DrépanocytoseDescripteur MeSH

N2-AUTOINDEXEE
Les suppléments d'antioxydants aident-ils les personnes atteintes de drépanocytose (globules rouges de forme anormale) ?
https://www.cochrane.org/fr/CD013590/CF_les-supplements-dantioxydants-aident-ils-les-personnes-atteintes-de-drepanocytose-globules-rouges-de
Principaux messages - Comparés à une pilule factice (placebo), le zinc et la N-acétylcystéine (NAC ; 1200 mg) pourraient ne pas réduire la fréquence des épisodes douloureux (crises) que connaissent les personnes atteintes de drépanocytose. - Le zinc pourrait améliorer légèrement le taux d'hémoglobine (nombre de globules rouges), ce qui n'est pas le cas de la L-arginine. La L-arginine réduit probablement aussi l'intensité de la douleur, mais ne réduit pas la fréquence des hospitalisations. - Des études de plus grande envergure sont nécessaires pour évaluer les effets de la vitamine C associée à la vitamine E, au zinc, à la NAC, à la L-arginine et aux oméga-3. Les études futures devraient évaluer le nombre et la gravité des épisodes douloureux que connaissent les personnes atteintes de drépanocytose, leur qualité de vie, les risques du traitement et la fréquence des hospitalisations.
2024
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Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
quel mois est-ce maintenant ?
globule rouge anormal
érythrocyte
antioxydants
érythrocytes anormaux
maladie
forme anormale
Maladie drépanocytaire
peuple
personnes
drépanocytose
pourcentage de cellules anormales
Personna +
hémoglobinose s

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N3-AUTOINDEXEE
SIKLOS (hydroxycarbamide) - Drépanocytose
Modification des conditions d'inscription
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3538948/fr/siklos-hydroxycarbamide-drepanocytose
Avis favorable au maintien du remboursement dans la « prévention des crises vaso-occlusives douloureuses récurrentes y compris celle du syndrome thoracique aigu chez l’adulte, l’adolescent et l'enfant âgé de plus de 2 ans souffrant de drépanocytose symptomatique ». Service Médical Rendu (SMR) Important Le service médical rendu par SIKLOS (hydroxycarbamide) reste important l’indication de l’AMM « Prévention des crises vaso-occlusives douloureuses récurrentes y compris celle du syndrome thoracique aigu chez l’adulte, l’adolescent et l'enfant âgé de plus de 2 ans souffrant de drépanocytose symptomatique ». Amélioration du service médical rendu (ASMR) Sans objet
2024
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
SIKLOS 100 mg, comprimé pelliculé
SIKLOS 1000 mg, comprimé pelliculé sécable
avis de la commission de transparence
hydroxycarbamide
Hydroxy-urée
SIKLOS
hémoglobinose s
drépanocytose

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N2-AUTOINDEXEE
Stratégies pour augmenter l'observance du traitement par chélation du fer chez les personnes atteintes de drépanocytose ou de thalassémie
https://www.cochrane.org/fr/CD012349/CF_strategies-pour-augmenter-lobservance-du-traitement-par-chelation-du-fer-chez-les-personnes
Problématique de la revue Nous voulions déterminer s'il existe des interventions (médicamenteuses, psychologiques ou éducatives) qui aideraient les gens à respecter leur traitement par chélation du fer. Contexte Les personnes atteintes de drépanocytose ou de thalassémie, qui reçoivent des transfusions régulières, sont exposées à une surcharge en fer qui peut entraîner une toxicité pour les organes et la mort. Le traitement par chélation du fer est utilisé pour prévenir ou traiter la surcharge en fer, mais il peut être exigeant et avoir des effets secondaires indésirables. Trois types de chélateurs du fer sont utilisés pour traiter la surcharge en fer : la déféroxamine administrée par voie sous-cutanée (par injection d'un médicament dans la couche de tissu située entre la peau et le muscle) et deux agents administrés par voie orale, la défériprone et le déférasirox.
2023
Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
personnes
fer chélaté
Thalassémie β
Observance du traitement
Thalassémie α δ
Personna +
drépanocytose
Thalassémie β δ
thalassémie
traitement chélateur
fer
Observance par le patient
hémoglobinose s
Thalassémie α
alpha-Thalassémie
Thalassémie
maladie

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N2-AUTOINDEXEE
Comprendre l'anémie falciforme et offrir les soins appropriés à son enfant
Guide d'accompagnement pour les familles
https://publications.msss.gouv.qc.ca/msss/document-003620/
Le guide contient des renseignements précieux sur l’anémie falciforme pour les familles qui désirent en savoir plus sur la maladie et sur les façons d’offrir les meilleurs soins possibles à leur enfant. Pour faciliter la lecture et la compréhension, il est divisé en sections qui rassemblent des fiches selon le thème abordé afin qu’il soit utile, pratique et facile à lire. Le guide est offert à titre informatif. Il ne doit en aucun cas remplacer les conseils reçus par les professionnels de la santé.
2023
MSSS - Ministère de la Santé et des Services sociaux du Québec
Canada
information patient et grand public
anemie
famille
Enfant
Enfant
enfant
drépanocytose
famille
Anémie
drépanocyte
précis
Enfant
Enfant
anémie
soins de l'enfant
Anémie

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N1-SUPERVISEE
Médicaments inhalés pour ouvrir les voies respiratoires dans les cas de syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose
https://www.cochrane.org/fr/CD003733/CF_medicaments-inhales-pour-ouvrir-les-voies-respiratoires-dans-les-cas-de-syndrome-thoracique-aigu
Problématique de la revue Les bronchodilatateurs inhalés à courte durée d'action pour le syndrome thoracique aigu peuvent-ils réduire la maladie et la mortalité chez les personnes atteintes de drépanocytose et ce traitement entraîne-t-il des effets indésirables ? Contexte La drépanocytose est une maladie du sang héréditaire. Les personnes atteintes de drépanocytose souffrent souvent du syndrome thoracique aigu. Le syndrome thoracique aigu peut provoquer de la fièvre, de la toux, une douleur thoracique et un essoufflement, et peut engager le pronostic vital. Souvent, les personnes atteintes de drépanocytose et du syndrome thoracique aigu présentent également une respiration sifflante. La respiration sifflante suggère que les voies respiratoires sont rétrécies, comme dans le cas de l'asthme. Les bronchodilatateurs sont des médicaments qui détendent les muscles des voies respiratoires, lesquelles sont ainsi ouvertes pour permettre une respiration plus aisée. Les bronchodilatateurs sont utilisés de cette manière pour l'asthme et pourraient donc avoir la même utilité dans les cas de syndrome thoracique aigu. Il s’agit de la mise à jour d'une revue Cochrane déjà publiée.
2022
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Cochrane
Royaume-Uni
France
français
revue de la littérature
bronchodilatateurs
syndrome thoracique aigu
drépanocytose
résultat thérapeutique
administration par inhalation
résumé ou synthèse en français

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N1-SUPERVISEE
Hydroxyurée (également appelée hydroxycarbamide) chez les personnes atteintes de drépanocytose.
https://www.cochrane.org/fr/CD002202/CF_hydroxyuree-egalement-appelee-hydroxycarbamide-chez-les-personnes-atteintes-de-drepanocytose
Problématique de la revue Quel est l'effet de l'hydroxyurée sur les critères de jugement cliniques (évolution des crises de douleur, les maladies menaçant le pronostic vital, la survie, le taux d'hémoglobine, la qualité de vie et les effets secondaires) chez les personnes atteintes de drépanocytose, quel que soit leur génotype ? Contexte La drépanocytose est une maladie génétique héréditaire qui entraîne des problèmes d'hémoglobine (la substance contenue dans les globules rouges qui transporte l'oxygène dans le corps). La maladie peut être transmise de différentes manières : les personnes peuvent hériter de deux gènes de drépanocytose (génotype HbSS) ou elles peuvent hériter du gène de drépanocytose d'un parent et d'un gène d'hémoglobine différent, comme l'hémoglobine C, ce qui donne le génotype HbSC, ou d'un gène de bêta-thalassémie du second parent, ce qui donne lieu à HbSβ ou Hb S/β0 thalassémie.
2022
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Cochrane
France
Royaume-Uni
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
Hydroxy-urée
drépanocytose

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N1-SUPERVISEE
Une nouvelle stratégie de thérapie génique contre la drépanocytose et la bêta-thalassémie
https://presse.inserm.fr/une-nouvelle-strategie-de-therapie-genique-contre-la-drepanocytose-et-la-beta-thalassemie/46042
La drépanocytose et la bêta-thalassémie sont deux maladies génétiques affectant l’hémoglobine et regroupées, par conséquent, dans la catégorie des bêta-hémoglobinopathies. Une équipe de scientifiques de l’Inserm, d’Université Paris Cité et de l’AP-HP au sein de l’Institut Imagine, a montré l’efficacité d’une approche de thérapie génique contre ces deux maladies. Le principe est de réactiver chez les patients la production d’une protéine – la globine fœtale – qui cesse normalement d’être exprimée après la naissance. Dans une étude publiée dans la revue Nature Communications, l’équipe de recherche décrit ainsi une approche prometteuse pour de futures applications thérapeutiques...
2022
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INSERM - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale
France
français
article de périodique
Thérapie génique
drépanocytose
bêta-Thalassémie

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N1-SUPERVISEE
Monoxyde d’azote inhalé dans le traitement des crises douloureuses chez les personnes atteintes de drépanocytose
https://www.cochrane.org/fr/CD011808/CF_monoxyde-dazote-inhale-dans-le-traitement-des-crises-douloureuses-chez-les-personnes-atteintes-de
Problématique de la revue Le monoxyde d'azote inhalé peut-il soulager les crises de douleur chez les personnes atteintes de drépanocytose et a-t-il d'autres effets bénéfiques (comme la diminution de l'intensité de la douleur, la réduction de la durée d'hospitalisation ou la diminution de la fréquence des crises) ou des effets nocifs ? Contexte La drépanocytose est une maladie qui affecte les globules rouges. Les globules rouges normaux sont ronds, mais chez les personnes atteintes de drépanocytose, certains d'entre eux peuvent avoir une forme anormale, comme un croissant (ou une faucille, un outil à lame incurvée). Les cellules de forme anormale se coincent facilement dans les vaisseaux sanguins, ce qui peut provoquer des épisodes de douleur intense, appelés crises douloureuses. La douleur peut être dans les os, la poitrine ou d'autres parties du corps et peut durer de plusieurs heures à plusieurs jours. Les analgésiques sont le principal traitement de ces crises douloureuses. Un autre traitement proposé est l'inhalation du monoxyde d'azote, un gaz qui peut détendre les vaisseaux sanguins bloqués afin qu'ils puissent se dilater et laisser passer les cellules malades. Nous avons voulu savoir si le monoxyde d'azote inhalé est efficace pour soulager la douleur chez les personnes atteintes de drépanocytose.
2022
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Cochrane
France
Royaume-Uni
douleur
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
monoxyde d'azote
drépanocytose
administration par inhalation

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N2-AUTOINDEXEE
Avis n 2022.0060/AC/SESPEV du 10 novembre 2022 du collège de la Haute Autorité de santé relatif à la généralisation du dépistage de la drépanocytose en France métropolitaine
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3385427/fr/avis-n2022-0060/ac/sespev-du-10-novembre-2022-du-college-de-la-haute-autorite-de-sante-relatif-a-la-generalisation-du-depistage-de-la-drepanocytose-en-france-metropolitaine
À la lumière de nouvelles alertes de professionnels de santé et de patients, ainsi que de nouvelles données épidémiologiques et scientifiques publiées depuis 2014, la HAS recommande la généralisation du dépistage néonatal de la drépanocytose en Métropole, pour éviter que des enfants n’échappent au dépistage ciblé. En France, le dépistage néonatal systématique de la drépanocytose a d’abord été déployé aux Antilles françaises (1984 en Guadeloupe, 1989 en Martinique) pour être élargi, à partir de 1992, à l’ensemble des nouveau-nés des départements et régions d’Outre-mer. En Métropole, un dépistage ciblé de la drépanocytose a été introduit en 1995 en Île-de-France puis progressivement généralisé pour couvrir l’ensemble du territoire en 2000. Il est restreint aux nouveau-nés de parents originaires de régions à risque (dépistage ciblé).
2022
HAS - Haute Autorité de Santé
France
212. Hémogramme chez l'adulte et l'enfant : indications et interprétation
recommandation de santé publique
jugement
Santé
France
France
établissements scolaires
drépanocytose
France
France
hémoglobinose s
France
Dépistage de masse
français
Dépistage
attitude envers la santé

