entraînement des muscles inspirateurs pour la fibrose kystique
http://www.cochrane.org/fr/CD006112
La fibrose kystique est la maladie génétique limitant l'espérance de vie la plus courante chez les personnes de race blanche et l'espérance de vie des personnes dont le diagnostic vient d'être posé augmente. L'entraînement des muscles inspirateurs peut être une manière d'améliorer la fonction pulmonaire et la qualité de vie des personnes atteintes de fibrose kystique. Il est donc nécessaire d'établir si cette intervention est bénéfique.
2013
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Cochrane
Royaume-Uni
France
exercices respiratoires
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose

---
N1-SUPERVISEE
Stratégies visant à promouvoir l'activité physique chez les patients atteints de mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD009448/strategies-visant-a-promouvoir-lactivite-physique-chez-les-patients-atteints-de-mucoviscidose
L'activité physique fait référence à tous les mouvements du corps générés par les muscles et qui brûlent de l’énergie. L'activité physique inclut des exercices, mais également l'activité dans le cadre du travail, les tâches ménagères ou les déplacements. L’activité physique régulière est importante pour la santé et le bien-être. Chez la plupart des
2013
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Cochrane
France
Royaume-Uni
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
traitement par les exercices physiques
résultat thérapeutique
promotion de la santé
enfant
adulte
mucoviscidose
exercice physique

---
N1-SUPERVISEE
Médicaments immunosuppresseurs après une greffe des poumons chez les patients atteints de mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD009421/medicaments-pour-supprimer-le-systeme-immunitaire-apres-une-greffe-des-poumons-chez-les-patients-atteints-de-mucoviscidose
Objectifs : Évaluer les effets des médicaments seuls ou combinés par rapport à un placebo ou à d'autres médicaments seuls ou combinés pour prévenir le rejet suite à une greffe des poumons chez les patients atteints de mucoviscidose.
2013
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Cochrane
France
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
transplantation pulmonaire
rejet du greffon
immunosuppresseurs
résultat thérapeutique

---
N1-SUPERVISEE
Mucoviscidose
http://www.pasteur.fr/fr/institut-pasteur/presse/fiches-info/mucoviscidose
La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies génétiques héréditaires graves dans la population caucasienne. Elle entraîne une atteinte respiratoire létale qui concerne environ une naissance sur 2 500 en Europe et en Amérique du Nord. Bien que l’espérance de vie des individus touchés ait considérablement augmentée ces 40 dernières années, aucun traitement ne permet aujourd’hui de venir à bout de la maladie.
2013
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Institut Pasteur
France
français
information patient et grand public
mucoviscidose
mucoviscidose
mucoviscidose
mucoviscidose
mucoviscidose

---
N1-SUPERVISEE
Bisphosphonates contre l'ostéoporose chez les personnes atteintes de mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD002010
Évaluer les effets des bisphosphonates sur la fréquence des fractures, la densité minérale osseuse, la qualité de vie, les événements indésirables, les abandons d'essai et la survie chez les personnes atteintes de mucoviscidose.
2013
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N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
méta-analyse
mucoviscidose
diphosphonates
ostéoporose
résultat thérapeutique
agents de maintien de la densité osseuse
résumé ou synthèse en français

---
N1-VALIDE
Dépistage néonatal de la mucoviscidose : évaluation après une année
https://www.paediatrieschweiz.ch/fr/depistage-neonatal-de-la-mucoviscidose-evaluation-apres-une-annee/
Depuis janvier 2011 le dépistage néonatal (NGS) en Suisse comprend aussi la mucoviscidose (CF). Par cette étude nous souhaitons évaluer la première année (2011) de mise en œuvre du NGS-CF. Le NGS-CF comporte deux étapes (trypsinogène immunoréactif (IRT)/dépistage ADN) à partir de sang du talon («test de Guthrie») le 4ème jour de vie chez tous les nouveau-nés. Tous les enfants avec un test de dépistage positifs sont adressés à un centre CF pour des analyses complémentaires (test à la sueur et génétique). Après la consultation au centre CF les parents ont reçu un questionnaire. L’évaluation des résultats de dépistage et des questionnaires a été centralisée. Sur 83’198 nouveau-nés dépistés, 84 ont eu un test positifs et ont été adressés à un centre CF (0.1%). Chez 27 enfants a été diagnostiquée une CF classique (valeur prédictive positive 32.1%) et chez 3 une CF douteuse ou atypique dont l’évolution est incertaine.
2013
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Pédiatrie suisse
Suisse
français
mucoviscidose
dépistage néonatal
article de périodique
évaluation technologique
nouveau-né

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N1-VALIDE
CORAMH
Corporation de Recherche et d'Actions sur les Maladies Héréditaires
http://www.coramh.org/
Rassemblement et concertation pour les personnes atteintes et leur famille de même que pour ceux et celles intéressés par la problématique des maladies héréditaires (chercheurs issus de différents domaines, médecins et professionnels de la santé, intervenants des milieux socio-économiques, communautaires et éducatifs, bénévoles)
présentation de l'association, notions de base pour comprendre l'hérédité et la génétique humaine, maladies héréditaires au Saguenay-Lac-Saint-Jean (explications sur les phénomènes historiques et démographiques qui expliquent les caractéristiques génétiques de cette région)
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N
Chicoutimi
Canada
français
anglais
ataxie
ataxie
ataxie
signes et symptômes
conseil génétique
mucoviscidose
mucoviscidose
mucoviscidose
mucoviscidose
neuropathie héréditaire motrice et sensitive
neuropathie héréditaire motrice et sensitive
neuropathie héréditaire motrice et sensitive
acidose lactique
acidose lactique
acidose lactique
tyrosinémies
tyrosinémies
tyrosinémies
tyrosinémies
dystrophie myotonique
dystrophie myotonique
dystrophie myotonique
hyperlipoprotéinémie de type II
hyperlipoprotéinémie de type II
hyperlipoprotéinémie de type II
hyperlipoprotéinémie de type II
Québec
maladies génétiques congénitales
maladies rares
maladies génétiques congénitales
association patients

---
N1-VALIDE
Muco-kid : enfants atteints de mucoviscidose
https://wp.medicalistes.fr/muco-kid
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N
Médicalistes
Brest
France
français
enfant
mucoviscidose
forum et liste de diffusion patients

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N3-AUTOINDEXEE
Infections liées aux mycobactéries du complexe abscessus diagnostiquées chez les patients mucoviscidosiques suivis au CHU de Rouen entre 2004 et 2012
http://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-00760627
2012
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
Paris
France
thèse ou mémoire
infections à mycobacterium
hôpitaux universitaires
continuité des soins
mucoviscidose

