Libellé préféré : hémophilie A;

Définition du MeSH : L'hémophilie classique résultant d'une insuffisance du facteur VIII. C'est une maladie héréditaire de la coagulation du sang caractérisée par une tendance permanente aux saignements. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : déficit congénital en facteur 8; déficit constitutionnel en facteur VIII; déficit congénital en facteur VIII; Déficit en facteur VIII; Déficit en facteur antihémophilique A; Déficit héréditaire en facteur VIII; Hémophilie classique; hémophilie;

Terme MeSH Related : Déficit en facteur anti-hémophilique A;

Détails


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Vous pouvez consulter :

L'hémophilie classique résultant d'une insuffisance du facteur VIII. C'est une maladie héréditaire de la coagulation du sang caractérisée par une tendance permanente aux saignements. [Traduction effectuée avant 2008]

N2-AUTOINDEXEE
NUWIQ (simoctocog alfa ) - Hémophilie A
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3337833/fr/nuwiq-simoctocog-alfa-hemophilie-a
Nature de la demande Inscription Mise à disposition d’une nouvelle présentation. Avis favorable au remboursement dans le traitement et prophylaxie des épisodes hémorragiques chez les patients atteints d'hémophilie A (déficit congénital en facteur VIII). Quel progrès ? Pas de progrès par rapport aux autres présentations de NUWIQ (simoctocog alfa) déjà disponibles
2022
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
NUWIQ 1500 UI, poudre et solvant pour solution injectable
avis de la commission de transparence
Hémophilie A
hémophilie a
hémophilie A
NUWIQ

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N1-SUPERVISEE
La thérapie génique pour l'hémophilie
https://www.cochrane.org/fr/CD010822/CF_la-therapie-genique-pour-lhemophilie
Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes sur la sécurité et l'efficacité de la thérapie génique pour le traitement des personnes atteintes d'hémophilie A ou d'hémophilie B. Contexte L'hémophilie est un trouble hémorragique provoqué par des gènes défectueux produisant des protéines de coagulation sanguine anormales. La thérapie génique modifie ou remplace ces gènes défectueux par des gènes normaux. Nous avons cherché des essais utilisant cette approche de modification ou de remplacement de gènes défectueux pour produire des protéines normales de coagulation sanguine pour le traitement de l'hémophilie. Ceci est une mise à jour d'une revue Cochrane publiée.
2020
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Cochrane
France
Royaume-Uni
résultat thérapeutique
hémophilie A
hémophilie B
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
thérapie génétique
Thérapie génique

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N1-SUPERVISEE
Dosage de l’activité du facteur VIII chez les patients hémophiles A substitués
https://site.geht.org/app/uploads/2019/08/Lasne-et-al-Dosage-de-lactivit%C3%A9-du-facteur-VIII-chez-les-patients-h%C3%A9mophiles-A-substitu%C3%A9s-ABC-2019.pdf
Une surveillance biologique des hémophiles substitués est nécessaire pour ajuster la dose de facteurs administrés qu’ils soient d’origine plasmatique ou recombinante. La méthode de référence pour le dosage de l’activité du facteur VIII (FVIII:C) chez les patients hémophiles A substitués est la méthode chromogénique, mais elle est peu répandue dans les laboratoires qui utilisent le plus souvent la méthode chronométrique basée sur la mesure du temps de céphaline avec activateur (TCA). Le nombre important de réactifs de TCA et les différents couples automates/réactifs expliquent les difficultés de standardisation de ces dosages. Le groupe franc ais d’études de la biologie des maladies hémorragiques (groupe collaborateur du GFHT et de la filière MHEMO), présente une revue de la littérature et des propositions pour le suivi biologique des patients hémophiles A substitués. Une méthode chromogénique, calibrée avec un standard raccordé à l’étalon international de l’Organisation mondiale de la santé (OMS), est recommandée pour le suivi des patients traités par FVIII plasmatique (pdFVIII) ou recombinant (rFVIII) y compris pour les nouveaux rFVIII à demi-vie allongée (extended half life : EHL). Une méthode chronométrique est acceptable pour le pdFVIII et la plupart des rFVIII. Pour la surveillance d’un traitement par Refacto AF , une comparaison préalable avec la méthode chromogénique est requise. Concernant les rFVIII-EHL, la méthode chronométrique n’est acceptable aujourd’hui que pour l’Elocta . Une grande vigilance doit être apportée lors de l’utilisation d’une méthode chronométrique pour les autres rFVIII-EHL. La majorité des études présente des résultats obtenus avec des plasmas surchargés qui doivent être confirmés avec des plasmas de patients traités.
2019
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GEHT - Groupe d'Etude sur l'Hémostase de la Thrombose
France
Dosage de l'activité du facteur VIII
hémophilie A
continuité des soins
hémophilie A
analyse chimique du sang
monitorage physiologique
tests de coagulation sanguine
article de périodique
facteur VIII

