Libellé préféré : déficits immunitaires;

Définition du MeSH : Syndromes dans lesquels il y a une insuffisance ou un défaut dans les mécanismes de l'immunité, cellulaire ou humorale. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme MeSH : Immunodéficiences;

Synonyme CISMeF : déficit immunitaire;

Hyponyme MeSH : Déficit immunitaire humoral; Déficit en anticorps;

Détails


Consulter ci-dessous une sélection des principales ressources :

Vous pouvez consulter :

Syndromes dans lesquels il y a une insuffisance ou un défaut dans les mécanismes de l'immunité, cellulaire ou humorale. [Traduction effectuée avant 2008]

N3-AUTOINDEXEE
10 signes cliniques d'alerte chez l'enfant DIP.
Déficits Immunitaires Primitifs
https://www.youtube.com/watch?v=0oyzw3H9uNA
L'association IRIS et Au Fil de la Prod ont collaboré pour cette belle vidéo présentant les 10 signes cliniques d'alerte chez l'enfant DIP. Les DIP sont des maladies génétiques rares, souvent méconnues. Un diagnostic précoce permet au patient de recevoir des traitements adaptés et d'avoir une vie quasi normal. Découvrez cette vidéo de sensibilisation aux 10 signes d'alerte cliniques chez l'enfant. Vidéo réalisée avec la participation de IPOPI et le CEREDIH.
2021
CEREDIH - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires
France
information patient et grand public
enregistrement vidéo
signes et symptômes
enfant
Abcès périanal
Enfant
déficits immunitaires
Enfant
Enfant
enfant
droits des patients
déficit immunitaire primitif
Enfant

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N3-AUTOINDEXEE
10 signes cliniques d'alerte chez l'adulte DIP.
Déficits Immunitaires Primitifs
https://www.youtube.com/watch?v=Ly7_3RNAv4A
L'association IRIS et Au Fil de la Prod ont collaboré pour cette belle vidéo présentant les 10 signes cliniques d'alerte chez l'adulte DIP. Les DIP sont des maladies génétiques rares, souvent méconnues. Un diagnostic précoce permet au patient de recevoir des traitements adaptés et d'avoir une vie quasi normal. Découvrez cette vidéo de sensibilisation aux 10 signes d'alerte cliniques chez l'adulte. Vidéo réalisée avec la participation de IPOPI et le CEREDIH.
2021
CEREDIH - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires
France
information patient et grand public
enregistrement vidéo
signes et symptômes
Abcès périanal
droits des patients
Adulte
Adulte
adulte
déficit immunitaire primitif
déficits immunitaires
adulte

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N1-SUPERVISEE
FAQ DIP – COVID-19 A l’intention des patients enfants et adultes atteints de Déficits Immunitaires Primitifs
Questions traitées au 14/12/2020
https://www.ceredih.fr/uploads/COVID19_CEREDIH_IRIS_FAQ_20201214_def.pdf
A propos du SRAS-CoV-2, COVID-19 et DIP, Mesures de prévention, Activité professionnelle, Vie quotidienne, Suivi médical et traitement pendant l’épidémie, En cas d’infection, Sécurité virale des Ig, Approvisionnement en médicaments
2020
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CEREDIH - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires
France
COVID-19
infections à coronavirus
déficits immunitaires
risque
immunoglobulines
congé maladie
travail
infections à coronavirus
COVID-19
COVID-19
information patient et grand public
enfant
adulte
pneumopathie virale

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N1-SUPERVISEE
Information sur l’épidémie actuelle du nouveau coronavirus sars-cov-2 causant l’infection dite covid-19 pour les patients atteints de déficits immunitaires primitifs
Dernière mise à jour le 14/12/2020
https://www.ceredih.fr/uploads/COVID19_CEREDIH_IRIS_RECOMMANDATIONS_20201214_def.pdf
compte-tenu de l’évolution actuelle de cette épidémie, voici les différentes informations et recommandations que nous pouvons vous apporter...
2020
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CEREDIH - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires
France
infections à coronavirus
déficit immunitaire primitif (maladie)
transmission de maladie infectieuse
recommandation
COVID-19
infections à coronavirus
COVID-19
COVID-19
déficits immunitaires
pneumopathie virale

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N2-AUTOINDEXEE
Déficits immunitaires humoraux chez l’adulte
Bonnes pratiques en cas d’urgence
http://www.orpha.net/data/patho/Emg/Int/fr/DeficitImmunitaireCommunVariable_FR_fr_EMG_ORPHA1572.pdf
Les déficits immunitaires humoraux (DIH)peuvent se révéler à l’âge adulte. Ces maladies,liées à un défaut de production d’anticorps sont hétérogènesdans leur âge de début, gravité des symptômes, association à des symptômes non infectieux.
2020
Orphanet
France
recommandation pour la pratique clinique
adulte
Déficit immunitaire humoral
déficits immunitaires
Adulte
Pratique
Meilleures pratiques
adulte
Adulte
urgences
guides de bonnes pratiques cliniques comme sujet