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N1-SUPERVISEE
Antibiothérapie intraveineuse dans la mucoviscidose administrée à domicile versus à l'hôpital
http://www.cochrane.org/fr/CD001917
http://www.cochrane.org/fr/CD001917/antibiotiques-intraveineux-administres-a-domicile-aux-personnes-atteintes-de-la-mucoviscidose
Contexte Une infection endobronchique récurrente dans les cas de mucoviscidose nécessite un traitement onéreux par antibiotiques intraveineux généralement administrés en hôpital pendant plusieurs semaines et altérant la qualité de vie des patients et de leurs familles. Objectifs Déterminer si un traitement antibiotique intraveineux de la mucoviscidose administré à domicile est aussi efficace qu'un traitement antibiotique intraveineux administré en hôpital et si les patients et/ou leurs familles préfèrent ce premier traitement.
2012
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Cochrane
Royaume-Uni
France
résultat thérapeutique
antibactériens
injections veineuses
pseudomonas aeruginosa
infections à pseudomonas
soins à domicile
antibiothérapie
antibactériens
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose

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N1-VALIDE
Mucollectifs
http://www.medicalistes.org/wws/info/mucollectifs
La liste Mucollectifs est destinée exclusivement aux membres des collectifs de parents/patients des Centre de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose.
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N
France
français
mucoviscidose
forum et liste de diffusion patients

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N1-VALIDE
Etoiles des Neiges
http://www.etoilesdesneiges.com/
L'association Etoiles des Neiges, fondée en 1999 et basée à Annecy, soutient les jeunes atteints de mucoviscidose notamment à travers le sport, la rencontre de champions et la réalisation de leurs rêves
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N
Sévrier
France
Haute-Savoie
français
mucoviscidose
sports
association patients

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N1-VALIDE
mucO.Org - Site Internet du Groupement Valais Romand Mucoviscidose
http://www.muco.org/
Le site mucO.Org désire informer et soutenir le mieux possible les patients atteints de mucoviscidose et leur entourage
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N
Suisse
français
mucoviscidose
association patients

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N1-VALIDE
AICM - Agir et Informer Contre la Mucoviscidose
http://aicm-asso.com/
L'association Agir et Informer Contre la Mucoviscidose a été créée en mars 2001 par des familles d'enfants malades. Nous avons pour objectif, l'amélioration de la qualité de vie des malades et de leurs familles. Le bénéfice des nos actions est reversé à la recherche médicale, par le biais de l'INSERM, selon un pourcentage déterminé en assemblée générale.
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N
Arras
France
Pas-de-Calais
français
mucoviscidose
association patients

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N1-VALIDE
Les souffles de l'Espoir
http://www.souffles-espoir.org/
Le but de notre association est d'informer et de collecter des fonds au profit de l'aide aux personnes atteintes de la mucoviscidose et de leur famille. A travers nos coureurs et nos randonneurs, nous offrons à tous les enfants le souffle dont ils sont privés.
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N
Paris
France
Paris
français
mucoviscidose
course à pied
association patients
forum et liste de diffusion patients

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N1-VALIDE
EMERA - Ensemble pour la prise en charge de la Mucoviscidose en Rhône Alpes
http://www.muco-emera.org/
EMERA est un élément essentiel de la prise en charge des patients atteints de mucoviscidose dans notre région. Ses objectifs primordiaux, partagés par toutes les structures impliquées dans la maladie, Centres de Ressources et de Compétence (CRCM) au niveau local, Réseaux de soins au niveau régional, Fédération des CRCM au niveau national, sont « d'assurer au patient et à ses proches une prise en charge globale et cohérente, en lien avec les professionnels de santé de proximité
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N
Lyon
France
Rhône
français
mucoviscidose
gestion des soins aux patients
réseau coordonné

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N1-VALIDE
Réseau Muco Ouest
http://www.reseau-muco-ouest.fr/
Le Réseau Muco Ouest est officiellement né le 22 janvier 2004, avec l'adoption de sa convention et de ses statuts (réseau régit par une association loi 1901). Son siège social est situé au Centre de Perharidy, à Roscoff. Cette organisation formalise la coopération de tous les acteurs pour : améliorer la prise en charge du patient, optimiser l'accès aux soins, assurer l'écoute et la prise en compte de l'avis de chacun des acteurs du réseau, accroître la compétence individuelle et collective des acteurs du réseau, faciliter et simplifier la pratique quotidienne de chaque intervenant ; être un lieu d'observation et d'évaluation de santé publique.
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N
Roscoff
France
Finistère
français
mucoviscidose
réseau coordonné

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N1-VALIDE
Société Française de la Mucoviscidose - Fédération Française des Centres Mucoviscidose
http://www.federation-crcm.org/
La fédération a été créée en mars 2004 (JO du 10 juillet 2004). Elle est à la fois une structure administrative (organe de réflexion, de concertation et de proposition pour l'organisation des soins et de la recherché) et une Société savante, la Société Française de la Mucoviscidose. Cette dernière attribution est dévolue à sa Commission Scientifique qui organise une réunion scientifique annuelle, coordonne des groupes de travail et agit pour le développement de relations internationales.
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N
France
français
mucoviscidose
société savante
association professionnels santé

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N1-VALIDE
ALLM - Association Luxembourgeoise de Lutte contre la Mucoviscidose
http://www.allm.lu/
Organisation reconnue d'utilité publique, l'ALLM est la seule association nationale dont l'objet vise à offrir aux malades de la mucoviscidose une meilleure qualité de vie. Elle est composée de patients, de parents, de médecins, de personnel médical ainsi que de sympathisants
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N
Dudelange
Luxembourg
français
mucoviscidose
association patients

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N1-VALIDE
Registre Français de la Mucoviscidose
http://www.vaincrelamuco.org/
L'amélioration des soins et l'organisation de la recherche clinique repose en partie sur la connaissance des caractéristiques de la population atteinte de mucoviscidose. Pour cela, l'association a créé en 1992 l'Observatoire National de la Mucoviscidose (ONM), qui devient en 2007, le Registre Français de la Mucoviscidose. Chaque année l'Institut National d'Etudes Démographiques (INED) publie les données les plus récentes. Données qui permettent à Vaincre la Mucoviscidose d'anticiper sur l'évolution de la population et d'adapter ses actions aux besoins des patients.
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N
Paris
France
Paris
français
mucoviscidose
association patients
registre

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N1-VALIDE
CFCH - Société Suisse pour la Mucoviscidose
http://www.cfch.ch/
La Société Suisse pour la Mucoviscidose en abrégé, la CFCH, est une organisation à but non lucratif qui poursuit les objectifs suivants: promouvoir l'entraide conseiller, aider et soutenir les personnes atteintes par la CF et leur famille promouvoir la recherche sur les causes et les traitements de la CF soigner les contacts avec les organisations régionales, nationales et internationales qui poursuivent un but semblable faire connaître la CF
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N
Berne
Suisse
français
mucoviscidose
association

---
N1-VALIDE
Fondation de la Mucoviscidose
http://www.mucoviscidose.ch/
Créée en 1990, elle vient en aide aux adolescents et adultes de la Suisse entière en attribuant des soutiens financiers mensuels ou ponctuels afin de les rendre le plus autonome possible
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N
Lausanne
Suisse
français
fondation
mucoviscidose

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N1-VALIDE
Sport et Mucoviscidose
http://www.mucoviscidosesport.com/
bénéfices, régles d'or, conseils des champions, conseils pour les parents, conseils pour les professionnels
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N
Sévrier
France
Haute-Savoie
français
mucoviscidose
sports
information patient et grand public