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N1-SUPERVISEE
Prise en charge d’une personne atteinte d’hémophile A avec inhibiteur traitée par emicizumab (Hemlibra ) dans un contexte de chirurgie ou d’hémorragie
https://sfar.org/prise-en-charge-personne-hemophile-a-avec-inhibiteur-traitee-par-emicizumab-dans-contexte-chirurgie-ou-hemorragie/
Propositions de la filière des maladies hémorragiques constitutionnelles (MHEMO), du centre de référence de l’hémophilie et autres déficits constitutionnels en protéines de la coagulation (CRH) en collaboration avec le Groupe d’intérêt en hémostase péri-opératoire (GIHP) La mise à disposition d’Hemlibra est récente et nécessite d’adapter les modalités de prise en charge en cas de saignement, de suspicion de saignement et lors de gestes invasifs réalisés en urgence ou programmée. Ceci impose la rédaction en concertation multidisciplinaire de propositions de prise en charge qui doivent régulièrement être adaptées aux données disponibles. Le texte suivant a été rédigé dans le but de guider la prise en charge des personnes atteintes d’hémophile A avec inhibiteur traitées par Hemlibra.
2019
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SFAR - Société Française d'Anesthésie et de Réanimation
France
HEMLIBRA
hémophilie A
procédures de chirurgie opératoire
perte sanguine peropératoire
hémorragie postopératoire
injections sous-cutanées
hémorragie
facteur VIIa recombinant
NOVOSEVEN
FEIBA
Facteurs de coagulation ayant une activité court-circuitant l'inhibiteur du facteur VIII
acide tranéxamique
algorithme
facteur 8 humain
recommandation pour la pratique clinique
hémorragie
gestion des soins aux patients
émicizumab
anticorps bispécifiques
anticorps monoclonaux humanisés
facteur VIIa
protéines recombinantes
facteurs de la coagulation sanguine
facteur VIII

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N1-VALIDE
Hémophilie
http://www.aboutkidshealth.ca/Fr/HealthAZ/ConditionsandDiseases/blooddisorders/Pages/hemophilia.aspx
L'hémophilie est une maladie héréditaire rare qui empêche le sang de coaguler normalement. Dans l'organisme, le mécanisme de coagulation sanguine participe à la guérison des plaies et au rétablissement des tissus. Quand une personne en santé se coupe, un type de cellules présentes dans le sang portant le nom de plaquettes s'agglomèrent entre elles sur la plaie pour tenter de la boucher. Les plaquettes, en émettant des signaux chimiques, attirent d'autres plaquettes et des protéines sanguines particulières nommées « facteurs de coagulation ». Celles-ci se fixent ensuite les unes aux autres pour former des chaînes appelées « fibrines ». Les fibrines forment un maillage qui emprisonne les plaquettes pour les empêcher d'être remises en circulation dans le sang et enserrent le caillot pour faciliter l'obturation de la plaie.
2014
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N
AboutKidsHealth
Canada
français
hémophilie A
hémophilie B
enfant
hémophilie A
hémophilie B
information patient et grand public

