Code CIM-11 : CA25;
Libellé préféré : fibrose kystique;
Définition CIM-11 : La fibrose kystique (FK) est une maladie génétique caractérisée par la production
de sueur avec une forte sécrétion de sel et de mucus avec une viscosité anormale.
La maladie est chronique et généralement progressive, survenant habituellement au
cours de la petite enfance ou, occasionnellement, à la naissance (iléus méconial).
Habituellement un organe interne peut être impliqué mais les principales manifestations
concernent l'appareil respiratoire (bronchite chronique), le pancréas (insuffisance
pancréatique, diabète de l'adolescent et pancréatite occasionnelle), et plus rarement,
l'intestin (obstruction stercorale) ou le foie (cirrhose). Les symptômes et les signes
habituels incluent une infection pulmonaire persistante, une insuffisance pancréatique
et des taux élevés de chlorure de sueur. Cependant, de nombreux patients présentent
des symptômes légers ou atypiques, et les cliniciens doivent rester vigilants à la
possibilité de FK, même lorsque seuls quelques symptômes caractéristiques habituels
sont présents. Les deux critères; soit les symptômes cliniques compatibles avec la
FK dans au moins un système organique et la preuve d'un dysfonctionnement du régulateur
de la conductance transmembranaire de la fibrose kystique (CFTR), doivent être remplis
pour diagnostiquer la fibrose kystique.;
Synonyme CIM-11 : fibrose kystique SAI; maladie fibrokystique du pancréas; CF - [fibrose kystique]; fibrose kystique pancréatique; mucoviscidose du pancréas; maladie fibrokystique non-proliférative; maladie fibrokystique; mucoviscidose;
Acronyme CIM-11 : CF;
Inclusion CIM-11 : mucoviscidose;
Code CIM-11 catégorie "sans précision" : CA25.Z;
Identifiant d'origine : 514403112;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
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- Alignements automatiques faux
- Correspondance CIM-10
- Voir aussi inter- (CISMeF)
La fibrose kystique (FK) est une maladie génétique caractérisée par la production
de sueur avec une forte sécrétion de sel et de mucus avec une viscosité anormale.
La maladie est chronique et généralement progressive, survenant habituellement au
cours de la petite enfance ou, occasionnellement, à la naissance (iléus méconial).
Habituellement un organe interne peut être impliqué mais les principales manifestations
concernent l'appareil respiratoire (bronchite chronique), le pancréas (insuffisance
pancréatique, diabète de l'adolescent et pancréatite occasionnelle), et plus rarement,
l'intestin (obstruction stercorale) ou le foie (cirrhose). Les symptômes et les signes
habituels incluent une infection pulmonaire persistante, une insuffisance pancréatique
et des taux élevés de chlorure de sueur. Cependant, de nombreux patients présentent
des symptômes légers ou atypiques, et les cliniciens doivent rester vigilants à la
possibilité de FK, même lorsque seuls quelques symptômes caractéristiques habituels
sont présents. Les deux critères; soit les symptômes cliniques compatibles avec la
FK dans au moins un système organique et la preuve d'un dysfonctionnement du régulateur
de la conductance transmembranaire de la fibrose kystique (CFTR), doivent être remplis
pour diagnostiquer la fibrose kystique.