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N1-VALIDE
Mucoviscidose-Cftr - Informations sur la mucoviscidose
http://www.mucoviscidose-cftr.com/
Vous trouverez sur ce site une actualité des avancées de la recherche concernant cette grave maladie génétique. La mucoviscidose est encore incurable mais la recherche sur la protéine CFTR a fait de grandes avancées et l'espoir de trouver un traitement est réel.
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N
Poitiers
France
Vienne
français
information scientifique et technique
recherche biomédicale
mucoviscidose
protéine CFTR

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N1-VALIDE
Association Mucovie
http://www.mucovie.com/
L'association Mucovie lutte depuis 2004 contre la mucoviscidose, maladie génétique la plus fréquente chez l'enfant et toujours incurable à ce jour Cette lutte passe entre autre par l'organisation de manifestations (festivals, soirées, concerts) dont l'ensemble des bénéfices sont entièrement reversés à la recherche.
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N
Saleilles
France
Pyrénées-Orientales
français
association
mucoviscidose

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N1-VALIDE
Association AICM - Agir et Informer Contre la Mucoviscidose
http://www.aicm-asso.com/
L'association Agir et Informer Contre la Mucoviscidose a été créée en mars 2001 par des familles d'enfants malades. Nous avons pour objectif, l'amélioration de la qualité de vie des malades et de leurs familles. Le bénéfice des nos actions est reversé à la recherche médicale, par le biais de l'INSERM, selon un pourcentage déterminé en assemblée générale.'
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N
Courrières
France
Pas-de-Calais
français
association patients
mucoviscidose

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N1-VALIDE
Association Belge de Lutte contre la Mucoviscidose
http://www.muco.be/
Amélioration de la qualité de vie des patients et de leur famille
présentation de l'association, informations sur la maladie, rubrique d'actualités, contacts, liste de sites
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N
Bruxelles
Belgique
français
hébreu
mucoviscidose
Belgique
association patients

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N1-VALIDE
FCFK
Fondation Canadienne de la Fibrose Kystique
http://www.fibrosekystique.ca/
présentation de la fondation et de la maladie, recherche sur la FK et soins cliniques, calendrier des évènements, publications, bénévolat
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Ottawa
Canada
Ontario
français
anglais
mucoviscidose
Canada
fondation

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N1-VALIDE
MUCOPlay
http://www.mucoplay.org/
L'association IKARE développe MUCOPlay , outil pédagogique sur le thème de la MUCOVISCIDOSE, avec le concours créatif et technique d'Exetera. Ce SERIOUS game s'adresse au personnel soignant, au patient et à ses proches. MUCOPlay les met en situation d'acquérir des informations ou des savoirs, de simuler des gestes techniques et de valider leurs connaissances sur la maladie et l'environnement des soins.
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N
France
français
mucoviscidose
enseignement
jeux vidéo
information patient et grand public
information scientifique et technique

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N1-SUPERVISEE
La mucoviscidose : du gène CFTR au conseil génétique
http://campus.cerimes.fr/genetique-medicale/enseignement/genetique31/site/html/
le gène CFTR et ses mutations, les classes de mutations, les relations génotype/phénotype, apport de la connaissance du gène au diagnostic de la mucoviscidose,le conseil génétique, le diagnostic de mucoviscidose au cours de la grossesse,la prise en charge des couples confrontés à un problème de stérilité par absence de canaux déférents, les pathologies associées à des dysfonctionnements de la protéine CFTR (CFTR-RD), les espoirs thérapeutiques
2012
true
N
true
2eme cycle / master
UMVF - Campus de Génétique médicale
France
français
épreuves classantes nationales
cours
mucoviscidose
conseil génétique
mucoviscidose
génétique médicale
protéine CFTR

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N1-VALIDE
Les médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie chez les personnes souffrant d'arthrite liée à la mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD007336
Objectifs Évaluer l'efficacité et l'innocuité d'agents pharmacologiques dans le traitement symptomatique de l'arthrite liée à la mucoviscidose chez l'adulte et l'enfant.
2012
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N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
mucoviscidose
arthrite
résultat thérapeutique
méta-analyse
antirhumatismaux
résumé ou synthèse en français

---
N1-SUPERVISEE
Traitement antibiotique du complexe Burkholderia cepacia chez les personnes atteintes de mucoviscidose présentant une exacerbation pulmonaire
http://www.cochrane.org/fr/CD009529
Objectifs Évaluer l'efficacité et la sécurité de différents schémas posologiques d'antibiotiques chez les personnes atteintes de mucoviscidose présentant une exacerbation et qui sont infectées de façon chronique par des organismes du complexe Burkholderia cepacia
2012
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N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
antibiothérapie
méta-analyse
antibactériens
résultat thérapeutique
mucoviscidose
burkholderia cepacia
pneumopathie bactérienne
résumé ou synthèse en français

---
N1-SUPERVISEE
Antibiothérapie intraveineuse systématique versus symptomatique dans la mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD002767
Déterminer s'il existe des preuves indiquant qu'un traitement antibiotique intraveineux systématique (régulier) versus symptomatique est associé à une amélioration de l'état clinique et du taux de survie chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Identifier les effets indésirables associés à l'utilisation d'antibiotiques intraveineux systématique, notamment une augmentation du développement d'organismes résistants.
2012
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N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
antibiothérapie
antibactériens
revue de la littérature
antibactériens
mucoviscidose
résultat thérapeutique
injections veineuses
infections à pseudomonas
résumé ou synthèse en français

---
N1-SUPERVISEE
Antibiotiques prophylactiques anti-staphylococciques pour la mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD001912
Pour évaluer l'antibioprophylaxie continue par voie orale destinée à prévenir l'acquisition de Staphylococcus aureus versus l'absence de prophylaxie chez les personnes atteintes de mucoviscidose, nous avons testé ces hypothèses. Prophylaxie : 1. améliore l'état clinique et la fonction respiratoire et la survie ; 2. provoque des effets indésirables (tels que diarrhée, éruption cutanée, candidose) ; 3. conduit à une diminution des isolats de pathogènes courants dans les sécrétions respiratoires ; 4. conduit à l'émergence d'une résistance aux antibiotiques et à la colonisation des voies respiratoires par Pseudomonas aeruginosa.
2012
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N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
revue de la littérature
infections à staphylocoques
antibioprophylaxie
mucoviscidose
résultat thérapeutique
staphylococcus aureus
infections de l'appareil respiratoire
résumé ou synthèse en français

---
N1-SUPERVISEE
Antibiotiques inhalés pour le traitement des exacerbations pulmonaires dans les cas de mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD008319
Déterminer si le traitement des exacerbations pulmonaires avec des antibiotiques inhalés chez les personnes atteintes de mucoviscidose améliore leur qualité de vie, réduit leur temps d'absence à l'école ou au travail et améliore leur survie à long terme.
2012
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false
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Cochrane
Royaume-Uni
France
français
antibiothérapie
évolution de la maladie
méta-analyse
mucoviscidose
antibactériens
administration par inhalation
résultat thérapeutique
maladies pulmonaires
résumé ou synthèse en français