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N1-SUPERVISEE
Hémophilie acquise
http://www.snfmi.org/content/h%C3%A9mophilie-acquise
L'hémophilie acquise est une maladie hémorragique non héréditaire rare due à la présence d'anticorps (auto-anticorps) dirigés contre un facteur de la coagulation (facteur VIII) qui diminuent son activité coagulante jusqu'à un taux souvent très bas.
2014
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SNFMI - Société Nationale Française de Médecine Interne
France
français
information patient et grand public
hémophilie A
hémophilie A
hémophilie A
hémophilie A
hémophilie A
hémophilie A
hémophilie A

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N1-SUPERVISEE
Induction de la tolérance immune pour détruire les inhibiteurs chez les patients atteints d'hémophilie A ou B
http://www.cochrane.org/fr/CD010561/induction-de-la-tolerance-immune-pour-detruire-les-inhibiteurs-chez-les-patients-atteints-dhemophilie-a-ou-b
Contexte : La survenue des anticorps inhibiteurs, ou des inhibiteurs, est une complication significative dans les soins des patients atteints d'hémophilie A ou B congénitale. À ce jour, l'induction de la tolérance immune est la seule intervention connue pour éradiquer avec succès les inhibiteurs. Cependant, le dosage idéal et la comparaison relative à l'innocuité et à l'efficacité des différents traitements d'induction de la tolérance immune n'ont pas encore été établis. Objectifs : L'objectif de cette revue était d'évaluer les effets de l'induction de la tolérance immune (différents protocoles de cette thérapie par rapport aux autres, ou par rapport à des agents de contournement seuls) pour traiter les patients atteints d'hémophilie congénitale A ou B
2014
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Cochrane
France
Royaume-Uni
français
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
hémophilie A
hémophilie B
tolérance immunitaire
résultat thérapeutique
anticorps bloquants
hémophilie A
hémophilie B

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N1-VALIDE
FMH - Fédération mondiale de l’Hémophilie
http://www.wfh.org/
Notre mission La Fédération mondiale de l’hémophilie améliore les soins et met en place des soins durables pour les personnes atteintes d’un trouble de coagulation héréditaire dans le monde entier.
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Québec
Canada
hémophilie A
hémophilie B
organisme
association

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N1-VALIDE
L'hémophilie, une maladie hémorragique héréditaire
http://www.inserm.fr/thematiques/physiopathologie-metabolisme-nutrition/dossiers-d-information/hemophilie
L'hémophilie correspond à l'impossibilité pour le sang de coaguler : en cas de saignement, l'écoulement ne peut pas s'arrêter ou très difficilement. Les conséquences sont majeures, avec des hémorragies sévères en cas de blessure et parfois des saignements spontanés, notamment au niveau des articulations document non daté, mis en ligne le 18/04/2013
2013
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INSERM - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale
Paris
France
français
hémophilie A
information scientifique et technique
hémophilie A

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N1-VALIDE
Les porteuses et femmes hémophiles
http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1577.pdf
La transmission de l’hémophilie Définitions et terminologie Symptômes hémorragiques Le diagnostic de statut de porteuse Quand effectuer les tests? Planification familiale et grossesse Options en matière de conception Le diagnostic prénatal La détermination du sexe du fœtus Travail et accouchement Traitement des saignements Qualité de vie Ressources
2012
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FMH - Fédération mondiale de l’hémophilie
Canada
hémophilie A
hémophilie B
femmes
information scientifique et technique