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N2-AUTOINDEXEE
La prévention et la prise en charge des complications aiguës de l’anémie falciforme
https://cps.ca/fr/documents/position/complications-aigues-de-lanemie-falciforme
L’anémie falciforme est une maladie multisystémique chronique qui exige des soins globaux. La falciformation des globules rouges entraîne une hémolyse et une occlusion vasculaire. L’anémie hémolytique, les syndromes douloureux et les atteintes organiques en sont des complications. En raison des profils d’immigration et d’une augmentation du dépistage néonatal, les professionnels de la santé pédiatrique du Canada doivent connaître l’anémie falciforme, tant dans les petits que les grands centres. Le présent document de principes porte sur les principes de prévention, de défense d’intérêts et de traitement rapide des complications aiguës courantes de l’anémie falciforme. Les lignes directrices comprennent l’état actuel du dépistage néonatal, les recommandations en matière de vaccination et de prophylaxie antibiotique et une introduction à l’hydroxyurée, un médicament qui réduit à la fois la morbidité et la mortalité chez les enfants atteints d’anémie falciforme. Des scénarios cliniques démontrent les principes de soins en cas de complications aiguës courantes : les épisodes vaso-occlusifs, le syndrome thoracique aigu, la fièvre, la séquestration splénique, les crises aplasiques et les accidents vasculaires cérébraux. Enfin, les principes de transfusion sanguine sont présentés, de même que les indications de transfusion simple ou d’exsanguinotransfusion.
2022
SCP - Société Canadienne de Pédiatrie
Canada
recommandation pour la pratique clinique
anémie
anemie
complication
drépanocytose
Anémie
gestion des soins aux patients
drépanocyte
Anémie

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N1-SUPERVISEE
Identifier le statut de porteur de la thalassémie, de la drépanocytose, de la mucoviscidose ou de la maladie de Tay-Sachs chez les femmes non enceintes et leurs partenaires
https://www.cochrane.org/fr/CD010849/CF_identifier-le-statut-de-porteur-de-la-thalassemie-de-la-drepanocytose-de-la-mucoviscidose-ou-de-la
Problématique de la revue Nous avons recherché des données probantes pour déterminer si l'identification des personnes porteuses de la thalassémie, de la drépanocytose, de la mucoviscidose ou de la maladie de Tay-Sachs avant la grossesse permettait d'améliorer les choix reproductifs et les issues de la grossesse. Contexte Dans le monde, environ 6 % des enfants naissent avec une anomalie congénitale d'origine génétique ou partiellement génétique. Nombre de ces pathologies peuvent être transmises de parent à enfant. Il existe des tests permettant d'identifier le risque génétique des maladies génétiques les plus courantes (thalassémie, drépanocytose, mucoviscidose ou maladie de Tay-Sachs) avant la grossesse. Dans ces conditions, appelées conditions autosomiques récessives, les parents des enfants affectés sont « porteurs » de la maladie, ce qui signifie qu'ils ne présentent généralement pas de symptômes. Tous les couples « porteurs » ont 25 % de chances d'avoir un enfant atteint. Une évaluation du risque de ces maladies génétiques avant de tomber enceinte serait bénéfique pour les parents potentiels qui pourraient être porteurs. Cette information donnerait au couple à risque la possibilité de prendre des décisions éclairées en matière de planification familiale. Cependant, l'évaluation du risque génétique avant la grossesse pourrait potentiellement avoir un impact psychologique négatif. Il s'agit d'une version actualisée de la revue originale.
2021
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Cochrane
France
Royaume-Uni
français
revue de la littérature
thalassémie
drépanocytose
mucoviscidose
maladie de Tay-Sachs
grossesse
Dépistage génétique
Appréciation des risques
résumé ou synthèse en français
prédisposition génétique à une maladie

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N1-SUPERVISEE
Antibiotiques réguliers dans la prévention de l'infection pneumococcique chez le jeune enfant atteint de drépanocytose
https://www.cochrane.org/fr/CD003427/CF_antibiotiques-reguliers-dans-la-prevention-de-linfection-pneumococcique-chez-le-jeune-enfant-atteint
chez le jeune enfant atteint de drépanocytose Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes des effets des régimes antibiotiques prophylactiques visant à prévenir l'infection pneumococcique chez les enfants atteints de drépanocytose. Ceci est une version mise à jour d'une revue Cochrane publiée précédemment. Contexte Les personnes atteintes de drépanocytose sont particulièrement sujettes aux infections respiratoires et sanguines. Ces infections sont souvent causées par un germe (bactérie) appelé Streptococcus pneumoniae, également connu sous le nom de pneumocoque, qui peut provoquer de nombreux types de maladies graves. Les personnes atteintes de drépanocytose peuvent contracter des infections plus facilement que les personnes non atteintes car leur rate (un organe du corps qui filtre le sang et est vital pour le bon fonctionnement du système immunitaire) ne fonctionne pas correctement, et aussi car les tissus et les os endommagés par la drépanocytose peuvent abriter des bactéries. La prévention des infections est donc l'un des principaux moyens d'améliorer la santé des personnes atteintes de drépanocytose et de réduire le risque de décès. Le risque d'infection le plus élevé se situe chez les enfants de moins de trois ans, mais les vaccins spéciaux qui aident à prévenir les maladies dues à S pneumoniae sont d'une utilité limitée dans cette jeune population. Par conséquent, des antibiotiques réguliers en plus de ces vaccins spéciaux sont nécessaires pour prévenir l'infection. Comme le risque d'infection diminue avec l'âge, il se pourrait qu'à un moment donné, le traitement antibiotique préventif puisse être interrompu. L'objectif de cette revue était de déterminer les effets de l'antibioprophylaxie contre le pneumocoque chez les enfants atteints de drépanocytose.
2021
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Cochrane
Royaume-Uni
France
antibactériens
pénicillines
antibiothérapie
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
drépanocytose
enfant
infections à pneumocoques
antibioprophylaxie

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N3-AUTOINDEXEE
Trevor, le chatbot sur la drépanocytose
http://doc.rero.ch/record/333446?ln=fr
Le but de ce projet est de créer un chatbot pour les personnes atteintes de drépanocytose afin de les aider à vivre au mieux avec cette maladie. La drépanocytose est une maladie héréditaire génétique affectant les globules rouges. Ce projet est d’une grande utilité, car c’est la maladie monogénique (mutation d’un seul gène) la plus répandue dans le monde, mais elle reste encore méconnue du grand public. Il existe déjà un chatbot qui traite de la drépanocytose, mais son but est uniquement de renseigner les utilisateurs sur certains aspects théoriques tels que les symptômes et les causes liés à la maladie. Le chatbot développé durant ce travail amène donc une forte plus-value, car il effectue une évaluation du niveau de santé des patients. Le chatbot présenté ici, offre la possibilité aux patients de répondre à différents questionnaires. Ces derniers permettent de récolter des informations concernant le patient, de créer diverses statistiques en lien avec la maladie ou d’amener à des évaluations comme le niveau d’autonomie et le niveau de santé du patient. Les utilisateurs peuvent consulter les avis des patients sur les pratiques d’auto-gestion (ex : médicaments, compléments alimentaires, activités) les plus efficaces permettant de réduire les douleurs ou d’éviter les symptômes et complications liés à la maladie. Les patients peuvent également s’informer sur les pratiques hebdomadaires des patients ayant obtenu le score de santé le plus haut, calculé au préalable par le chatbot. Ce score est calculé selon les réponses à un questionnaire standardisé concernant la qualité de vie. Le patient peut aussi consulter ses données et notamment ses derniers résultats hebdomadaires afin de pouvoir suivre l’évolution de son niveau de santé. La création d’un chatbot offre la possibilité de regrouper des personnes atteintes de la drépanocytose. En effet, les patients auront la possibilité de rejoindre un groupe Telegram afin de discuter entre eux et pouvoir ainsi se soutenir ou se conseiller. A l’inverse d’un forum ou d’un site collaboratif, l’utilisation d’un chatbot permet notamment de faire des statistiques ou des évaluations avec les réponses aux questionnaires des patients. Le chatbot donne également lieu à un échange dynamique et peut avoir, selon son développement, une certaine « sympathie » envers les patients contrairement à la complétion d’un simple formulaire en ligne
2021
RERO DOC - Réseau des bibliothèques de Suisse occidentale
Suisse
thèse ou mémoire
drépanocytose
hémoglobinose s
dysplasie épiphysaire hémimélique

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N1-SUPERVISEE
Médicaments visant à prévenir la perte de protéines ou d'albumine par les urines chez les personnes atteintes de drépanocytose
https://www.cochrane.org/fr/CD009191/CF_medicaments-visant-prevenir-la-perte-de-proteines-ou-dalbumine-par-les-urines-chez-les-personnes
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes relatives à l'effet des médicaments qui visent à éviter la perte de protéines ou d'albumine (une protéine synthétisée dans le foie) dans les urines chez les personnes atteintes de drépanocytose. Contexte La drépanocytose est un groupe de troubles héréditaires qui entraînent souvent des lésions rénales. Un taux élevé de protéines ou d'albumine dans les urines est un indicateur fort de l’installation d’une insuffisance rénale ultérieure. Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (IECA) sont souvent administrés pour réduire le taux de protéines ou d'albumine dans les urines et pour protéger les reins de l’apparition d’éventuelles lésions. Cependant, nous ne savons pas grand-chose sur leur efficacité et leur sûreté chez les personnes atteintes de drépanocytose.
2021
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Cochrane
Royaume-Uni
France
français
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine
drépanocytose
protéinurie
albuminurie
résultat thérapeutique
microalbuminurie

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N3-AUTOINDEXEE
Drépanocytose
Bonnes pratiques en cas d’urgence
http://www.orpha.net/data/patho/Emg/Int/fr/Drepanocytose_FR_fr_EMG_ORPHA232.pdf
La drépanocytose ou l’hémoglobinose S, est la plus fréquente des hémoglobinopathies en France. Il s’agit d’une maladie génétique autosomique récessive due à la présence d’une hémoglobine (Hb) anormale : l’HbS (en anglais Sickle ), remplaçant l’Hb normale l’HbA.
2021
Orphanet
France
recommandation pour la pratique clinique
drépanocytose
Meilleures pratiques
urgences
hémoglobinose s
casse-croute

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N2-AUTOINDEXEE
La neurostimulation électrique transcutanée (TENS) pour gérer la douleur chez les personnes atteintes de drépanocytose
https://www.cochrane.org/fr/CD012762/CF_la-neurostimulation-electrique-transcutanee-tens-pour-gerer-la-douleur-chez-les-personnes-atteintes
Problématique de la revue Quel est le rôle de la neurostimulation électrique transcutanée (ou TENS, de l'anglais Transcutaneous Electrical Nerve Stimulation) dans la gestion de la douleur chez les personnes atteintes de drépanocytose ? Quels sont les effets indésirables de la TENS chez les personnes atteintes de drépanocytose ? Contexte La drépanocytose est une maladie héréditaire qui affecte les globules rouges. Ces cellules contiennent de l'hémoglobine qui transporte l'oxygène. Les globules rouges malades bloquent les vaisseaux sanguins et entraînent une diminution de l'apport sanguin, ce qui fait que moins d'oxygène atteint les organes affectés et provoque des épisodes de douleur et des lésions aux organes. Les douleurs intenses nécessitent des médicaments et parfois même une hospitalisation. Les analgésiques prescrits peuvent avoir plusieurs effets secondaires, dont une dépendance. Les chercheurs étudient donc d'autres options que les traitements médicamenteux pour les personnes atteintes de la drépanocytose.
2020
Cochrane
France
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
personnes
neurostimulation électrique transcutanée
Personna +
douleur
drépanocytose
technique de neurostimulation
douleur
hémoglobinose s

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N1-VALIDE
Interventions pour le traitement de la cholestase intrahépatique chez les personnes atteintes de drépanocytose
https://www.cochrane.org/fr/CD010985/CF_interventions-pour-le-traitement-de-la-cholestase-intrahepatique-chez-les-personnes-atteintes-de
Problématique de la revue Nous avons cherché à examiner données probantes portant sur le traitement de la cholestase intrahépatique (maladies du foie caractérisées par des anomalies de synthèse ou d'excrétion (ou les deux) de la bile) chez les personnes atteintes de drépanocytose. Il s’agit de la mise à jour d'une revue Cochrane déjà publiée. Contexte La drépanocytose, une maladie héréditaire, est l'hémoglobinopathie la plus courante au niveau mondial. En 2006, l'OMS a déclaré la drépanocytose comme problème majeur de santé publique, avec 70% des personnes atteintes vivant en Afrique, d’après une estimation. La drépanocytose est fréquente chez les personnes d'ascendance africaine subsaharienne, indienne, moyen-orientale ou méditerranéenne.
2020
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Cochrane
France
Royaume-Uni
français
revue de la littérature
drépanocytose
cholestase intrahépatique