---
N1-SUPERVISEE
Anti-inflammatoires et analgésiques pour la gestion symptomatique des personnes atteintes d'arthrite consécutive à une mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD006838
Évaluer l'efficacité et l'innocuité d'agents pharmacologiques dans le traitement symptomatique de l'arthrite liée à la mucoviscidose chez l'adulte et l'enfant.
2012
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N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
revue de la littérature
mucoviscidose
arthrite
anti-inflammatoires
analgésiques
résultat thérapeutique
adulte
enfant
résumé ou synthèse en français

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N1-VALIDE
Enjeux liés au diagnostic et à la prise en charge initiale des enfants atteints de la fibrose kystique au Québec
Forum délibératif sur la fibrose kystique : Synthèse des connaissances
https://www.inspq.qc.ca/sites/default/files/publications/1560_enjeuxdiagnosprisechargeinitenfantsfkqc.pdf
La fibrose kystique (FK) est une maladie héréditaire grave et mortelle. La synthèse des connaissances, réalisée dans le cadre du mandat, recense de nombreux enjeux en lien avec cette maladie, son dépistage, son diagnostic et sa prise en charge, et décrit les programmes de dépistage néonatal de la FK implantés dans plusieurs pays et provinces. La synthèse est basée sur une analyse de revues de littérature publiées sur le sujet, d'entrevues avec des acteurs clés québécois et de questionnaires complétés par les responsables de cliniques pédiatriques de FK ainsi que par des responsables de deux laboratoires qui effectuent des tests diagnostiques de la FK. La synthèse établit un portrait préliminaire de la situation de la FK au Québec pour les nouveau-nés et les jeunes enfants. Elle propose également des options potentielles devant les enjeux recensés. Cette synthèse a été produite pour servir de base aux échanges qui ont eu lieu pendant le Forum délibératif sur la FK, les 1er et 2 novembre 2011 à Montréal.
2012
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N
INSPQ - Institut National de Santé Publique - Québec
Québec
Canada
français
mucoviscidose
mucoviscidose
enfant
Québec
information scientifique et technique
dépistage néonatal
mucoviscidose

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N1-SUPERVISEE
Thérapie d'appoint à une antibiothérapie contre l'infection pulmonaire dans la mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD008037
Déterminer si les adjuvants des antibiotiques améliorent le critère de jugement clinique et microbiologique de l'infection pulmonaire chez les personnes atteintes de mucoviscidose.
2012
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N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
résumé ou synthèse en français
méta-analyse
antibactériens
mucoviscidose
pneumopathie bactérienne
résultat thérapeutique
antibiothérapie
antibactériens

---
N1-SUPERVISEE
Micronutriments antioxydants contre les maladies pulmonaires dans la mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD007020
Synthétiser les connaissances existantes concernant les effets de la vitamine C et E, du ß-carotène et du sélénium dans les maladies pulmonaires liées à la mucoviscidose.
2012
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N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
résumé ou synthèse en français
méta-analyse
micronutriments
antioxydants
mucoviscidose
résultat thérapeutique
vitamine E
acide ascorbique
bêtacarotène
sélénium
maladies pulmonaires

---
N1-SUPERVISEE
La ventilation non invasive pour la mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD002769
Comparer l'effet de la VNI à celui de sa non utilisation chez les personnes atteintes de MV.
2012
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N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
résumé ou synthèse en français
méta-analyse
mucoviscidose
résultat thérapeutique
ventilation non effractive
insuffisance respiratoire

---
N1-SUPERVISEE
L'exercice physique pour le traitement de la mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD002768
Déterminer si la prescription d'exercice physique produit une amélioration ou empêche la détérioration aux niveaux physiologiques et cliniques en cas de mucoviscidose, en comparaison avec l'absence d'exercice.
2012
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N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
résumé ou synthèse en français
méta-analyse
traitement par les exercices physiques
mucoviscidose
résultat thérapeutique

---
N1-SUPERVISEE
Dispositifs d'accès veineux totalement implantables pour la mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD004111
Évaluer si les dispositifs d'accès veineux totalement implantables offrent une voie d'accès veineux sûre et efficace pour l'administration intermittente d'antibiotiques par intraveineuse chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Évaluer également les stratégies pour réduire les éventuelles complications des dispositifs d'accès veineux totalement implantables (par ex. des anticoagulants pour réduire le risque de thrombose).
2012
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N
Cochrane
France
Royaume-Uni
français
résumé ou synthèse en français
méta-analyse
mucoviscidose
cathéters à demeure
revue de la littérature
cathéters à demeure

---
N1-VALIDE
Mucoviscidose
http://www.medicalistes.org/muco/
définition d' une liste de diffusion, thèmes abordés, public ciblé, inscription, abonnement, archives, associations
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N
Médicalistes
Brest
France
français
mucoviscidose
forum et liste de diffusion patients

---
N1-VALIDE
Muco-Blabla
http://www.medicalistes.org/muco-blabla/
Destinée aux abonnés de Muco-Fr désirant discuter d'autre chose que de la mucoviscidose
définition d' une liste de diffusion, thèmes abordés, public ciblé, inscription, abonnement, archives, associations
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N
Médicalistes
Brest
France
français
mucoviscidose
forum et liste de diffusion patients

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N1-VALIDE
La pratique sportive, une résistance sociale et physique. Le cas des personnes atteintes de mucoviscidose
http://faceaface.revues.org/622
L’activité physique, une pratique jugée impensable - Vers un patient plus autonome…- Le sport comme une évidence lorsque le milieu est favorable - Le sport de compétition, une source de légitimité - La pratique sportive, un «médicament à mettre en œuvre» - Les risques de l’engagement dans le sport - Conclusion.
2011
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Revues.org : portail de revues en sciences humaines et sociales
France
activités de la vie quotidienne
autonomie personnelle
exercice physique
mucoviscidose
performance sportive
facteurs socioéconomiques
sports
article de périodique
mucoviscidose
endurance physique

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N1-VALIDE
Thérapies inhalées dans la mucoviscidose
https://www.revmed.ch/RMS/2011/RMS-318/Therapies-inhalees-dans-la-mucoviscidose
Les traitements inhalés font partie intégrante de la prise en charge des patients atteints de mucoviscidose. L'administration de substances mucolytiques ou fluidifiantes améliore la clairance mucociliaire et les fonctions pulmonaires. L'inhalation d'antibiotiques permet d'atteindre une concentration localement élevée en réduisant la toxicité systémique. La tolérance aux traitements inhalés est bonne, mis à part une bronchoconstriction fréquente. Celle-ci peut généralement être évitée par l'administration préalable de ß2-mimétiques. La plupart des médications n'étant disponibles qu'en formulation liquide, la nébulisation est le mode d'inhalation le plus utilisé. Les nébuliseurs à tamis vibrant ont permis de réduire significativement le temps d'inhalation.
2011
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N
RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
mucoviscidose
administration par inhalation
article de périodique
nébuliseurs et vaporisateurs

