Fibrose kystiqueNotion SNOMED

N3-AUTOINDEXEE
Les antibiotiques peuvent-ils contrôler ou éradiquer l'infection par des mycobactéries non tuberculeuses dans les poumons des personnes atteintes de mucoviscidose ?
https://www.cochrane.org/fr/CD016039/CENTRALED_les-antibiotiques-peuvent-ils-controler-ou-eradiquer-linfection-par-des-mycobacteries-non
Principaux messages Il y a un manque de données probantes pour établir des recommandations sur le traitement antibiotique des mycobactéries non tuberculeuses chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Des études plus vastes et plus standardisées portant à la fois sur les examens de laboratoire et les symptômes sont nécessaires avant de pouvoir établir des comparaisons pertinentes entre les différents traitements antibiotiques.
2025
Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
non contrôlé
mucoviscidose
antibiotique
tubercule
personnes
mycobacterium
maladie
Antibiotiques
Personna +
infections à mycobactéries non tuberculeuses
poumon
Prévention des infections
antibactériens
maladie infectieuse
fibrose kystique

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N3-AUTOINDEXEE
Education thérapeutique et mucoviscidose à l’âge adulte
https://www.chu-lyon.fr/education-therapeutique-et-mucoviscidose-age-adulte
Le programme s’adresse à tout patient atteint de mucoviscidose à n’importe quel moment de sa vie afin de leur transmettre les compétences nécessaires pour vivre avec la maladie au quotidien.
2025
HCL - Hospices Civils de Lyon
France
information patient et grand public
âge
Éducation
éducation du patient comme sujet
Thérapeutique
mucoviscidose
adulte
Adulte
sujet âgé
fibrose kystique

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N3-AUTOINDEXEE
KALYDECO (ivacaftor) - Mucoviscidose
Extension d'indication non sollicitée
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3478096/fr/kalydeco-ivacaftor-mucoviscidose
Le laboratoire a informé la HAS de sa demande de non remboursement dans l’indication « KALYDECO granulés est indiqué dans le traitement des nourrissons âgés d’au moins 6 mois, des jeunes enfants et des enfants pesant de 5 kg à moins de 25 kg atteints de mucoviscidose porteurs d’une mutation R117H du gène CFTR ».
2024
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
nourrisson
enfant
KALYDECO 50 mg, granulés en sachet
KALYDECO 75 mg, granulés en sachet
KALYDECO 25 mg, granulés en sachet
avis de la commission de transparence
ivacaftor
mucoviscidose
ivacaftor
KALYDECO
ivacaftor
mucoviscidose
fibrose kystique
Kalydeco
ivacaftor

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N3-AUTOINDEXEE
Spécificités des maladies génétiques, à propos d’une maladie génique : la mucoviscidose
https://www.pedia-univ.fr/deuxieme-cycle/referentiel/pneumologie-cardiologie/specificites-maladies-genetiques-propos-dune-maladie-genique-mucoviscidose
La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies génétiques autosomiques récessives dans la population caucasienne. Elle est due à des mutations du gène CFTR, dont la plus fréquente en France est F508del. Le dépistage néonatal généralisé en France depuis 2002 est réalisé à J3 de vie sur papier buvard. En l’absence de dépistage, le diagnostic postnatal est retardé, car les manifestations cliniques (principalement pulmonaires et digestives) peuvent survenir plus tardivement. Le test de la sueur est l’examen diagnostique de référence. Il doit être complété par la mise en évidence de mutations pathogènes associées à la mucoviscidose sur chaque allèle. La mucoviscidose est une maladie chronique d’aggravation progressive avec l’âge, qui met en jeu le pronostic vital. Le suivi multidisciplinaire est assuré dans des centres spécialisés. La prise en charge thérapeutique repose sur une thérapie ciblée sur les symptômes et sur une thérapie corrigeant la protéine CFTR défectueuse. La prise en charge respiratoire repose avant tout sur une kinésithérapie respiratoire quotidienne et le traitement des surinfections bronchopulmonaires. La prise en charge digestive repose sur le recours aux extraits pancréatiques gastroprotégés et aux vitamines liposolubles ainsi que sur des recommandations nutritionnelles. Depuis 2012, des traitements ciblant la protéine CFTR défecteuse, appelés modulateurs de CFTR, sont disponibles pour près de 90 % des patients ; ils ont profondément amélioré le pronostic.
2024
CNPU
France
cours
mucoviscidose
maladie
sensibilité et spécificité
fibrose kystique
mucoviscidose
Génétique
Maladie
Spécificité
proposant
absence de maladie
approximatif
Genettes
maladie héréditaire