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N1-SUPERVISEE
Le point sur les poliovirus dérivés d’une souche vaccinale associés à une immunodéficience dans le monde, juillet 2018-décembre 2019 - Fonctionnement de la surveillance de la paralysie flasque aiguë (PFA) et incidence de la poliomyélite, 2020
https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/333292/WER9529-eng-fre.pdf
Depuis le lancement de l’Initiative mondiale pour l’éradication de la poliomyélite1 en 1988, le nombre de cas de poliomyélite a diminué de 99,9% à l’échelle mondiale. L’utilisation généralisée du vaccin antipoliomyélitique oral (VPO) à virus vivants atténués, dans le cadre des programmes de vaccination systématique de l’enfant et des campagnes de vaccination de masse, a conduit à l’éradication de deux types de poliovirus sauvage (PVS), les types 2 et 3, sur les trois existants.2 Malgré son bon profil d’innocuité, le VPO peut entraîner de rares émergences de poliovirus dérivés d’une souche vaccinale (PVDV) en cas de période prolongée de réplication ou de circulation du virus vaccinal. Dans les zones où la couverture vaccinale par le VPO est insuffisante, des poliovirus circulants dérivés d’une souche vaccinale (PVDVc) qui ont retrouvé leur neurovirulence peuvent provoquer des flambées épidémiques de poliomyélite paralytique.3 Des PVDV associés à une immunodéficience (PVDVi) sont isolés chez des personnes souffrant de déficits immunitaires primaires. Le présent rapport actualise les rapports précédents et comprend des données détaillées sur les cas de PVDVi détectés entre juillet 2018 et décembre 2019.4 La surveillance de la paralysie flasque aiguë (PFA)5 et des infections à poliovirus chez les patients atteints d’un déficit immunitaire primaire a montré que ces derniers sont de plus en plus nombreux à excréter des PVDVi...
2020
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OMS - Organisation Mondiale de la Santé
Suisse
Vaccin antipoliomyélitique oral
Vaccin antipoliomyélitique oral
excrétion virale
virulence
paralysie aiguë flasque
vaccination
poliomyélite
enfant
Surveillance épidémiologique
poliomyélite
incidence
article de périodique
déficits immunitaires
sujet immunodéprimé
poliomyélite
poliovirus

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N2-AUTOINDEXEE
Ressenti du médecin généraliste dans la prise en charge des maladies rares: étude qualitative auprès de 11 médecins généralistes suivant des patients atteints de déficit immunitaire primitif
http://www.sudoc.fr/234935464
INTRODUCTION : Le médecin généraliste (MG), acteur de soins primaires, est souvent le premier interlocuteur du patient dans ses démarches de soin. La diversité et la complexité des maladies rares peut le mettre en difficultés dans sa pratique. Les déficits immunitaires primitifs (DIP) débutent souvent par des infections bénignes à répétitions, motifs fréquents de consultation en cabinet de médecine générale. L’objectif de cette étude est de comprendre les difficultés auxquelles sont confrontés les MG face aux maladies rares afin de mieux définir leur rôle et leurs attentes dans la prise en charge des patients. METHODE : Il s’agit d’une étude qualitative menée par entretiens semi dirigés auprès de 11 médecins généralistes libéraux installés en région Occitanie et suivant au moins un patient atteint de DIP. RESULTATS : Les principales difficultés rencontrées par les MG étaient l’aspect chronophage des consultations, leurs faibles connaissances sur ces maladies, ainsi que des défauts de communication et d’accessibilité au spécialiste. Le manque de formation sur ces pathologies n’a pas semblé être une priorité. Les médecins avaient conscience de la période d’errance diagnostique des patients et de leurs rôles dans le tri, le dépistage et l’orientation pour l’endiguer. Ils définissaient leur place principalement autour du soutien et de l’accompagnement grâce à une relation médecin/patients privilégiée. CONCLUSION : Cette étude a permis de mieux cerner le ressenti et les attentes du MG dans la prise en charge des maladies rares. Elle soulève la question de la mise en place d’un guide thérapeutique en leur faveur une fois le diagnostic établi
2019
SUDOC - Catalogue du Système Universitaire de Documentation
France
thèse ou mémoire
patients
prise en charge de la maladie
médecins généralistes
Médecins
Etudes générales
Etudes générales
Etudes générales
maladie
Etudes générales
Abcès splénique
Etudes générales
recherche qualitative
Etudes générales
médecine générale
a comme patient
déficits immunitaires
déficit immunitaire primitif
Etudes générales
Maladies

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N2-AUTOINDEXEE
Déficits immunitaires primitifs et vaccinations
https://www.ceredih.fr/uploads/GL%20vaccins%20IRIS%2016%20novembre%202019%20pour%20PDF%20V2.pdf
2019
CEREDIH - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires
France
cours
vaccine
vaccins
Vaccine
vaccination
vaccination
vaccination
Vaccins
déficits immunitaires
Vaccine
vaccin
vaccination; médication préventive
déficit immunitaire primitif
vaccine