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N1-VALIDE
La mucoviscidose, un paradigme pour la médecine actuelle
https://www.revmed.ch/RMS/2011/RMS-290/La-mucoviscidose-un-paradigme-pour-la-medecine-actuelle
La mucoviscidose est la maladie génétique la plus fréquente et la plus sévère touchant les enfants de race blanche. Elle touche l'ensemble de l'organisme avec développement de multiples comorbidités. Son pronostic peut être sévère. Cette maladie est aujourd'hui mieux maîtrisée ; la survie médiane actuelle des patients atteint environ 38 ans. Ces résultats remarquables sont dus à une approche associant travaux de recherches scientifiques et tâtonnements cliniques multidisciplinaires. De plus, dès 1960, les pédiatres ont stimulé l'autonomie de ces patients, soutenant le développement d'organisations de patients aux niveaux national et international, ce qui a augmenté la visibilité de la mucoviscidose et son soutien dans notre société. Il y a là un paradigme pour la prise en charge des maladies chroniques
2011
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N
RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
mucoviscidose
article de périodique

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N1-SUPERVISEE
Antibiotiques inhalés pour le traitement à long terme de la mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD001021
Les antibiotiques inhalés sont couramment utilisés pour traiter l'infection persistante des voies aériennes qui contribue à la dégradation des poumons chez les personnes atteintes de mucoviscidose (MV).
2011
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Cochrane
France
Royaume-Uni
antibactériens
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
administration par inhalation
mucoviscidose
antibactériens

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N1-VALIDE
Dépistage néonatal systématique de la mucoviscidose en Suisse : dès janvier 2011
https://www.revmed.ch/RMS/2011/RMS-283/Depistage-neonatal-systematique-de-la-mucoviscidose-en-Suisse-des-janvier-2011
Le diagnostic de mucoviscidose (CF) se fait souvent de façon retardée du fait de symptômes cliniques variés, non spécifiques au début de la maladie. La mise en place d'un dépistage néonatal de la mucoviscidose est désormais préconisée afin de réduire les retards de diagnostics et de permettre une intervention précoce préventive pour la prise en charge respiratoire et nutritionnelle. En se référant aux consensus américains et européens et à l'expérience des programmes déjà en place, un programme de dépistage néonatal systématique de la mucoviscidose est devenu effectif en janvier 2011 pour la Suisse. La stratégie retenue consiste en deux étapes, associant mesure de la trypsine immunoréactive (TIR) à quatre jours de vie sur le test de Guthrie, combinée à l'analyse moléculaire des principales mutations du gène de la mucoviscidose.
2011
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N
RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
mucoviscidose
dépistage néonatal
Suisse

---
N1-SUPERVISEE
Mucoviscidose : illustration de la complexité du dépistage génétique
https://www.revmed.ch/RMS/2010/RMS-256/Mucoviscidose-illustration-de-la-complexite-du-depistage-genetique
Différentes organisations et différents pays aboutissent souvent à des conclusions différentes quant à la pertinence d'introduire un test de dépistage génétique dans la population générale. Cet article décrit la complexité du dépistage basé sur des tests génétiques. Utilisant l'exemple de la mucoviscidose - pour laquelle un groupe de travail national est en train d'évaluer la pertinence d'un dépistage génétique - les auteurs relèvent les situations où les recommandations de dépistage sont parfois basées sur l'émergence de nouvelles technologies (par exemple, test génétique) et d'opinion publique plutôt que sur la base d'évidences. Ils présentent également les enjeux éthiques et économiques du dépistage génétique de la mucoviscidose.
2010
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N
RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
mucoviscidose
dépistage néonatal
Suisse

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N1-VALIDE
Faut-il un dépistage néonatal de la mucoviscidose en Belgique ?
http://kce.fgov.be/fr/publication/report/faut-il-un-d%C3%A9pistage-n%C3%A9onatal-de-la-mucoviscidose-en-belgique
A la demande du Centre fédéral d'expertise des soins de santé (KCE), une équipe de pédiatres, d'experts en dépistage néonatal, en droit médical et en éthique, ont analysé les avantages et les inconvénients d'un dépistage systématique de la mucoviscidose chez tous les nouveau-nés. Le KCE ne recommande ce dépistage que si certaines conditions sont remplies: l'autorisation des parents après qu'ils aient été dûment informés, le contrôle de qualité des tests de dépistage, l'exécution sélective de tests génétiques et la garantie d'un suivi de qualité.
2010
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N
Centre Fédéral d'Expertise des Soins de Santé
Bruxelles
Belgique
français
mucoviscidose
dépistage néonatal
Belgique
dépistage néonatal
dépistage néonatal
dépistage néonatal
nouveau-né
analyse coût-bénéfice
recommandation professionnelle
résumé ou synthèse en français
évaluation économique
algorithme

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N1-VALIDE
La mucoviscidose - Visages d'une maladie génétique
https://www.youtube.com/watch?v=vv05dRsKSR4
Pulsations TV - décembre 2010 Dès 2011, les Hôpitaux universitaires de Genève proposeront un dépistage systématique de la mucoviscidose chez les nouveau-nés. Le plus souvent, cette maladie génétique se manifeste dans la 1ère année de vie par une difficulté à prendre du poids, des diarrhées ou une toux fréquente. Elle touche les voies respiratoires et le système digestif. Aujourd'hui, grâce aux progrès de la recherche médicale, on dispose de traitements efficaces allant de l'antibiothérapie à la physiothérapie en passant par les enzymes, voire la transplantation. Avec les témoignages de Charlène, Sonia, Daniel et de la maman de Timo
2010
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N
HUG - Hôpitaux Universitaires de Genève
Genève
Suisse
français
enregistrement vidéo
information patient et grand public
mucoviscidose

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N1-VALIDE
Devriez-vous envisager une tranplantation pulmonaire ?
document d’aide à la décision concernant la transplantation pulmonaire à l’intention des personnes atteintes de fibrose kystique - Vous êtes vivant au Canada et vous avez infectés par Burkholderia cepacia
https://decisionaid.ohri.ca/francais/docs/CF_group_b.pdf
Cet outil d'aide à la décision s'adresse à vous si vous souffrez et que : vous avez 18 ans ou plus; votre fonction pulmonaire se détériore (est inférieure ou égale à 40 % de la normale); vous avez été infecté par Burkholderia cepacia; vous voulez songer aux choix qui s'offriront à vous dans l'avenir, c'est-à-dire lorsque votre fonction pulmonaire sera trop faible pour vous garder en vie.
2010
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Institut de recherche en santé d'Ottawa
Canada
français
information patient et grand public
prise de décision
transplantation pulmonaire
mucoviscidose
questionnaire
burkholderia cepacia
infections à burkholderia

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N1-VALIDE
Devriez-vous envisager une tranplantation pulmonaire ?
document d’aide à la décision concernant la transplantation pulmonaire à l’intention des personnes atteintes de fibrose kystique - Vous êtes vivant au Canada
https://decisionaid.ohri.ca/francais/docs/CF_group_a.pdf
Cet outil d'aide à la décision s'adresse à vous si vous souffrez et que : vous avez 18 ans ou plus; votre fonction pulmonaire se détériore (est inférieure ou égale à 40 % de la normale); vous voulez songer aux choix qui s'offriront à vous dans l'avenir, c'est-à-dire lorsque votre fonction pulmonaire sera trop faible pour vous garder en vie.
2010
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Institut de recherche en santé d'Ottawa
Canada
français
information patient et grand public
prise de décision
transplantation pulmonaire
mucoviscidose
questionnaire