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N2-AUTOINDEXEE
Avis 9414 - Besoins nutritionnels des patients souffrant de mucoviscidose
https://www.health.belgium.be/fr/avis-9414-besoins-nutritionnels-des-patients-souffrant-de-mucoviscidose
Les patients atteints de mucoviscidose ont des besoins nutritionnels spécifiques en raison de leur maladie. Il convient de veiller à ce qu’ils bénéficient d’un apport énergétique et protéique suffisant. Ils ont également des besoins accrus en minéraux et vitamines liposolubles. La seule adaptation du régime alimentaire ne suffit pas à satisfaire ces besoins spécifiques. Le Conseil Supérieur de la Santé préconise donc l'utilisation de « denrées alimentaires destinées à des fins médicales spéciales ». Il s'agit de denrées alimentaires spéciales qui sont enregistrées auprès du SPF Santé publique (plus d'infos ici) et ne peuvent être utilisées que sous contrôle médical. Cet avis explique plus en détail les principales préoccupations.
2023
SPF - Service Public Fédéral - Santé publique, Sécurité de la Chaîne alimentaire et Environnement
Belgique
rapport
besoins nutritionnels
besoins nutritifs
Besoins
fibrose kystique
mucoviscidose
besoin du patient pour
Mucoviscidose
jugement
patients

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N2-AUTOINDEXEE
Les technologies numériques aident-elles les personnes atteintes de mucoviscidose à respecter leurs traitements par inhalation ?
https://www.cochrane.org/fr/CD013733/CF_les-technologies-numeriques-aident-elles-les-personnes-atteintes-de-mucoviscidose-respecter-leurs
Principaux messages À court terme, la technologie pourrait aider les personnes atteintes de mucoviscidose (aussi appelée fibrose kystique) à adhérer à leurs traitements par inhalation, mais elle n'a que peu ou pas d'effet sur la fonction pulmonaire ou les exacerbations (poussées de la maladie). À moyen terme, la combinaison de la surveillance numérique et d'un soutien personnalisé via une plateforme en ligne encourage probablement les personnes à observer un traitement inhalé et réduit la charge du traitement (les exigences imposées aux personnes atteintes de mucoviscidose par leurs besoins en matière de soins de santé et l'impact que cela a sur leur bien-être), mais sans améliorer la qualité de vie. Les recherches futures devraient se pencher sur l'utilisation de la technologie numérique pour aider les enfants et les adultes atteints de mucoviscidose à respecter leurs traitements inhalés et examiner comment cela affecte les autres domaines de leur plan de traitement.
2023
Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
inspiration
mucoviscidose
administration par inhalation
fibrose kystique
Mucoviscidose
Personna +
Observance par le patient
Technologie
personnes
maladie
technologie
Respect
Inhalateurs

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N2-AUTOINDEXEE
La kinésithérapie respiratoire conventionnelle (classique) comparée à d'autres méthodes de dégagement des voies respiratoires chez les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD002011/CF_la-kinesitherapie-respiratoire-conventionnelle-classique-comparee-dautres-methodes-de-degagement-des
Problématique de la revue La kinésithérapie respiratoire conventionnelle est-elle meilleure que les autres méthodes de dégagement des voies respiratoires chez les personnes atteintes de mucoviscidose (fibrose kystique) ? Principaux messages Les techniques de dégagement des voies respiratoires (TDVR) constituent un élément très important du traitement des personnes atteintes de fibrose kystique. Il existe aujourd'hui de nombreux types de TDVR, mais on sait encore très peu de choses sur la qualité de chacune d'entre elles et sur leurs comparaisons. L'objectif de cette revue était de comparer la kinésithérapie respiratoire conventionnelle avec d'autres types de TDVR.
2023
Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
appareil respiratoire
Autres méthodes
maladie
mucoviscidose
fibrose kystique
Mucoviscidose
protestantisme
Voies respiratoires
kinésithérapie (spécialité)
Personna +
personnes

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N2-AUTOINDEXEE
Différentes manières d'administrer des antibiotiques pour éliminer une infection à Pseudomonas aeruginosa chez les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD004197/CF_differentes-manieres-dadministrer-des-antibiotiques-pour-eliminer-une-infection-pseudomonas
La mucoviscidose (également appelée fibrose kystique) est une maladie héréditaire dans laquelle les voies respiratoires sont souvent obstruées par du mucus. Les personnes atteintes de mucoviscidose sont plus susceptibles de contracter des infections thoraciques qui endommagent davantage les poumons. Pseudomonas aeruginosa (P aeruginosa ) est souvent à l'origine de l'infection et il est difficile de s'en débarrasser. Les antibiotiques constituent le principal traitement, mais il en existe de nombreux et ils peuvent être administrés de différentes manières. Les antibiotiques inhalés pourraient s'avérer plus efficaces que l'absence de traitement, ce qui permet à la plupart des personnes de rester exemptes de P aeruginosa après un mois. Il semble qu'il y ait peu de différence entre les autres traitements comparés en ce qui concerne leur capacité à éliminer P aeruginosa des poumons.
2023
Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
organisation et administration
fibrose kystique
Personna +
Administration
pseudomonas aeruginosa
Administration
administration d'antibiotique
Infection
infection à pseudomonas aeruginosa
Antibiotiques
Antibiotiques
Administrateurs
infections à pseudomonas
maniérisme
Mucoviscidose
maladie
mucoviscidose
personnel administratif
antibactériens
personnes
infection à Pseudomonas aeruginosa