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N1-VALIDE
Lignes directrices pour la prise en charge de l’hémophilie de la FMH
http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1489.pdf
L’hémophilie est une maladie rare, complexe à diagnostiquer et à prendre à charge. En compilant la deuxième édition des Lignes directrices pour la prise en charge de l’hémophilie, la Fédération mondiale de l'hémophilie (FMH) a pour objectif de fournir des recommandations pratiques, s’appuyant sur des données probantes, pour les prestataires de soins de santé, les autorités gouvernementales et les organisations de patients désireux de mettre en place ou de poursuivre des programmes de soins à l’intention des hémophiles
2012
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FMH - Fédération mondiale de l’hémophilie
Canada
gestion des soins aux patients
recommandation pour la pratique clinique
hémophilie A
hémophilie B
prise en charge de la maladie
hémophilie A
hémophilie B
hémophilie A
hémophilie B
hémorragie
hémophilie A
hémophilie B

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N1-VALIDE
L'hémophilie en images
http://www1.wfh.org/fr/pdf/francais.pdf
L’hémophilie en images est un guide illustré, en couleurs, sur l’hémophilie. Il est un outil d’apprentissage idéal pour les parents, le personnel infirmier et autres prestataires de soins, et pour quiconque souhaite transmettre de l’information de base sur l’hémophilie et sa prise en charge.
2012
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FMH - Fédération mondiale de l’hémophilie
hémophilie A
hémophilie B
information patient et grand public
image

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N1-VALIDE
Association de l'Hémophilie
http://www.ahvh.be/
Créée en 1958, l'Association de l'Hémophilie est une organisation de patients, pour les patients. Ses activités sont liées à la défense des intérêts des patients auprès des responsables de santé publique en vue d'obtenir en Belgique toutes les avancées nécessaires au traitement et à la prise en charge de l'hémophilie et des autres pathologies rares de la coagulation sanguine.
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N
Bruxelles
Belgique
français
hémophilie A
hémophilie B
association patients

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N1-VALIDE
SCH
Société Canadienne de l'Hémophilie
http://www.hemophilia.ca/
présentation de la société ; rapport annuel téléchargeable au format pdf, et publication du Bulletin du SCH en texte intégral au format pdf depuis l'automne 1998 ; agenda des manifestations ; forum ; informations sur l'hémophilie A et B, les troubles de la coagulation chez la femme, la maladie de Von Willebrand, les risques transfusionnels, la recherche sur la thérapie génique ; partie du site réservée aux enfants dont un forum ; centre de documentation
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N
Montréal
Canada
Québec
anglais
français
association professionnels santé
hémophilie A
hémophilie B
maladies de von willebrand

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N1-VALIDE
ASH
Association Suisse des Hémophiles
http://www.shg.ch/
présentation générale de l'association et de ses activités ; informations sur l'hémophilie ; sélection d'articles et rapports officiels de l'ASH concernant de divers aspects médicaux et sociaux de l'hémophilie ; prises de positions des membres de l'association concernant des sujets divers ; liste des centres de traitement de l'hémophilie en Suisse ; calendrier des évènements
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N
Zürich
Suisse
allemand
français
association patients
hémophilie A
hémophilie B
Suisse

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N1-VALIDE
SCHQ
Société Canadienne de l'Hémophilie - section Québec
http://www.hemophilia.ca/fr/sections-provinciales/quebec/
Offre des services d'information, d'aide, de soutien et de défense des droits aux personnes affectées directement ou indirectement par l'hémophilie ou par tout autre désordre de la coagulation sanguine
définition de l'hémophilie, les traitements ; présentation, objectifs, coordonnées
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N
Montréal
Canada
Québec
français
association patients
Canada
hémophilie A
hémophilie B
troubles de l'hémostase et de la coagulation

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N1-VALIDE
Hémophilies (Les)
https://wp.medicalistes.fr/hemophilie
abonnement, archives
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N
Médicalistes
Brest
France
français
hémophilie A
hémophilie B
forum et liste de diffusion patients

