Libellé préféré : facteur XI;
Définition du MeSH : Facteur de la coagulation stable impliqué dans la voie intrinsèque. Le facteur XI
activé active à son tour le facteur IX en IXa. Le déficit en facteur XI est souvent
appelé hémophilie C. [Traduction effectuée avant 2008];
Synonyme CISMeF : Facteur Rosenthal; Facteur XI de la coagulation; Facteur XI de la coagulation sanguine; Facteur de Rosenthal; Facteur prothromboplastique C; PTA (Plasma Thromboplastin Antecedent);
Registry Number MeSH : 9013-55-2;
substance (CISMeF) : O;
Identifiant d'origine : D005172;
CUI UMLS : C0015522;
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Facteur de la coagulation stable impliqué dans la voie intrinsèque. Le facteur XI
activé active à son tour le facteur IX en IXa. Le déficit en facteur XI est souvent
appelé hémophilie C. [Traduction effectuée avant 2008]
N1-SUPERVISEE
Déficit en facteur XI
https://www.jle.com/fr/revues/medecine/hma/e-docs/00/04/5C/9A/resume.phtml
In : Hématologie. Volume 16, Numéro 4, 284-92, juillet-août 2010, Revue doi:10.1684/hma.2010.0478
Le déficit constitutionnel en facteur XI (FXI) est un déficit rare de la coagulation,
mais son incidence est particulièrement élevée parmi les Juifs Ashkénazes. Le déficit
en FXI, y compris dans les formes sévères, constitue une pathologie modérée de l'hémostase
\; en effet, il n'y a pas ou peu de saignements spontanés mais post-traumatiques ou
chirurgicaux en particulier au niveau des tissus à haute activité fibrinolytique.
Le traitement des hémorragies au cours des déficits en FXI repose sur la substitution
par du PFC ou des concentrés de FXI. La faible corrélation entre le phénotype hémorragique
et le taux de FXI, la variabilité des saignements y compris chez un même individu,
et les complications potentielles des traitements, rendent sa prise en charge délicate.
Cette revue rapporte les principales données sur la structure et le rôle du FXI dans
la coagulation, la physiopathologie, l'épidémiologie et la génétique de son déficit
ainsi que l'expression clinique, le diagnostic biologique et la prise en charge de
ce déficit.
2010
false
N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
article de périodique
déficit en facteur XI
facteur XI
déficit en facteur XI
déficit en facteur XI
déficit en facteur XI
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