Libellé préféré : agammaglobulinémie;
Définition du MeSH : Etat d'insuffisance immunologique caractérisé par un niveau extrêmement bas de généralement
toutes les classes de gammaglobuline dans le sang. [Traduction effectuée avant 2008];
Traduction automatique Wikipédia : Agammaglobulinémie liée au sexe;
Terme MeSH Related : Hypogammaglobulinémie;
Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Agammaglobulinémie liée au sexe;
Identifiant d'origine : D000361;
CUI UMLS : C0001768;
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- Terme HPO
- Type(s) sémantique(s)
- Voir aussi
- Voir aussi (proposés par CISMeF)
Etat d'insuffisance immunologique caractérisé par un niveau extrêmement bas de généralement
toutes les classes de gammaglobuline dans le sang. [Traduction effectuée avant 2008]
N1-SUPERVISEE
Tumeur dans le médiastin antérieur, bicytopénie, agammaglobulinémie et lésions cutanées
lichénoïdes
https://smf.swisshealthweb.ch/fr/article/doi/fms.2019.08421
Un patient âgé de 69 ans s’est présenté en urgence en raison d’une aggravation de
l’état général, accompagnée de toux, dyspnée, fièvre, frissons et hématurie macroscopique.
Depuis quatre semaines, le patient avait remarqué une fatigue et une intolérance à
l’effort croissantes, de sorte qu’il n’était mobile que pour de courtes distances
à son domicile et ne pouvait plus gérer le quotidien. Une tendance accrue au saignement
avec survenue de petits hématomes spontanés au niveau des extrémités ainsi que la
présence de sang dans les urines avaient également été constatées.Parmi les comorbidités
figuraient une hyperplasie prostatique et une maladie de Parkinson traitée par des
médicaments, qui s’était aggravée pendant la semaine précédant l’hospitalisation.
https://doi.org/10.4414/fms.2019.08421
2019
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Forum Médical Suisse
Suisse
Bicytopénie
éruption lichénoïde
thymome
cas clinique
article de périodique
agammaglobulinémie
tumeurs du médiastin
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N3-AUTOINDEXEE
GAMMANORM immunoglobuline humaine normale
Extension du remboursement au traitement de substitution des adultes et des enfants
atteints d’hypogammaglobulinémie en pré et post transplantation GCSH
https://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2873710/fr/gammanorm
la Commission considère que le service médical rendu par GAMMANORM est important dans
le traitement de substitution chez les adultes, les enfants et les adolescents (0
à 18 ans) ayant une hypogammaglobulinémie en pré et post transplantation de cellules
souches hématopoïétiques allogéniques. Amélioration du service médical rendu (ASMR)
V (absence) La Commission considère que GAMMANORM n’apporte pas d’amélioration du
service médical rendu (ASMR V) par rapport aux autres immunoglobulines humaines normales
administrées par voie sous-cutanée ou intraveineuse...
2018
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Important
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
avis de la commission de transparence
GAMMANORM
GAMMANORM 165 mg/ml, solution injectable
adolescent
transplantation homologue
Hypogammaglobulinémie
enfant
adulte
transplantation de cellules souches hématopoïétiques
agammaglobulinémie
agammaglobulinémie
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N1-SUPERVISEE
Achondroplasie - déficit immunitaire combiné sévère
Synonymes : Achondroplasie - agammaglobulinémie type suisse ; Déficit immunitaire
avec nanisme à membres courts
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=935
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N
Orphanet
Paris
France
français
maladies rares
achondroplasie et agammaglobulinémie type suisse
achondroplasie
agammaglobulinémie
---
N1-SUPERVISEE
Hypogammaglobulinémie par déficit de CD19
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=77303
Ce syndrome a été décrit chez quatre patients de deux familles non apparentées présentant
une susceptibilité accrue aux infections, une hypogammaglobulinémie et une concentration
sanguine normale en cellules B matures...
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N
Orphanet
France
français
agammaglobulinémie
antigènes CD19
maladies rares
information scientifique et technique
---
N1-SUPERVISEE
Petite taille par déficit isolé en hormone de croissance associé à une hypogammaglobulinémie
liée à l'X
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=632
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N
Orphanet
Paris
France
français
maladies génétiques liées au chromosome X
nanisme
hormone de croissance humaine
hypogammaglobulinémie et déficit isolé en hormone de croissance liés à l'X
agammaglobulinémie
maladies rares
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N3-AUTOINDEXEE
Ostéopétrose - hypogammaglobulinémie
Ostéopétrose autosomique récessive de type 7;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=178389
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Ostéopétrose - hypogammaglobulinémie
Ostéopétrose - hypogammaglobulinémie
ostéopétrose
agammaglobulinémie
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N3-AUTOINDEXEE
Agammaglobulinémie isolée
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=229717
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
agammaglobulinémie
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N1-VALIDE
Agammaglobulinémie autosomique récessive
Synonyme : Agammaglobulinémie, type non-Bruton
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=33110
A côté de l'agammaglobulinémie de transmission liée au chromosome X due à un défaut
d'une tyrosine kinase btk, des formes de transmission autosomique récessive ont été
décrites...
2005
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N
Orphanet
France
français
maladies rares
agammaglobulinémie
agammaglobulinémie type non-Bruton
information scientifique et technique
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