Libellé préféré : fibrose kystique;
Synonyme SNOMED : maladie fibrokystique du pancréas; mucoviscidose;
Identifiant d'origine : D6-94800;
CUI UMLS : C0010674;
Alignement(s) exact CIM-10
- Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Alignements manuels NTBT (CISMeF)
- Correspondances UMLS (même concept)
- Métaterme(s)
- Référence SNOMED
- Type(s) sémantique(s)
N3-AUTOINDEXEE
KALYDECO (ivacaftor) - Mucoviscidose
Extension d'indication non sollicitée
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3478096/fr/kalydeco-ivacaftor-mucoviscidose
Le laboratoire a informé la HAS de sa demande de non remboursement dans l’indication
« KALYDECO granulés est indiqué dans le traitement des nourrissons âgés d’au moins
6 mois, des jeunes enfants et des enfants pesant de 5 kg à moins de 25 kg atteints
de mucoviscidose porteurs d’une mutation R117H du gène CFTR ».
2024
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
nourrisson
enfant
KALYDECO 50 mg, granulés en sachet
KALYDECO 75 mg, granulés en sachet
KALYDECO 25 mg, granulés en sachet
avis de la commission de transparence
ivacaftor
mucoviscidose
ivacaftor
KALYDECO
ivacaftor
mucoviscidose
fibrose kystique
Kalydeco
ivacaftor
---
N2-AUTOINDEXEE
Différentes manières d'administrer des antibiotiques pour éliminer une infection à
Pseudomonas aeruginosa chez les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD004197/CF_differentes-manieres-dadministrer-des-antibiotiques-pour-eliminer-une-infection-pseudomonas
La mucoviscidose (également appelée fibrose kystique) est une maladie héréditaire
dans laquelle les voies respiratoires sont souvent obstruées par du mucus. Les personnes
atteintes de mucoviscidose sont plus susceptibles de contracter des infections thoraciques
qui endommagent davantage les poumons. Pseudomonas aeruginosa (P aeruginosa ) est
souvent à l'origine de l'infection et il est difficile de s'en débarrasser. Les antibiotiques
constituent le principal traitement, mais il en existe de nombreux et ils peuvent
être administrés de différentes manières. Les antibiotiques inhalés pourraient s'avérer
plus efficaces que l'absence de traitement, ce qui permet à la plupart des personnes
de rester exemptes de P aeruginosa après un mois. Il semble qu'il y ait peu de différence
entre les autres traitements comparés en ce qui concerne leur capacité à éliminer
P aeruginosa des poumons.
2023
Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
organisation et administration
fibrose kystique
Personna +
Administration
pseudomonas aeruginosa
Administration
administration d'antibiotique
Infection
infection à pseudomonas aeruginosa
Antibiotiques
Antibiotiques
Administrateurs
infections à pseudomonas
maniérisme
Mucoviscidose
maladie
mucoviscidose
personnel administratif
antibactériens
personnes
infection à Pseudomonas aeruginosa
---
N2-AUTOINDEXEE
La kinésithérapie respiratoire conventionnelle (classique) comparée à d'autres méthodes
de dégagement des voies respiratoires chez les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD002011/CF_la-kinesitherapie-respiratoire-conventionnelle-classique-comparee-dautres-methodes-de-degagement-des
Problématique de la revue La kinésithérapie respiratoire conventionnelle est-elle
meilleure que les autres méthodes de dégagement des voies respiratoires chez les personnes
atteintes de mucoviscidose (fibrose kystique) ? Principaux messages Les techniques
de dégagement des voies respiratoires (TDVR) constituent un élément très important
du traitement des personnes atteintes de fibrose kystique. Il existe aujourd'hui de
nombreux types de TDVR, mais on sait encore très peu de choses sur la qualité de chacune
d'entre elles et sur leurs comparaisons. L'objectif de cette revue était de comparer
la kinésithérapie respiratoire conventionnelle avec d'autres types de TDVR.
2023
Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
appareil respiratoire
Autres méthodes
maladie
mucoviscidose
fibrose kystique
Mucoviscidose
protestantisme
Voies respiratoires
kinésithérapie (spécialité)
Personna +
personnes
---
N3-AUTOINDEXEE
De la découverte des maladies rares au traitement des malades : exemple concret de
la mucoviscidose
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-04061185
7000 maladies rares ont été recensées à ce jour dont 80 % sont d’origine génétique.