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N2-AUTOINDEXEE
Prébiotiques pour les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD015236/CF_prebiotiques-pour-les-personnes-atteintes-de-mucoviscidose
Principaux messages La croissance et l'état nutritionnel peuvent avoir un impact sur la fonction pulmonaire et la survie globale des personnes atteintes de mucoviscidose (également appelée fibrose kystique), et les prébiotiques, source de nourriture pour les bactéries saines de l'intestin, pourraient avoir un bénéfice. Nous n'avons pas trouvé d'essais portant sur l'effet des prébiotiques sur les personnes atteintes de mucoviscidose, et de tels essais sont nécessaires. Comment les prébiotiques peuvent-ils être utilisés pour traiter les personnes atteintes de mucoviscidose ? Nous savons que la croissance et l'état nutritionnel sont importants dans la mucoviscidose car ils influencent la fonction pulmonaire et la survie globale. Les personnes atteintes de mucoviscidose présentent un déséquilibre bactérien et une inflammation de l'intestin. Les prébiotiques oraux, disponibles dans le commerce, pourraient améliorer à la fois la santé intestinale et la santé générale. Les exemples les plus étudiés de ces prébiotiques sont l'inuline, les fructo-oligosaccharides, les galacto-oligosaccharides et les oligosaccharides du lait humain. Les prébiotiques pourraient être trouvés naturellement dans les aliments végétaux entiers (par exemple la racine de chicorée, les oignons et les bananes), mais des suppléments de prébiotiques artificiels sont également disponibles.
2023
Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
prébiotiques
peuple
mucoviscidose
mucoviscidose
maladie
personnes
fibrose kystique
Personna +

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N3-AUTOINDEXEE
De la découverte des maladies rares au traitement des malades : exemple concret de la mucoviscidose
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-04061185
7000 maladies rares ont été recensées à ce jour dont 80 % sont d’origine génétique. Les maladies rares sont souvent graves, chroniques, évolutives, invalidantes, et peuvent engager le pronostic vital. Leur prévalence en Europe est estimée à moins de 5 personnes sur 10 000, ce qui représente plus de 3 millions de personnes en France et 25 millions d’Européens. La prise de conscience de l’importance des maladies rares a été progressive et ce, grâce à la mise en place de Plans nationaux et du Plan France Médecine Génomique 2025. Elles n’ont suscité que peu d’intérêt pendant des années, engendrant ainsi des problématiques d’errance diagnostique, d’impasse diagnostique et de manque de traitements adaptés aux maladies rares. Au fil des années, le terme de « médicament orphelin » est apparu, des règlementations spécifiques et des mesures incitatives ont vu le jour ; le tout visant à accroitre le développement de ces médicaments par les laboratoires pharmaceutiques. La mucoviscidose est la maladie rare génétique héréditaire la plus fréquente dans les pays occidentaux. Elle est liée à une altération de la protéine CFTR. Traitée pendant des années uniquement par des traitements symptomatiques lourds et contraignants, quatre traitements ciblant la cause de la maladie, soit l’altération de la protéine CFTR, ont vu le jour ces deux dernières décennies : KALYDECO , ORKAMBI , SYMKEVI et KAFTRIO . L’association KAFTRIO / KALYDECO , est considérée comme une révolution thérapeutique et sa prise en charge est désormais étendue aux patients âgés de 6 ans et plus, porteurs d’au moins une mutation p.(Phe508del) du gène CFTR.
2023
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
Maladies
maladie
fibrose kystique
mucoviscidose
Maladie
Mucoviscidose
Maladie rare
maladies rares

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N2-AUTOINDEXEE
KAFTRIO (élexacaftor/ ivacaftor/ tezacaftor) - Mucoviscidose
Inscription
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3343185/fr/kaftrio-elexacaftor/-ivacaftor/-tezacaftor-mucoviscidose
Nature de la demande Inscription Avis favorable au remboursement dans le traitement des patients atteints de mucoviscidose âgés de 6 ans et plus porteurs d’au moins une mutation F508del du gène CFTR. Quel progrès ? Un progrès thérapeutique dans la prise en charge des patients âgés de 6 ans et plus atteints de mucoviscidose et porteurs d’au moins une mutation F508del du gène CFTR
2022
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
avis de la commission de transparence
tézacaftor
enregistrements
fibrose kystique
KAFTRIO
tézacaftor
Mucoviscidose
mucoviscidose

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N2-AUTOINDEXEE
KALYDECO (ivacaftor) - Mucoviscidose 6 ans
Extension d'indication
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3343182/fr/kalydeco-ivacaftor-mucoviscidose-6-ans
Nature de la demande Extension d'indication Avis favorable au remboursement dans le traitement des patients atteints de mucoviscidose âgés de 6 ans et plus porteurs d’au moins une mutation F508del du gène CFTR. Quel progrès ? Un progrès thérapeutique dans la prise en charge des patients âgés de 6 ans et plus atteints de mucoviscidose et porteurs d’au moins une mutation F508del du gène CFTR. Quelle place dans la stratégie thérapeutique ? La prise en charge des patients atteints de mucoviscidose nécessite l’intervention d’une équipe pluridisciplinaire (centres de ressources et de compétences de la mucoviscidose, médecin traitant, centres spécialisés, équipe paramédicale avec kinésithérapeute et infirmière). Le traitement symptomatique repose sur des interventions complémentaires avec en particulier la prise en charge respiratoire, nutritionnelle, et l’éducation thérapeutique.
2022
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
avis de la commission de transparence
mucoviscidose
Mucoviscidose
ivacaftor
fibrose kystique
KALYDECO
traction
indication de
Kalydeco
ivacaftor
ivacaftor
Indicateurs
indicateurs et réactifs

