Libellé préféré : déficit en facteur XI;
Définition du MeSH : Déficience en facteur XI de coagulation du sang (connu sous le nom de précurseur de
thromboplastine plasmatique ou PTA ou facteur antihémophile C) ayant pour résultat
un défaut de coagulation systémique appelé l'hémophilie C ou syndrome de Rosenthal,
cela peut ressembler à l'hémophilie classique. (Dorland, 27ème ED) [Traduction effectuée
avant 2008];
Synonyme CISMeF : Carence en facteur XI; Déficit en FXI; Déficit en précurseur de thromboplastine plasmatique (PTA); Hémophilie C; Syndrome de Rosenthal;
Identifiant d'origine : D005173;
CUI UMLS : C0015523;
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Déficience en facteur XI de coagulation du sang (connu sous le nom de précurseur de
thromboplastine plasmatique ou PTA ou facteur antihémophile C) ayant pour résultat
un défaut de coagulation systémique appelé l'hémophilie C ou syndrome de Rosenthal,
cela peut ressembler à l'hémophilie classique. (Dorland, 27ème ED) [Traduction effectuée
avant 2008]
N3-AUTOINDEXEE
Syndrome de Melkerson-Rosenthal (Information sur le diagnostic)
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/26188/diagnose.htm
DermIS.net
Allemagne
information scientifique et technique
diagnostic
déficit en facteur XI
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N1-SUPERVISEE
Déficit en facteur XI
https://www.jle.com/fr/revues/medecine/hma/e-docs/00/04/5C/9A/resume.phtml
In : Hématologie. Volume 16, Numéro 4, 284-92, juillet-août 2010, Revue doi:10.1684/hma.2010.0478
Le déficit constitutionnel en facteur XI (FXI) est un déficit rare de la coagulation,
mais son incidence est particulièrement élevée parmi les Juifs Ashkénazes. Le déficit
en FXI, y compris dans les formes sévères, constitue une pathologie modérée de l'hémostase
\; en effet, il n'y a pas ou peu de saignements spontanés mais post-traumatiques ou
chirurgicaux en particulier au niveau des tissus à haute activité fibrinolytique.
Le traitement des hémorragies au cours des déficits en FXI repose sur la substitution
par du PFC ou des concentrés de FXI. La faible corrélation entre le phénotype hémorragique
et le taux de FXI, la variabilité des saignements y compris chez un même individu,
et les complications potentielles des traitements, rendent sa prise en charge délicate.
Cette revue rapporte les principales données sur la structure et le rôle du FXI dans
la coagulation, la physiopathologie, l'épidémiologie et la génétique de son déficit
ainsi que l'expression clinique, le diagnostic biologique et la prise en charge de
ce déficit.
2010
false
N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
article de périodique
déficit en facteur XI
facteur XI
déficit en facteur XI
déficit en facteur XI
déficit en facteur XI
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