Les maladies rares sont souvent graves, chroniques, évolutives, invalidantes, et peuvent
engager le pronostic vital. Leur prévalence en Europe est estimée à moins de 5 personnes
sur 10 000, ce qui représente plus de 3 millions de personnes en France et 25 millions
d’Européens. La prise de conscience de l’importance des maladies rares a été progressive
et ce, grâce à la mise en place de Plans nationaux et du Plan France Médecine Génomique
2025. Elles n’ont suscité que peu d’intérêt pendant des années, engendrant ainsi des
problématiques d’errance diagnostique, d’impasse diagnostique et de manque de traitements
adaptés aux maladies rares. Au fil des années, le terme de « médicament orphelin »
est apparu, des règlementations spécifiques et des mesures incitatives ont vu le jour
; le tout visant à accroitre le développement de ces médicaments par les laboratoires
pharmaceutiques. La mucoviscidose est la maladie rare génétique héréditaire la plus
fréquente dans les pays occidentaux. Elle est liée à une altération de la protéine
CFTR. Traitée pendant des années uniquement par des traitements symptomatiques lourds
et contraignants, quatre traitements ciblant la cause de la maladie, soit l’altération
de la protéine CFTR, ont vu le jour ces deux dernières décennies : KALYDECO , ORKAMBI
, SYMKEVI et KAFTRIO . L’association KAFTRIO / KALYDECO , est considérée comme
une révolution thérapeutique et sa prise en charge est désormais étendue aux patients
âgés de 6 ans et plus, porteurs d’au moins une mutation p.(Phe508del) du gène CFTR.
2023
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
Maladies
maladie
fibrose kystique
mucoviscidose
Maladie
Mucoviscidose
Maladie rare
maladies rares
---
N2-AUTOINDEXEE
Les technologies numériques aident-elles les personnes atteintes de mucoviscidose
à respecter leurs traitements par inhalation ?
https://www.cochrane.org/fr/CD013733/CF_les-technologies-numeriques-aident-elles-les-personnes-atteintes-de-mucoviscidose-respecter-leurs
Principaux messages À court terme, la technologie pourrait aider les personnes atteintes
de mucoviscidose (aussi appelée fibrose kystique) à adhérer à leurs traitements par
inhalation, mais elle n'a que peu ou pas d'effet sur la fonction pulmonaire ou les
exacerbations (poussées de la maladie). À moyen terme, la combinaison de la surveillance
numérique et d'un soutien personnalisé via une plateforme en ligne encourage probablement
les personnes à observer un traitement inhalé et réduit la charge du traitement (les
exigences imposées aux personnes atteintes de mucoviscidose par leurs besoins en matière
de soins de santé et l'impact que cela a sur leur bien-être), mais sans améliorer
la qualité de vie. Les recherches futures devraient se pencher sur l'utilisation de
la technologie numérique pour aider les enfants et les adultes atteints de mucoviscidose
à respecter leurs traitements inhalés et examiner comment cela affecte les autres
domaines de leur plan de traitement.
2023
Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
inspiration
mucoviscidose
administration par inhalation
fibrose kystique
Mucoviscidose
Personna +
Observance par le patient
Technologie
personnes
maladie
technologie
Respect
Inhalateurs
---
N2-AUTOINDEXEE
Prébiotiques pour les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD015236/CF_prebiotiques-pour-les-personnes-atteintes-de-mucoviscidose
Principaux messages La croissance et l'état nutritionnel peuvent avoir un impact sur
la fonction pulmonaire et la survie globale des personnes atteintes de mucoviscidose
(également appelée fibrose kystique), et les prébiotiques, source de nourriture pour
les bactéries saines de l'intestin, pourraient avoir un bénéfice. Nous n'avons pas
trouvé d'essais portant sur l'effet des prébiotiques sur les personnes atteintes de
mucoviscidose, et de tels essais sont nécessaires. Comment les prébiotiques peuvent-ils
être utilisés pour traiter les personnes atteintes de mucoviscidose ? Nous savons
que la croissance et l'état nutritionnel sont importants dans la mucoviscidose car
ils influencent la fonction pulmonaire et la survie globale. Les personnes atteintes
de mucoviscidose présentent un déséquilibre bactérien et une inflammation de l'intestin.
Les prébiotiques oraux, disponibles dans le commerce, pourraient améliorer à la fois
la santé intestinale et la santé générale. Les exemples les plus étudiés de ces prébiotiques
sont l'inuline, les fructo-oligosaccharides, les galacto-oligosaccharides et les oligosaccharides
du lait humain. Les prébiotiques pourraient être trouvés naturellement dans les aliments
végétaux entiers (par exemple la racine de chicorée, les oignons et les bananes),
mais des suppléments de prébiotiques artificiels sont également disponibles.
2023
Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
prébiotiques
peuple
mucoviscidose
mucoviscidose
maladie
personnes
fibrose kystique
Personna +
---
N2-AUTOINDEXEE
Avis 9414 - Besoins nutritionnels des patients souffrant de mucoviscidose
https://www.health.belgium.be/fr/avis-9414-besoins-nutritionnels-des-patients-souffrant-de-mucoviscidose
Les patients atteints de mucoviscidose ont des besoins nutritionnels spécifiques en
raison de leur maladie. Il convient de veiller à ce qu’ils bénéficient d’un apport
énergétique et protéique suffisant. Ils ont également des besoins accrus en minéraux
et vitamines liposolubles. La seule adaptation du régime alimentaire ne suffit pas
à satisfaire ces besoins spécifiques. Le Conseil Supérieur de la Santé préconise donc
l'utilisation de « denrées alimentaires destinées à des fins médicales spéciales ».