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N2-AUTOINDEXEE
Dépistage d'un déficit immunitaire de l'enfant en médecine générale: compréhension des représentations du médecin généraliste : une étude qualitative auprès de médecins généralistes de l'Hérault
http://www.sudoc.fr/231071795
INTRODUCTION : La prise en charge de l'enfant constitue environ 17,5 % de l'activité du médecin généraliste, la moitié environ pour infection. Les infections répétitives de l'enfant sont un motif de consultation de premier recours fréquent, mais elles peuvent aussi être l'expression d'un déficit immunitaire sous-jacent. Le terme de déficit immunitaire de l'enfant, regroupe une multitude de réalités plus ou moins complexes. Agir sur la vigilance du médecin généraliste constitue un levier pour améliorer le pronostic global de ces enfants. L'objectif de cette étude est de comprendre les représentations des médecins généralistes du département de l’Hérault sur le dépistage d'un déficit immunitaire de l'enfant dans leurs pratiques quotidiennes, et les dynamiques qui les sous-tendent. MÉTHODE : Il s'agit d'une étude qualitative, auprès de médecins généralistes de l'Hérault, par entretiens semi-directifs, avec analyse des verbatims par théorisation ancrée. RÉSULTATS : Douze entretiens, réalisés entre janvier et août 2018 ont permis d'obtenir la saturation des données. Un schéma général est venu illustrer visuellement l'articulation des représentations et les dynamiques qui les sous-tendent. Ces représentations s'inscrivaient au sein de l'unité d'analyse constituée par le trinôme parents-enfant-médecin généraliste. Une grande diversité de points de vue a été observée. De nombreuses questions ont été soulevées. Des thèmes larges en sont sortis tel que, questionner la normalité, aborder la maladie rare en médecine générale ou se sentir légitime. CONCLUSION : Cette étude permet de comprendre les représentations des médecins généralistes sur le sujet. Elle ouvre vers la possible création d'un document d'aide à la consultation
2018
SUDOC - Catalogue du Système Universitaire de Documentation
France
thèse ou mémoire
Médecine
Etudes générales
médecine générale
compréhension
Dépistage
Enfant
Etudes générales
Enfant
Etudes générales
Enfant
recherche qualitative
compréhension
Enfant
Etudes générales
Etudes générales
Etudes générales
enfant
médecins généralistes
pédiatrie
déficits immunitaires
Médecins
Etudes générales
Enfant
médecine
Dépistage de masse
enfant

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N2-AUTOINDEXEE
Déficit immunitaire ?
https://www.ceredih.fr/uploads/ref185_suarez.pdf
Objectifs ARGUMENTER les principales situations cliniques et/ou biologiques faisant suspecter un déficit immunitaire chez l'enfant et chez l'adulte. SAVOIR DIAGNOSTIQUER un déficit immunitaire commun variable.
2017
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CEREDIH - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires
France
185. Déficit immunitaire
français
cours
article de périodique
Maladies d'immunodéficience
déficits immunitaires

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N3-AUTOINDEXEE
Immunodéficience avec diminution sévère des IgG et IgA et taux normal ou élevé d'IgM avec nombre normal de cellules B
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=331240
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Orphanet
France
français
information scientifique et technique
immunoglobuline A
immunoglobuline G
sujet immunodéprimé
lymphocyte b
sévère
déficits immunitaires
immunodéficience
nombre normal
immunoglobuline M
lymphocytes B
diminuer
haut
Cellules
diminué
téméfos
cellules

---
N3-AUTOINDEXEE
Immunodéficience avec déficit d'isotype ou de chaînes légères et nombre normal de cellules B
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=331232
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Orphanet
France
français
information scientifique et technique
lymphocytes B
nombre normal
sujet immunodéprimé
déficits immunitaires
lymphocyte b
isotype
chaîne
Cellules
immunodéficience
cellules

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N3-AUTOINDEXEE
Déficits immunitaires primitifs et vaccinations
https://www.ceredih.fr/uploads/IRIS_DIP_Vaccination.pdf
La vaccination, à quoi ça sert ? Un peu d’histoire. Le vaccin, comment ça marche ? Le vaccin est-il compatible avec le déficit immunitaire ? Quels vaccins pour quels DIP ?
2016
CEREDIH - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires
France
information patient et grand public
vaccination
vaccination
vaccins
vaccine
déficit immunitaire primitif
vaccin
vaccination; médication préventive
Vaccine
Vaccine
Vaccins
vaccination
déficits immunitaires
vaccine

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N3-AUTOINDEXEE
Amélioration de l’information des patients atteints de déficits immunitaires traités par immunoglobulines au CHU Grenoble Alpes
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-01598257
Les déficits immunitaires sont des maladies rares, principalement traités par immunoglobulines, médicament dérivé du sang (MDS). En France, les MDS sont soumis à une législation particulière. La circulaire DGS/SQ4 n 98-231 du 9 avril 1998 rend obligatoire l’information à priori des patients sur l’origine des produits, les risques liés à leur utilisation et les mesures de sécurité mises en œuvre. L’objectif de l’étude menée au CHU Grenoble Alpes est d’évaluer l’information reçue, les savoirs et représentations des patients vis-à-vis des immunoglobulines.
2016
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DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
français
thèse ou mémoire
atteint
Traitement de l'information
information en santé des consommateurs
patient informé
déficits immunitaires
thérapeutique
immunoglobuline
Patients
immunoglobulines
hôpitaux universitaires