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N3-AUTOINDEXEE
La pratique d’une activité physique régulière chez les patients atteints de la mucoviscidose
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-03354133
Contexte : la mucoviscidose est la pathologie génétique la plus fréquente en France, elle touche plusieurs organes dont les poumons et le pancréas. Nous savons que la pratique d’une activité est importante en matière de qualité de vie et de santé pour la population globale, ce qui nous amène à étudier les effets de celle-ci sur des maladies chroniques dont l’espérance de vie augmente tel que la mucoviscidose. Objectif : le but de cette revue de littérature est de déterminer si la pratique d’une activité physique aurait des effets sur la perception de qualité de vie ainsi que sur les fonctions pulmonaire (VEMS et VO2max) chez un patient atteint de la mucoviscidose. Méthode : plusieurs bases de données scientifiques ont été investiguées afin d’obtenir des essais cliniques randomisés. Dans ceux-ci l’investigation était de comparer la pratique d’une activité physique (musculaire ou aérobique) à un groupe contrôle qui ne devait pas modifier son rythme de vie. Résultats : les résultats obtenus ont été probants concernant le VEMS et le VO2max mais n’ont pas été les résultats escomptés en ce qui concerne la qualité de vie.
2021
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
thèse ou mémoire
fibrose kystique
Physique
mucoviscidose
Mucoviscidose
pratiquant une activité physique
patients
Physique
a comme patient
Pratique
maladie
exercice physique

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N2-AUTOINDEXEE
Moments d’administration du traitement substitutif d'enzyme pancréatique dans la mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD013488/CF_moments-dadministration-du-traitement-substitutif-denzyme-pancreatique-dans-la-mucoviscidose
Examen des données probantes concernant les différents moments d’administration du traitement substitutif d'enzyme pancréatique (TSEP) chez les personnes (de tout âge) atteintes de mucoviscidose.
2021
Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
organisation et administration
Administration
pancréas, sai
Enzymes
mucoviscidose
Mucoviscidose
fibrose kystique
Administration
enzymes
Enzymes
enzyme

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N3-AUTOINDEXEE
Enquête sur l’utilisation des huiles essentielles par les patients atteints de la mucoviscidose : une approche quantitative et qualitative
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-02493822
Nombre de patients atteints de maladies chroniques ont recours aux thérapies complémentaires. L’utilisation des HEs est peu documentée, en particulier dans la mucoviscidose alors que leurs allégations supposées pourraient répondre aux problématiques de la maladie, comme l’accumulation de mucus et les infections. Une étude est menée auprès de patients atteints de mucoviscidose afin d’évaluer ce recours et ses modalités. Elle explore aussi la communication patient-médecin sur le sujet des HEs. 42% des patients interrogés y ont recours. Celles-ci sont parfois conseillées par des professionnels très peu formés. Les patients se les procurent directement sur internet ou dans des commerces non spécialisés et les utilisent de façon très empirique. 70% des utilisateurs n’en ont pas parlé à leur médecin. Les principales raisons sont le manque de temps et l’appréhension quant à la réaction du soignant. Au contraire, 78% des utilisateurs demandent conseil à leur pharmacien. Les principales problématiques soulevées par cette étude sont celles de l’efficacité (il est difficile de transposer les effets in vitro des HEs à l’in vivo faute d’études cliniques), de la toxicité, de l’interaction possible avec les antibiotiques et de la potentielle résistance acquise de certaines bactéries. Ces résultats plaident pour la réalisation d’études scientifiques permettant de mieux connaître les HEs et la conception de recommandations de bonne pratique afin de sécuriser et d’améliorer la prise en charge des patients. Enfin, former à l’usage des HEs les médecins et pharmaciens permettrait l’amélioration du dialogue patient-soignant.
2020
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
thèse ou mémoire
huile essentielle
Mucoviscidose
patients
a comme patient
fibrose kystique
mucoviscidose
collecte de données
huile volatile
enquêteur

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N2-AUTOINDEXEE
Le moment de l'inhalation de solution saline hypertonique chez les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD008816/CF_le-moment-de-linhalation-de-solution-saline-hypertonique-chez-les-personnes-atteintes-de
Problématique de la revue Nous avons examiné les données pour savoir si le moment (par rapport aux techniques de dégagement des voies respiratoires ou par rapport à l'heure de la journée) de l'administration d'une solution saline hypertonique (une solution forte, stérile et saline) par nébulisation améliore les propriétés physiques des expectorations, stimule la toux, améliore les résultats cliniques (comme la fonction pulmonaire) et améliore l'effet perçu des techniques de dégagement des voies respiratoires dans la mucoviscidose. Il s’agit de la mise à jour d'une revue Cochrane déjà publiée.
2020
Cochrane
France
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
Mucoviscidose
inspiration
Solutions
personnes
administration par inhalation
Hypertonie
fibrose kystique
mucoviscidose
solution saline hypertonique
Inhalateurs
Personna +
solution saline hypertonique
nébuliseurs et vaporisateurs