Il s'agit de denrées alimentaires spéciales qui sont enregistrées auprès du SPF Santé
publique (plus d'infos ici) et ne peuvent être utilisées que sous contrôle médical.
Cet avis explique plus en détail les principales préoccupations.
2023
SPF - Service Public Fédéral - Santé publique, Sécurité de la Chaîne alimentaire et
Environnement
Belgique
rapport
besoins nutritionnels
besoins nutritifs
Besoins
fibrose kystique
mucoviscidose
besoin du patient pour
Mucoviscidose
jugement
patients
---
N2-AUTOINDEXEE
KAFTRIO (élexacaftor/ ivacaftor/ tezacaftor) - Mucoviscidose
Inscription
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3343185/fr/kaftrio-elexacaftor/-ivacaftor/-tezacaftor-mucoviscidose
Nature de la demande Inscription Avis favorable au remboursement dans le traitement
des patients atteints de mucoviscidose âgés de 6 ans et plus porteurs d’au moins une
mutation F508del du gène CFTR. Quel progrès ? Un progrès thérapeutique dans la prise
en charge des patients âgés de 6 ans et plus atteints de mucoviscidose et porteurs
d’au moins une mutation F508del du gène CFTR
2022
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
avis de la commission de transparence
tézacaftor
enregistrements
fibrose kystique
KAFTRIO
tézacaftor
Mucoviscidose
mucoviscidose
---
N2-AUTOINDEXEE
KALYDECO (ivacaftor) - Mucoviscidose 6 ans
Extension d'indication
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3343182/fr/kalydeco-ivacaftor-mucoviscidose-6-ans
Nature de la demande Extension d'indication Avis favorable au remboursement dans le
traitement des patients atteints de mucoviscidose âgés de 6 ans et plus porteurs d’au
moins une mutation F508del du gène CFTR. Quel progrès ? Un progrès thérapeutique dans
la prise en charge des patients âgés de 6 ans et plus atteints de mucoviscidose et
porteurs d’au moins une mutation F508del du gène CFTR. Quelle place dans la stratégie
thérapeutique ? La prise en charge des patients atteints de mucoviscidose nécessite
l’intervention d’une équipe pluridisciplinaire (centres de ressources et de compétences
de la mucoviscidose, médecin traitant, centres spécialisés, équipe paramédicale avec
kinésithérapeute et infirmière). Le traitement symptomatique repose sur des interventions
complémentaires avec en particulier la prise en charge respiratoire, nutritionnelle,
et l’éducation thérapeutique.
2022
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
avis de la commission de transparence
mucoviscidose
Mucoviscidose
ivacaftor
fibrose kystique
KALYDECO
traction
indication de
Kalydeco
ivacaftor
ivacaftor
Indicateurs
indicateurs et réactifs
---
N3-AUTOINDEXEE
La pratique d’une activité physique régulière chez les patients atteints de la mucoviscidose
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-03354133
Contexte : la mucoviscidose est la pathologie génétique la plus fréquente en France,
elle touche plusieurs organes dont les poumons et le pancréas. Nous savons que la
pratique d’une activité est importante en matière de qualité de vie et de santé pour
la population globale, ce qui nous amène à étudier les effets de celle-ci sur des
maladies chroniques dont l’espérance de vie augmente tel que la mucoviscidose. Objectif
: le but de cette revue de littérature est de déterminer si la pratique d’une activité
physique aurait des effets sur la perception de qualité de vie ainsi que sur les fonctions
pulmonaire (VEMS et VO2max) chez un patient atteint de la mucoviscidose. Méthode :
plusieurs bases de données scientifiques ont été investiguées afin d’obtenir des essais
cliniques randomisés. Dans ceux-ci l’investigation était de comparer la pratique d’une
activité physique (musculaire ou aérobique) à un groupe contrôle qui ne devait pas
modifier son rythme de vie. Résultats : les résultats obtenus ont été probants concernant
le VEMS et le VO2max mais n’ont pas été les résultats escomptés en ce qui concerne
la qualité de vie.
2021
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
thèse ou mémoire
fibrose kystique
Physique
mucoviscidose
Mucoviscidose
pratiquant une activité physique
patients
Physique
a comme patient
Pratique
maladie
exercice physique
---
N2-AUTOINDEXEE
Moments d’administration du traitement substitutif d'enzyme pancréatique dans la mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD013488/CF_moments-dadministration-du-traitement-substitutif-denzyme-pancreatique-dans-la-mucoviscidose
Examen des données probantes concernant les différents moments d’administration du
traitement substitutif d'enzyme pancréatique (TSEP) chez les personnes (de tout âge)
atteintes de mucoviscidose.
