Libellé préféré : hémophilie;

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N2-AUTOINDEXEE
Chirurgie dans les maladies articulaires chroniques chez les personnes atteintes d'hémophilie
https://www.cochrane.org/fr/CD013634/CF_chirurgie-dans-les-maladies-articulaires-chroniques-chez-les-personnes-atteintes-dhemophilie
Comment la chirurgie se compare-t-elle au traitement non chirurgical en termes de sécurité et d'efficacité chez les personnes atteintes d'une maladie articulaire chronique (à long terme) en raison d’une affection rare qui affecte la capacité du sang à former des caillots (hémophilie) ? Principaux messages Nous n'avons trouvé aucune étude pertinente. Des recherches supplémentaires sont nécessaires dans ce domaine. Les études futures devraient comparer les traitements chirurgicaux et non chirurgicaux de l'arthropathie chronique chez les personnes atteintes d'hémophilie. Contexte L'hémophilie est une maladie qui affecte la capacité de coagulation sanguine. Les personnes atteintes d'hémophilie sévère souffrent souvent de saignements dans leurs articulations (hémarthrose). Des saignements répétés à long terme finissent par entraîner une maladie chronique des articulations (arthropathie), qui pourrait prendre la forme d'arthrite, de douleurs ou de raideurs articulaires. Cela peut détériorer la qualité de vie et entraîner une perte de fonction des membres.
2022
Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
articulation, sai
maladie chronique
Malade chronique
maladie
Maladies
Maladie chronique
maladie chronique
Personna +
chirurgie générale
personnes
Hémophilie
Chirurgie
intervention chirurgicale
hémophilie
maladies articulaires

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N2-AUTOINDEXEE
Réévaluation d’Hemlibra (émicizumab) - Hémophilie de type A sans inhibiteur – Mise à jour de la liste des produits
https://www.inesss.qc.ca/publications/repertoire-des-publications/publication/reevaluation-dhemlibramc-emicizumab-hemophilie-de-type-a-sans-inhibiteur-mise-a-jour-de-la-liste-des-produits-du-systeme-du-sang-du-quebec-mars-2021.html
Pour répondre aux besoins du MSSS, l’INESSS a développé un processus d’évaluation des produits du système du sang en vue de leur introduction ou leur refus d’introduction à la Liste des produits du système du sang du Québec. À la lumière des informations disponibles, l’INESSS ne peut reconnaitre pour HemlibraMC, l’indication de prophylaxie de routine pour prévenir ou réduire la fréquence des épisodes hémorragiques chez les patients atteints d’hémophilie A (déficit congénital du facteur VIII) modérée ou sévère, ne présentant pas d’inhibiteur du facteur VIII (FVIII). L’INESSS ne recommande donc pas l’inscription de cette indication à la liste des produits du système du sang du Québec.
2021
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INESSS - Institut national d'excellence en santé et en services sociaux
Canada
évaluation médicament
émicizumab
hémophilie
Hémophilie
listes d'attente
anticorps bispécifiques
anticorps monoclonaux humanisés

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N2-AUTOINDEXEE
Rituximab pour l'éradication des inhibiteurs chez les personnes atteintes d'hémophilie A acquise
https://www.cochrane.org/fr/CD011907/CF_rituximab-pour-leradication-des-inhibiteurs-chez-les-personnes-atteintes-dhemophilie-acquise
Problématique de la revue Le médicament rituximab est-il sûr et efficace dans le traitement des personnes atteintes d'hémophilie A acquise ? Contexte L'hémophilie A acquise est un trouble de la coagulation rare mais grave. Elle est causée par un auto-anticorps dirigé contre le facteur VIII (FVIII, une protéine de coagulation du sang) chez des personnes n'ayant pas d’antécédent de trouble de la coagulation. Ce trouble de la coagulation survient plus souvent chez les personnes âgées et pourrait être associé à plusieurs autres affections (par exemple, des tumeurs solides et des maladies auto-immunes), ou à des médicaments. Cela se produit parfois pendant la grossesse. Cependant, dans environ la moitié des cas, les causes sont inconnues. Des saignements se produisent au niveau de la peau, des muqueuses et des muscles. Les saignements dans les articulations sont inhabituels. Les médecins qui s'occupent des personnes atteintes d'hémophilie A acquise ont pour objectif d'arrêter les épisodes de saignement aigu et d'éliminer les auto-anticorps du facteur VIII. La plupart des médecins considèrent les médicaments qui suppriment le système immunitaire de l'organisme (en particulier le corticostéroïde prednisone, parfois associé à un autre médicament, le cyclophosphamide) comme l'option thérapeutique initiale la plus efficace pour l'hémophilie A acquise. Cependant, jusqu'à un tiers des personnes ne répondent pas à ce traitement.
2021
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Cochrane
Royaume-Uni
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
maladie
Hémophilie
déficit acquis en facteur 8
hémophilie
Rituximab
personnes
rituximab
Personna +