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N1-SUPERVISEE
Transfusions sanguines chez les individus atteints de drépanocytose avant une intervention chirurgicale
https://www.cochrane.org/fr/CD003149/CF_transfusions-sanguines-chez-les-individus-atteints-de-drepanocytose-avant-une-intervention
Problématique de la revue Nous voulions déterminer si les transfusions sanguines administrées aux individus atteints de drépanocytose avant une opération chirurgicale de routine ou réalisée en urgence permettaient d'éviter les complications dues à la drépanocytose ou à l'opération sans provoquer d'effets secondaires graves. Nous voulions également déterminer si un mode de transfusion spécifique donnait de meilleurs résultats chez les personnes atteintes de drépanocytose qui subissent une intervention chirurgicale. Il s’agit de la mise à jour d'une revue Cochrane déjà publiée. Contexte La drépanocytose est une grave maladie sanguine héréditaire caractérisée par un développement anormal des globules rouges, qui transportent l'oxygène dans l'organisme. Cette maladie touche principalement les personnes d'origine africaine, caribéenne, ainsi que celles issues du Moyen-Orient, de Méditerranéenne orientale et d’Asie.
2020
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Cochrane
Royaume-Uni
France
période préopératoire
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
transfusion sanguine
drépanocytose

---
N1-SUPERVISEE
Les transfusions sanguines pour le traitement du syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD007843/les-transfusions-sanguines-pour-le-traitement-du-syndrome-thoracique-aigu-chez-les-personnes
Problématique de la revue Nous avons examiné l'efficacité des transfusions sanguines, pour le traitement du syndrome thoracique aigu, en comparant l'amélioration des symptômes et des critères de jugement cliniques à ceux des soins standard. Il s'agit d'une mise à jour d'une revue Cochrane publiée pour la première fois en 2010 et mise à jour en 2016.
2020
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Cochrane
Royaume-Uni
France
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
syndrome thoracique aigu
drépanocytose
transfusion sanguine

---
N1-SUPERVISEE
Interventions visant à prévenir les accidents vasculaires cérébraux silencieux chez les personnes atteintes de drépanocytose
https://www.cochrane.org/fr/CD012389/CF_interventions-visant-prevenir-les-accidents-vasculaires-cerebraux-silencieux-chez-les-personnes
Problématique de la revue Nous voulions déterminer s'il existait des interventions non dangereuses et efficaces pour prévenir les accidents vasculaires cérébraux silencieux (également appelés infarctus cérébraux silencieux) chez les personnes atteintes de drépanocytose. Contexte La drépanocytose est une maladie sanguine héréditaire grave dans laquelle les globules rouges, qui transportent l'oxygène dans l'organisme, se développent anormalement. Les globules rouges normaux sont flexibles et en forme de disque, mais dans la drépanocytose, ils peuvent devenir rigides et prendre une forme de croissant. Les drépanocytes sont non seulement moins souples que les globules rouges sains, ils sont aussi plus collants. Cela peut entraîner l'obstruction des vaisseaux sanguins, provoquant des lésions des tissus et des organes ainsi que des épisodes de douleur intense. Les cellules sanguines anormales sont plus fragiles et se brisent, ce qui entraîne une diminution des globules rouges, connue sous le nom d'anémie. Les globules rouges drépanocytaires peuvent bloquer le flux sanguin dans les vaisseaux du cerveau, ce qui provoque un AVC silencieux...
2020
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Cochrane
France
Royaume-Uni
transfusion d'érythrocytes
Hydroxy-urée
enfant
adolescent
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
drépanocytose
accident vasculaire cérébral

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N2-AUTOINDEXEE
Supplémentation en vitamine D pour la drépanocytose
https://www.cochrane.org/fr/CD010858/CF_supplementation-en-vitamine-d-pour-la-drepanocytose
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes de l'effet de l'administration de suppléments de vitamine D aux personnes atteintes de drépanocytose. Contexte La carence en vitamine D est fréquente chez les personnes atteintes de drépanocytose. La vitamine D régule les niveaux de calcium et supporte la santé des os. Un manque en vitamine D aggrave les problèmes de santé osseuse que peuvent avoir les personnes atteintes de drépanocytose. Nous voulions découvrir si les suppléments de vitamine D pour les personnes atteintes de drépanocytose étaient meilleurs ou pires qu'un placebo (substance ne contenant pas de médicament) ou que l’absence de supplément de vitamine D et aussi si un schéma posologique était meilleur qu'un autre.
2020
Cochrane
France
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
hémoglobinose s
vitamine d
Vitamine
drépanocytose
vitamine D

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N1-SUPERVISEE
La thérapie génique pour la drépanocytose
https://www.cochrane.org/fr/CD007652/CF_la-therapie-genique-dans-la-drepanocytose
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes concernant les effets et l'innocuité de la thérapie génique sur la survie et la prévention des symptômes et des complications liées à la drépanocytose. Contexte La drépanocytose survient lorsqu'un enfant hérite de ses deux parents de gènes contrôlant la production d'hémoglobine altérés. Cette pathologie provoque des maladies fréquentes dès la petite enfance et entraîne souvent une mort plus précoce que dans le reste de la population. La thérapie génique remplace ces gènes altérés par des gènes normaux.
2020
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Cochrane
France
Royaume-Uni
français
résumé ou synthèse en français
revue de la littérature
drépanocytose
thérapie génétique
résultat thérapeutique

---
N1-SUPERVISEE
Traitements de la douleur neuropathique chez les personnes atteintes de drépanocytose
https://www.cochrane.org/fr/CD012943/traitements-de-la-douleur-neuropathique-chez-les-personnes-atteintes-de-drepanocytose
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes sur l'effet et l'innocuité des médicaments, ou d'autres thérapies, pour le traitement de la douleur due à une atteinte nerveuse (douleur neuropathique) chez les personnes atteintes de drépanocytose également appelée anémie falciforme (AF). Contexte La douleur est la complication la plus courante de la maladie d’AF. Une partie de cette douleur peut être due à des lésions des nerfs et cette douleur doit être traitée différemment de la douleur drépanocytaire habituelle. Les médicaments habituels comme l'ibuprofène ou la morphine peuvent ne pas être efficaces pour gérer cette douleur nerveuse. Cette revue visait à examiner l'innocuité et l'efficacité des médicaments ou d'autres traitements alternatifs pour la douleur nerveuse chez les personnes atteintes d’AF.
2019
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Cochrane
France
Royaume-Uni
douleur neuropathique
névralgie
résultat thérapeutique
Prégabaline
médecine factuelle
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
névralgie
drépanocytose

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N1-SUPERVISEE
Traitements pour les personnes atteintes de drépanocytose chez lesquelles le faible apport sanguin dans une région des os conduit à une nécrose des os
https://www.cochrane.org/fr/CD004344/traitements-pour-les-personnes-atteintes-de-drepanocytose-chez-lesquelles-le-faible-apport-sanguin
Problématique de la revue Nous avons examiné les effets des traitements de la nécrose avasculaire de l’os chez les personnes atteintes de drépanocytose. Contexte De nombreuses personnes atteintes de drépanocytose subissent une nécrose des os en raison d'un arrêt, temporaire ou permanent, des apports sanguins dans certaines parties de leurs os. Cela peut être très douloureux. Les os généralement affectés sont l’os de la cuisse, au niveau de l'articulation de la hanche, et l’os du bras, au niveau de l'articulation de l'épaule. Le but du traitement est d'arrêter la douleur et de maintenir la mobilité de l'articulation. Les traitements comprennent le repos de l'articulation, la kinésithérapie, l'utilisation d'analgésiques, les remplacements d'articulations et les greffes osseuses. Cependant, les complications dues à la chirurgie pourraient être plus fréquentes chez les personnes atteintes de drépanocytose. Il s’agit de la mise à jour d'une revue Cochrane déjà publiée.
2019
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Cochrane
Royaume-Uni
France
résultat thérapeutique
techniques de physiothérapie
ostéonécrose
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
ostéonécrose
drépanocytose

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N1-SUPERVISEE
Les porteurs du trait drépanocytaire AS
https://devsante.org/articles/drepanocytose-les-porteurs-du-trait-drepanocytaire-as
La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine à transmission autosomique récessive due à la mutation S du gène de la β-globine. Il résulte de cette mutation la présence de l’hémoglobine S dans le globule rouge. La drépanocytose est une maladie génétique fréquente dans le monde. L’Organisation Mondiale de la Santé estime à 230 000 le nombre d’enfants naissant chaque année atteints d’un syndrome drépanocytaire majeur. Le risque génétique auquel sont exposés les porteurs des traits AS ou AC de donner naissance à un enfant atteint d’un syndrome drépanocytaire majeur étant identique, nous considérons dans ce travail comme porteurs du trait les sujets soit AS, soit AC (AS/AC). Nous préciserons cependant dans le texte les considérations ne concernant que les porteurs du trait AS.
2019
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Développement et Santé
France
drépanocytose
conseil génétique
drépanocytose
article de périodique
trait drépanocytaire

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N1-SUPERVISEE
Drépanocytose
https://www.orpha.net/data/patho/Han/fr/Drepanocytose_FR_fr_HAN_ORPHA232.pdf
Cette fiche rassemble des informations susceptibles d’aider les professionnels du handicap dans leur travail d’évaluation et d’accompagnement des personnes atteintes de maladies rares. Elle ne se substitue pas à une évaluation individuelle. Définition : La drépanocytose ou anémie falciforme est une maladie génétique des globules rouges caractérisée par la présence d’une hémoglobine anormale (l’hémoglobine S) qui en se polymérisant les fragilise et leur confère leur forme typique en faucille (anémie hémolytique chronique). Elle se caractérise par une anémie chronique, une sensibilité accrue aux infections et des accidents vaso-occlusifs (AVO) microvasculaires.
2019
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Orphanet
France
personnes handicapées
drépanocytose
pronostic
drépanocytose
signes et symptômes
drépanocytose
famille
intégration scolaire
information scientifique et technique
drépanocytose

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N1-SUPERVISEE
Traitement des complications dentaires liées à la drépanocytose
https://www.cochrane.org/fr/CD011633/traitement-des-complications-dentaires-liees-la-drepanocytose
Problématique de la revue Nous avions prévu d'examiner les données probantes concernant le traitement des complications dentaires chez les personnes atteintes de drépanocytose. Contexte La drépanocytose est une maladie du sang qui touche au moins 5,2% de la population mondiale dans un grand nombre de pays. Pour cette pathologie, une altération génétique entraîne une anomalie de l'hémoglobine des globules rouges. Les globules sanguins, plutôt que de prendre leur forme normale de disque, prennent alors la forme d'une faucille. Ces cellules sont piégées dans les vaisseaux sanguins de divers organes, surtout lors d'événements stressants comme le manque d'oxygène, la déshydratation, les températures extrêmes, le stress, les règles et les infections. L'obstruction des vaisseaux sanguins entraîne des épisodes soudains de douleur intense à court terme et des lésions chroniques des organes à long terme.
2019
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Cochrane
France
Royaume-Uni
maladies des dents
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
drépanocytose

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N1-SUPERVISEE
L'effet à long terme des transfusions de globules rouges sur les complications pulmonaires chroniques de la drépanocytose
https://www.cochrane.org/fr/CD008360/leffet-long-terme-des-transfusions-de-globules-rouges-sur-les-complications-pulmonaires-chroniques
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes afin de déterminer si des transfusions de globules rouges régulières sur le long terme permettraient de réduire la survenue ou la progression de complications pulmonaires chroniques chez les personnes atteintes de drépanocytose, par rapport à l'hydroxycarbamide (hydroxyurée), à tout autre traitement ou à des soins standard. Il s’agit d’une mise à jour d'une revue Cochrane déjà publiée.
2019
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Cochrane
France
Royaume-Uni
maladies pulmonaires
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
drépanocytose
transfusion d'érythrocytes

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N1-SUPERVISEE
Médicaments pour le traitement des crises douloureuses de drépanocytose chez l'adulte
https://www.cochrane.org/fr/CD012187/medicaments-pour-le-traitement-des-crises-douloureuses-de-drepanocytose-chez-ladulte
Messages clés Nous ne savons pas quels sont les médicaments qui soulagent le mieux la douleur chez les adultes souffrant d'une crise douloureuse drépanocytaire. Contexte Les personnes atteintes de drépanocytose ont des globules rouges de forme anormale dans leur sang. La drépanocytose est la maladie héréditaire du sang la plus fréquente dans le monde. On estime qu'entre 367 et 500 millions de personnes dans le monde en sont porteuses. Les personnes atteintes de drépanocytose courent un plus grand risque de complications mettant leur vie en danger, telles que les infections, des douleurs thoraciques sévères et des accidents vasculaires cérébraux dès le plus jeune âge, ainsi que des lésions rénales ou hépatiques à l'âge adulte. Une crise douloureuse est le problème le plus courant de la drépanocytose et peut nécessiter plusieurs traitements à la fois, généralement dans une situation d'urgence. La première priorité est de contrôler la douleur en utilisant des médicaments (opioïdes, anti-inflammatoires non stéroïdiens, paracétamol et anticoagulants) ou la relaxation, l'hypnose, la chaleur, la glace ou l'acuponcture.
2019
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Cochrane
douleur
crises vaso-occlusives douloureuses récurrentes de la drépanocytose
anti-inflammatoires non stéroïdiens
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
drépanocytose
adulte

