Fibrose pulmonaire idiopathiqueDescripteur MeSH

N3-AUTOINDEXEE
ESBRIET (pirfénidone) - Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) sévère
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3490837/fr/esbriet-pirfenidone-fibrose-pulmonaire-idiopathique-fpi-severe
Nature de la demande Extension d'indication non sollicitée Le laboratoire a informé la HAS de sa demande de non remboursement chez l’adulte pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) sévère.
2024
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
avis de la commission de transparence
fibrose du poumon
événement indésirable sévère
pirfénidone
fibrose pulmonaire idiopathique
sévère
Esbriet
ESBRIET
pirfénidone
dysplasie sévère
pirfénidone
d'origine inconnue
fibrose pulmonaire idiopathique
pirfénidone

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N3-AUTOINDEXEE
Réhabilitation respiratoire à domicile VS en ambulatoire chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique : une revue systématique et méta-analyse
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-04771273
Introduction : la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une pathologie chronique affectant les poumons. Elle entraine une inflammation du parenchyme pulmonaire à l’origine de la formation de tissu cicatriciel. Les échanges gazeux ont alors du mal à se faire conduisant à des difficultés respiratoires, le poumon est alors plus rigide et moins compliant, la FPI est un trouble restrictif. Il s’agit d’une pathologie progressive qui évolue vers le décès. L’espérance de vie est de 3 à 5 ans après la découverte et le diagnostic de la pathologie. Il s’agit d’un véritable problème de santé publique. Il n’existe actuellement pas de traitements curatifs excepté la TP, la prise en charge peut comprendre un traitement médicamenteux, une réhabilitation respiratoire et oxygénothérapie. Objectif : le but de cette revue est de déterminer si la RR en ambulatoire est plus efficace que le RR à domicile en termes de tolérance à l’effort, fonctions pulmonaires, essoufflement et qualité de vie. Méthode : Nous avons effectué des recherches d’articles à l’aide d’une équation de recherche dans plusieurs bases de données telles que PubMed, Pedro et Cochrane, ainsi que dans la littérature grise. 3 essais cliniques randomisés et une étude de cohorte prospective ont été inclus. Résultats : seule l’étude avec un protocole en ambulatoire a obtenu des résultats statistiquement et cliniquement significatifs. les autres études ont également obtenu certains résultats statistiquement significatifs avec un protocole à domicile. Certains biais étaient présents avec des notes de 5/10 et 7/10 sur l’échelle de Pedro. Discussion : nous pouvons supposer que la RR en ambulatoire améliore davantage la tolérance à l’effort et les fonctions pulmonaires. La RR à domicile est également pertinente mais démontre des résultats moins significatifs. La petite taille de nos échantillons rend difficile la généralisation des résultats à l’ensemble de la population. Conclusion : si les articles sont en faveur d’une RR en ambulatoire, il est important de prendre en compte l’état, les envies et les capacités du patient pour réaliser une RR plus appropriée.
2024
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
thèse ou mémoire
patients en consultation externe
méta-analyse comme sujet
Méta-analyse
d'origine inconnue
maladie
fibrose du poumon
classification
fibrose pulmonaire idiopathique
caractéristiques de l'habitat
Domicile
a comme patient
Revue systématique

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N1-VALIDE
Fibrose pulmonaire idiopathique
Guide maladie chronique
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3278607/fr/fibrose-pulmonaire-idiopathique
Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint de Fibrose pulmonaire idiopathique. Il a été élaboré par le centre de référence des Maladies pulmonaires rares à l’aide d’une méthodologie proposée par la HAS. Il n’a pas fait l’objet d’une validation par la HAS qui n’a pas participé à son élaboration.
2021
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
prise en charge personnalisée du patient
fibrose pulmonaire idiopathique
fibrose pulmonaire idiopathique
fibrose pulmonaire idiopathique
oxygénothérapie
pirfénidone
pyridones
nintédanib
indoles
pyridones
indoles
recommandation pour la pratique clinique
fibrose pulmonaire idiopathique

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N3-AUTOINDEXEE
Fibrose pulmonaire idiopathique
https://www.medg.fr/fibrose-pulmonaire-idiopathique
2019
MedG - petite Encyclopédie Médicale pour professionnels de santé
France
matériel enseignement
information scientifique et technique
Fibrose pulmonaire
d'origine inconnue
fibrose du poumon
fibrose pulmonaire idiopathique