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N2-AUTOINDEXEE
Des probiotiques pour les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD012949/CF_des-probiotiques-pour-les-personnes-atteintes-de-mucoviscidose
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes disponibles concernant l'utilisation des probiotiques chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Contexte La mucoviscidose entraîne la formation d'un mucus épais qui affecte les poumons, l'intestin et d'autres organes. Les personnes atteintes de mucoviscidose ont souvent une flore bactérienne intestinale altérée et une inflammation associée. L'inflammation intestinale pourrait être liée à la croissance, une inflammation plus importante étant reliée à de moins bonnes mesures de croissance. Cela semble pertinent car une nutrition et une croissance optimales sont importantes pour la fonction pulmonaire et la survie dans la mucoviscidose. Les probiotiques sont des bactéries vivantes qui apportent un bénéfice pour la santé de l'individu. Les probiotiques sont disponibles en vente libre, ils sont couramment utilisés par les personnes atteintes de mucoviscidose et pourraient améliorer l'inflammation intestinale et la santé en général.
2020
Cochrane
France
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
Personna +
Mucoviscidose
fibrose kystique
mucoviscidose
probiotiques
personnes

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N2-AUTOINDEXEE
Thérapies physiques pour les anomalies posturales chez les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD013018/CF_therapies-physiques-pour-les-anomalies-posturales-chez-les-personnes-atteintes-de-mucoviscidose
Problématique de la revue Nous avons examiné les données concernant les effets des thérapies physiques pouvant aider les anomalies posturales chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Contexte La mucoviscidose est une maladie génétique qui provoque des problèmes dans certains organes du corps, en particulier les poumons. Récemment, il a été remarqué que des anomalies posturales pouvaient se produire suite à la progression de la maladie. Certaines thérapies physiques basées sur les étirements et le renforcement des muscles spinaux peuvent contribuer à améliorer la douleur et la qualité de vie des personnes atteintes de mucoviscidose.
2020
Cochrane
France
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
personnes
thérapie
Mucoviscidose
Personna +
mucoviscidose
Physique
fibrose kystique
Physique
anomalie
physique

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N3-AUTOINDEXEE
La pratique de la musculation chez les enfants et adolescents atteints de mucoviscidose : une revue systématique
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-03111130
La mucoviscidose, maladie pulmonaire obstructive progressive, a connu au cours de ces dernières années une amélioration nette de l’espérance de vie par les traitements. Des études révèlent que l’activité physique pourrait avoir elle aussi, un réel effet bénéfique sur la maladie.
2020
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
thèse ou mémoire
Enfant
Adolescent
fibrose kystique
Adolescent
Systématique
adolescent
Systématique
Pratique
enfant
mucoviscidose
adolescence
Systématique
Revue systématique
Enfant
Systématique
enfant
muscularis propria, sai
Enfant
Enfant
Mucoviscidose

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N3-AUTOINDEXEE
Dilatation des bronches d’origine mucoviscidose
Pathologies - Guide pratique de vaccination en pneumologie 2020
https://splf.fr/wp-content/uploads/2020/11/Dilatations-de-bronches-d-origine-mucoviscido_2020_Revue-des-Maladies-Respir.pdf
2020
SPLF - Société de Pneumologie de Langue Française
France
article de périodique
recommandation professionnelle
dilatation des bronches
mucoviscidose
vaccination; médication préventive
Vaccine
Pathologie
dilatation pathologique
Pathologie
Pathologie
dilatation des bronches
vaccination
Pneumologie
PATHOLOGIE
Pathologie
Pathologie
Vaccins
vaccination
Mucoviscidose
Pathologie
Fracture intertrochantérienne
Pathologie des bronches
Pathologie
fibrose kystique
précis
Pathologie
Pratique
vaccination
pneumologie
précis

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N2-AUTOINDEXEE
Dépistage néonatal de la fibrose kystique - Statut de porteur de la fibrose kystique
https://publications.msss.gouv.qc.ca/msss/document-002693/
Informer les parents de la signification du résultat de statut de porteur de la fibrose kystique.
2020
MSSS - Ministère de la Santé et des Services sociaux du Québec
Canada
brochure pédagogique pour les patients
dépistage néonatal
Fibrose
mucoviscidose
Fibrose
dépistage néonatal
fibrose kystique

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N2-AUTOINDEXEE
Utilisation de la kinésithérapie par pression expiratoire positive pour dégager les voies respiratoires des personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD003147/utilisation-de-la-kinesitherapie-par-pression-expiratoire-positive-pour-degager-les-voies
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes sur l'effet de la kinésithérapie par pression expiratoire positive (PEP) pour dégager les voies respiratoires des personnes atteintes de mucoviscidose. Contexte La mucoviscidose touche environ une naissance vivante sur 3 000 dans les populations caucasiennes et est responsable d’infections pulmonaires fréquentes en raison du mucus qui bloque les voies respiratoires. La kinésithérapie respiratoire est souvent utilisée pour tenter d'éliminer le mucus des poumons. Nous voulions savoir si l'utilisation d'un appareil de PEP (une forme de kinésithérapie respiratoire) était meilleure ou pire que d'autres formes de kinésithérapie respiratoire pour dégager le mucus des poumons chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Un dispositif PEP fournit une pression positive derrière le mucus pour essayer de le pousser hors des poumons. Il s’agit d’une mise à jour d'une revue déjà publiée.
2019
Cochrane
France
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
kinésithérapie (spécialité)
mucoviscidose
personnes
Personna +
Mucoviscidose
pression
Pression
appareil respiratoire
Voies respiratoires
fibrose kystique
Ventilation à pression positive
pression