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N3-AUTOINDEXEE
Amélioration de l’information des patients atteints de déficits immunitaires traités par immunoglobulines au CHU Grenoble Alpes /
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-01598257v1
L’objectif de l’étude menée au CHU Grenoble Alpes est d’évaluer l’information reçue, les savoirs et représentations des patients vis-à-vis des immunoglobulines.
2016
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DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
français
thèse ou mémoire
immunoglobuline
Patients
thérapeutique
immunoglobulines
patient informé
information en santé des consommateurs
déficits immunitaires
atteint
Traitement de l'information
hôpitaux universitaires
patients
traitement automatique des données

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N2-AUTOINDEXEE
Comprendre les immunodéficiences primaires : utilité d’un registre
https://www.revmed.ch/RMS/2016/RMS-N-513/Comprendre-les-immunodeficiences-primaires-utilite-d-un-registre
Les immunodéficiences primaires regroupent les déficits innés du système immunitaire avec une susceptiblité accrue à des infections. Il s’agit d’affections rares et par conséquent difficiles à étudier. Le besoin de disposer d’informations sur un nombre important de patients a motivé la création d’une base de données internationales par l’European Society for ImmunoDeficiencies (ESID). Ces déficits immunitaires ne se retrouvent pas seulement chez les enfants, mais aussi chez les adultes. Le tableau clinique est très hétérogène. Les cas d’immunodéficience adultes sont beaucoup moins connus et peuvent rester non diagnostiqués.
2016
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RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
principal
immunodéficience
enregistrements
déficits immunitaires
registres

---
N1-VALIDE
Guide de la scolarité de mon enfant atteint d’un Déficit Immunitaire Primitif
https://www.ceredih.fr/uploads/Fiches%20IRIS%20Scolarit%C3%A9%20et%20DIP.pdf
2016
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CEREDIH - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires
France
français
information patient et grand public
déficit immunitaire primitif (maladie)
déficits immunitaires
enfant
intégration scolaire enfants handicapés

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N1-VALIDE
Vaccination des personnes immunodéprimées ou aspléniques
Recommandations
http://www.hcsp.fr/explore.cgi/avisrapportsdomaine?clefr=504
http://www.hcsp.fr/Explore.cgi/Telecharger?NomFichier=hcspr20141107_vaccinationimmunodeprime.pdf
La vaccination des personnes atteintes d’une immunodépression congénitale ou acquise, et/ou aspléniques, présente des particularités qui justifient des recommandations spécifiques. Afin de tenir compte des évolutions depuis la publication du premier rapport en 2012, le Haut Conseil de la santé publique a actualisé ses recommandations vaccinales en fonction des situations pour les adultes et pour les enfants : infection par le VIH, transplantation d’organe solide, greffes de cellules souches hématopoïétiques, traitement par chimiothérapie, asplénie ou hyposplénie, maladies auto‑immunes ou inflammatoires chroniques, déficits immunitaires héréditaires. Ces recommandations concernent les vaccinations du Calendrier vaccinal en vigueur et n’abordent pas les vaccins du voyageur.
2015
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HCSP - Haut Conseil de la Santé Publique
France
français
déficits immunitaires
sujet immunodéprimé
adulte
enfant
recommandation de santé publique
Asplénie
rapport
infections à VIH
Syndrome d'immunodéficience acquise
transplantation d'organe
transplantation de cellules souches hématopoïétiques
tumeurs
tumeurs hématologiques
maladies auto-immunes
Maladie inflammatoire
maladie chronique
vaccins
vaccination
hyposplénisme
déficits immunitaires
adolescent
vaccins
Contre-indications aux procédures