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N1-SUPERVISEE
Sclerose en plaques ichtyose deficit en facteur 8
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=3151
Ce syndrome est caractérisé par une sclérose en plaques associée à une ichtyose lamellaire et des troubles hématologiques : thalassémie bêta mineure et déficit en facteur VIII...
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N
Orphanet
France
français
maladies rares
sclérose en plaques
ichtyose
hémophilie A
bêta-Thalassémie
information scientifique et technique

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N1-SUPERVISEE
Facteurs V et VIII, déficit combiné en
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=35909
Le déficit combiné en facteur V et VIII est une maladie hémorragique constitutionnelle rare de transmission autosomique récessive. La maladie ne s'exprime qu'à l'état homozygote ; la consanguinité est fréquente...
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N
Orphanet
France
français
maladies rares
déficit en facteur V
hémophilie A
information scientifique et technique

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N1-VALIDE
Site officiel de l'Association Française des Hémophiles
http://www.afh.asso.fr/
présentation de l'association, informations sur la maladie, traitements, liste des centres régionaux, défense des hémophiles, actualités, publications
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N
Paris
France
Paris
français
association patients
hémophilie A
hémophilie B
France

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N1-SUPERVISEE
ReFacto AF (previously ReFacto) - Moroctocog alfa
https://www.ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/refacto-af
ReFacto se présente sous la forme d'une poudre et d'un solvant à mélanger afin de préparer une solution injectable. Le principe actif de ReFacto est le moroctocog alfa (facteur VIII de coagulation humain) qui favorise la coagulation du sang.
2012
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EMA - Agence européenne des médicaments
Royaume-Uni
anglais
français
flux de syndication
facteur VIII
hémophilie A
hémorragie
résultat thérapeutique
évaluation de médicament
Facteur VIII recombinant SQ
facteur VIII
Facteur VIII recombinant SQ
facteur VIII de coagulation
REFACTO AF 1000 UI, poudre et solvant pour solution injectable
REFACTO AF 2000 UI, poudre et solvant pour solution injectable
REFACTO AF 250 UI, poudre et solvant pour solution injectable
REFACTO AF 500 UI, poudre et solvant pour solution injectable
REFACTO AF
3400892100876
3400892505664
3400892100937
3400892101019
3400893260166
3400893260227
3400893260395
3400893260456
évaluation médicament
résumé des caractéristiques du produit
notice médicamenteuse

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N1-SUPERVISEE
Hémophilie dans la pratique du médecin de famille
https://medicalforum.ch/fr/detail/doi/fms.2011.07552/
L'objectif de cet article est de fournir un aperçu sur le traitement actuel de l'hémophilie afin de garantir une prise en charge optimale des patients par leur médecin de famille.
2011
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Forum Médical Suisse
Suisse
français
article de périodique
médecine générale
médecins généralistes
hémophilie A
hémophilie B

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N1-VALIDE
Quotidiens d'hémophiles
https://www.youtube.com/watch?v=FWNi7KdZCwI
Quand le sang ne coagule pas / Pulsations TV - 108 - juin 2010 / L'hémophilie touche 1 personne sur 10'000. Cette maladie hémorragique héréditaire est due à un déficit en facteur de coagulation : en facteur VIII pour l'hémophilie A, la plus fréquente, ou en facteur IX pour l'hémophilie B. Comment la maladie se transmet-elle ? Quels sont les premiers signes ? Pourquoi ces saignements? Que proposent les Hôpitaux universitaires de Genève en matière de soins ? Tout en faisant une large part aux témoignages, cette émission fait le point sur l'avancée des traitements qui garantit aujourd'hui une qualité de vie impensable il y a 20 ans. Avec la participation de Marcel, 62 ans, de Sylvain, 14 ans, et de la maman de Valentin, 22 mois.
2010
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N
HUG - Hôpitaux Universitaires de Genève
Genève
Suisse
français
enregistrement vidéo
information patient et grand public
hémophilie A
hémophilie B
récits personnels comme sujet