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N1-SUPERVISEE
Fibrose pulmonaire idiopathique
Bonnes pratiques en cas d’urgence
https://www.orpha.net/data/patho/Emg/Int/fr/FibrosePulmonaireIdiopathique_FR_fr_EMG_ORPHA2032.pdf
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la forme la plus fréquente de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) idiopathique chronique* chez l’adulte. Cette maladie fibrosante chronique, irréversible, de cause inconnue, survient principalement après l’âge de 60 ans, avec une légère prédominance masculine. Deux tiers des patients sont fumeurs ou anciens fumeurs, expliquant la fréquence des comorbidités.
2019
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Orphanet
France
médecine d'urgence
recommandation professionnelle
fibrose pulmonaire idiopathique
urgences

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N1-VALIDE
Le nintedanib (OFEV) : nouveau traitement remboursé dans la fibrose pulmonaire idiopathique
In Revue médico-chirugicale du CHU de Charleroi- janv 2017
http://orbi.ulg.ac.be/handle/2268/210429
Le nintedanib (OFEV ) est un inhibiteur de tyrosine kinase récemment reconnu comme efficace dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). L’étude INPULSIS est l’étude de phase III qui a mené à la validation de cette thérapeutique. Cette étude était internationale, multicentrique, réalisée sur une durée de 52 semaines randomisée en double aveugle, contrôlée par placebo et spécifiquement conçue pour étudier l’efficacité et la sécurité d’emploi du nintedanib 150mg deux fois par jour sur le déclin annuel de la capacité vitale forcée (CVF) chez les patients souffrant de fibrose pulmonaire idiopathique. 1066 patients ont été randomisés (ratio 3:2). Le nintedanib s’est avéré efficace pour réduire le déclin de la CVF d’environ 50% et réduire le temps d’apparition de la première exacerbation...
2017
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ORBI - Open Repository and Bibliography - Université de Liège
Belgique
français
fibrose pulmonaire idiopathique
nintédanib
article de périodique
essais cliniques de phase III comme sujet
résultat thérapeutique
OFEV
administration par voie orale
antienzymes
qualité de vie
fibrose pulmonaire idiopathique
nintédanib
antienzymes
Belgique
remboursement par l'assurance maladie
OFEV 150 mg, capsule molle
protein-tyrosine kinases
inhibiteurs de tyrosine kinase
indoles
indoles

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N1-VALIDE
Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique – Actualisation 2017. Version longue - In : Revue des Maladies Respiratoires, Elsevier Masson, 2017, 30 (10), pp.879-902
https://hal.archives-ouvertes.fr/hal-01655039
Depuis la publication en 2011 de recommandations internationales sur le diagnostic et la prise en charge de la FPI, et la publication des précédentes recommandations franc aises, de nouvelles données ont été publiées notamment sur l’efficacité et la tolérance de certains traitements proposés pour modifier l’évolution de la maladie ou utilisés à titre symptomatique. Le présent travail vise à proposer aux médecins un document synthétisant les données actuellement disponibles, et à définir en termes aussi clairs que possible et adaptés à la réalité de la pratique quotidienne les modalités de diagnostic et de prise en charge de la FPI.
2017
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HAL Archives ouvertes
France
français
recommandation pour la pratique clinique
fibrose pulmonaire idiopathique
fibrose pulmonaire idiopathique
algorithme
observation (surveillance clinique)
fibrose pulmonaire idiopathique
fibrose pulmonaire idiopathique
fibrose pulmonaire idiopathique
comorbidité

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N2-AUTOINDEXEE
Fibrose pulmonaire idiopathique - Nouveautés en matière de diagnostic et traitement
https://smf.swisshealthweb.ch/fr/article/doi/fms.2017.03158/
«Une maladie rare associée à un mauvais pronostic et pour laquelle des options thérapeutiques médicamenteuses font défaut», voici un engramme qui est resté valable pendant de nombreuses années, mais qui ne l’est plus depuis peu. Avec l’autorisation de deux nouvelles substances antifibrotiques, il est pour la première fois possible de proposer un traitement médicamenteux aux patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique. L’enjeu consiste désormais à détecter cette maladie rare, à laquelle il convient de songer chez les patients âgés présentant la triade dyspnée, toux sèche et râles crépitants.
2017
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Forum Médical Suisse
Suisse
français
article de périodique
fibrose pulmonaire idiopathique
d'origine inconnue
fibrose du poumon
diagnostic
Traités
aucun diagnostic
thérapeutique
coopération internationale