---
N1-VALIDE
Vaccination chez les adultes immunodéprimés - Repères pour votre pratique
http://portaildocumentaire.santepubliquefrance.fr/exl-php/vue-consult/spf___internet_recherche/DOC00002784
Ce document reprend pour les médecins les points importants extraits du rapport du Haut Conseil de la santé publique : Vaccination des personnes immunodéprimées ou aspléniques : recommandations. Sont détaillées ici les vaccinations des patients traités par chimiothérapie, des personnes séropositives, des patients transplantés ou en attente d’une transplantation, des patients traités par immunosuppresseurs, biothérapie et/ou corticothérapie pour une maladie auto-immune ou inflammatoire chronique, des patients greffées de cellules souches sanguines. Ne sont pas traités ici les vaccins du voyageur et les vaccinations des personnes présentant un déficit immunitaire héréditaire. Ces personnes immunodéprimées ou sans rate fonctionnelle sont particulièrement exposées aux risques d’infections sévères responsables d’une mortalité importante. La vaccination chez ces personnes présente des particularités qui justifient : • des vaccinations spécifiques pour faire face au risque accru de contracter certaines infections ; • des schémas vaccinaux particuliers pour répondre à la diminution de la réponse immune aux vaccins ; • la contre-indication des vaccins vivants atténués, en raison du risque de maladie infectieuse vaccinale...
2015
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INPES - Institut National de Prévention et d'Education pour la Santé
France
français
déficits immunitaires
sujet immunodéprimé
adulte
recommandation de santé publique
Asplénie
infections à VIH
Syndrome d'immunodéficience acquise
transplantation d'organe
transplantation de cellules souches hématopoïétiques
tumeurs hématologiques
maladies auto-immunes
Maladie inflammatoire
maladie chronique
vaccins
hyposplénisme
vaccins
Déficit immunitaire secondaire à la corticothérapie
neutropénie induite par la chimiothérapie
calendrier vaccinal
infection
recommandation de bon usage du médicament
chimiothérapie
Traitement corticostéroïde
corticothérapie
Contre-indications aux procédures
Contre-indications aux médicaments

---
N1-VALIDE
Association Hajar d'aide aux enfants atteints de déficits immunitaires primitifs
http://www.hajar-maroc.org/
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Casablanca
Maroc
français
déficits immunitaires
enfant
association

---
N1-VALIDE
BOPPI - Belgian Organisation for Patients with Immunodeficiencies
http://www.boppi.org/
Notre mission Sortir les patients et leur famille de l'isolement, les guider dans leurs différentes démarches; tenter de répondre à leurs principales questions Représenter les patients auprès des pouvoirs publics de santé afin de faire connaître les DIP et leur permettre un meilleur accès aux soins Favoriser les échanges nationaux afin de comparer et découvrir de nouvelles thérapies Transmettre l'information aux patients et familles
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Belgique
français
sujet immunodéprimé
déficits immunitaires
association patients

---
N3-TITRE
Immunodéficience primitive en cellules T
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2284
2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
lymphocytes T
sujet immunodéprimé
déficits immunitaires

---
N3-TITRE
Immunodéficience par absence de thymus - Nezelof, syndrome de - Thymique, aplasie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=83471
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Orphanet
France
information scientifique et technique
syndrome de Nézelof
aplasie thymique
sujet immunodéprimé
syndrome
Immunodéficience par absence de thymus
déficits immunitaires

---
N3-TITRE
Déficit immunitaire lié à l'X avec déficit en magnésium, infection et néoplasie liées au virus Epstein-Barr
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=317476
2014
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Orphanet
France
français
information scientifique et technique
MAGNESIUM
maladie infectieuse
infections à virus Epstein-Barr
déficits immunitaires
troubles liés au MYH9
herpèsvirus humain, type 4
magnésium
Magnésium
magnésium, carence
magnésium
magnésium
néphropathie familiale avec surdité
thrombopénie

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N1-SUPERVISEE
Déficits immunitaires héréditaires de l'enfant
http://campus.cerimes.fr/media/campus/deploiement/pediatrie/enseignement/deficits_immuno_enfant/site/html/1.html
Les déficits immunitaires héréditaires (DIH) sont des pathologies rares. Beaucoup d’entre eux sont responsables d’une prédisposition infectieuse, et se révèlent en majorité au cours de l’enfance. Le clinicien doit connaître les signes d’alerte devant faire évoquer un DIH.
2014
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2eme cycle / master
UMVF - Campus de Pédiatrie
France
185. Déficit immunitaire
français
cours
signes et symptômes
déficits immunitaires
déficits immunitaires
enfant

---
N1-SUPERVISEE
Protéinose alvéolaire : une maladie fascinante et un facteur d’immunosuppression peu connu
https://www.revmed.ch/RMS/2013/RMS-N-406/Proteinose-alveolaire-une-maladie-fascinante-et-un-facteur-d-immunosuppression-peu-connu
La protéinose alvéolaire (PA) est une maladie rare, mais qu’il faut suspecter dans certaines situations. Elle se caractérise par une accumulation de surfactant au niveau des alvéoles. Il en existe différentes formes (congénitale, secondaire ou auto-immune). Le traitement est réservé aux patients très symptomatiques et repose sur des lavages pulmonaires itératifs, afin de libérer les alvéoles des dépôts protéiniques. La dysfonction des macrophages alvéolaires joue un rôle crucial dans la pathogenèse et résulte en une immunosuppression favorisant le développement d’infections opportunistes, chez des patients a priori immunocompétents.
2013
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RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
protéinose alvéolaire pulmonaire
protéinose alvéolaire pulmonaire
protéinose alvéolaire pulmonaire
protéinose alvéolaire pulmonaire
déficits immunitaires