2021
Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
organisation et administration
Administration
pancréas, sai
Enzymes
mucoviscidose
Mucoviscidose
fibrose kystique
Administration
enzymes
Enzymes
enzyme
---
N3-AUTOINDEXEE
Enquête sur l’utilisation des huiles essentielles par les patients atteints de la
mucoviscidose : une approche quantitative et qualitative
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-02493822
Nombre de patients atteints de maladies chroniques ont recours aux thérapies complémentaires.
L’utilisation des HEs est peu documentée, en particulier dans la mucoviscidose alors
que leurs allégations supposées pourraient répondre aux problématiques de la maladie,
comme l’accumulation de mucus et les infections. Une étude est menée auprès de patients
atteints de mucoviscidose afin d’évaluer ce recours et ses modalités. Elle explore
aussi la communication patient-médecin sur le sujet des HEs. 42% des patients interrogés
y ont recours. Celles-ci sont parfois conseillées par des professionnels très peu
formés. Les patients se les procurent directement sur internet ou dans des commerces
non spécialisés et les utilisent de façon très empirique. 70% des utilisateurs n’en
ont pas parlé à leur médecin. Les principales raisons sont le manque de temps et l’appréhension
quant à la réaction du soignant. Au contraire, 78% des utilisateurs demandent conseil
à leur pharmacien. Les principales problématiques soulevées par cette étude sont celles
de l’efficacité (il est difficile de transposer les effets in vitro des HEs à l’in
vivo faute d’études cliniques), de la toxicité, de l’interaction possible avec les
antibiotiques et de la potentielle résistance acquise de certaines bactéries. Ces
résultats plaident pour la réalisation d’études scientifiques permettant de mieux
connaître les HEs et la conception de recommandations de bonne pratique afin de sécuriser
et d’améliorer la prise en charge des patients. Enfin, former à l’usage des HEs les
médecins et pharmaciens permettrait l’amélioration du dialogue patient-soignant.
2020
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
thèse ou mémoire
huile essentielle
Mucoviscidose
patients
a comme patient
fibrose kystique
mucoviscidose
collecte de données
huile volatile
enquêteur
---
N3-AUTOINDEXEE
La pratique de la musculation chez les enfants et adolescents atteints de mucoviscidose
: une revue systématique
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-03111130
La mucoviscidose, maladie pulmonaire obstructive progressive, a connu au cours de
ces dernières années une amélioration nette de l’espérance de vie par les traitements.
Des études révèlent que l’activité physique pourrait avoir elle aussi, un réel effet
bénéfique sur la maladie.
2020
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
thèse ou mémoire
Enfant
Adolescent
fibrose kystique
Adolescent
Systématique
adolescent
Systématique
Pratique
enfant
mucoviscidose
adolescence
Systématique
Revue systématique
Enfant
Systématique
enfant
muscularis propria, sai
Enfant
Enfant
Mucoviscidose
---
N3-AUTOINDEXEE
Dilatation des bronches d’origine mucoviscidose
Pathologies - Guide pratique de vaccination en pneumologie 2020
https://splf.fr/wp-content/uploads/2020/11/Dilatations-de-bronches-d-origine-mucoviscido_2020_Revue-des-Maladies-Respir.pdf
2020
SPLF - Société de Pneumologie de Langue Française
France
article de périodique
recommandation professionnelle
dilatation des bronches
mucoviscidose
vaccination; médication préventive
Vaccine
Pathologie
dilatation pathologique
Pathologie
Pathologie
dilatation des bronches
vaccination
Pneumologie
PATHOLOGIE
Pathologie
Pathologie
Vaccins
vaccination
Mucoviscidose
Pathologie
Fracture intertrochantérienne
Pathologie des bronches
Pathologie
fibrose kystique
précis
Pathologie
Pratique
vaccination
pneumologie
précis
---
N2-AUTOINDEXEE
Dépistage néonatal de la fibrose kystique - Statut de porteur de la fibrose kystique
https://publications.msss.gouv.qc.ca/msss/document-002693/
Informer les parents de la signification du résultat de statut de porteur de la fibrose
kystique.
2020
MSSS - Ministère de la Santé et des Services sociaux du Québec
Canada
brochure pédagogique pour les patients
dépistage néonatal
Fibrose
mucoviscidose
Fibrose
dépistage néonatal
fibrose kystique
---
N2-AUTOINDEXEE
Thérapies physiques pour les anomalies posturales chez les personnes atteintes de
mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD013018/CF_therapies-physiques-pour-les-anomalies-posturales-chez-les-personnes-atteintes-de-mucoviscidose
Problématique de la revue Nous avons examiné les données concernant les effets des
thérapies physiques pouvant aider les anomalies posturales chez les personnes atteintes
de mucoviscidose. Contexte La mucoviscidose est une maladie génétique qui provoque
des problèmes dans certains organes du corps, en particulier les poumons. Récemment,
il a été remarqué que des anomalies posturales pouvaient se produire suite à la progression
de la maladie. Certaines thérapies physiques basées sur les étirements et le renforcement
des muscles spinaux peuvent contribuer à améliorer la douleur et la qualité de vie
des personnes atteintes de mucoviscidose.