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N2-AUTOINDEXEE
Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
http://www.liguepulmonaire.ch/uploads/tx_pubshop/Fibrose-pulmonaire-idiopathique.pdf
La fibrose pulmonaire est une maladie rare, agressive et évoluant souvent rapidement; elle est caractérisée par la formation de tissu cicatriciel dans les poumons, lequel limite les fonctions pulmonaires. Lorsque la cause est inconnue, on parle de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI).
2017
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Ligue Pulmonaire Suisse
France
français
brochure pédagogique pour les patients
fibrose du poumon
fibrose pulmonaire idiopathique
d'origine inconnue

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N1-VALIDE
BPCO, asthme et fibrose pulmonaire
http://www.revmed.ch/RMS/2015/RMS-N-456-457/Pneumologie-BPCO-asthme-et-fibrose-pulmonaire
Parmi les acquisitions thérapeutiques 2014 dans le domaine de la pneumologie, il faut noter une réévaluation du rôle des corticostéroïdes inhalés dans la BPCO grâce à l’étude WISDOM et d’autres publications. Désormais, leur prescription ne devrait plus se faire automatiquement pour les patients dits «à risque» selon les catégories proposées par le consensus GOLD, mais faire plutôt l’objet d’une décision individuelle. Dans le domaine de l’asthme, deux études majeures confirment l’efficacité du mépolizumab dans le traitement de l’asthme sévère éosinophilique. Enfin, pour la fibrose pulmonaire idiopathique, l’année 2014 nous a appris que la prescription de N-acétyl-cystéine est inefficace, alors que la pirfénidone et le nintédanib sont deux nouveaux médicaments susceptibles de ralentir la progression de la maladie.
2015
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RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
broncho-pneumopathie chronique obstructive
hormones corticosurrénaliennes
hormones corticosurrénaliennes
Asthme éosinophilique
asthme
asthme sévère (maladie)
résultat thérapeutique
mépolizumab
asthme
fibrose pulmonaire idiopathique
Traitement corticostéroïde
corticothérapie
anticorps monoclonaux humanisés

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N1-VALIDE
Pneumologie: Traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique – une lumière à l’horizon!
https://smf.swisshealthweb.ch/fr/article/doi/fms.2015.02158/
2015
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Forum Médical Suisse
Suisse
français
article de périodique
fibrose pulmonaire idiopathique
pirfénidone
pyridones
nintédanib
indoles

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N1-VALIDE
ABFFP - Association Belge francophone contre la Fibrose Pulmonaire
http://www.fibrosepulmonaire.be/
L’ABFFP est une association sans but lucratif qui se donne comme buts, principalement de s’investir, grâce à des volontaires afin de: - informer, défendre les intérêts, organiser un soutien moral, rassembler et rendre capables de se défendre des personnes qui d’une manière ou d’une autre on à faire à la maladie connue sous le nom de « fibrose pulmonaire » - soutenir toute activité qui a pour but d’améliorer le bien-être des patients atteints de fibrose pulmonaire ainsi que de leurs proches L’association essaiera d’atteindre ces buts, entre autre, en organisant des réunions, des journées d’étude et des sessions d’information, la publication d’une revue, la création et la gestion d’un site internet, des activités d’accompagnement individuel ou de conseil.
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Belgique
français
fibrose pulmonaire idiopathique
association patients

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N1-VALIDE
Fibrose pulmonaire idiopathique : nouveautés diagnostiques et thérapeutiques
http://www.revmed.ch/RMS/2014/RMS-N-451/Fibrose-pulmonaire-idiopathique-nouveautes-diagnostiques-et-therapeutiques
La fibrose pulmonaire idiopathique est la plus fréquente des pneumopathies interstitielles idiopathiques. C’est une maladie chronique progressive de mauvais pronostic. Son diagnostic requiert l’élimination des causes potentielles et un aspect typique au scanner haute résolution ou une biopsie vidéo-chirurgicale. Plusieurs essais randomisés récents ont profondément modifié la prise en charge de cette maladie. Le traitement combiné de prednisone et d’azathioprine, longtemps utilisé empiriquement, est associé à une augmentation de mortalité et de morbidité, et il n’est désormais plus indiqué. L’acétylcystéine, utilisée depuis une dizaine d’années, se révèle inefficace. En revanche, deux nouveaux médicaments antifibrotiques, la pirfénidone et le nintedanib, viennent pour la première fois de montrer un bénéfice pour ralentir la progression de la maladie.
2014
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RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
fibrose pulmonaire idiopathique
fibrose pulmonaire idiopathique
fibrose pulmonaire idiopathique
nintédanib
pirfénidone
indoles
pyridones