---
N1-VALIDE
Prise en charge des patients immunodéprimés atteints de tumeurs de la face et du cou à point de départ cutané
https://www.orlfrance.org/wp-content/uploads/2017/06/Recommandation_prise_en_charge_des_patients_immunodeprimes_2013_V2.pdf
Indication du niveau de preuve,
2013
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ORL France
France
français
mélanome malin cutané
déficits immunitaires
tumeurs cutanées
recommandation pour la pratique clinique
immunologie en transplantation
transplantation
maladies virales
carcinomes
tumeurs cutanées
tumeurs cutanées
métastase lymphatique
sarcome de Kaposi
mélanome
lymphomes
mélanome

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N1-VALIDE
Recommandation sur les prophylaxies anti-infectieuses des patients atteints de Déficits Immunitaires Héréditaires
https://www.ceredih.fr/uploads/Reco_ProphylDIP_CEREDIH_2_Long.pdf
https://www.ceredih.fr/uploads/Reco_ProphylDIP_CEREDIH_2_Court.pdf
Indication du niveau de preuve, Cependant, il existe peu de données dans la littérature sur ces mesures prophylactiques, et les attitudes sont souvent variables d'un centre à un autre. Le but de ce travail est de faire la synthèse des données existantes sur les risques infectieux associés à différents déficits immunitaires primitifs, ainsi que sur les mesures prophylactiques évaluées dans la littérature. Dans le but de permettre une prise en charge plus adaptée et homogène d'un centre à l'autre en France, le Centre National de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires (CEREDIH) a émis des recommandations, basées sur les données de la littérature et les avis de différents experts provenant de différentes disciplines.
2013
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O
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CEREDIH - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires
France
français
antibiothérapie
déficits immunitaires
Prévention des infections
antibioprophylaxie
antibactériens
vaccination
vaccins
recommandation professionnelle
chimioprévention

---
N1-VALIDE
Prévention des infections chez les voyageurs immunosupprimés
https://www.revmed.ch/RMS/2013/RMS-385/Prevention-des-infections-chez-les-voyageurs-immunosupprimes
Ces dernières années, la qualité de vie du nombre grandissant de patients immunosupprimés s'est améliorée, leur permettant de voyager plus fréquemment. Au cours de ces voyages, ils sont confrontés à certains types d'infections (diarrhées du voyageur, malaria) qui peuvent être associées à un taux élevé de complications. Une stratégie de prévention adéquate de ces pathologies avant et pendant le voyage est essentielle, incluant des mesures d'hygiène, des vaccinations et des prophylaxies/traitements de secours antimicrobiens selon le type d'immunosuppression. Les interactions médicamenteuses, en particulier entre la prophylaxie antimalarique et les immunosuppresseurs, doivent être prises en compte dans la décision. Afin d'offrir la meilleure prise en charge possible, une collaboration entre le médecin traitant et les spécialistes en médecine de voyage et de maladies infectieuses est indiquée.
2013
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N
RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
médecine des voyages
voyage
sujet immunodéprimé
article de périodique
transplantation
immunologie en transplantation
splénectomie
tumeurs
facteurs de nécrose tumorale
déficits immunitaires
Prévention des infections
paludisme
diarrhée

---
N1-VALIDE
Vaccination chez le voyageur immunosupprimé
https://www.revmed.ch/RMS/2013/RMS-385/Vaccination-chez-le-voyageur-immunosupprime
Avec l'augmentation des voyages internationaux et des indications à un traitement immunosuppresseur, il n'est pas rare de devoir conseiller des patients sous traitement immunosuppresseur avant un voyage les exposant à des risques infectieux. La problématique de la vaccination lors d'immunosuppression est double et concerne non seulement son éventuel risque de maladie vaccinale lors de l'administration d'un vaccin vivant atténué, mais aussi son efficacité. Les résultats sont d'autant meilleurs que la réponse immune repose sur une immunité mémoire et, dans les autres cas, des contrôles sérologiques peuvent être utiles afin de confirmer l'efficacité de la vaccination. Nous présentons quelques cas cliniques afin d'illustrer la problématique en pratique clinique.
2013
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N
RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
voyage
sujet immunodéprimé
déficits immunitaires
médecine des voyages
vaccins
vaccination
article de périodique
immunosuppresseurs
cas clinique

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N1-SUPERVISEE
Properdine, déficit en
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N
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français
maladies rares
properdine
déficits immunitaires
information scientifique et technique

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N1-SUPERVISEE
Immunodéficience par déficit d'expression des molécules HLA de classe 1
synonymes : Syndrome des lymphocytes dénudés type I
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information scientifique et technique
maladies rares
déficits immunitaires

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N1-VALIDE
CEREDIH - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires
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Liste des centres Liste des laboratoires Cartes Centres et laboratoires Répartition des DIH Téléchargements Structure du CEREDIH Comité scientifique Contact
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France
information scientifique et technique
réseau coordonné
centre national de référence

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N1-VALIDE
IRIS
Immunodéficience primitive Recherche Information Soutien
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présentation, informations médicales, vie au quotidien, actualités, documents, liens
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français
association patients
déficits immunitaires
système immunitaire
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conseil génétique
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N1-SUPERVISEE
Immunodéficience primitive avec déficit en cellules NK
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Ce syndrome est une immunodéficience primitive caractérisée par un déficit en cellules NK associé à une susceptibilité aux infections virales...
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N
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France
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maladies rares
cellules tueuses naturelles
déficits immunitaires
information scientifique et technique