2020
Cochrane
France
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
personnes
thérapie
Mucoviscidose
Personna +
mucoviscidose
Physique
fibrose kystique
Physique
anomalie
physique
---
N2-AUTOINDEXEE
Le moment de l'inhalation de solution saline hypertonique chez les personnes atteintes
de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD008816/CF_le-moment-de-linhalation-de-solution-saline-hypertonique-chez-les-personnes-atteintes-de
Problématique de la revue Nous avons examiné les données pour savoir si le moment
(par rapport aux techniques de dégagement des voies respiratoires ou par rapport à
l'heure de la journée) de l'administration d'une solution saline hypertonique (une
solution forte, stérile et saline) par nébulisation améliore les propriétés physiques
des expectorations, stimule la toux, améliore les résultats cliniques (comme la fonction
pulmonaire) et améliore l'effet perçu des techniques de dégagement des voies respiratoires
dans la mucoviscidose. Il s’agit de la mise à jour d'une revue Cochrane déjà publiée.
2020
Cochrane
France
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
Mucoviscidose
inspiration
Solutions
personnes
administration par inhalation
Hypertonie
fibrose kystique
mucoviscidose
solution saline hypertonique
Inhalateurs
Personna +
solution saline hypertonique
nébuliseurs et vaporisateurs
---
N2-AUTOINDEXEE
Des probiotiques pour les personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD012949/CF_des-probiotiques-pour-les-personnes-atteintes-de-mucoviscidose
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes disponibles concernant
l'utilisation des probiotiques chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Contexte
La mucoviscidose entraîne la formation d'un mucus épais qui affecte les poumons, l'intestin
et d'autres organes. Les personnes atteintes de mucoviscidose ont souvent une flore
bactérienne intestinale altérée et une inflammation associée. L'inflammation intestinale
pourrait être liée à la croissance, une inflammation plus importante étant reliée
à de moins bonnes mesures de croissance. Cela semble pertinent car une nutrition et
une croissance optimales sont importantes pour la fonction pulmonaire et la survie
dans la mucoviscidose. Les probiotiques sont des bactéries vivantes qui apportent
un bénéfice pour la santé de l'individu. Les probiotiques sont disponibles en vente
libre, ils sont couramment utilisés par les personnes atteintes de mucoviscidose et
pourraient améliorer l'inflammation intestinale et la santé en général.
2020
Cochrane
France
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
Personna +
Mucoviscidose
fibrose kystique
mucoviscidose
probiotiques
personnes
---
N2-AUTOINDEXEE
Utilisation de la kinésithérapie par pression expiratoire positive pour dégager les
voies respiratoires des personnes atteintes de mucoviscidose
https://www.cochrane.org/fr/CD003147/utilisation-de-la-kinesitherapie-par-pression-expiratoire-positive-pour-degager-les-voies
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes sur l'effet de
la kinésithérapie par pression expiratoire positive (PEP) pour dégager les voies respiratoires
des personnes atteintes de mucoviscidose. Contexte La mucoviscidose touche environ
une naissance vivante sur 3 000 dans les populations caucasiennes et est responsable
d’infections pulmonaires fréquentes en raison du mucus qui bloque les voies respiratoires.
La kinésithérapie respiratoire est souvent utilisée pour tenter d'éliminer le mucus
des poumons. Nous voulions savoir si l'utilisation d'un appareil de PEP (une forme
de kinésithérapie respiratoire) était meilleure ou pire que d'autres formes de kinésithérapie
respiratoire pour dégager le mucus des poumons chez les personnes atteintes de mucoviscidose.
Un dispositif PEP fournit une pression positive derrière le mucus pour essayer de
le pousser hors des poumons. Il s’agit d’une mise à jour d'une revue déjà publiée.
2019
Cochrane
France
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
kinésithérapie (spécialité)
mucoviscidose
personnes
Personna +
Mucoviscidose
pression
Pression
appareil respiratoire
Voies respiratoires
fibrose kystique
Ventilation à pression positive
pression
---
N3-AUTOINDEXEE
L'adhérence thérapeutique chez les adolescents atteints de mucoviscidose et leurs
proches: une revue de littérature
http://doc.rero.ch/record/328143?ln=fr
Problématique : En Suisse, en 2016, entre 800 et 1'000 personnes sont atteintes de
mucoviscidose. Leur espérance de vie se situe entre 40 et 50 ans. Comme dans toutes
les maladies chroniques, l’adhérence au traitement est une problématique d’envergure
chez les adolescents touchés. En effet, l’évolution de la maladie, ainsi que les conséquences
qui en découlent, en dépendent. Divers facteurs peuvent contribuer au maintien d’une
adhérence optimale. Leur détection, ainsi que des interventions améliorant l’adhérence
sont au coeur de cette revue. But : L’objectif de cette revue de littérature est de
recenser les interventions permettant de promouvoir l’adhérence chez les adolescents
atteints de mucoviscidose et leurs proches. Méthode : Il s’agit d’une revue de littérature.