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N1-VALIDE
Stéroïdes dans la fibrose pulmonaire : souvent prescrits, toujours utiles?
https://smf.swisshealthweb.ch/fr/article/doi/fms.2013.01669/
Cet article présente un bref aperçu des étiologies et évolutions hétérogènes des PI, spécialement de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). L'accent est mis sur les stéroïdes qui, dans des formes bien précises de PI, sont le traitement de première intention avec un pronostic très favorable. Les stéroïdes ont par contre perdu de leur valeur dans les autres formes en raison de leur manque d'effet, et ne doivent donc plus être utilisés, comme dans la FPI chronique. Le traitement des exacerbations de la FPI est discuté un peu plus à fond, car les stéroïdes peuvent éventuellement être justifiés dans de telles situations.
2013
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N
Forum Médical Suisse
Suisse
français
Traitement corticostéroïde
Traitement par glucocorticoïdes
corticothérapie
fibrose pulmonaire idiopathique
article de périodique
fibrose pulmonaire idiopathique
fibrose pulmonaire idiopathique
glucocorticoïdes

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N1-VALIDE
Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique
Élaborées par le centre national de référence et les centres de compétence pour les maladies pulmonaires rares sous l'égide de la Société de pneumologie de langue française
http://www.splf.org/s/spip.php?action=acceder_document&arg=6686&cle=09bd389ff4887d6d59f08e7467463250b751e3b3&file=pdf%2F2014-RMR-Recos-FPI-Cottin.pdf
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0761842513002556
Depuis la publication en 2011 de recommandations internationales sur le diagnostic et la prise en charge de la FPI, de nouvelles données ont été publiées notamment sur l'efficacité et la tolérance de certains traitements proposés pour modifier l'évolution de la maladie ou utilisés à titre symptomatique. Le présent travail, réalisé par le centre deréférence et les centres de compétences, a pour objectif de proposer aux pneumologues un document synthétisant les données actuellement disponibles, et de définir en termes aussi clairs que possible et adaptés à la réalité de la pratique quotidienne les modalités de diagnostic et de prise encharge de la FPI.
2013
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SPLF - Société de Pneumologie de Langue Française
France
français
fibrose pulmonaire idiopathique
recommandation pour la pratique clinique
article de périodique
fibrose pulmonaire idiopathique
fibrose pulmonaire idiopathique
image

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N1-SUPERVISEE
Fibrose pulmonaire idiopathique
Pneumonie interstitielle usuelle
http://www.respir.com/doc/abonne/base/FibrosePulmonaireIdiopathique.asp
Fibroses pulmonaires primitives, critères diagnostiques, évolution, critères pronostiques favorables, critères de mauvais pronostiques, critères d'exacerbation aiguë, traitement, critères de réponse favorable au traitement.
2013
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RESPIR
France
français
fibrose pulmonaire
fibrose pulmonaire idiopathique
fibrose pulmonaire idiopathique
fibrose pulmonaire
fibrose pulmonaire
pneumologie
cours

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N1-VALIDE
Volibris (ambrisentan) - Contre-indication chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) - Pour les professionnels de la santé
Volibris (ambrisentan) - Contraindication in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF)
https://www.healthycanadians.gc.ca/recall-alert-rappel-avis/hc-sc/2012/14802a-fra.php
https://www.healthycanadians.gc.ca/recall-alert-rappel-avis/hc-sc/2012/14803a-fra.php
Une étude clinique menée chez des patients atteints de FPI a été interrompue prématurément en raison de l'inefficacité du traitement. L'évaluation du paramètre composé principal a révélé des taux plus élevés de progression de la maladie (y compris des diminutions de la fonction respiratoire, des hospitalisations liées à des troubles respiratoires) ou de décès dans le groupe traité par VOLIBRIS par rapport au groupe placebo. Le traitement avec VOLIBRIS chez les patients atteints de FPI doit être cessé et la prise en charge de chacun des patients doit être réévaluée sans tarder. VOLIBRIS n'est pas indiqué dans les cas de FPI; cependant il est maintenant contre-indiqué chez les patients atteints de FPI, avec ou sans hypertension pulmonaire...
2012
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Santé Canada
Ottawa
Canada
français
anglais
avis de pharmacovigilance
Antagonistes du récepteur de type A de l'endothéline
phénylpropionates
pyridazines
ambrisentan
fibrose pulmonaire idiopathique
VOLIBRIS
ambrisentan
évolution de la maladie
hypertension pulmonaire
Contre-indications aux médicaments