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N1-SUPERVISEE
Antibiotiques pour le traitement de l'ostéomyélite chez les personnes drépanocytaires
https://www.cochrane.org/fr/CD007175/antibiotiques-pour-le-traitement-de-losteomyelite-chez-les-personnes-drepanocytaires
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes afin de déterminer si les antibiotiques (seuls ou en association), administrés aux personnes atteintes de drépanocytose qui souffrent d'ostéomyélite (une infection osseuse) avant que la bactérie spécifique causant l’infection soit connue, sont efficaces et sûrs, comparativement au traitement antibiotique ciblant ces bactéries, et si cette efficacité et cette sécurité dépendent des différents régimes thérapeutiques, de l’âge ou du contexte clinico-biologique. Ceci est une mise à jour d'une revue Cochrane déjà publiée.
2019
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Cochrane
France
Royaume-Uni
drépanocytose
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
ostéomyélite
antibiothérapie
antibactériens

---
N1-SUPERVISEE
Magnésium pour le traitement de la drépanocytose
https://www.cochrane.org/fr/CD011358/magnesium-pour-le-traitement-de-la-drepanocytose
Problématique de la revue Nous avons examiné les données portant sur l'effet du magnésium intraveineux (administré dans une veine) et du magnésium oral (pris par la bouche) sur la fréquence des crises douloureuses (crises drépanocytaires avec douleur intense due aux blocages de l'apport sanguin aux os, articulations, poumons, foie, rate, reins, yeux ou système nerveux central), la durée du séjour hospitalier et la qualité de vie des personnes atteintes des différents types de drépanocytose.
2019
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Cochrane
France
Royaume-Uni
essais contrôlés randomisés comme sujet
Pidolate de magnésium
composés du magnésium
qualité de vie
hospitalisation
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
drépanocytose
magnésium
Acide pidolique

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N3-AUTOINDEXEE
Drépanocytose
https://www.medg.fr/drepanocytose
2018
MedG - petite Encyclopédie Médicale pour professionnels de santé
France
matériel enseignement
information scientifique et technique
drépanocytose
hémoglobinose s

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N1-SUPERVISEE
Rapport d'information fait au nom de la délégation aux outre-mer sur la drépanocytose
https://www.vie-publique.fr/rapport/37772-rapport-dinformation-fait-au-nom-de-la-delegation-aux-outre-mer-sur-la
En octobre 2018, la délégation aux outre-mer a organisé à l'Assemblée nationale un colloque sur la drépanocytose. La journée a été l'occasion de présenter des témoignages de personnes drépanocytaires ainsi que des exposés scientifiques sur le bilan des savoirs, des pratiques de soin et des perspectives de la recherche. Des acteurs de l'engagement associatif et M. Ramlati Ali, députée de Mayotte, ont également décrit la situation des malades drépanocytaires dans les territoires dont ils sont originaires...
2018
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La Documentation Française
France
rapport
drépanocytose

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N1-SUPERVISEE
Prévention des infections graves à salmonelles par la vaccination chez les personnes atteintes de drépanocytose
https://www.cochrane.org/fr/CD006975/prevention-des-infections-graves-salmonelles-par-la-vaccination-chez-les-personnes-atteintes-de
Problématique de la revue L'administration systématique de vaccins anti-salmonelles aux personnes atteintes de drépanocytose réduit-elle la morbidité et la mortalité associées à l'infection ?
2018
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Cochrane
France
Royaume-Uni
évaluation de résultat des soins
salmonelloses
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
salmonelloses
drépanocytose
vaccins antisalmonella
vaccination

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N1-VALIDE
Drépanocytose et grossesse
https://devsante.org/articles/drepanocytose-et-grossesse
La drépanocytose est un problème majeur de santé publique. L’association drépanocytose et grossesse est à haut risque car elle met en jeu le pronostic vital de la mère ainsi que celui du fœtus. Autrefois, la grossesse de la femme drépanocytaire était considérée impossible à cause, entre autres considérations, des conditions socio-économiques défavorables, des hospitalisations prolongées, etc. Aujourd’hui, avec l’amélioration de l’espérance de vie grâce à un diagnostic précoce, à une prise en charge adéquate et multidisciplinaire précoce, l’association drépanocytose et grossesse est devenue non seulement possible mais aussi fréquente dans un contexte défavorisé
2018
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Développement et Santé
France
français
information scientifique et technique
grossesse
femmes enceintes
drépanocytose

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N2-AUTOINDEXEE
La drépanocytose
http://www.rfi.fr/emission/20171225-drepanocytose
Liée à une anomalie de l’hémoglobine, la drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. Chaque année, dans le monde, 300 000 bébés naissent atteints de drépanocytose. La moitié de ces enfants n’atteint pas l’âge de 5 ans. En Afrique, on recense plus de 200 000 cas. Comment se passe le dépistage néonatal ? Quelle est la prise en charge disponible ? Quelles sont les avancées en termes de recherche ?
2017
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RFI - Radio France International - Priorité santé
France
français
émission radiophonique
hémoglobinose s
drépanocytose

---
N2-AUTOINDEXEE
La drépanocytose
http://www.rfi.fr/emission/20170228-drepanocytose
Dans le cadre de la Journée mondiale des maladies rares et à la suite du 3ème Congrès mondial sur la drépanocytose qui vient de se dérouler en Inde, nous faisons un point sur cette maladie génétique, la plus répandue dans le monde, avec 50 millions d’individus atteints. Maladie héréditaire, elle ne se transmet à certains enfants que si les deux parents sont porteurs du gène de la drépanocytose. Chaque année, dans le monde, 300 000 bébés naissent atteints de drépanocytose. 50 % d’entre eux n’atteindront jamais leur 5ème anniversaire... C’est une maladie de l’inégalité sanitaire et sociale. Emission en partenariat avec le magazine Bien-Être et Santé.
2017
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RFI - Radio France International - Priorité santé
France
français
émission radiophonique
drépanocytose
hémoglobinose s

---
N2-AUTOINDEXEE
La drépanocytose
http://www.rfi.fr/emission/20170619-drepanicytose
C’est la Journée mondiale de la Drépanocytose, la maladie génétique la plus répandue dans le monde. Cette maladie héréditaire, méconnue, ne se transmet à certains enfants que si les deux parents sont porteurs du gène de la drépanocytose. 300 000 bébés naissent atteints de drépanocytose, chaque année, dans le monde. La moitié n’atteindra jamais leur 5ème anniversaire... Pourtant, il y a encore de l’espoir, avec l’efficacité de la thérapie génique.
2017
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RFI - Radio France International - Priorité santé
France
français
émission radiophonique
hémoglobinose s
drépanocytose

---
N1-VALIDE
Interventions auprès des patients et des soignants visant à améliorer la connaissances de la drépanocytose et la reconnaissance de ses complications
http://www.cochrane.org/fr/CD011175/interventions-aupres-des-patients-et-des-soignants-visant-ameliorer-la-connaissances-de-la
Objectifs 1. Déterminer l’efficacité des interventions d’éducation des patients et des soignants pour modifier les connaissances et la compréhension de la drépanocytose parmi les patients atteints de la maladie et leurs soignants. 2. Évaluer l’efficacité et l’innocuité des interventions d’éducation des patients et des soignants et des programmes visant la reconnaissance des signes et symptômes de morbidité liés à la maladie, l’observance du traitement et l’utilisation des soins de santé chez les patients atteints de drépanocytose.
2016
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Cochrane
France
Royaume-Uni
français
résumé ou synthèse en français
drépanocytose
connaissances, attitudes et pratiques en santé
éducation du patient comme sujet
drépanocytose
revue de la littérature
connaissances du patient
compétence informationnelle en santé

---
N3-AUTOINDEXEE
Quand penser à la drépanocytose ?
https://devsante.org/articles/quand-penser-a-la-drepanocytose
La drépanocytose est une maladie génétique transmise par les parents porteurs du gène mais non malades. Par contre, dans une famille, lorsque les 2 parents AS sont porteurs, un enfant sur 4 en moyenne est atteint de la maladie drépanocytaire SS.
2016
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Développement et Santé
France
français
information scientifique et technique
hémoglobinose s
drépanocytose

---
N1-VALIDE
Drépanocytose : traitement par l'hydroxyurée
https://devsante.org/articles/drepanocytose-traitement-par-l-hydroxyuree
Utilisée depuis plus de 25 ans, l’hydroxyurée est le médicament efficace sur la prévention et/ou l'atténuation des crises vaso-occlusives (CVO) et des syndromes thoraciques dans la drépanocytose. En 2016, elle est cependant sous-utilisée si l’on considère son efficacité, sa tolérance et son faible coût.
2016
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Développement et Santé
France
français
information scientifique et technique
drépanocytose
Hydroxy-urée

---
N1-VALIDE
Association Suisse DREPANO
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=436877
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Orphanet
France
français
association patients
Suisse
drépanocytose

---
N1-VALIDE
Génétique et biologie de la drépanocytose
https://devsante.org/articles/genetique-et-biologie-de-la-drepanocytose
La drépanocytose, encore appelée anémie falciforme, est une maladie génétique de l'hémoglobine caractérisée par une grande hétérogénéité clinique et qui se manifeste biologiquement par une anémie hémolytique chronique. Un diagnostic précis peut être établi dans la majorité des cas à partir d’une anamnèse rigoureuse et à l’aide de techniques simples.
2016
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Développement et Santé
France
français
information scientifique et technique
drépanocytose
drépanocytose

---
N1-VALIDE
La drépanocytose
http://www.rfi.fr/emission/20160617-drepanocytose
Dans le cadre de la journée mondiale de la drépanocytose qui a lieu le 19 juin, nous parlons de cette maladie encore méconnue bien qu’elle soit la maladie génétique la plus répandue dans le monde. Cette maladie héréditaire ne se transmet à certains enfants que si les deux parents sont porteurs du gène de la drépanocytose. Chaque année dans le monde, 300 000 bébés naissent atteints de drépanocytose. 50 % d’entre eux n’atteindront jamais leur 5ème anniversaire... C’est une maladie de l’inégalité sanitaire et sociale.
2016
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RFI - Radio France International - Priorité santé
France
français
émission radiophonique
drépanocytose

---
N1-VALIDE
Vaccins chez le drépanocytaire
https://devsante.org/articles/vaccins-chez-le-drepanocytaire
Plus que chez l’enfant sain, les vaccins ont une importance capitale chez le drépanocytaire. En effet, les infections, en particulier à pneumocoque, sont une des causes majeures de complications graves (pneumonies, méningites), surtout pendant les premières années de la vie. On sait que l’association antibiotiques (pénicillines) vaccin pneumococcique a transformé la vie du drépanocytaire. On doit donc faire de ces deux traitements une priorité.
2016
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Développement et Santé
France
français
information scientifique et technique
drépanocytose
vaccins antipneumococciques
vaccins

---
N1-SUPERVISEE
Médicaments destinés à prévenir la déshydratation des globules rouges chez les personnes atteintes de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD003426
La drépanocytose est un trouble héréditaire de l'hémoglobine entraînant l'apparition de globules rouges anormaux. Ceux-ci sont rigides et peuvent obstruer les vaisseaux sanguins, conduisant à des crises douloureuses aiguës et à d'autres complications. Les recherches récentes se sont concentrées sur les traitements visant à réhydrater les hématies falciformes en réduisant leur perte d'eau et d'ions. On sait peu de choses sur l'efficacité et l'innocuité de tels médicaments.
2016
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Cochrane
Royaume-Uni
France
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
drépanocytose

---
N1-VALIDE
AAFQ - Association d'anémie falciforme du Québec
http://anemie-falciforme.org/
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=292112
L'association à pour but : de défendre les intérêts communs des patients atteints d'Ichthyose, d’organiser des réunions d’informations, de fournir des renseignements et d'assister les patients et leurs parents, de stimuler le monde médical pour faire des recherches, de rassembler des informations médicales au niveau international, de servir d'intermédiaire auprès des autorités et de collecter des fonds pour financer les recherches.
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Québec
Canada
français
association
Canada
drépanocytose