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N3-AUTOINDEXEE
Mucoviscidose
https://www.medg.fr/mucoviscidose
2019
MedG - petite Encyclopédie Médicale pour professionnels de santé
France
matériel enseignement
information scientifique et technique
Mucoviscidose
mucoviscidose
fibrose kystique

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N3-AUTOINDEXEE
Impact de la prise en charge précoce des désordres glycémiques chez l'enfant atteint de mucoviscidose
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-02118439
Introduction : l’objectif de notre étude était de réaliser une évaluation des pratiques au sein du Centre de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose (CRCM) pédiatrique de Marseille afin d’apprécier l’impact d’une insulinothérapie précoce chez les enfants présentant des désordres glycémiques ne correspondant pas aux critères du Cystic Fibrosis Related Diabetes (CFRD). Méthodes : une épreuve d’hyperglycémie provoquée par voie orale (HGPO) est réalisée chaque année chez les patients de 10 ans et plus, chez les patients présentant une augmentation du nombre de cures antibiotiques, ou une diminution de l'indice de masse corporelle (IMC) ou du VEMS. Une insulinothérapie faible dose est proposée à ceux présentant des désordres glycémiques (Impaired Glucose Tolerance IGT : Glycémie T120minutes 7,8mmol/L mais 11mmol/L, Indeterminate Glucose Tolerance INDET : Glycémie T60minutes 11mmol/L et Glycémie T120minutes 7,8 mmol/L, Abnormal glucose tolerance AGT : les patients ayant une glycémie 7,8mmol/L à T60minutes). Le but de notre étude était de comparer 1 an avant la mise sous insulinothérapie et 1 an après le nombre de jours de cure antibiotique, le nombre de jours d’hospitalisation pour exacerbation bronchique, la fonction respiratoire des patients et leur IMC. Résultats : 21 patients ont été inclus, (l’âge moyen était 9.3 3.6 ans; 57.1% de filles ; IGT n 6, INDET n 3, and AGT n 12). Le nombre de jours de cure antibiotique diminuait d’une médiane 60 [45 ; 90] à 36 [26,5 ; 52,5] après insulinothérapie (p 0,003). Les enfants passaient moins de jours hospitalisés pour une cure antibiotique : 5,05 8,5 jours à 1,29 3,3 (p 0,012). La médiane des Z-score d’IMC augmentait de -0,8 [-1-19 ; 0,02] à -0,3 [-0,75 ; 0,32] (p 0,0249). La valeur du VEMS et la microbiologie des crachats étaient inchangées. Conclusion : la mise sous insulinothérapie précoce a un impact positif sur la consommation d’antibiotiques, le taux d’hospitalisation et l'état nutritionnel des enfants atteints de mucoviscidose.
2019
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
thèse ou mémoire
fibrose kystique
enfant surdoué
Charge glycémique
Enfant
enfant
Mucoviscidose
Enfant
Enfant
mucoviscidose
gestion des soins aux patients
Enfant

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N3-AUTOINDEXEE
Évaluation non-invasive de la mécanique respiratoire au repos chez les adultes atteints de mucoviscidose
http://www.sudoc.fr/234177993
2019
SUDOC - Catalogue du Système Universitaire de Documentation
France
thèse ou mémoire
adulte
non invasif
fibrose kystique
mucoviscidose
Mucoviscidose
adulte
repos
Adulte
Adulte
mécanique respiratoire

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N3-AUTOINDEXEE
L'adhérence thérapeutique chez les adolescents atteints de mucoviscidose et leurs proches: une revue de littérature
http://doc.rero.ch/record/328143?ln=fr
Problématique : En Suisse, en 2016, entre 800 et 1'000 personnes sont atteintes de mucoviscidose. Leur espérance de vie se situe entre 40 et 50 ans. Comme dans toutes les maladies chroniques, l’adhérence au traitement est une problématique d’envergure chez les adolescents touchés. En effet, l’évolution de la maladie, ainsi que les conséquences qui en découlent, en dépendent. Divers facteurs peuvent contribuer au maintien d’une adhérence optimale. Leur détection, ainsi que des interventions améliorant l’adhérence sont au coeur de cette revue. But : L’objectif de cette revue de littérature est de recenser les interventions permettant de promouvoir l’adhérence chez les adolescents atteints de mucoviscidose et leurs proches. Méthode : Il s’agit d’une revue de littérature. Pour la documenter, 6 articles ont été selectionnés sur diverses bases de données entre avril et mai 2019. Le cadre de référence de ce travail se compose de la théorie de l’éducation thérapeutique et des concepts de l’autogestion et de la qualité de vie. Résultats : Les résultats des différents articles scientifiques sont classés et présentés en 4 catégories : Facteurs d’adhérence, Autogestion, Impact sur la qualité de vie et Interventions. Discussion et conclusion : Dans cette revue est soulignée l’importance d’identifier les barrières à l’adhérence et de mettre en place des interventions basées sur l’éducation thérapeutique permettant ainsi de favoriser l’adhérence thérapeutique de l’adolescent atteint de mucoviscidose et de ses proches.
2019
RERO DOC - Réseau des bibliothèques de Suisse occidentale
Suisse
thèse ou mémoire
Adolescent
adolescent
Littérature
Thérapeutique
Thérapeutique
Observance par le patient
Adolescent
littérature de revue comme sujet
fibrose kystique
Thérapeutiques
Mucoviscidose
adolescence
mucoviscidose
adhérence
thérapeutique