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N1-VALIDE
HAVRIX Adultes et HAVRIX nourrissons et enfants, vaccins contre l'hépatite A
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_983175/havrix-adultes-et-havrix-nourrissons-et-enfants-vaccins-contre-lhepatitea
http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2010-06/havrixnourrissonsetenfants_-_ct-7591.pdf
http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2010-06/havrix1440adultes_-_ct-8197.pdf
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_959028/havrix-nourrissons-et-enfants
http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2011-11/havrix_nour_enf_ct_7591.pdf
Ces vaccins sont indiqués pour l'immunisation active contre l'infection provoquée par le virus de l'hépatite A chez l'adulte et l'enfant à partir d'un an. Les personnes pouvant bénéficier de la vaccination sont déterminées en fonction des recommandations officielles figurant au calendrier vaccinal en vigueur. Cette vaccination présente un intérêt particulier pour les patients ayant une hépatopathie chronique active ou une mucoviscidose. Ces spécialités sont déjà commercialisées à l'hôpital et seront désormais disponible en ville...
2010
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N
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
anglais
calendrier vaccinal
enfant
adulte
nourrisson
maladies du foie
maladie chronique
mucoviscidose
Vaccins anti-hépatite A
HAVRIX 1440 U/1 ml ADULTES, suspension injectable en seringue pré-remplie. vaccin inactivé de l'hépatite A adsorbé
HAVRIX NOURRISSONS ET ENFANTS 720 U/0,5 ml, suspension injectable en seringue préremplie. vaccin inactivé de l'hépatite A adsorbé
hépatite A, virus entier inactivé
vaccins inactivés
remboursement par l'assurance maladie
hépatite A
résultat thérapeutique
HAVRIX
avis de la commission de transparence
recommandation de bon usage du médicament
3400891690316
3400892065717

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N1-SUPERVISEE
Mucoviscidose
http://unt-ori2.crihan.fr/unspf/2010_Grenoble_Planes_Mucoviscidose/
Mr T, 28 ans, 52 kg pour 168 cm, est hospitalisé en pneumologie pour une cure intraveineuse d'antibiotiques dans le cadre d'une mucoviscidose.
2010
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UNSPF - Université Numérique des Sciences Pharmaceutiques Francophones
France
mucoviscidose
cas clinique
enseignement pharmacie
mucoviscidose
antibactériens
infectiologie
pneumologie
mucoviscidose
Surveillance des médicaments
pneumopathie bactérienne
infections à pseudomonas
diabète
hypoglycémiants
antibiothérapie

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N1-SUPERVISEE
Approches transcriptomiques dans l'étude de la fibrose kystique
http://hdl.handle.net/1866/4284
Les avancées en biotechnologie ont permis l'identification d'un grand nombre de mécanismes moléculaires, soulignant également la complexité de la régulation génique. Néanmoins, avoir une vision globale de l'homéostasie cellulaire, nous est pour l'instant inaccessible et nous ne sommes en mesure que d'en avoir qu'une vue fractionnée. Étant donné l'avancement des connaissances des dysfonctionnements moléculaires observés dans les maladies génétiques telles que la fibrose kystique, il est encore difficile de produire des thérapies efficaces. La fibrose kystique est causée par la mutation de gène CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), qui code pour un canal chlorique transmembranaire...
2010
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N
Papyrus - Université de Montréal
Canada
français
mucoviscidose
mucoviscidose
analyse de profil d'expression de gènes
thèse ou mémoire

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N3-AUTOINDEXEE
La mucoviscidose pour la fratrie de l'enfant malade : renforcer les facteurs de protection pour diminuer les répercussions
enfant
http://doc.rero.ch/record/24780
Cette revue de littérature étoffée met l’accent sur les impacts comportementaux et psychologiques positifs et négatifs de la mucoviscidose et des maladies chroniques pédiatriques en général sur la fratrie d’un enfant malade.
2010
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RERO DOC - Réseau des bibliothèques de Suisse occidentale
Suisse
français
enfant
thèse ou mémoire
mucoviscidose
fratrie

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N1-SUPERVISEE
Dépistage néonatal de la mucoviscidose également en Suisse - dès le 1er janvier 2011
https://www.paediatrieschweiz.ch/fr/depistage-neonatal-de-la-mucoviscidose-egalement-en-suisse-des-le-premier-janvier-2011/
Nous disposons en Suisse, depuis plus de 40 ans, d’un dépistage néonatal pour de nombreuses maladies métaboliques congénitales, communément appelé «test de Guthrie». Le 4ème jour de vie on prélève chez chaque nouveau-né en Suisse un petit échantillon de sang qu’on laisse sécher sur un papier-filtre. Depuis l’automne 2005 l’évaluation est centralisée dans le laboratoire de dépistage néonatal de la Clinique pédiatrique universitaire de Zurich. Jusqu’ici six maladies traitables sont dépistée et, dès le 1er janvier 2011, la mucoviscidose fera partie de ce dépistage.
2010
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Pédiatrie suisse
Suisse
français
dépistage néonatal
dépistage néonatal
Suisse
mucoviscidose
article de périodique

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N1-VALIDE
Le dépistage néonatal systématique de la mucovsicidose en France : état des lieux et perspectives après 5 ans de fonctionnement
Etat des lieux en santé publique
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_765713/le-depistage-neonatal-systematique-de-la-mucovsicidose-en-france-etat-des-lieux-et-perspectives-apres-5-ans-de-fonctionnement
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_766247/rapport-depistage-neonatal-systematique-de-la-mucoviscidose-en-france
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_766246/note-d-accompagnement-le-depistage-neonatal-systematique-de-la-mucoviscidose
Ce rapport est destiné en première intention au demandeur, la DGS. Il constitue également un document d'information pour les cibles suivantes : puéricultrices, sages-femmes, infirmières, pédiatres, généticiens, biologistes, personnels intervenant dans les associations régionales de dépistage et de prévention des handicaps de l'enfant (ARDPHE), personnels impliqués dans les centres de ressources et de compétence sur la mucoviscidose (CRCM), patients
2009
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HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
043. Problèmes posés par les maladies génétiques, à propos :
045. Spécificités des maladies génétiques
français
Cadres de la fonction publique
Employés de la fonction publique
mucoviscidose
guides de bonnes pratiques cliniques comme sujet
Dépistage génétique
Dépistage génétique
Dépistage génétique
dépistage néonatal
dépistage néonatal
mucoviscidose
dépistage néonatal
évaluation en santé publique
recommandation professionnelle
questionnaire
évaluation économique

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N3-AUTOINDEXEE
Fibrose kystique
enfant
http://www.aboutkidshealth.ca/Fr/HealthAZ/ConditionsandDiseases/GeneticDisorders/Pages/Cystic-Fibrosis-CF.aspx
2009
AboutKidsHealth
Canada
information patient et grand public
enfant
mucoviscidose