---
N1-SUPERVISEE
Les phytomédicaments (médicaments à base de plantes) pour la drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD004448/les-phytomedicaments-medicaments-a-base-de-plantes-pour-la-drepanocytose
Évaluer les bénéfices et les risques des phytomédicaments chez les personnes atteintes d'une quelconque forme de drépanocytose, quel que soit l'âge ou le contexte.
2015
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Cochrane
Royaume-Uni
France
français
résumé ou synthèse en français
méta-analyse
drépanocytose
phytothérapie
résultat thérapeutique
antidrépanocytaires

---
N1-SUPERVISEE
La thérapie de remplacement des fluides pour les épisodes de douleurs aiguës chez les personnes atteintes de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD005406
Contexte : Le traitement des crises vaso-occlusives douloureuses chez les personnes atteintes de drépanocytose est complexe et nécessite de multiples interventions. Des suppléments de liquides sont régulièrement donnés à titre de traitement adjuvant, indépendamment de l'état d'hydratation de la personne, dans le but de ralentir ou d'enrayer le processus de falciformation et soulager ainsi la douleur. Ceci est une mise à jour d'une revue Cochrane publiée précédemment. Objectifs : Déterminer la voie, la quantité et le type optimaux de remplacement de liquide pour les personnes atteintes de drépanocytose souffrant de crises douloureuses aiguës.
2015
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Cochrane
Royaume-Uni
France
traitement par apport liquidien
résultat thérapeutique
Remplacement professionnel
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
douleur aigüe
drépanocytose

---
N1-SUPERVISEE
Splénectomie versus traitement conservateur des crises aiguës de séquestration chez les personnes atteintes de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD003425
http://www.cochrane.org/fr/CD003425/ablation-de-la-rate-des-personnes-atteintes-de-drepanocytose-apres-une-sequestration-splenique-par
Objectifs Déterminer si la splénectomie (totale ou partielle), pour prévenir les crises aiguës de séquestration splénique chez les personnes atteintes de drépanocytose, améliore la survie et diminue la morbidité chez les personnes atteintes de drépanocytose, par rapport à des transfusions sanguines régulières.
2015
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Cochrane
France
Royaume-Uni
transfusion sanguine
résultat thérapeutique
Crise de séquestration splénique
maladies de la rate
traitement conservateur
Traitement conservateur
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
drépanocytose
splénectomie
Maladie aigüe

---
N1-VALIDE
Gros plan sur la drépanocytose
http://www.avisdexperts.ch/videos/view/4573/1/a%3A1%3A%7Bs%3A3%3A%22Tag%22%3Ba%3A1%3A%7Bi%3A0%3Bs%3A8%3A%22MEDECINE%22%3B%7D%7D
Cécile Jérôme-Choudja Ouabo, oncologue pédiatre au CHUV. Eclairage sur la maladie génétique la plus répandue dans le monde: la drépanocytose. Egalement appelée anémie à cellules falciformes, cette affection frappe dans les régions du sud. Dans de nombreux pays, ce sont 2 à 3 % des enfants qui naissent avec la maladie et 75 % d’entre eux n’atteignent pas l’âge de 5 ans!
2015
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Avis d'Experts - La Radio Télévision Suisse (RTS) et les Universités de Suisse Romande
Suisse
français
drépanocytose
enregistrement vidéo

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N1-SUPERVISEE
Interventions infirmières dans la gestion de la douleur chez les patients atteints de drépanocytose
http://doc.rero.ch/record/259424?ln=fr
La drépanocytose est une maladie génétique dont les douleurs aiguës sont la principale caractéristique. Cependant, la majorité des patients voient leur douleur sous-évaluée et sous-traitée par les soignants. L’objectif de ce travail est de recenser les pratiques basées sur les preuves afin d’améliorer le contrôle de la douleur pour ces patients. Notre démarche a été guidée par les concepts de sentiment d’impuissance, souffrance totale et qualité de vie, ainsi que par la théorie de gestion des symptômes.
2015
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RERO DOC - Réseau des bibliothèques de Suisse occidentale
Suisse
français
thèse ou mémoire
soins infirmiers
drépanocytose
douleur

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N1-SUPERVISEE
Organisation d'une Filière de Soins Drépanocytose dans un Centre de Compétences. L'exemple du Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse
http://thesesante.ups-tlse.fr/997/
La drépanocytose est une hémoglobinopathie génétique grave et émergente nécessitant une prise en charge globale et interdisciplinaire. L'objectif de ce travail était de structurer l'organisation de la Filière de Soins Drépanocytose des patients drépanocytaires adultes du Centre de Compétences des Maladies Constitutionnelles du Globule Rouge et de l'Érythropoïèse du CHU de Toulouse et d'évaluer l'apport d'une Consultation Post-Hospitalisation systématique dans ce cadre
2015
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Thèses d'exercice de Santé - Université Paul Sabatier
France
français
thèse ou mémoire
programmes de gestion intégrée des soins de santé
drépanocytose
hôpitaux universitaires

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N1-SUPERVISEE
Psychothérapies pour le traitement de la drépanocytose et de la douleur
http://www.cochrane.org/fr/CD001916
Les preuves de l'efficacité des psychothérapies dans le traitement de la drépanocytose sont actuellement limitées. Cette revue systématique a clairement identifié le besoin de réaliser des essais contrôlés randomisés, multicentriques, avec une puissance statistique adéquate et correctement élaborés, afin d’évaluer l’efficacité d'interventions spécifiques dans le traitement de la drépanocytose.
2015
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Cochrane
Royaume-Uni
France
français
méta-analyse
drépanocytose
gestion de la douleur
psychothérapie
résultat thérapeutique
résumé ou synthèse en français

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N1-VALIDE
Journée mondiale de la drépanocytose
http://www.rfi.fr/emission/20140619-1-journee-mondiale-drepanocytose/
A l’occasion de la journée mondiale de la drépanocytose, nous parlons de cette maladie encore méconnue bien qu’elle soit la maladie génétique la plus répandue dans le monde. Cette maladie héréditaire se transmet à certains enfants, que si les 2 parents sont porteurs du gène de la drépanocytose. Avec 1 risque sur 4 à chaque naissance. 300.000 bébés naissent atteints de drépanocytose chaque année dans le monde. 50% d’entre eux n’atteindront jamais leur 5ème anniversaire... C’est une maladie de l’inégalité sanitaire et sociale.
2014
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RFI - Radio France International - Priorité santé
France
français
émission radiophonique
drépanocytose

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N1-SUPERVISEE
Anémie et pathologies du fer chez l'enfant
https://archives.uness.fr/sites/campus-unf3s-2014/media/campus/deploiement/pediatrie/enseignement/anemie_fer_enfant/site/html/1.html
L’anémie est définie par un taux d’hémoglobine (Hb) au-dessous des valeurs habituelles selon l’âge et le sexe de l’enfant. Elle peut être découverte soit à l’occasion d’une NFS prescrite de manière systématique, soit devant la présence de signes cliniques liés à l’anémie (notamment pâleur et asthénie).
2014
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2eme cycle / master
UMVF - Campus de Pédiatrie
France
208. Hémogramme chez l'adulte et l'enfant : indications et interprétation
209. Anémie chez l'adulte et l'enfant
215. Pathologie du fer chez l'adulte et l'enfant
325. Transfusion sanguine et produits dérivés du sang : indications, complications. Hémovigilance
212. Hémogramme chez l'adulte et l'enfant : indications et interprétation
213. Anémie chez l'adulte et l'enfant
219. Pathologie du fer chez l'adulte et l'enfant
329. Transfusion sanguine et produits dérivés du sang : indications, complications. Hémovigilance
français
cours
anémie
anémie
anémie
anémie par carence en fer
anémie par carence en fer
anémie par carence en fer
anémie par carence en fer
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
surcharge en fer
Hémogramme
enfant
anémie

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N1-SUPERVISEE
Interventions pour le traitement des ulcères de jambe chez les personnes atteintes de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD008394
La fréquence des ulcérations cutanées en font un facteur important de la considérable morbidité affectant les personnes atteintes de drépanocytose. De nombreuses options de traitement sont à la disposition des professionnels de la santé, bien qu'on ne sache pas pour quels traitements a été vérifiée l'efficacité chez les personnes atteintes de drépanocytose.
2014
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N
Cochrane
France
Royaume-Uni
français
résumé ou synthèse en français
méta-analyse
drépanocytose
ulcère de la jambe
résultat thérapeutique

---
N1-VALIDE
La drépanocytose
http://www.rfi.fr/emission/20140228-1-drepanocytose/
A l'occasion des Journées européennes des maladies rares, nous faisons le point sur la drépanocytose. Cette maladie héréditaire se transmet à certains enfants, que si les 2 parents sont porteurs du gène de la drépanocytose. Avec 1 risque sur 4 à chaque naissance. 300 000 bébés naissent chaque année, atteints de drépanocytose dans le monde. 50% d'entre eux n'atteindront jamais leur 5ème anniversaire... C'est une maladie de l'inégalité sanitaire et sociale.
2014
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N
RFI - Radio France International - Priorité santé
France
français
drépanocytose
émission radiophonique
information patient et grand public
information scientifique et technique

---
N1-VALIDE
Patients drépanocytaires : quel accompagnement médical spécifique lors de l’adolescence ?
http://www.amub-ulb.be/revue-medicale-bruxelles/article/patients-drepanocytaires-quel-accompagnement-medic-991
La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine, appelée aussi anémie à hématies falciformes. C’est la maladie génétique la plus fréquente au monde. Elle est pourtant encore assez méconnue du grand public et même parfois du monde médical. Les patients qui en sont atteints souffrent, outre d’une anémie chronique, de crises vaso-occlusives extrêmement douloureuses et éventuellement de diverses complications. L’allongement de leur durée de vie, dû à des progrès médicaux importants, les amène actuellement à fréquenter le milieu hospitalier adulte. L’objet de cet article est de tenter de dessiner un portrait de ces patients et des multiples obstacles auxquels ils sont confrontés. Ces adolescents ou jeunes adultes doivent en effet faire face à des problèmes physiques importants qui ont un impact psychologique non négligeable. Comment concilient-ils adolescence et gestion de la maladie ? Comment le milieu hospitalier peut-il accueillir au mieux ces nouveaux patients ?
2014
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Revue Médicale de Bruxelles
Belgique
français
article de périodique
drépanocytose
adolescent
Observance par le patient
douleur
relations parent-enfant
drépanocytose
grossesse
adulte

---
N1-VALIDE
La Drépanocytose
http://www.inserm.fr/thematiques/genetique-genomique-et-bioinformatique/dossiers-d-information/drepanocytose
La drépanocytose affecte l'hémoglobine des globules rouges. Cette maladie génétique très répandue se manifeste notamment par une anémie, des crises douloureuses et un risque accru d'infections. Les traitements actuels ont permis d'augmenter grandement l'espérance de vie des patients affectés, mais ils restent limités. La recherche poursuit donc ses efforts pour les améliorer, voire traiter la maladie à la source, là où naissent les globules rouges.
2014
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INSERM - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale
France
français
drépanocytose
information scientifique et technique
drépanocytose

---
N1-VALIDE
Drépanocytose : les voies de la guérison
http://webcast.in2p3.fr/videos-drepanocytose
La drépanocytose, ou anémie falciforme, est une maladie génétique causée par la mutation d'un gène de l'hémoglobine. Il en résulte des douleurs très vives et des complications qui peuvent être mortelles ou responsables de handicaps. Quels sont aujourd'hui les moyens de lutte contre cette maladie ? La thérapie génique est-elle un réel espoir
2013
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N
CNRS
Paris
France
français
Guérison
drépanocytose
enregistrement vidéo
information scientifique et technique
drépanocytose

---
N1-SUPERVISEE
Les stratégies de transfusion sanguine dans le traitement de la drépanocytose pendant la grossesse
http://www.cochrane.org/fr/CD010378/les-strategies-de-transfusion-sanguine-dans-le-traitement-de-la-drepanocytose-pendant-la-grossesse
Les femmes enceintes atteintes de drépanocytose (HbSS, HbSC et HbSβThal) peuvent nécessiter une transfusion sanguine pour prévenir l'anémie sévère ou pour traiter les complications médicales éventuelles. Les politiques de prise en charge existantes vont de la transfusion préventive en l'absence de complications dès les premières semaines de grossesse à la transfusion uniquement en cas d'indications médicales ou obstétriques. Il n'existe actuellement pas de consensus sur la stratégie de transfusion sanguine garantissant des bénéfices cliniques optimaux avec des risques minimes pour ces femmes et leurs bébés
2013
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Cochrane
France
Royaume-Uni
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
drépanocytose
transfusion sanguine
grossesse
Complications hématologiques de la grossesse
résultat thérapeutique