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N3-AUTOINDEXEE
Partenariat patient dans une démarche d’amélioration de la qualite des soins : l’expérience du programme qualité en mucoviscidose
http://www.theses.fr/2017USPCD067
Contexte : Un programme d’amélioration de la qualité des soins est implémenté depuis2011 en France dans la filière mucoviscidose en adaptant la démarche qualité collaborativedéveloppée aux USA par la Cystic Fibrosis Foundation et le Dartmouth Institute pour lescentres spécialisés américains.Objectif : Evaluer l’apport de la participation des patients et parents d’enfants malades, auxcôtés des professionnels soignants, dans les équipes qualité des CRCM formés auprogramme qualitéMéthode : Design mixte de recherche associant un volet quantitatif sur l’évolution desindicateurs de santé des patients et un volet qualitatif selon une étude réaliste à travers uneenquête par questionnaire et focus group auprès des patients, parents et professionnelsimpliqués dans le programme qualité.Résultats : Les résultats témoignent des bonnes conditions créées par le programme pourla participation des patients et parents, de l’appropriation de cette démarche par lesprofessionnels et les patients/parents, de son utilité perçue pour améliorer la qualité dessoins et de l’évolution de la représentation de la place de l’usager dans l’amélioration del’organisation et des processus jusqu’à la considérer comme une évidence et un atout.Discussion : La démarche qualité développe la pratique collaborative interdisciplinaire etavec les patients/parents. Les progrès organisationnels observés sont concomitants dudéveloppement d’une culture de la qualité. L’implication des patients/parents dans unedémarche qualité au sein du microsystème clinique constitue une évolution majeure pourl’amélioration du système de soin.
2017
theses.fr
France
thèse ou mémoire
mucoviscidose
programmes
soins aux patients
amélioration de la qualité
fibrose kystique
démarche
démarche
Mucoviscidose
a comme patient

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N3-AUTOINDEXEE
Partenariat patient dans une démarche d’amélioration de la qualité des soins : l’expérience du programme qualité en mucoviscidose
https://tel.archives-ouvertes.fr/tel-01727406
Contexte : Un programme d’amélioration de la qualité des soins est implémenté depuis 2011 en France dans la filière mucoviscidose en adaptant la démarche qualité collaborative développée aux USA par la Cystic Fibrosis Foundation et le Dartmouth Institute pour les centres spécialisés américains. Objectif : Evaluer l’apport de la participation des patients et parents d’enfants malades, aux côtés des professionnels soignants, dans les équipes qualité des CRCM formés au programme qualité
2017
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TEL - Thèses en ligne
France
français
thèse ou mémoire
Programmes
soins aux patients
Mucoviscidose
mucoviscidose
fibrose kystique
amélioration de la qualité
démarche
démarche
qualitatif
a comme patient
programmes

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N2-AUTOINDEXEE
De nouvelles stratégies contre la mucoviscidose
https://lejournal.cnrs.fr/articles/de-nouvelles-strategies-contre-la-mucoviscidose
En France, la mucoviscidose touche environ 150 nouveau-nés par an. Si des progrès notables ont été faits dans le traitement des symptômes, la recherche s’attaque désormais aux causes de cette maladie mortelle. «CNRS Le journal» passe en revue ces nouvelles et prometteuses stratégies thérapeutiques
2017
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CNRS Le journal
France
français
article de périodique
fibrose kystique
mucoviscidose

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N3-AUTOINDEXEE
Les traitements antibiotiques inhalés dans le cadre de la mucoviscidose
http://www.sudoc.fr/193658852
Les antibiotiques inhalés sont de plus en plus utilisés. Ils permettent d’obtenir une forte concentration médicamenteuse au niveau pulmonaire, tout en limitant les concentrations systémiques responsables d’effets indésirables. De nouveaux dispositifs d’inhalation sont développés, permettant de diminuer la durée d’administration et ainsi d’améliorer la qualité de vie des patients. L’observance aux traitements est ainsi favorisée, et les bénéfices cliniques sont prometteurs
2016
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SUDOC - Catalogue du Système Universitaire de Documentation
France
français
thèse ou mémoire
Traités
inspiration
nébuliseurs et vaporisateurs
mucoviscidose
antibiotique
Antibiotiques
administration par inhalation
Inhalateurs
fibrose kystique
coopération internationale
antibactériens