Pour la documenter, 6 articles ont été selectionnés sur diverses bases de données
entre avril et mai 2019. Le cadre de référence de ce travail se compose de la théorie
de l’éducation thérapeutique et des concepts de l’autogestion et de la qualité de
vie. Résultats : Les résultats des différents articles scientifiques sont classés
et présentés en 4 catégories : Facteurs d’adhérence, Autogestion, Impact sur la qualité
de vie et Interventions. Discussion et conclusion : Dans cette revue est soulignée
l’importance d’identifier les barrières à l’adhérence et de mettre en place des interventions
basées sur l’éducation thérapeutique permettant ainsi de favoriser l’adhérence thérapeutique
de l’adolescent atteint de mucoviscidose et de ses proches.
2019
RERO DOC - Réseau des bibliothèques de Suisse occidentale
Suisse
thèse ou mémoire
Adolescent
adolescent
Littérature
Thérapeutique
Thérapeutique
Observance par le patient
Adolescent
littérature de revue comme sujet
fibrose kystique
Thérapeutiques
Mucoviscidose
adolescence
mucoviscidose
adhérence
thérapeutique
---
N3-AUTOINDEXEE
Impact de la prise en charge précoce des désordres glycémiques chez l'enfant atteint
de mucoviscidose
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-02118439
Introduction : l’objectif de notre étude était de réaliser une évaluation des pratiques
au sein du Centre de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose (CRCM) pédiatrique
de Marseille afin d’apprécier l’impact d’une insulinothérapie précoce chez les enfants
présentant des désordres glycémiques ne correspondant pas aux critères du Cystic Fibrosis
Related Diabetes (CFRD). Méthodes : une épreuve d’hyperglycémie provoquée par voie
orale (HGPO) est réalisée chaque année chez les patients de 10 ans et plus, chez les
patients présentant une augmentation du nombre de cures antibiotiques, ou une diminution
de l'indice de masse corporelle (IMC) ou du VEMS. Une insulinothérapie faible dose
est proposée à ceux présentant des désordres glycémiques (Impaired Glucose Tolerance
IGT : Glycémie T120minutes 7,8mmol/L mais 11mmol/L, Indeterminate Glucose Tolerance
INDET : Glycémie T60minutes 11mmol/L et Glycémie T120minutes 7,8 mmol/L, Abnormal
glucose tolerance AGT : les patients ayant une glycémie 7,8mmol/L à T60minutes).
Le but de notre étude était de comparer 1 an avant la mise sous insulinothérapie et
1 an après le nombre de jours de cure antibiotique, le nombre de jours d’hospitalisation
pour exacerbation bronchique, la fonction respiratoire des patients et leur IMC. Résultats
: 21 patients ont été inclus, (l’âge moyen était 9.3 3.6 ans; 57.1% de filles ;
IGT n 6, INDET n 3, and AGT n 12). Le nombre de jours de cure antibiotique diminuait
d’une médiane 60 [45 ; 90] à 36 [26,5 ; 52,5] après insulinothérapie (p 0,003). Les
enfants passaient moins de jours hospitalisés pour une cure antibiotique : 5,05
8,5 jours à 1,29 3,3 (p 0,012). La médiane des Z-score d’IMC augmentait de -0,8
[-1-19 ; 0,02] à -0,3 [-0,75 ; 0,32] (p 0,0249). La valeur du VEMS et la microbiologie
des crachats étaient inchangées. Conclusion : la mise sous insulinothérapie précoce
a un impact positif sur la consommation d’antibiotiques, le taux d’hospitalisation
et l'état nutritionnel des enfants atteints de mucoviscidose.