---
N1-VALIDE
La Drépanocytose au quotidien
http://www.rfi.fr/emission/20131031-1-drepanocytose-quotidien
http://www.rfi.fr/emission/20131031-2-drepanocytose-quotidien
Invisible et pourtant extrêmement douloureuse, mortelle quand elle n'est pas prise en charge, la drépanocytose est encore, en France, une pathologie méconnue. Comment faire au quotidien pour surmonter ses handicaps ? Comment envisager vie de famille et vie professionnelle ? Comment faire face à la peur de la mort et apprendre à vivre malgré l'emprise de la maladie.
2013
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N
RFI - Radio France International - Priorité santé
France
français
drépanocytose
émission radiophonique
information patient et grand public

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N1-SUPERVISEE
Transplantation de cellules souches hématopoïétiques chez les personnes atteintes de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD007001
Contexte : La drépanocytose est une maladie génétique impliquant un défaut des globules rouges en raison d'une hémoglobine drépanocytaire. Les principales interventions thérapeutiques incluent des mesures préventives et de soutien. Des transplantations de cellules souches hématopoïétiques sont réalisées afin de remplacer des cellules défectueuses et leurs progéniteurs (cellules souches hématopoïétiques (c'est-à-dire génératrices de sang)) pour soigner cette maladie.
2013
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Cochrane
France
Royaume-Uni
enfant
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
transplantation de cellules souches hématopoïétiques
drépanocytose

---
N1-VALIDE
LCDM France - Lutte contre la drépanocytose à Madagascar
http://www.drepanocytose-madagascar.org/
Aide à l'accès aux soins mensuels primaires des drépanocytaires dépistés Dépistages néonataux et dépistages massifs Mise en place des premiers appareils de dépistages en électrophorèse de l'hémoglobine Mise en place d'un programme IECCC (Informer Eduquer Communiquer, Changement de Comportement) auprès des malades, des familles et du grand public sur la drépanocytose. Information et formation des acteurs de santé à tous les niveaux ; Mise en place du premier réseau de suivi de patients drépanocytaires par le système OpenMRS: éviter les errances de diagnostics et éviter l'isolement des soignants et des malades surtout dans les zones de haute prévalence
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N
Châtillon
France
Hauts-de-Seine
français
drépanocytose
association patients

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N1-SUPERVISEE
Suppléments de zinc pour traiter la thalassémie et la drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD009415
Evaluer l'effet de la supplémentation en zinc dans le traitement de la thalassémie et de la drépanocytose.
2013
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N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
revue de la littérature
drépanocytose
thalassémie
zinc
résultat thérapeutique
résumé ou synthèse en français

---
N1-SUPERVISEE
Héparines de bas poids moléculaire pour la prise en charge des crises vaso-occlusives chez les personnes atteintes de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD010155
Evaluer les effets des héparines de bas poids moléculaire pour la prise en charge des crises vaso-occlusives chez les personnes atteintes de drépanocytose.
2013
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N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
revue de la littérature
héparine bas poids moléculaire
drépanocytose
artériopathies oblitérantes
résultat thérapeutique
résumé ou synthèse en français

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N1-VALIDE
Journée mondiale de la drépanocytose
http://www.rfi.fr/emission/20130619-1-journee-mondiale-drepanocytose
http://www.rfi.fr/emission/20130619-2-journee-mondiale-drepanocytose
A l'occasion de la Journée mondiale de la drépanocytose, nous parlerons de cette maladie encore méconnue alors qu'elle est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. Elle provoque des crises douloureuses intenses, une anémie grave, avec un risque important d'infections. Si l'on ne sait pas encore guérir cette maladie, on sait en limiter les crises et les complications. Comment cette maladie du sang est-elle prise en charge ? Où en est la recherche ?
2013
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N
RFI - Radio France International - Priorité santé
France
français
drépanocytose
émission radiophonique
information patient et grand public

---
N1-VALIDE
La drépanocytose
http://www.rfi.fr/emission/20130228-1-drepanocytose
http://www.rfi.fr/emission/20130228-2-drepanocytose
Du 18 au 21 se déroule les 3ème journées de la Drépanocytose en Martinique. La drépanocytose est une maladie génétique très répandue, responsable d'une anomalie de l'hémoglobine contenue dans les globules rouges. Elle provoque des crises douloureuses intenses, une anémie grave, avec un risque accru d'infectionsComment améliorer la prise en charge ? Quels sont les moyens de transmission ? Comment prévenir les crises douloureuses ?
2013
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N
RFI - Radio France International - Priorité santé
France
français
drépanocytose
émission radiophonique
information patient et grand public

---
N1-VALIDE
Dépistage néonatal de la drépanocytose en France : pertinence d'une généralisation du dépistage à l'ensemble des nouveau-nés
http://www.has-sante.fr/jcms/c_1724724/fr/depistage-neonatal-de-la-drepanocytose-en-france-pertinence-dune-generalisation-du-depistage-a-lensemble-des-nouveau-nes
http://www.has-sante.fr/jcms/c_1724722/fr/rapport-d-orientation-depistage-neonatal-de-la-drepanocytose-en-France
La Haute Autorité de Santé publie, à la demande de la Direction Générale de la Santé (DGS), un rapport d'orientation sur la question de la pertinence de l'extension du dépistage néonatal de la drépanocytose en France métropolitaine.
2013
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
208. Hémogramme chez l'adulte et l'enfant : indications et interprétation
212. Hémogramme chez l'adulte et l'enfant : indications et interprétation
français
drépanocytose
nouveau-né
dépistage néonatal
France
rapport
résultat thérapeutique
drépanocytose
drépanocytose
évaluation de programme
États-Unis
Canada
Europe
évaluation économique
évaluation technologique
trait drépanocytaire
parents
information aux parents
pertinence

---
N1-VALIDE
SOS Globi
Fédération des Malades Drépanocytaires et Thalassémiques
http://www.sosglobi.fr/
objectifs : Aider, soutenir et favoriser la recherche, contribuer à la diffusion des informations concernant le dépistage, le suivi et les méthodes de traitement de ces maladies, soutenir les malades et leurs familles, servir de trait d'union entre les malades atteints de drépanocytose, de thalassémies ou autres maladies du globule rouge.
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Créteil
France
Val-de-Marne
français
drépanocytose
thalassémie
association patients

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N1-VALIDE
De Koloci à la drépanocytose. Savoirs et traitement social d'une maladie héréditaire en temps de mondialisation
http://anthropologiesante.revues.org/884
La drépanocytose affecte 1 à 3 % des nouveau-nés en Afrique subsaharienne. Les situations épidémiologiques et anthropologiques, les politiques de santé inégales d’une région à l’autre depuis plusieurs décennies, font entrevoir l’intérêt d’études situées et historicisées. Dans le contexte de la mise en place d’un centre de recherche et de lutte contre la drépanocytose à Bamako, nous avons étudié en 2007-2008 les interrelations entre les savoirs et le traitement social de cette pathologie, en milieu rural d’une part, urbain d’autre part.
10.4000/anthropologiesante.884
2012
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Revues.org : portail de revues en sciences humaines et sociales
France
Afrique
maladie chronique
médecine traditionnelle africaine
enfant
attitude envers la santé
patients
perception
article de périodique
drépanocytose

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N1-SUPERVISEE
Les complications respiratoires de la drépanocytose chez les enfants : le syndrome thoracique aigu
https://www.amub-ulb.be/system/files/rmb/old/812
Le syndrome thoracique aigu (STA) est une des complications les plus fréquentes de la drépanocytose, surtout chez les jeunes enfants, et est responsable du quart des décès dans la population drépanocytaire jeune. Nous avons revu son impact dans les hospitalisations des enfants drépanocytaires suivis à l’H.U.D.E.R.F. (Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola, Bruxelles) et les éléments associés au risque de développer un STA.
2012
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Revue Médicale de Bruxelles
Belgique
syndrome thoracique aigu
syndrome thoracique aigu
syndrome thoracique aigu
article de périodique
drépanocytose
enfant
syndrome thoracique aigu

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N1-SUPERVISEE
Les contraceptifs hormonaux pour les femmes atteintes d'anémie drépanocytaire
http://www.cochrane.org/fr/CD006261
La question de savoir si les contraceptifs stéroïdiens conviennent aux femmes atteintes de drépanocytose homozygote n'est toujours pas résolue. Historiquement, les femmes souffrant de drépanocytose ont eu des grossesses difficiles, caractérisées par des taux élevés de mortalité et de morbidité maternelles et par de piètres résultats pour l'enfant. Parmi les questions non résolues concernant les contraceptifs stéroïdiens chez les femmes souffrant de drépanocytose se trouve celle de savoir si leur utilisation peut favoriser la formation de caillots sanguins.
2012
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Cochrane
Royaume-Uni
France
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
drépanocytose
hormones sexuelles stéroïdiennes

---
N1-VALIDE
Numéro thématique - La drépanocytose en France : des données épidémiologiques pour améliorer la prise en charge
https://www.santepubliquefrance.fr/recherche/#search=Numéro+thématique+-+La+drépanocytose+en+France+%3A+des+données+épidémiologiques+pour+améliorer+la+prise+en+charge
Éditorial Le dépistage néonatal de la drépanocytose en France Études descriptives de la mortalité et des hospitalisations liées à la drépanocytose en France Le Rofsed, un réseau de soins pour la prise en charge de la drépanocytose chez l'enfant La drépanocytose dans les départements français d'outre-mer (Antilles, Guyane, la Réunion, Mayotte). Données descriptives et organisation de la prise en charge Drépanocytose et transfusion sanguine : la politique de l'Établissement français du sang Drépanocytose : aspects actuels du conseil génétique en France
2012
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N
InVS - Institut de Veille Sanitaire
Paris
France
français
article de périodique
drépanocytose
drépanocytose

---
N1-VALIDE
ROFSED - Réseau Ouest-Francilien de Soins aux Enfants Drépanocytaires
Hôpital Necker - Enfants Malades
http://www.rofsed.fr/
Le réseau a pour objectif de permettre la prise en charge coordonnée des enfants drépanocytaires. L'idée est de constituer un réseau de soin ville-hôpital, dans lequel les médecins de ville et/ou de PMI assurent une surveillance régulière des enfants, au plus près de leur quotidien, en collaboration avec les médecins hospitaliers
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N
Paris
France
Paris
français
drépanocytose
réseau coordonné

---
N1-VALIDE
APIPD - Association pour l'Information et la Prévention de la Drépanocytose
http://www.apipd.fr/
L'APIPD, Association Pour l'Information et la Prévention de la Drépanocytose, association régie par la loi de 1901, a pour objectif depuis sa création en 1988 de : assurer la diffusion d'informations sur la drépanocytose, servir de trait d'union entre les malades drépanocytaires et les aider, eux et leur famille à résoudre les diverses difficultés matérielles et causées par cette maladie, Assurer un soutien scolaire aux enfants drépanocytaires, Sensibiliser l'opinion publique sur cette maladie afin que les moyens soient alloués aux médecins pour la recherche, Etablir une liaison avec les associations locales ou étrangères homologues.
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N
Saint-Ouen
France
Seine-Saint-Denis
français
drépanocytose
association patients

---
N1-VALIDE
Les enfants avec une drépanocytose – un mémento pour le pédiatre
https://www.paediatrieschweiz.ch/fr/les-enfants-avec-une-drepanocytose-un-memento-pour-le-pediatre/
La drépanocytose est une maladie génétique fréquente à transmission autosomique récessive qui touche la chaine Beta de l'hémoglobine. Elle est caractérisée par une hémoglobine anormale appelée hémoglobine S qui polymérise et cristallise avec pour conséquence la rigidification du globule rouge et sa moindre déformabilité. Il
2012
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Pédiatrie suisse
Suisse
français
drépanocytose
enfant
article de périodique
drépanocytose
nourrisson

---
N1-VALIDE
Drépavie - Association de lutte contre la Drépanocytose
http://drepavie.org/
http://www.drepavie.org/
Notre action concerne principalement l'isolement des familles touchées par la maladie, et le soutien des familles de drépanocytaires
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N
Strasbourg
France
Bas-Rhin
français
drépanocytose
association patients

---
N1-SUPERVISEE
Interventions pour le traitement des crises drépanocytaires douloureuses pendant la grossesse
http://www.cochrane.org/fr/CD006786
La drépanocytose est un groupe de maladies génétiques de l'hémoglobine. Dans le monde, environ 300 000 enfants atteints de ces maladies naissent chaque année. Les épisodes de douleurs aiguës drépanocytaires sont les causes les plus fréquentes d'hospitalisation. Chez les femmes atteintes de drépanocytose, la grossesse est associée à une incidence accrue de la morbidité et de la mortalité maternelle et fœtale. Les crises douloureuses constituent une complication sévère de cette maladie qui nécessite différentes interventions : transfusion de globules rouges concentrés, suppléance hydrique, analgésiques, oxygénothérapie et stéroïdes ; malheureusement, la méthode n'est pas standardisée.
2012
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Cochrane
Royaume-Uni
France
drépanocytose
résultat thérapeutique
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
grossesse