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N3-AUTOINDEXEE
Etude observationnelle des manifestations rhinosinusiennes chez les enfants atteints de mucoviscidose : description de l'évolution et analyse des facteurs de risque
http://www.sudoc.fr/223636282
Chez les enfants atteints de mucoviscidose, le développement d'une rhinosinusite chronique avec ou sans polypose, est une manifestation classique de la maladie. La pathologie rhinosinusienne peut apparaître dès l'enfance et s'aggrave progressivement au cours de l'évolution de la maladie. Il n'y a actuellement pas d'étude récente décrivant la rhinosinusite uniquement chez l'enfant. L'objectif de cette étude est de décrire l'évolution des manifestations rhinosinusiennes cliniques chez les enfants atteints de mucoviscidose. Les objectifs secondaires sont d'analyser les facteurs de risque de développement d'une polypose nasosinusienne, et d'évaluer les symptômes qui en découlent
2016
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SUDOC - Catalogue du Système Universitaire de Documentation
France
français
thèse ou mémoire
analyse statistique factorielle
manifeste
mucoviscidose
collecte de données
atteint
en évolution
fibrose kystique
a une évolution
facteur de risque
Appréciation des risques
facteurs de risque
enfant
enfant

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N3-AUTOINDEXEE
L'espoir vécu par les parents ayant un enfant atteint de la fibrose kystique
http://constellation.uqac.ca/3018/
Un diagnostic de la fibrose kystique chez l'enfant peut entraîner des répercussions psychologiques chez les parents. L'espoir peut être une stratégie favorisant l'adaptation des parents à la maladie de leur enfant. Les objectifs de cette recherche qualitative sont d'explorer et de décrire le concept de l'espoir ainsi que les facteurs générateurs et inhibiteurs d'espoir chez les parents ayant un enfant atteint de la fibrose kystique. Des photographies ont été prises et des entrevues semi-dirigées ont été effectuées afin d'examiner la perception de huit parents
2015
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Constellation - Dépôt institutionnel de l'Université du Québec à Chicoutimi
Canada
français
thèse ou mémoire
enfant
atteint
fibrose kystique
espoir
parents
mucoviscidose
Fibrose
enfant
parent
fibrose

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N3-AUTOINDEXEE
La transition pour les jeunes atteints de mucoviscidose d'un service pédiatrique à un service adulte : quelles interventions infirmières peuvent favoriser cette transition ?
http://doc.rero.ch/record/257877?ln=fr
Les soins pour les patients atteints de mucoviscidose, ayant évolué ces dernières années, ont permis une espérance de vie considérablement plus longue. De ce fait, les jeunes patients qui atteignent l’adolescence sont dès lors transférés dans un service adulte. Ce processus nécessite un programme de transition adapté aux besoins spécifiques de l’adolescent qui vit une double transition. En vue de ce passage à l’âge adulte et du changement d’environnement, il est nécessaire pour les infirmières d’acquérir des compétences particulières pour l’accompagner dans cette période transitionnelle délicate. Peu de programmes de transition existent en Suisse. Le but de notre travail est de faire ressortir des interventions optimales que l’infirmière peut mettre en place lors de la transition d’un service de pédiatrie à un service adulte.
2015
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RERO DOC - Réseau des bibliothèques de Suisse occidentale
Suisse
français
thèse ou mémoire
atteint
pédiatre
dû à
mucoviscidose
adulte
jeunes
adulte
fibrose kystique
pédiatrie
adolescent

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N3-AUTOINDEXEE
Comment je traite … une mucoviscidose
https://rmlg.uliege.be/article/2656
Nous proposons une revue de la littérature des traitements aigus et chroniques de la pathologie pulmonaire affectant les patients souffrant de mucoviscidose. Les traitements de maintenance visant à ralentir le déclin fonctionnel pulmonaire, les modulateurs du CFTR, la thérapie génique, le traitement des infections pulmonaires et l’abord nutritif sont autant d’aspects envisagés dans cet article.
2015
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Revue Médicale de Liège
Belgique
français
article de périodique
Traités
thérapeutique
mucoviscidose
fibrose kystique
coopération internationale

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N3-AUTOINDEXEE
Analyse de la prise en charge hospitalière ambulatoire de la mucoviscidose - In : Santé Publique 2015/3 (Vol. 27)
https://www.cairn.info/resume.php?ID_ARTICLE=SPUB_153_0363
Après généralisation du dépistage néo-natal, la filière mucoviscidose s’est structurée autour de 45 centres de ressources et de compétences, de la Société française de la mucoviscidose, de deux centres de référence, d’un registre qualifié et d’un protocole national diagnostic soins, en collaboration avec l’association Vaincre la mucoviscidose. Organisation et progrès thérapeutiques se sont traduits par l’augmentation de la file active des centres et de leur activité ambulatoire. Les partenaires mènent depuis 2010 un état des lieux de la prise en charge et des difficultés des centres à se conformer aux bonnes pratiques de soins.
2015
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Cairn.info
France
français
article de périodique
mucoviscidose
santé publique
fibrose kystique
gestion des soins aux patients

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N3-AUTOINDEXEE
Initiation et prise en charge de la grossesse chez une femme atteinte de mucoviscidose
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-01218786
Objectifs : Définir les paramètres vitaux à satisfaire pour démarrer une grossesse et la façon de l’initier, et identifier les paramètres à surveiller sur le plan clinique concernant la mucoviscidose et sur le plan obstétrical pour mener à terme une grossesse. Matériel et méthode : Étude bibliographique.
2015
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DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
français
thèse ou mémoire
grossesse
homo sapiens
mucoviscidose
Femelle
femmes enceintes
fibrose kystique
atteint
grossesse
gestion des soins aux patients
grossesse
grossesse
Femelle

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