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N3-AUTOINDEXEE
NBSLD
Déficit en RAD50;Syndrome de Nimègue-like;Syndrome de Nijmegen-like;Microcéphalie et instabilité chromosomique sans immunodéficience -;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=240760
2011
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information scientifique et technique
sujet immunodéprimé
déficits immunitaires
instabilité des chromosomes

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N3-AUTOINDEXEE
Immunodéficience combinée avec anomalies facio-oculo-squelettiques
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2011
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information scientifique et technique
squelette
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déficits immunitaires

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Immunodéficience associée à une anomalie du facteur H
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2011
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information scientifique et technique
Immunodéficience associée à une anomalie du facteur H
déficits immunitaires
facteur H du complément
sujet immunodéprimé
Immunodéficience associée à une anomalie du facteur H

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N3-AUTOINDEXEE
Immunodéficience associée à une anomalie du facteur I
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2011
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France
information scientifique et technique
Immunodéficience associée à une anomalie du facteur I
sujet immunodéprimé
déficits immunitaires
fibrinogène
Immunodéficience associée à une anomalie du facteur I

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N3-AUTOINDEXEE
Syndrome d'immunodéficience neutrophile
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2011
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information scientifique et technique
Syndrome d'immunodéficience neutrophile
sujet immunodéprimé
syndrome
déficits immunitaires
Syndrome d'immunodéficience neutrophile
granulocytes neutrophiles

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N3-AUTOINDEXEE
Déficit en anticorps spécifiques avec une quantité normale d'immunoglobuline et de cellules B
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2011
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information scientifique et technique
immunoglobuline B
immunoglobuline B
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déficits immunitaires
immunoglobulines

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N3-AUTOINDEXEE
Immunodéficience due à un déficit d'un des composés C5 à C9 du complément
Immunodéficience due à un déficit des composés terminaux de la voie classique du complément;
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2011
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information scientifique et technique
sujet immunodéprimé
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maladie de Leiner
déficits immunitaires

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N3-AUTOINDEXEE
Déficit immunitaire combiné dû à un déficit en CD3gamma
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2011
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France
information scientifique et technique
déficits immunitaires

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N3-AUTOINDEXEE
Immunodéficience primaire avec granulome de la peau
Déficits combinés de l'immunité humorale et cellulaire avec granulomes multiple;
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France
information scientifique et technique
sujet immunodéprimé
Immunodéficience primaire avec granulome de la peau
granulome
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Immunodéficience primaire avec granulome de la peau
immunité cellulaire
peau
production d'anticorps
déficits immunitaires

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N3-AUTOINDEXEE
Fibrose pulmonaire - déficit immunitaire - dysgénésie gonadique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=137631
2011
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information scientifique et technique
déficits immunitaires
fibrose pulmonaire
dysgénésie gonadique

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N3-AUTOINDEXEE
Dysgénésie kystique alymphoïde du thymus
Immunodéficience sévère en cellules T - alopécie congénitale - dystrophie des ongles
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Orphanet
France
information scientifique et technique
alopécie
lymphocytes T
déficits immunitaires
sujet immunodéprimé
ongles

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N1-SUPERVISEE
Prédisposition génétique aux maladies infectieuses chez l'homme
DIUI de vaccinologie
http://umvf.cerimes.fr/media/ressMereEnfant/VAC/2011/47_picard/index.htm
Introduction, déficits immunitaires héréditaires (DIH), DIH et vaccination, effets indésirables de la vaccination : DIH et BCG, vaccination : absence ou réponse partielle aux vaccins et DIH, déficits immunitaires non-classiques.
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2eme cycle / master
Mère-enfant
France
français
matériel d'enseignement audio-visuel
déficits immunitaires
déficits immunitaires
déficits immunitaires
agammaglobulinémie
allergie et immunologie
vaccin BCG
vaccin BCG
vaccin BCG
déficits immunitaires
antibiothérapie
Vaccins
prédisposition génétique à une maladie

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N3-AUTOINDEXEE
Déficit immunitaire primaire (DIP)
enfant
http://www.aboutkidshealth.ca/Fr/HealthAZ/ConditionsandDiseases/AllergyandImmuneSystemDisorders/Pages/Primary-Immune-Deficiency-PID.aspx
2009
AboutKidsHealth
Canada
information patient et grand public
enfant
droits des patients
déficits immunitaires

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N1-SUPERVISEE
Déficit immunitaire (l'enfant immunodéprimé)
http://www.tousalecole.fr/content/d%C3%A9ficit-immunitaire-lenfant-immunod%C3%A9prim%C3%A9
Qu'est-ce qu'un déficit immunitaire? Qu'est ce qu'un enfant immunodéprimé? Pourquoi ? Quels symptômes et quelles conséquences ? Quelques chiffres Traitement Conséquences sur la vie scolaire Quand faire attention ? Comment améliorer la vie scolaire des enfants malades ? L'avenir
2009
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Tous à l'école
France
français
établissements scolaires
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intégration scolaire enfants handicapés
enfant
adolescent
sujet immunodéprimé
information patient et grand public