---
N1-VALIDE
Action Drépanocytose
http://www.actiondrepa.org/
http://erasmeinfo.ulb.ac.be/globule/Action/action_drepanocytose.htm
Objectifs : Informer et orienter les patients et leurs familles vers les services spécialisées adéquats Organiser de rencontres régulières entre patients, familles et médecins Sensibiliser au dépistage Échanger avec d'autres associations en Belgique et à travers le monde Organiser des colloques, des conférences et des séminaires pour informer et (se) former Diffuser toute oeuvre scientifique concernant la drépanocytose (revues, livres et documents informatiques) Soutenir la recherche
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Bruxelles
Belgique
français
drépanocytose
association patients

---
N1-SUPERVISEE
Les vaccins antipneumococciques pour la drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD003885
Déterminer l'efficacité des vaccins antipneumococciques pour la réduction de la morbidité et de la mortalité chez les personnes atteintes de drépanocytose
2012
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N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
résumé ou synthèse en français
revue de la littérature
drépanocytose
vaccins antipneumococciques
résultat thérapeutique
infections à pneumocoques

---
N1-SUPERVISEE
Déférasirox dans la prise en charge de la surcharge ferrique transfusionnelle chez les personnes atteintes de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD007477
Évaluer l'efficacité et l'innocuité du déférasirox oral chez les personnes atteintes de drépanocytose et d'une surcharge ferrique secondaire.
2012
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Cochrane
Royaume-Uni
France
français
résumé ou synthèse en français
transfusion sanguine
drépanocytose
agents chélateurs du fer
résultat thérapeutique
revue de la littérature
surcharge en fer
événements indésirables associés aux soins
Déférasirox

---
N1-VALIDE
Drépanocytose - Partie 1
http://www.rfi.fr/emission/20120823-1-drepanocytose
http://www.rfi.fr/emission/20120823-2-drepanocytose
La drépanocytose est la première maladie génétique au monde, pourtant elle reste méconnue. Elle provoque des crises douloureuses intenses, une anémie grave, avec un risque important d'infections. D'après l'OMS, près de 5% de la population mondiale porte les gènes caractéristiques des hémoglobinopathies (maladies héréditaires du sang), qui sont principalement ceux de la drépanocytose. Si l'on ne sait pas encore guérir cette maladie, on sait en limiter les crises et les complications. Alors, comment cette maladie du sang est-elle prise en charge ? Où en est la recherche ?
2012
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N
RFI - Radio France International - Priorité santé
France
français
émission radiophonique
information patient et grand public
drépanocytose

---
N3-AUTOINDEXEE
Drépanocytose
https://www.hematocell.fr/index.php/enseignement-de-lhematologie-cellulaire/globules-rouges-et-leur-pathologie/88-drepanocytose
Physiopathologie; Épidémiologie et classification; Principaux aspects cliniques; Diagnostic biologique; Traitement
2011
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Hematocell.fr
France
Drépanocytose
cours
drépanocytose
hémoglobinose s

---
N1-SUPERVISEE
Piracétam pour réduire l'incidence des crises drépanocytaires douloureuses
http://www.cochrane.org/fr/CD006111
La drépanocytose est l'un des troubles génétiques les plus courants. Les crises drépanocytaires dans lesquelles des cellules irrégulières et déshydratées contribuent à l'obstruction des vaisseaux sanguins se caractérisent par des épisodes de douleur. Le traitement est principalement un traitement de soutien et symptomatique. Les études in vitro portant sur le piracétam indiquent qu'il a le potentiel d'inhiber et d'inverser le processus de falciformation des érythrocytes.
2011
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Cochrane
France
Royaume-Uni
drépanocytose
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
PIRACETAM
piracétam

---
N3-AUTOINDEXEE
Persistance familiale de l'hémoglobine foetale - drépanocytose
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=251380
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
hémoglobine foetale
drépanocytose
hémoglobinose s

---
N3-AUTOINDEXEE
HbSE
Drépanocytose - hémoglobinose E;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=251375
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
hémoglobinose s
drépanocytose

---
N3-AUTOINDEXEE
HbSD
Drépanocytose - hémoglobinose D;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=251370
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
drépanocytose
hémoglobinose s

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N3-AUTOINDEXEE
HbSC
Drépanocytose - hémoglobinose C;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=251365
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
drépanocytose
hémoglobinose s

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N1-SUPERVISEE
Analyse qualitative de l'offre pour la prévention et la prise en charge de la drépanocytose à Bruxelles
https://www.amub-ulb.be/system/files/rmb/old/714
La drépanocytose est la première maladie génétique au monde et reste largement méconnue du grand public, mais aussi des professionnels de la santé. La drépanocytose est caractérisée par une expression clinique variable d’un individu à un autre ; néanmoins, les patients atteints sont à risque de développer des complications aiguës et sévères les exposant en permanence à un risque vital.
2011
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Revue Médicale de Bruxelles
Belgique
Belgique
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
besoins et demandes de services de santé
article de périodique
drépanocytose

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N1-VALIDE
Anémie falciforme (drépanocytose) : guide pratique pour les enseignants
http://www.aboutkidshealth.ca/Fr/HealthAZ/LearningandEducation/InformationforTeachers/Pages/Sickle-Cell-Disease-A-Practical-Guide-for-Teachers.aspx
L'anémie falciforme (ou drépanocytose) est une maladie du sang héréditaire. Ce n'est pas contagieux. La plupart des enfants atteints de ce type d'anémie sont d'ascendance africaine; en outre, les enfants d'ascendance du Moyen-Orient, de la Méditerranée et de l'Asie du sud sont aussi touchés
2011
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N
AboutKidsHealth
Canada
français
drépanocytose
enfant
corps enseignant
information patient et grand public
guide

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N1-VALIDE
Anémie falciforme (drépanocytose) : un guide pratique pour les parents
http://www.aboutkidshealth.ca/Fr/HealthAZ/ConditionsandDiseases/blooddisorders/Pages/Sickle-Cell-Disease-A-Practical-Guide-for-Parents.aspx
L'anémie falciforme (ou drépanocytose) est une maladie du sang héréditaire (hémopathie). Ce n'est pas contagieux. La plupart des enfants atteints de ce type d'anémie sont d'ascendance africaine; en outre, les enfants d'ascendance du Moyen-Orient, de la Méditerranée et de l'Asie du sud sont aussi touchés.
2011
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N
AboutKidsHealth
Canada
français
drépanocytose
information patient et grand public

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N1-VALIDE
La drépanocytose
http://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Drepanocytose-FRfrPub125v01.pdf
La maladie Le diagnostic Les aspects génétiques Le traitement, la prise en charge, la prévention Vivre avec En savoir plus
2011
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N
Orphanet
France
français
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
brochure pédagogique pour les patients

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N1-VALIDE
Guide ALD n 10 - Syndromes drépanocytaires majeurs de l'adulte
liste des actes et prestations - Examen Classant National : Question(s) 316 -
http://www.has-sante.fr/jcms/c_938884/ald-n-10-syndromes-drepanocytaires-majeurs-de-l-adulte
http://www.has-sante.fr/jcms/c_938882/ald-n-10-pnds-sur-syndromes-drepanocytaires-majeurs-de-l-adulte
http://www.has-sante.fr/jcms/c_938883/ald-n-10-liste-des-actes-et-prestations-sur-syndromes-drepanocytaires-majeurs-de-l-adulte
L'objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels de la santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d'un patient atteint de syndrome drépanocytaire majeur admis en ALD au titre de l'ALD 10, hémoglobinopathies invalidantes. Ce PNDS est limité à la prise en charge de l'adulte atteint d'un syndrome drépanocytaire majeur (SDM). Il complète dans ce domaine le PNDS concernant les syndromes drépanocytaires majeurs de l'enfant et de l'adolescent et celui concernant les patients atteints de bêta- thalassémie majeure.
2010
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2eme cycle / master
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
208. Hémogramme chez l'adulte et l'enfant : indications et interprétation
212. Hémogramme chez l'adulte et l'enfant : indications et interprétation
français
gestion des soins aux patients
adulte
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
recommandation pour la pratique clinique

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N1-SUPERVISEE
Le dépistage néonatal de la drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD001913
La drépanocytose est une maladie héréditaire que l'on rencontre dans le monde entier, mais qui a une incidence plus élevée dans les régions d'Afrique où le paludisme est endémique. Elle affecte jusqu'à 1 nouveau-né sur 60 dans certaines régions d'Afrique. Il y a un certain nombre de complications potentiellement graves associées à la maladie, et il est suggéré qu'un traitement précoce (avant l'apparition de symptômes) pourrait réduire tant la morbidité que la mortalité. Le dépistage de la maladie dans la période néonatale permettrait un diagnostic précoce et donc un traitement précoce.
2010
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Cochrane
France
Royaume-Uni
nouveau-né
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
drépanocytose
dépistage néonatal

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N1-VALIDE
Avis scientifique sur le dépistage néonatal de l'anémie falciforme : état des connaissances et enjeux pour le Québec
https://www.inspq.qc.ca/sites/default/files/publications/1171_anemiefalciforme.pdf
https://www.inspq.qc.ca/sites/default/files/publications/1183_anemiefalciforme_synthese.pdf
L'objectif du présent rapport de l'Institut national de santé publique du Québec (INSPQ) est d'évaluer si l'information requise pour juger de « la pertinence d'inclure l'anémie falciforme au programme de dépistage néonatal québécois » est disponible et de qualité.
2010
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N
INSPQ - Institut National de Santé Publique - Québec
Québec
Canada
français
drépanocytose
dépistage néonatal
Québec
diagnostic précoce
Appréciation des risques
dépistage néonatal
drépanocytose
prévalence
évaluation économique
évaluation technologique

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N1-SUPERVISEE
Traitements pour le priapisme chez les garçons et les hommes atteints de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD004198
Contexte : La drépanocytose constitue un groupe de troubles génétiques de l'hémoglobine. Le symptôme prédominant associé à la drépanocytose est la douleur résultant de l'occlusion de petits vaisseaux sanguins par des globules rouges en forme anormale de « faucille ». Il existe d'autres complications, notamment des lésions organiques chroniques et une érection douloureuse prolongée du pénis, connue sous le nom priapisme. La gravité de la maladie drépanocytaire est variable et le traitement est généralement symptomatique. Le priapisme affecte près de la moitié des hommes atteints de drépanocytose, mais il n'y a pas cohérence dans le traitement. Nous avons donc besoin de connaître la meilleure façon de traiter cette complication afin d'offrir une approche efficace d'intervention à toutes les personnes touchées.
2010
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Cochrane
France
Royaume-Uni
enfant
adulte
Mâle
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
priapisme
drépanocytose

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N1-VALIDE
Guide ALD n 10 - Syndromes drépanocytaires majeurs de l'enfant et de l'adolescent
Liste des actes et prestations - Examen Classant National : Question(s) 316 -
http://www.has-sante.fr/jcms/c_938890/ald-n-10-syndromes-drepanocytaires-majeurs-de-l-enfant-et-de-l-adolescent
http://www.has-sante.fr/jcms/c_938888/ald-n-10-pnds-sur-syndromes-drepanocytaires-majeurs-de-l-enfant-et-de-l-adolescent
http://www.has-sante.fr/jcms/c_938889/ald-n-10-liste-des-actes-et-prestations-sur-syndromes-drepanocytaires-majeurs-de-l-enfant-et-de-l-adolescent
L'objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels de la santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d'un patient, enfant ou adolescent, atteint de syndrome drépanocytaire majeur admis en ALD au titre de l'ALD 10, hémoglobinopathies invalidantes.
2010
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2eme cycle / master
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
208. Hémogramme chez l'adulte et l'enfant : indications et interprétation
212. Hémogramme chez l'adulte et l'enfant : indications et interprétation
français
gestion des soins aux patients
drépanocytose
enfant
adolescent
drépanocytose
drépanocytose
nourrisson
recommandation pour la pratique clinique

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N3-AUTOINDEXEE
Perceptions de la drépanocytose dans les groupes atteints
http://halshs.archives-ouvertes.fr/hal-00432661/
2009
HAL Archives ouvertes
information scientifique et technique
drépanocytose
perception
hémoglobinose s