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N3-TITRE
La mucoviscidose : ajustements entre pratiques professionnelles et travail des malades et de leurs proches
http://www.persee.fr/web/revues/home/prescript/article/oss_1634-8176_2009_num_8_2_1366
2009
Persée - Portail de revues en sciences humaines et sociales
famille proche
article de périodique
adaptation sociale
mucoviscidose
maladies professionnelles
pratique professionnelle

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N1-VALIDE
Mucoviscidose & Greffe
http://www.mucoviscidosegreffe.com/
L'association Etoiles des Neiges a réalisé en 2008 DVD mucoviscidose et Greffe qui regroupe les témoignages de 6 jeunes mucos transplantés sur la greffe et la vie après la greffe. Ce DVD contient également des reportages sur certains des défis sportifs qu'ils ont réalisé.
2008
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N
France
français
enregistrement vidéo
information patient et grand public
mucoviscidose
sports
transplantation pulmonaire
récits personnels comme sujet

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N3-AUTOINDEXEE
Dépistage néonatal pour la mucoviscidose
https://www.paediatrieschweiz.ch/fr/depistage-neonatal-de-la-mucoviscidose-bientot-aussi-en-suisse/
En Suisse, nous disposons depuis 40 ans d’un dépistage pour de nombreuses maladies métaboliques congénitales. Ce dépistage est appelé test de Guthrie, du nom du microbiologiste Robert Guthrie qui, en 1960, avait mis au point une procédure permettant le diagnostic de la phénylcétonurie à partir d’une seule goutte de sang. Depuis lors, chaque nouveau-né en Suisse bénéficie de ce test qui est effectué au quatrième jour de vie sur une goutte de sang prélevée au niveau du talon et séchée sur un filtre en papier buvard. Depuis l’automne 2005, ce test de Guthrie n’est examiné qu’au Laboratoire de Screening Néonatal Suisse auprès du Kinderspital de Zurich, où actuellement six maladies congénitales traitables peuvent être détectées (voir tabl. 1). Si ces maladies ne sont pas diagnostiquées et soignées dès les premières semaines de vie, il en résulte dans la plupart des cas des altérations organiques et du développement gravissimes pour les enfants.
2008
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Pédiatrie suisse
Suisse
article de périodique
Dépistage
dépistage néonatal
mucoviscidose

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N3-AUTOINDEXEE
Prise en charge de la mucoviscidose en affection de longue durée
http://www.ameli.fr/l-assurance-maladie/statistiques-et-publications/rapports-et-periodiques/points-de-repere/n-7-prise-en-charge-de-la-mucoviscidose-en-ald.php
2008
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AMELI - Assurance Maladie En Ligne
France
article de périodique
mucoviscidose
gestion des soins aux patients
maladie chronique

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N3-AUTOINDEXEE
Quand faut-il référer un patient adulte atteint de mucoviscidose à un centre de transplantation pulmonaire ?
https://www.revmed.ch/RMS/2008/RMS-180/Quand-faut-il-referer-un-patient-adulte-atteint-de-mucoviscidose-a-un-centre-de-transplantation-pulmonaire
2008
RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
article de périodique
transplantation pulmonaire
patients
mucoviscidose
adulte
adulte

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N1-SUPERVISEE
Réentraînement à l'exercice sur machine
http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_541099
Le réentraînement à l'exercice sur machine est un travail personnalisé en endurance, se réalisant sur appareils ergométriques (vélo ou tapis de marche) permettant le reconditionnement musculaire. Ce rapport décrit l'évaluation de l'efficacité et de la place de cet acte dans la stratégie de prise en charge des patients souffrant de pathologies respiratoires chroniques conduisant à un handicap respiratoire. Le handicap respiratoire se traduit par les déficiences de la fonction respiratoire, les incapacités physique à la réalisation de tâches quotidiennes (dyspnées et/ou diminution de la tolérance à l'effort) et leurs conséquences sur la participation ou la possibilité de mener une vie normale (qualité de vie).
2007
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HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
205. Bronchopneumopathie chronique obstructive chez l'adulte et l'enfant
209. Bronchopneumopathie chronique obstructive chez l'adulte
français
asthme
épreuve d'effort
broncho-pneumopathie chronique obstructive
enfant
adulte
mucoviscidose
dilatation des bronches
guides de bonnes pratiques cliniques comme sujet
évaluation des actes professionnels
asthme chez l'enfant

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N1-VALIDE
Questions éthiques posées par la délivrance de l'information génétique néonatale à l'occasion du dépistage de maladies génétiques (exemples de la mucoviscidose et de la drépanocytose)
http://www.ccne-ethique.fr/sites/default/files/2021-02/avis097.pdf
la drépanocytose, la mucoviscidose, , données génétiques et immunologiques, la loi, le dépistage, les problèmes éthiques posés par le dépistage de la mucoviscidose, la finalité du dépistage, les problèmes concernant le consentement libre et informé, le concept d'hétérozygotie, le problème de la non information, les contradictions, comment essayer de surmonter ces contradictions, recommandations, pour la mucoviscidose, pour la drépanocytose, conclusion
2007
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N
CCNE - Comité Consultatif National d'Ethique
France
français
dépistage néonatal
communication
drépanocytose
mucoviscidose
consentement libre et éclairé
mucoviscidose
dépistage néonatal
Dépistage des porteurs génétiques
codes de déontologie
recommandation professionnelle

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N1-SUPERVISEE
Le monoxyde d'azote exhalé : un nouveau biomarqueur des pathologies respiratoires
https://rmlg.uliege.be/article/1361
Un intérêt croissant existe pour les biomarqueurs exhalés. Nous revoyons ici la littérature concernant la mesure du monoxyde d'azote exhalé (eNO). Les taux élevés de NO dans l'asthme et d'autres pathologies respiratoires ont mené à la réalisation d'un grand nombre d'études examinant eNO comme un marqueur de l'inflammation des voies respiratoires. Il s'agit d'une technique facile à réaliser, non invasive et reproductible. La mesure est actuellement standardisée. La valeur moyenne de eNO en région liégeoise chez le sujet sain est 21 11.7 ppb. Il est modifié dans de nombreuses pathologies respiratoires. Son intérêt dans le diagnostic et le suivi de l'asthme est actuellement démontré. Le traitement par corticoïdes diminue le taux de NO exhalé dans l'asthme. Une élévation de eNO est susceptible de dépister une future exacerbation. eNO est aussi utile pour le diagnostic de la mucoviscidose et de la dyskinésie ciliaire primitive.
2006
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N
Revue Médicale de Liège
Belgique
français
utilisations de produits chimiques à des fins diagnostiques
corticothérapie
monoxyde d'azote
monoxyde d'azote
asthme
marqueurs biologiques
mucoviscidose
article de périodique

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N1-VALIDE
Mucoviscidose
http://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Mucoviscidose-FRfrPub49v01.pdf
description de la maladie, diagnostic, aspects génétiques, traitement, prise en charge, prévention, vivre avec, en savoir plus ; 13 pages
2006
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N
Orphanet
France
français
information patient et grand public
mucoviscidose
nouveau-né
enfant
adolescent
adulte
mucoviscidose
signes et symptômes
pronostic
mucoviscidose
dépistage néonatal
France
mucoviscidose
diagnostic prénatal
mucoviscidose
continuité des soins
personnes handicapées
aide publique
brochure pédagogique pour les patients
assistance par téléphone