2019
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
thèse ou mémoire
fibrose kystique
enfant surdoué
Charge glycémique
Enfant
enfant
Mucoviscidose
Enfant
Enfant
mucoviscidose
gestion des soins aux patients
Enfant
---
N3-AUTOINDEXEE
Évaluation non-invasive de la mécanique respiratoire au repos chez les adultes atteints
de mucoviscidose
http://www.sudoc.fr/234177993
2019
SUDOC - Catalogue du Système Universitaire de Documentation
France
thèse ou mémoire
adulte
non invasif
fibrose kystique
mucoviscidose
Mucoviscidose
adulte
repos
Adulte
Adulte
mécanique respiratoire
---
N3-AUTOINDEXEE
Mucoviscidose
https://www.medg.fr/mucoviscidose
2019
MedG - petite Encyclopédie Médicale pour professionnels de santé
France
matériel enseignement
information scientifique et technique
Mucoviscidose
mucoviscidose
fibrose kystique
---
N3-AUTOINDEXEE
Partenariat patient dans une démarche d’amélioration de la qualité des soins : l’expérience
du programme qualité en mucoviscidose
https://tel.archives-ouvertes.fr/tel-01727406
Contexte : Un programme d’amélioration de la qualité des soins est implémenté depuis
2011 en France dans la filière mucoviscidose en adaptant la démarche qualité collaborative
développée aux USA par la Cystic Fibrosis Foundation et le Dartmouth Institute pour
les centres spécialisés américains. Objectif : Evaluer l’apport de la participation
des patients et parents d’enfants malades, aux côtés des professionnels soignants,
dans les équipes qualité des CRCM formés au programme qualité
2017
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TEL - Thèses en ligne
France
français
thèse ou mémoire
Programmes
soins aux patients
Mucoviscidose
mucoviscidose
fibrose kystique
amélioration de la qualité
démarche
démarche
qualitatif
a comme patient
programmes
---
N2-AUTOINDEXEE
De nouvelles stratégies contre la mucoviscidose
https://lejournal.cnrs.fr/articles/de-nouvelles-strategies-contre-la-mucoviscidose
En France, la mucoviscidose touche environ 150 nouveau-nés par an. Si des progrès
notables ont été faits dans le traitement des symptômes, la recherche s’attaque désormais
aux causes de cette maladie mortelle. «CNRS Le journal» passe en revue ces nouvelles
et prometteuses stratégies thérapeutiques
2017
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CNRS Le journal
France
français
article de périodique
fibrose kystique
mucoviscidose
---
N3-AUTOINDEXEE
Partenariat patient dans une démarche d’amélioration de la qualite des soins : l’expérience
du programme qualité en mucoviscidose
http://www.theses.fr/2017USPCD067
Contexte : Un programme d’amélioration de la qualité des soins est implémenté depuis2011
en France dans la filière mucoviscidose en adaptant la démarche qualité collaborativedéveloppée
aux USA par la Cystic Fibrosis Foundation et le Dartmouth Institute pour lescentres
spécialisés américains.Objectif : Evaluer l’apport de la participation des patients
et parents d’enfants malades, auxcôtés des professionnels soignants, dans les équipes
qualité des CRCM formés auprogramme qualitéMéthode : Design mixte de recherche associant
un volet quantitatif sur l’évolution desindicateurs de santé des patients et un volet
qualitatif selon une étude réaliste à travers uneenquête par questionnaire et focus
group auprès des patients, parents et professionnelsimpliqués dans le programme qualité.Résultats
: Les résultats témoignent des bonnes conditions créées par le programme pourla participation
des patients et parents, de l’appropriation de cette démarche par lesprofessionnels
et les patients/parents, de son utilité perçue pour améliorer la qualité dessoins
et de l’évolution de la représentation de la place de l’usager dans l’amélioration
del’organisation et des processus jusqu’à la considérer comme une évidence et un atout.Discussion
: La démarche qualité développe la pratique collaborative interdisciplinaire etavec
les patients/parents. Les progrès organisationnels observés sont concomitants dudéveloppement
d’une culture de la qualité. L’implication des patients/parents dans unedémarche qualité
au sein du microsystème clinique constitue une évolution majeure pourl’amélioration
du système de soin.
2017
theses.fr
France
thèse ou mémoire
mucoviscidose
programmes
soins aux patients
amélioration de la qualité
fibrose kystique
démarche
démarche
Mucoviscidose
a comme patient
---
N3-AUTOINDEXEE
Etude observationnelle des manifestations rhinosinusiennes chez les enfants atteints
de mucoviscidose : description de l'évolution et analyse des facteurs de risque
http://www.sudoc.fr/223636282
Chez les enfants atteints de mucoviscidose, le développement d'une rhinosinusite chronique
avec ou sans polypose, est une manifestation classique de la maladie. La pathologie
rhinosinusienne peut apparaître dès l'enfance et s'aggrave progressivement au cours
de l'évolution de la maladie. Il n'y a actuellement pas d'étude récente décrivant
la rhinosinusite uniquement chez l'enfant. L'objectif de cette étude est de décrire
l'évolution des manifestations rhinosinusiennes cliniques chez les enfants atteints
de mucoviscidose. Les objectifs secondaires sont d'analyser les facteurs de risque
de développement d'une polypose nasosinusienne, et d'évaluer les symptômes qui en
découlent
2016
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SUDOC - Catalogue du Système Universitaire de Documentation
France
français
thèse ou mémoire
analyse statistique factorielle
manifeste
mucoviscidose
collecte de données
atteint
en évolution
fibrose kystique
a une évolution
facteur de risque
Appréciation des risques
facteurs de risque
enfant
enfant
---
N3-AUTOINDEXEE
Les traitements antibiotiques inhalés dans le cadre de la mucoviscidose
http://www.sudoc.fr/193658852
Les antibiotiques inhalés sont de plus en plus utilisés. Ils permettent d’obtenir
une forte concentration médicamenteuse au niveau pulmonaire, tout en limitant les
concentrations systémiques responsables d’effets indésirables. De nouveaux dispositifs
d’inhalation sont développés, permettant de diminuer la durée d’administration et
ainsi d’améliorer la qualité de vie des patients. L’observance aux traitements est
ainsi favorisée, et les bénéfices cliniques sont prometteurs
2016
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SUDOC - Catalogue du Système Universitaire de Documentation
France
français
thèse ou mémoire
Traités
inspiration
nébuliseurs et vaporisateurs
mucoviscidose
antibiotique
Antibiotiques
administration par inhalation
Inhalateurs
fibrose kystique
coopération internationale
antibactériens
---
N3-AUTOINDEXEE
Comment je traite … une mucoviscidose
https://rmlg.uliege.be/article/2656
Nous proposons une revue de la littérature des traitements aigus et chroniques de
la pathologie pulmonaire affectant les patients souffrant de mucoviscidose. Les traitements
de maintenance visant à ralentir le déclin fonctionnel pulmonaire, les modulateurs
du CFTR, la thérapie génique, le traitement des infections pulmonaires et l’abord
nutritif sont autant d’aspects envisagés dans cet article.