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N1-VALIDE
La drépanocytose
http://www.tousalecole.fr/content/dr%C3%A9panocytose
Définition, symptômes, conséquences, traitement, avenir, chiffres, conséquences sur la vie scolaire, amélioration de la vie scolaire des enfants malades
2009
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Tous à l'école
France
français
Drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
signes et symptômes
drépanocytose
enfant
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
établissements scolaires
intégration scolaire
matériel enseignement
information patient et grand public

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N1-SUPERVISEE
La drépanocytose en Suisse.
https://smf.swisshealthweb.ch/fr/article/doi/fms.2008.06560/
https://smf.swisshealthweb.ch/fr/article/doi/fms.2008.06563/
Les mesures médicales de soutien sont importantes et comprennent entre autres un schéma de traitement de la douleur par paliers, avec administration de paracétamol/codéine, d'anti-inflammatoires non stéroïdiens et, si la réponse est insuffisante, de dérivés de morphine.
2008
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Forum Médical Suisse
Suisse
français
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
article de périodique
figure

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N1-SUPERVISEE
Le dépistage néonatal de la drépanocytose en France
https://www.jle.com/fr/revues/medecine/mtp/e-docs/00/04/3D/F4/resume.md
https://www.jle.com/fr/revues/medecine/mtp/e-docs/00/04/3D/F4/article.md?type=text.html
La drépanocytose est aujourd'hui parmi les plus fréquentes des maladies génétiques en France et ne peut être ignorée du praticien ayant une activité pédiatrique. Un dépistage puis un diagnostic effectué dès la naissance, ciblé sur les populations à risques, permet d'identifier les diverses formes génétiques de syndromes drépanocytaires majeurs et d'instaurer une prise en charge précoce réduisant l'incidence des complications graves.
2008
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
drépanocytose
France
dépistage néonatal
article de périodique

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N3-AUTOINDEXEE
Gènes de la globine ; drépanocytose - thalassémies
http://atlasgeneticsoncology.org/Educ/GenHemoglobID30014FS.html
Gènes de globine : Familles de gènes, Expression séquentielle de gènes au cours du développement; Mutations : Définition, Exemple d'un gène Platonicien; Clinique - principaux syndromes: Drépanocytose, β Thalassémies, α Thalassémies.
2008
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Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology
France
cours
globines
thalassémie
hémoglobinose s
drépanocytose
alpha-Thalassémie
gènes

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N1-VALIDE
Questions éthiques posées par la délivrance de l'information génétique néonatale à l'occasion du dépistage de maladies génétiques (exemples de la mucoviscidose et de la drépanocytose)
http://www.ccne-ethique.fr/sites/default/files/2021-02/avis097.pdf
la drépanocytose, la mucoviscidose, , données génétiques et immunologiques, la loi, le dépistage, les problèmes éthiques posés par le dépistage de la mucoviscidose, la finalité du dépistage, les problèmes concernant le consentement libre et informé, le concept d'hétérozygotie, le problème de la non information, les contradictions, comment essayer de surmonter ces contradictions, recommandations, pour la mucoviscidose, pour la drépanocytose, conclusion
2007
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N
CCNE - Comité Consultatif National d'Ethique
France
français
dépistage néonatal
communication
drépanocytose
mucoviscidose
consentement libre et éclairé
mucoviscidose
dépistage néonatal
Dépistage des porteurs génétiques
codes de déontologie
recommandation professionnelle

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N1-VALIDE
Drépanocytose
synonyme(s) et inclusion(s) : anémie à hématies falciformes
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=232
Les drépanocytoses sont des maladies hémolytiques chroniques susceptibles de 3 types d'accidents aigus surajoutés : anémies graves, infections bactériennes graves et accidents ischémiques vaso-occlusifs (AVO) secondaires aux conflits entre les petits vaisseaux et les globules rouges trop peu déformables....
2007
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Orphanet
France
français
drépanocytose
information scientifique et technique

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N1-SUPERVISEE
Échanges érythrocytaires chez les patients drépanocytaires
https://www.jle.com/fr/revues/medecine/hma/e-docs/00/04/35/17/article.md
La drépanocytose associe une anémie hémolytique chronique et une hyperviscosité sanguine. La transfusion a pour but soit de corriger une aggravation de l'anémie chronique, soit d'apporter des hématies déformables afin de délivrer l'oxygène aux tissus anoxiés. Il importe de ne pas dépasser une valeur d'hématocrite autour de 35 % pour ne pas majorer excessivement la viscosité. L'association d'une saignée à une transfusion, procédure qui définit un échange transfusionnel, permet de diminuer le pourcentage d'HbS sans élever l'hématocrite. Un échange peut être effectué par voie manuelle, en remplaçant le sang total du malade par des concentrés érythrocytaires, ou à l'aide d'un séparateur de cellules, qui réinjecte au patient son propre plasma. Les procédures automatisées sont appelées érythrocytaphérèses. Les échanges transfusionnels peuvent être nécessaires en urgence, lors d'une occlusion vasculaire (accident vasculaire cérébral (AVC), syndrome thoracique aigu, défaillance viscérale brutale). Ils peuvent s'intégrer aussi dans des programmes mensuels. Les indications les plus fréquentes des programmes chroniques chez les enfants sont les vasculopathies cérébrales, les échanges pouvant être indiqués en prévention d'un premier AVC chez un enfant dont une ou des artères cérébrales ont un flux, mesuré par doppler trans-crânien, accéléré \; ils peuvent être aussi indiqués pour prévenir une récidive chez un enfant ayant déjà fait un AVC. les échanges mensuels sont plus fréquemment pratiqués chez les adultes pour prévenir des récidives de crises douloureuses ou de syndromes thoraciques aigus, ou pour enrayer l'évolution d'une défaillance viscérale progressive. L'hydroxyurée est aussi parfois proposée dans ces indications, et il n'existe pas d'étude randomisant cette molécule à la transfusion chronique dans ce type d'indications. Les transfusions érythrocytaires peuvent être compliqués d'allo-immunisation dans les pays où les donneurs et les receveurs de sang sont d'origines ethniques différentes. Le risque résiduel de transmettre une infection virale a été très considérablement réduit dans les pays industrialisés. On dispose maintenant d'un nouveau chélateur du fer administrable par voie orale, le déférasirox. Enfin, une large proportion de patients régulièrement transfusés nécessitent l'insertion de chambres implantables, qui représentent un risque infectieux accru chez les malades drépanocytaires.
2007
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
drépanocytose
transfusion d'érythrocytes
traitement d'urgence
article de périodique

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N3-AUTOINDEXEE
Drépanocytose : syndromes thoracique aigu et de détresse respiratoire. De la pathophysiologie au traitement
http://revmed.ch/RMS/2006/RMS-91/31851
2006
RMS - Revue Médicale Suisse
article de périodique
syndrome de détresse respiratoire
hémoglobinose s
syndrome thoracique aigu
détresse
drépanocytose
thérapie respiratoire

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N1-VALIDE
Prise en charge de la drépanocytose chez l'enfant et l'adolescent
http://www.has-sante.fr/display.jsp?id=c_272479
Indication du niveau de preuve, méthodologie de travail, argumentaire, généralités, rappels sur le drépanocytose et les syndromes drépanocytaires, principes généraux de prise en charge d'un enfant dépisté à la naissance avec un syndrome drépanocytaire majeur, prévention des infections chez l'enfant drépanocytaire, traitement des complications aiguës et chroniques, traitements spécialisés, conclusion et propositions d'actions futures, références ; 107 pages
2005
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HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
208. Hémogramme chez l'adulte et l'enfant : indications et interprétation
212. Hémogramme chez l'adulte et l'enfant : indications et interprétation
français
Douleur chez les enfants
recommandation pour la pratique clinique
tableau
algorithme
Gestion de la douleur
enfant
adolescent
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
dépistage néonatal
France
drépanocytose
nouveau-né
drépanocytose
continuité des soins
éducation du patient comme sujet
signes et symptômes
douleur
douleur
analgésiques
mesure de la douleur
hospitalisation
traitement d'urgence
morphine
analgésiques morphiniques
nalbuphine
analgésiques morphiniques
nalbuphine
morphine
antibioprophylaxie
infections bactériennes
infections bactériennes
vaccination
infections bactériennes
antibactériens
transfusion sanguine
maladies de la rate
accident vasculaire cérébral
Maladie aigüe
infections à pneumocoques
calendrier vaccinal
arbres de décision
Hydroxy-urée
antidrépanocytaires
transplantation de cellules souches hématopoïétiques
vaccins antipneumococciques
maladies vasculaires
maladies pulmonaires
maladies osseuses
priapisme
ulcère de la jambe
maladies cardiovasculaires
maladies de l'oeil
maladies du rein
maladie des voies biliaires
maladies du foie
hémochromatose
bibliographie médicale
drépanocytose
douleur chronique

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N1-SUPERVISEE
La drépanocytose : une affection exotique ou un problème de santé publique en Belgique ?.
https://www.amub-ulb.be/system/files/rmb/old/189
La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine : l'hémoglobine S, de transmission autosomique récessive. C'est la pathologie héréditaire la plus fréquente en Afrique intertropicale, mais des études épidémiologiques réalisées via un dépistage néonatal systématique à Bruxelles et à Liège ont montré que plus d'un nouveau-né pour 2.000 naissances y est atteint. Si ce chiffre est significatif du point de vue épidémiologique, à l'échelle de chaque praticien, le nombre de malades rencontrés sera faible. Un autre aspect de cette maladie est son expression variable d'un sujet à l'autre : tous les malades souffrent de complications organiques chroniques et multiples, mais dans certaines circonstances, leur vie est également ponctuée d'épisodes aigus qui peuvent conduire à une issue fatale surtout si la prise en charge est inadéquate. Le peu d'expérience par praticien, le manque de connaissance de la population, le polymorphisme de la symptomatologie et les aspects socio-économiques de la drépanocytose font qu'elle est une maladie “ exotique ” aboutissant à un problème de santé publique qui intéresse des disciplines multiples. Une prise en charge globale et dédicacée des patients doit être mise en place. C'est la raison de l'existence du “ Réseau des Hémoglobinopathies ” : http://www.redcellnet.be/. Rev Med Brux 2005 ; 26 : S 309-13
2005
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N
Revue Médicale de Bruxelles
Belgique
français
drépanocytose
Belgique
article de périodique

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N1-SUPERVISEE
INFECTIONS ET PROPHYLAXIES ANTIINFECTIEUSES DANS LA DREPANOCYTOSE
https://rmlg.uliege.be/article/1025
Les infections bactériennes sont une cause majeure de morbidité et de mortalité chez le jeune enfant drépanocytaire. La susceptibilité aux infections s'observe surtout chez les sujets drépanocytaires homozygotes, mais aussi chez ceux atteints de ß ß0-thalasso-drépanocytose et de double hétérozygotie SC ...
2004
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N
Revue Médicale de Liège
Belgique
français
nourrisson
enfant
drépanocytose
infections bactériennes
article de périodique

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N1-VALIDE
Hémoglobinoses (Les)
http://medecinetropicale.free.fr/cours/hemoglobinoses.pdf
hémoglobinopathies, thalassémies, drépanocytose (généralités, clinique, diagnostic, pronostic, causes, traitement (principes du traitement symptomatiquhémoglobinopathies, thalassémies, drépanocytose (généralités, clinique, diagnostic, pronostic, causes, traitement), béta-thalassémie (forme homozygote ou maladie de Cooley, forme hétérozygote, formes intermédiaires, associations fréquentes avec les hémoglobinopathies), note sur les autres thalassémies et la persistance héréditaire de l'hémoglobine foetalee, nouvelles démarches thérapeutiques), béta-thalassémie (forme homozygote ou maladie de Cooley, forme hétérozygote, formes intermédiaires, associations fréquentes avec les hémoglobinopathies), note sur les autres thalassémies et la persistance héréditaire de l'hémoglobine foetale
2003
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N
Médecine tropicale - Diplôme de Médecine Tropicale des Pays de l'Océan Indien
France
français
médecine tropicale
hémoglobinopathies
thalassémie
drépanocytose
drépanocytose
signes et symptômes
Maladie aigüe
drépanocytose
drépanocytose
pronostic
drépanocytose
bêta-Thalassémie
bêta-Thalassémie
pays en voie de développement
drépanocytose
enfant
maladie chronique
adulte
drépanocytose
alpha-Thalassémie
trait drépanocytaire
cours

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N3-AUTOINDEXEE
Kyste osseux solitaire chez un patient atteint d'une drépanocytose
http://www.mbcb-journal.org/articles/mbcb/abs/2003/02/mbcb20032p105/mbcb20032p105.html
10.1051/mbcb/2003006
2003
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MBCB - Médecine Buccale Chirurgie Buccale
France
article de périodique
patients
hémoglobinose s
kystes osseux
drépanocytose
Kystes osseux

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