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N1-SUPERVISEE
La mucoviscidose: un tournant.
https://smf.swisshealthweb.ch/fr/article/doi/fms.2006.05873/
https://smf.swisshealthweb.ch/fr/article/doi/fms.2006.05880/
Il y a en principe deux concepts thérapeutiques de la mucoviscidose, d'une part l'action sur les phénomènes pathogénétiques à la base de la maladie, et donc une stratégie principalement préventive, et de l'autre le traitement rapide et adéquat des manifestations cliniques, et donc une stratégie principalement ciblée sur les symptômes. Le premier groupe comprend les mesures modulant le produit génique ou le gène lui-même (stimulation d'autres canaux des ions chlore et modification médicamenteuse du CFTR [cystic fibrosis transmembrane conductance regulator]) ou substituant le gène défectueux. Les options visant le produit génique CFTR n'en sont qu'aux premiers stades de développement et ne sont donc pas encore utilisables en pratique clinique. La stratégie symptomatique a pour but premier de limiter les conséquences de la maladie. La diminution de l'inflammation, avec le contrôle de la contamination bactérienne des voies respiratoires et du mucus visqueux qui est à l'origine de la maladie, sont au premier plan. Malgré le fait que l'amélioration des interventions thérapeutiques a permis d'atteindre une amélioration impressionnante de la survie des patients atteints de mucoviscidose au cours de ces dernières décennies, la transplantation pulmonaire est toujours le seul traitement possible de la pneumopathie de la mucoviscidose au stade terminal. 4 4 pages
2006
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Forum Médical Suisse
Suisse
français
mucoviscidose
mucoviscidose
établissements de santé
personnel de santé
enfant
adulte
article de périodique

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N3-AUTOINDEXEE
Détection et prise en charge précoce de la primo-infection à «Pseudomonas aeruginosa» chez les patients avec mucoviscidose
http://revmed.ch/RMS/2005/RMS-9/30073
2005
RMS - Revue Médicale Suisse
article de périodique
infections à pseudomonas
gestion des soins aux patients
patients
pseudomonas aeruginosa
diagnostic précoce
mucoviscidose

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N1-VALIDE
Mucoviscidose
http://www.tousalecole.fr/content/mucoviscidose
qu'est-ce que la mucoviscidose?, pourquoi ?, quels symptômes et quelles conséquences ?, quelques chiffres, traitement, conséquences sur la vie scolaire, quand faire attention ?, comment améliorer la vie scolaire des enfants malades ?, l'avenir ; associations, liens
2005
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Tous à l'école
France
français
établissements scolaires
mucoviscidose
mucoviscidose
mucoviscidose
signes et symptômes
mucoviscidose
mucoviscidose
intégration scolaire
enfant
information patient et grand public

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N1-VALIDE
Dépistage prénatal généralisé de la mucoviscidose (Le)
http://www.ccne-ethique.fr/sites/default/files/2021-02/avis083.pdf
contexte de la saisine, analyse du protocole proposé, aspects techniques et juridiques, conséquences psychologiques de l'incertitude, interruption de grossesse et naissance d'enfants atteints, questions éthiques sur le protocole, questions générales, recommandations, débat international, références bibliographiques
2004
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N
CCNE - Comité Consultatif National d'Ethique
France
français
recommandation
mucoviscidose
mucoviscidose
Dépistage de masse
diagnostic prénatal
diagnostic prénatal
Dépistage génétique
Dépistage génétique
parents
anxiété
avortement provoqué
eugénisme
consentement libre et éclairé
grossesse
prévalence
France
mucoviscidose
révélation de la vérité
Dépistage génétique
États-Unis
Royaume-Uni

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N1-VALIDE
Prise en charge du patient atteint de mucoviscidose - Observance, nutrition, gastro-entérologie et métabolisme
http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_272207
indication du niveau de preuve ; influence de l'état nutritionnel sur l'évolution de la mucoviscidose, stratégie pour maintenir un état nutritionnel optimal, démarche diagnostiques devant les douleurs abdominales indication du niveau de preuve (méthodologie de l'ANAES) ; influence de l'état nutritionnel sur l'évolution de la mucoviscidose, stratégie pour maintenir un état nutritionnel optimal, démarche diagnostiques devant les douleurs abdominales chez le patient atteint de mucoviscidose, stratégies diagnostiques et thérapeutiques des troubles du métabolisme glucidique au cours de la mucoviscidose, prise en charge de l'atteinte hépato-biliaire ; 26 pages le patient atteint de mucoviscidose, stratégies diagnostiques et thérapeutiques des troubles du métabolisme glucidique au cours de la mucoviscidose, prise en charge de l'atteinte hépato-biliaire ; 26 pages
2002
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O
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
résumé ou synthèse en français
Douleur chez les enfants
mucoviscidose
maladies de carence
enfant
adolescent
adulte
maladies de carence
maladies de carence
maladies de carence
signes et symptômes
Évaluation de l'état nutritionnel
compléments alimentaires
Allaitement naturel
nourrisson
soutien nutritionnel
douleur abdominale
Maladie aigüe
douleur abdominale
phénomènes physiologiques nutritionnels chez le nourrisson
diabète
prévalence
incidence
facteurs de risque
diabète
continuité des soins
insuline
hypoglycémiants
diabète
maladies du foie
maladies du foie
maladies du foie
état nutritionnel
douleur abdominale
médecine factuelle
recommandation par consensus

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N1-VALIDE
Histoire naturelle de l'insuffisance pancréatique exocrine
https://www.jle.com/fr/revues/medecine/hpg/e-docs/00/02/4B/91/resume.md
sécrétion pancréatique au cours de différentes situations pathologiques : pancréatite chronique (histoire naturelle de l'IPE au cours de la pancréatite chronique, relation entre les calcifications pancréatiques et la fonction pancréatique exocrine, influence de l'abstinence alcoolique et de la chirurgie sur l'IPE au cours de la pancréatite chronique alcoolique), mucoviscidose (histoire naturelle de l'IPE au cours du développement, mucoviscidose chez l'adulte, relation entre le statut génétique et la fonction pancréatique exocrine), chirurgie d'exérèse pancréatique, chirurgie gastrique, tumeur du pancréas, syndrome de Zollinger-Ellison ; conséquences de l'IPE (conséquences nutritionnelles, conséquences vitaminiques), principes vitaminiques ; conclusion . bibliographie
2002
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
Abstinence alcoolique
insuffisance pancréatique exocrine
maladie chronique
pancréatite
pancréatite alcoolique
modération
insuffisance pancréatique exocrine
mucoviscidose
pancréatite
signes et symptômes
mucoviscidose
nouveau-né
adulte
pancréatectomie
gastrectomie
tumeurs du pancréas
syndrome de Zollinger-Ellison
insuffisance pancréatique exocrine
insuffisance pancréatique exocrine
troubles nutritionnels
insuffisance pancréatique exocrine
maladies de carence
insuffisance pancréatique exocrine
article de périodique

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