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N1-VALIDE
Les déficits immunitaires primitifs
carte de soins et d'informations
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Les déficits immunitaires primitifs (DIP) sont des maladies génétiques héréditaires rares
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Ministère de la Santé et des Sports - France
Paris
France
français
déficits immunitaires
déficits immunitaires
traitement d'urgence
maladies rares
recommandation patients
recommandation pour la pratique clinique

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N1-VALIDE
Avis relatif à l'évaluation d'un aliment diététique destiné à des fins médicales spéciales, indiqué pour le traitement diététique des patients sujets à une immunodéficience consécutive à une radiothérapie, une chimiothérapie ou une antibiothérapie.
http://www.anses.fr/sites/default/files/documents/NUT2008sa0295.pdf
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N
ANSM - Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé
France
français
antibactériens
antibiothérapie
antibactériens
déficits immunitaires
évaluation technologique
résultat thérapeutique

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N1-VALIDE
Évoquer et diagnostiquer un déficit immunitaire héréditaire
http://pap-pediatrie.fr/hematologie/%C3%A9voquer-et-diagnostiquer-un-d%C3%A9ficit-immunitaire-h%C3%A9r%C3%A9ditaire
2007
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Pas à Pas en Pédiatrie
France
français
enfant
déficits immunitaires
déficits immunitaires
algorithme
information scientifique et technique
déficits immunitaires

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N1-VALIDE
Le voyageur immunodéprimé
http://www.phac-aspc.gc.ca/publicat/ccdr-rmtc/07vol33/acs-04/index_f.html
Un nombre croissant de Canadiens vivent avec des déficits immunitaires qui résultent, notamment, d'une greffe d'organe, d'une infection à VIH ou d'un traitement par des corticoïdes ou des agents immunosuppresseurs pour diverses indications. Ils sont en outre de plus en plus nombreux à se rendre dans des pays tropicaux et à faible revenu1,2 . Certains de ces voyageurs sont des immigrants au Canada qui peuvent être moins portés à consulter avant leur départ et plus susceptibles d'être exposés à des risques d'infection en voyage. ... 24 pages
2007
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ASPC - Agence de santé publique du Canada
Canada
français
médecine des voyages
corticothérapie
voyage
sujet immunodéprimé
tumeurs
transplantation
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splénectomie
facteurs de nécrose tumorale
infections à VIH
diarrhée
tuberculose
helminthiase
déficits immunitaires
recommandation pour la pratique clinique
diarrhée des voyageurs

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N1-SUPERVISEE
Immunodéficience par déficit sélectif en anticorps anti-polysaccharide
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=70593
L'immunodéficience par déficit sélectif en anticorps anti-polysaccharides est caractérisée par des taux normaux d'immunoglobulines (y compris les sous-classes IgG) et par une réponse immunitaire aux polysaccharides altérée. Bien que la prévalence ne soit pas vraiment déterminée, une centaine de cas a été rapportée dans la littérature, indiquant qu'il s'agit d'un syndrome d'immunodéficience primaire rare ...
2006
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N
Orphanet
France
français
déficits immunitaires
anticorps antibactériens
polyosides bactériens
information scientifique et technique

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N1-SUPERVISEE
Maladie veino-occlusive hépatique - immunodéficience
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=79124
Ce syndrome associe une hypogammaglobulinémie sévère, une immunodéficience T-B, une absence de noyaux germinaux des ganglions lymphatiques, une absence de cellules plasmatiques tissulaires et une maladie veino-occlusive du foie ...
2006
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N
Orphanet
France
français
maladie veno-occlusive hépatique
déficits immunitaires
maladies rares
maladie veno-occlusive hépatique avec immunodéficience
information scientifique et technique

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N1-SUPERVISEE
Syndrome de dérèglement immunitaire-polyendocrinopathie-entéropathie lié à l'X
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=37042
L'IPEX (Dérèglement Immunitaire, Polyendocrinopathie, Entéropathie, liés à l'X) est une pathologie rare survenant chez les garçons. Elle est caractérisée par une diarrhée rebelle, une dermatite ichtyosiforme, un diabète sucré insulino-dépendant, une thyroïdite, une anémie hémolytique, des troubles auto-immuns et des infections graves. Dans les sept familles étudiées jusqu'à présent, la transmission de la maladie est récessive liée à l'X. Cependant, des cas sporadiques ont été rapportés. Le pronostic pour cette pathologie est mauvais. Un traitement de soutien avec nutrition parentérale, transfusions d'insuline et de sang a un effet bénéfique.
2003
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Orphanet
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polyendocrinopathies auto-immunes
Syndrome de dérèglement immunitaire-polyendocrinopathie-entéropathie lié à l'X
information scientifique et technique
déficits immunitaires

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11/04/2021


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