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N3-AUTOINDEXEE
Santé psychique lors de maladies chroniques à l’exemple de l’hémophilie
https://www.paediatrieschweiz.ch/fr/sante-psychique-maladies-chroniques-hemophilie/
La prévalence des maladies chroniques et des handicaps pendant l’enfance et l’adolescence atteint en Suisse env. 6-10%1). Pour ces enfants et leurs familles, mais aussi la société ils représentent un défi à vie. Les personnes concernées se voient confrontées pendant toute leur existence à de nombreux enjeux et risques pour leur santé, elles doivent donc être considérées comme particulièrement vulnérables. Pour les parents et tous les membres de la famille, la maladie chronique peut représenter une énorme charge physique, émotionnelle, psychique et financière2).
2021
Pédiatrie suisse
Suisse
article de périodique
Malade chronique
troubles mentaux
maladie chronique
Maladies
hémophilie
Maladie chronique
santé mentale
Hémophilie
Santé
maladie psychique
maladie chronique
santé

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N3-AUTOINDEXEE
Hémophilie
https://www.medg.fr/hemophilie
2019
MedG - petite Encyclopédie Médicale pour professionnels de santé
France
matériel enseignement
information scientifique et technique
Hémophilie
hémophilie

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N2-AUTOINDEXEE
MHEMO/CRH/GIHP 2019 Prise en charge d’une personne atteinte d’hémophile A avec inhibiteur traitée par emicizumab (Hemlibra ) dans un contexte de chirurgie ou d’hémorragie
https://site.geht.org/app/uploads/2019/04/texte-emicizumab-avril-2019.pdf
Propositions de la filière des maladies hémorragiques constitutionnelles (MHEMO), du centre de référence de l’hémophilie et autres déficits constitutionnels en protéines de la coagulation (CRH) en collaboration avec le Groupe d’intérêt en hémostase péri-opératoire (GIHP). La mise à disposition d’Hemlibra est récente et nécessite d’adapter les modalités de prise en charge en cas de saignement, de suspicion de saignement et lors de gestes invasifs réalisés en urgence ou programmée. Ceci impose la rédaction en concertation multidisciplinaire de propositions de prise en charge qui doivent régulièrement être adaptées aux données disponibles. Le texte suivant a été rédigé dans le but de guider la prise en charge des personnes atteintes d’hémophile A avec inhibiteur traitées par Hemlibra.
2019
GEHT - Groupe d'Etude sur l'Hémostase de la Thrombose
France
recommandation professionnelle
Personna +
chirurgie générale
intervention chirurgicale
gestion des soins aux patients
hémorragie
Fracture intercondylienne de l'humérus
Chirurgie
Hémorragie
émicizumab
hémophilie
hémorragie
personnes
Hémophilie
thérapeutique
anticorps bispécifiques
anticorps monoclonaux humanisés

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N2-AUTOINDEXEE
HémoMOOC, plateforme d'information et de formation sur l'hémophilie mineure
http://www.hemomooc.fr/
L’objectif principal d'HémoMOOC est d'aider les personnes atteintes hémophiles mineures à mieux vivre avec la maladie. Ce MOOC concerne les hommes ET les femmes conductrices à taux bas. Elles sont hémophiles mineures.
2018
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AFH - Association française des hémophiles
France
français
formation en ligne ouverte à tous
information patient et grand public
Hémophilie
mineur
hémophilie
Hémophilie
mineurs
formé

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N3-AUTOINDEXEE
INSTRUCTION N DGS/PP4/DGOS/PF2/2017/77 du 3 mars 2017 relative à la dispensation des facteurs anti-hémophiliques VIII et IX
http://circulaire.legifrance.gouv.fr/index.php?action=afficherCirculaire&hit=1&r=41904
La présente instruction a pour objet de rappeler que les pharmacies à usage intérieur des établissements de santé doivent être en mesure de dispenser sans modification les facteurs anti-hémophiliques VIII et IX prescrits, à l’exception des cas justifiés des situations d’urgence médicale.
2017
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Circulaires.Gouv.Fr, Direction des Journaux Officiels, Site du Premier Ministre
France
français
texte juridique
facteur VIIa
relatif
instruction
hémophilie
mars
facteur IX
anti-facteur VIII
Catégorie soins de santé
facteur VIII
anti-facteur ix

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N3-AUTOINDEXEE
Maladie hémorragique des porteurs d'hémophilie A sans déficience en FVIII
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=177926
La forme symptomatique d'hémophilie A de la femme conductrice est une forme d'hémophilie A (voir ce terme) qui se manifeste chez certaines femmes porteuses du gène muté F8 (Xq28) codant pour le facteur VIII de coagulation.
2011
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Orphanet
France
information scientifique et technique
Maladie
Maladies
Hémorragie
maladie
Hémorragie
troubles hémorragiques
Hémophilie
hémorragie
infirmité
hémophilie

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24/03/2024


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