Libellé préféré : mucoviscidose;
Traductions automatiques des définitions par l'ANS : Trouble congénital, autosomique et métabolique affectant les glandes exocrines. Les
sécrétions des glandes exocrines sont anormales, ce qui conduit à une production excessive
de mucus visqueux, provoquant une obstruction des voies de passage, incluant les canaux
biliaires et pancréatiques, les intestins et les bronches. Les symptômes apparaissent
généralement chez l'enfant, incluant un iléus méconial, une mauvaise croissance malgré
un bon appétit, une malabsorption et des selles laiteuses, une bronchite chronique
avec toux, une pneumonie récurrente, une bronchiectasie, un emphysème, un hippocratisme
digital et une perte de sel dans le temps chaud secondaire à une augmentation de la
concentration du sodium et du chlore dans la sueur.;
Traductions automatiques par l'ANS : Fibrose kystique; mucoviscidose.;
Codes issus des synonymes : CDR0000044128;
Identifiant d'origine : C2975;
CUI UMLS : C0010674;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Concept appartenant au(x) sous-ensemble(s)
- Correspondances UMLS (même concept)
- Pathologie associée au(x) gène(s)
- Type(s) sémantique(s)
N3-AUTOINDEXEE
KALYDECO (ivacaftor) - Mucoviscidose
Extension d'indication non sollicitée
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3478096/fr/kalydeco-ivacaftor-mucoviscidose
Le laboratoire a informé la HAS de sa demande de non remboursement dans l’indication
« KALYDECO granulés est indiqué dans le traitement des nourrissons âgés d’au moins
6 mois, des jeunes enfants et des enfants pesant de 5 kg à moins de 25 kg atteints
de mucoviscidose porteurs d’une mutation R117H du gène CFTR ».
2024
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
nourrisson
enfant
KALYDECO 50 mg, granulés en sachet
KALYDECO 75 mg, granulés en sachet
KALYDECO 25 mg, granulés en sachet
avis de la commission de transparence
ivacaftor
mucoviscidose
ivacaftor
KALYDECO
ivacaftor
mucoviscidose
fibrose kystique
Kalydeco
ivacaftor
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N2-AUTOINDEXEE
Prébiotiques pour les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD015236/CF_prebiotiques-pour-les-personnes-atteintes-de-mucoviscidose
Principaux messages La croissance et l'état nutritionnel peuvent avoir un impact sur
la fonction pulmonaire et la survie globale des personnes atteintes de mucoviscidose
(également appelée fibrose kystique), et les prébiotiques, source de nourriture pour
les bactéries saines de l'intestin, pourraient avoir un bénéfice. Nous n'avons pas
trouvé d'essais portant sur l'effet des prébiotiques sur les personnes atteintes de
mucoviscidose, et de tels essais sont nécessaires. Comment les prébiotiques peuvent-ils
être utilisés pour traiter les personnes atteintes de mucoviscidose ? Nous savons
que la croissance et l'état nutritionnel sont importants dans la mucoviscidose car
ils influencent la fonction pulmonaire et la survie globale. Les personnes atteintes
de mucoviscidose présentent un déséquilibre bactérien et une inflammation de l'intestin.
Les prébiotiques oraux, disponibles dans le commerce, pourraient améliorer à la fois
la santé intestinale et la santé générale. Les exemples les plus étudiés de ces prébiotiques
sont l'inuline, les fructo-oligosaccharides, les galacto-oligosaccharides et les oligosaccharides
du lait humain. Les prébiotiques pourraient être trouvés naturellement dans les aliments
végétaux entiers (par exemple la racine de chicorée, les oignons et les bananes),
mais des suppléments de prébiotiques artificiels sont également disponibles.
2023
Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
prébiotiques
peuple
mucoviscidose
mucoviscidose
maladie
personnes
fibrose kystique
Personna +
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