2015
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Revue Médicale de Liège
Belgique
français
article de périodique
Traités
thérapeutique
mucoviscidose
fibrose kystique
coopération internationale
---
N3-AUTOINDEXEE
Initiation et prise en charge de la grossesse chez une femme atteinte de mucoviscidose
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-01218786
Objectifs : Définir les paramètres vitaux à satisfaire pour démarrer une grossesse
et la façon de l’initier, et identifier les paramètres à surveiller sur le plan clinique
concernant la mucoviscidose et sur le plan obstétrical pour mener à terme une grossesse.
Matériel et méthode : Étude bibliographique.
2015
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DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
français
thèse ou mémoire
grossesse
homo sapiens
mucoviscidose
Femelle
femmes enceintes
fibrose kystique
atteint
grossesse
gestion des soins aux patients
grossesse
grossesse
Femelle
---
N3-AUTOINDEXEE
Analyse de la prise en charge hospitalière ambulatoire de la mucoviscidose - In :
Santé Publique 2015/3 (Vol. 27)
https://www.cairn.info/resume.php?ID_ARTICLE=SPUB_153_0363
Après généralisation du dépistage néo-natal, la filière mucoviscidose s’est structurée
autour de 45 centres de ressources et de compétences, de la Société française de la
mucoviscidose, de deux centres de référence, d’un registre qualifié et d’un protocole
national diagnostic soins, en collaboration avec l’association Vaincre la mucoviscidose.
Organisation et progrès thérapeutiques se sont traduits par l’augmentation de la file
active des centres et de leur activité ambulatoire. Les partenaires mènent depuis
2010 un état des lieux de la prise en charge et des difficultés des centres à se conformer
aux bonnes pratiques de soins.
2015
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Cairn.info
France
français
article de périodique
mucoviscidose
santé publique
fibrose kystique
gestion des soins aux patients
---
N3-AUTOINDEXEE
La transition pour les jeunes atteints de mucoviscidose d'un service pédiatrique à
un service adulte : quelles interventions infirmières peuvent favoriser cette transition
?
http://doc.rero.ch/record/257877?ln=fr
Les soins pour les patients atteints de mucoviscidose, ayant évolué ces dernières
années, ont permis une espérance de vie considérablement plus longue. De ce fait,
les jeunes patients qui atteignent l’adolescence sont dès lors transférés dans un
service adulte. Ce processus nécessite un programme de transition adapté aux besoins
spécifiques de l’adolescent qui vit une double transition. En vue de ce passage à
l’âge adulte et du changement d’environnement, il est nécessaire pour les infirmières
d’acquérir des compétences particulières pour l’accompagner dans cette période transitionnelle
délicate. Peu de programmes de transition existent en Suisse. Le but de notre travail
est de faire ressortir des interventions optimales que l’infirmière peut mettre en
place lors de la transition d’un service de pédiatrie à un service adulte.
2015
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RERO DOC - Réseau des bibliothèques de Suisse occidentale
Suisse
français
thèse ou mémoire
atteint
pédiatre
dû à
mucoviscidose
adulte
jeunes
adulte
fibrose kystique
pédiatrie
adolescent
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N3-AUTOINDEXEE
L'espoir vécu par les parents ayant un enfant atteint de la fibrose kystique
http://constellation.uqac.ca/3018/
Un diagnostic de la fibrose kystique chez l'enfant peut entraîner des répercussions
psychologiques chez les parents. L'espoir peut être une stratégie favorisant l'adaptation
des parents à la maladie de leur enfant. Les objectifs de cette recherche qualitative
sont d'explorer et de décrire le concept de l'espoir ainsi que les facteurs générateurs
et inhibiteurs d'espoir chez les parents ayant un enfant atteint de la fibrose kystique.
Des photographies ont été prises et des entrevues semi-dirigées ont été effectuées
afin d'examiner la perception de huit parents
2015
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Constellation - Dépôt institutionnel de l'Université du Québec à Chicoutimi
Canada
français
thèse ou mémoire
enfant
atteint
fibrose kystique
espoir
parents
mucoviscidose
Fibrose
enfant
parent
fibrose
---