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N1-SUPERVISEE
Exacerbations aiguës au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique
https://www.revmed.ch/RMS/2010/RMS-272/Exacerbations-aigues-au-cours-de-la-fibrose-pulmonaire-idiopathique
Bien que généralement considérée comme une maladie d’évolution lente, la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) peut aussi comporter des épisodes de détérioration rapide, avec aggravation brutale de la dyspnée et de l’hypoxémie et opacités nouvelles en verre dépoli à l’imagerie. Ces événements sans cause identifiable sont appelés «exacerbations aiguës» (EA) et sont responsables de la moitié des décès dans la FPI. Leurs mécanismes physiopathologiques sont encore mal compris. La biopsie pulmonaire est contre-indiquée durant ces épisodes. L’efficacité des corticoïdes et immunosuppresseurs semble limitée. La mortalité des EA est de 60-70%. Prévenir ou maîtriser les EA pourrait améliorer le pronostic global de la FPI. Des EA existent aussi dans d’autres pneumopathies interstitielles.
2010
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RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
fibrose pulmonaire idiopathique
fibrose pulmonaire idiopathique
fibrose pulmonaire idiopathique
fibrose pulmonaire idiopathique
fibrose pulmonaire idiopathique
fibrose pulmonaire idiopathique
corticothérapie
article de périodique
fibrose pulmonaire idiopathique

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N1-SUPERVISEE
Agents non-stéroïdiens pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique
http://www.cochrane.org/fr/CD003134
La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie pulmonaire chronique évolutive au pronostic défavorable car aucun traitement efficace n'a encore été identifié. Cette revue est une mise à jour d'une revue Cochrane publiée pour la première fois en 2003.
2010
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Cochrane
France
Royaume-Uni
résultat thérapeutique
anti-inflammatoires non stéroïdiens
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
fibrose pulmonaire idiopathique

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N1-SUPERVISEE
Corticoïdes pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique
http://www.cochrane.org/fr/CD002880
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie associée à une morbidité et une mortalité élevées. La durée de survie très courte, la mortalité élevée et le déclin généralement rapide justifient un traitement précoce. Les recommandations actuelles suggèrent une utilisation combinée de corticoïdes et d'immunodépresseurs en tant qu'« étalon de référence » dans le traitement de la FPI malgré l'insuffisance des preuves disponibles. Sur la base de modèles animaux, il a été suggéré qu'une cicatrisation aberrante de la plaie après une lésion épithéliale répétée du poumon pourrait jouer un rôle central dans la maladie, ce qui contredirait l'efficacité des corticoïdes dans la FPI, autrefois considérée comme une maladie inflammatoire chronique.
2010
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Cochrane
France
Royaume-Uni
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
hormones corticosurrénaliennes
fibrose pulmonaire idiopathique

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N1-SUPERVISEE
Fibrose interstitielle diffuse idiopathique - Fibrose pulmonaire idiopathique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2032
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire non néoplasique caractérisée par la formation de tissu cicatriciel dans les poumons en l'absence de toute cause. La FPI est rare et affecte environ 5 millions d'individus dans le monde. La prévalence est estimée légèrement plus importante chez les hommes (1/5 000) que chez les femmes (1/7 700).
2008
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Orphanet
France
adulte
information scientifique et technique
fibrose pulmonaire idiopathique

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N1-SUPERVISEE
Hamman-Rich, syndrome de - Pneumonite interstitielle aiguë - Pneumopathie interstitielle aiguë
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=79126
La pneumonie interstitielle aiguë (PIA), aussi appelée syndrome de Hamman-Rich, est une forme fulminante de pneumonie interstitielle idiopathique (voir ce terme) présentant des caractéristiques histologiques particulières ...
2008
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N
Orphanet
France
français
fibrose pulmonaire idiopathique
information scientifique et technique

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N3-AUTOINDEXEE
Fibrose pulmonaire idiopathique.
https://www.amub-ulb.be/system/files/rmb/old/68
2004
Revue Médicale de Bruxelles
article de périodique
fibrose pulmonaire idiopathique

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