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N1-VALIDE
Le diagnostic de l’hémophilie et des autres troubles de coagulation : Manuel de laboratoire
http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1285.pdf
Ce manuel de la FMH est le guide pratique définitif pour le diagnostic de l’hémophilie et des autres troubles de la coagulation. Rédigée et revue par les plus grands experts mondiaux en matière de tests de coagulation, cette édition révisée et enrichie contient des nouvelles sections consacrées au dosages en deux temps et chromogénique du facteur VIII, au test de liaison au collagène du facteur von Willebrand (FvW) et à l’analyse des multimères du FvW, ainsi qu’à l’utilisation de coagulomètres.
2010
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FMH - Fédération mondiale de l’hémophilie
Canada
troubles de l'hémostase
hémophilie A
hémophilie B
techniques et procédures diagnostiques
techniques et procédures diagnostiques
information scientifique et technique

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N1-SUPERVISEE
Hemophilie
http://unt-ori2.crihan.fr/unspf/2010_Grenoble_Sassier_Hemophilie/
L'enfant M, 10 ans et son petit frère L, 1 an sont suivis depuis leur plus jeune age en consultation dans le cadre de leur hémophilie A sévère.
2010
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UNSPF - Université Numérique des Sciences Pharmaceutiques Francophones
France
hémophilie A
cas clinique
enseignement pharmacie
enfant
nourrisson
facteur VIII
hémophilie A
facteur VIII
hématologie
hémophilie A
facteur 8 humain
protéines recombinantes
FACTANE
KOGENATE
continuité des soins
facteur VIIa recombinant
NOVOSEVEN
hémorragie postopératoire
chimioprévention
hémorragie
hémorragie
pompes à perfusion implantables
facteur VIIa
protéines recombinantes

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N1-SUPERVISEE
Hémophilie A
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=98878
L'hémophilie A est la forme la plus fréquente d'hémophilie (voir ce terme) caractérisée par un déficit en facteur VIII entraînant des hémorragies spontanées ou prolongées.
2009
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Orphanet
France
français
hémophilie A
information scientifique et technique
recommandation pour la pratique clinique

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N1-SUPERVISEE
Déficit mineur en facteur VIII
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=169808
L'hémophilie A mineure est une forme d'hémophilie A (voir ce terme) caractérisée par un léger déficit en facteur VIII entraînant des saignements anormaux à la suite de blessures mineures, d'une chirurgie ou d'une extraction dentaire. Elle représente environ 40 % des formes cliniques. Les patients ont une activité biologique du facteur VIII comprise entre 5 et 40 %. Les patients ne présentent pas d'hémorragies spontanées. La maladie est due à des mutations du gène F8 (Xq28) codant pour le facteur de coagulation VIII. La transmission est récessive liée à l'X.
2009
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Orphanet
France
enfant
nourrisson
information scientifique et technique
hémophilie A

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N1-VALIDE
Les hémophilies
http://www.tousalecole.fr/content/h%C3%A9mophilies
Qu'est-ce que l'hémophilie ? Pourquoi ? Quels symptômes et quelles conséquences ? Quelques chiffres, Traitement, Conséquences sur la vie scolaire, Quand faire attention ? Comment améliorer la vie scolaire des enfants malades ? L'avenir
2008
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Tous à l'école
France
français
établissements scolaires
intégration scolaire
enfant
enfants handicapés
hémophilie A
hémophilie B
information patient et grand public

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N1-VALIDE
Hémophilie (L')
http://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Hemophilie-FRfrPub646v01.pdf
maladie, diagnostic, aspects génétiques,traitement, prise en charge, prévention, vivre avec, en savoir plus ; 10 pages
2006
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N
Orphanet
France
français
hémophilie A
hémophilie B
hémophilie A
hémophilie B
signes et symptômes
hémophilie A
hémophilie B
hémophilie A
hémophilie B
diagnostic prénatal
hémophilie A
hémophilie B
maladies rares
assistance par téléphone
brochure pédagogique pour les patients
figure

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28/03/2024


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