Libellé préféré : alpha-Glucosidase;

Définition du MeSH : Enzyme qui catalyse l'hydrolyse de la liaison 1,4 alphaglucosidique avec libération d'alpha-glucose.Le déficit en alpha-1,4 glucosidase peut être à l'origine de la glycogénose de type II [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : Alpha-D-glucoside glucohydrolase; Glucoinvertase; Glucosidosucrase; Maltase;

Hyponyme CISMeF : EC 3.2.1.-;

Registry Number MeSH : EC 3.2.1.20;

substance (CISMeF) : O;

Détails


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Enzyme qui catalyse l'hydrolyse de la liaison 1,4 alphaglucosidique avec libération d'alpha-glucose.Le déficit en alpha-1,4 glucosidase peut être à l'origine de la glycogénose de type II [Traduction effectuée avant 2008]

N1-SUPERVISEE
NEXVIADYME 100 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion - avalglucosidase alfa
ATU cohorte octroyée le 17/06/2021
https://ansm.sante.fr/tableau-atu-rtu/nexviadyme-100-mg-poudre-pour-solution-a-diluer-pour-perfusion
Indication(s) dans ce cadre Nexviadyme est indiqué pour le traitement des patients adultes et pédiatriques atteints de la maladie de Pompe (déficit en α-glucosidase acide) en cas d’échec à l’alglucosidase alfa...
2021
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ANSM - Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé
France
français
résumé des caractéristiques du produit
notice médicamenteuse
avalglucosidase alfa
avalglucosidase alfa
adulte
enfant
glycogénose de type II
perfusions veineuses
alpha-Glucosidase
alpha-Glucosidase
ADN recombiné
alpha glucosidase acide humaine
alpha glucosidase acide humaine

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N1-VALIDE
Maladie de Pompe - Protocole national de diagnostic et de soins pour les maladies rares
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2659919/fr/maladie-de-pompe
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2659918/fr/pnds-maladie-de-pompe
L’objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d’expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale et le parcours de soins d’un patient atteint de la Maladie de Pompe.
2016
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HAS - Haute Autorité de Santé
Filière G2M - Groupement des maladies héréditaires du métabolisme
Filnemus - La Filière de Santé Maladies Rares Neuromusculaires
France
français
recommandation pour la pratique clinique
glycogénose de type II
médecine générale
glycogénose de type II
glycogénose de type II
nourrisson
enfant
adolescent
signes et symptômes
glycogénose de type II
adulte
diagnostic différentiel
révélation de la vérité
glycogénose de type II
alpha glucosidase acide humaine
alpha-Glucosidase
alpha glucosidase acide humaine
alpha-Glucosidase
techniques de physiothérapie
grossesse
observation (surveillance clinique)
continuité des soins
médecins généralistes

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N1-SUPERVISEE
Myozyme - Alglucosidase alfa
https://www.ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/Myozyme
Myozyme est utilisé dans le traitement des patients atteints de la maladie de Pompe, maladie héréditaire rare. Les personnes atteintes de cette maladie présentent un déficit en alpha-glucosidase, une enzyme. Cette enzyme a normalement pour fonction de dégrader le glycogène en glucose. En l'absence de cette enzyme, le glycogène s'accumule dans certains tissus, notamment dans le coeur et les tissus musculaires (y compris le diaphragme, le principal muscle de la respiration situé sous les poumons). L'accumulation progressive du glycogène entraîne toute une série de signes et de symptômes, y compris une augmentation du volume du coeur, des difficultés respiratoires et une faiblesse musculaire...
2012
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N
EMA - Agence européenne des médicaments
Royaume-Uni
anglais
français
flux de syndication
glycogénose de type II
alpha-Glucosidase
alpha-Glucosidase
alpha-Glucosidase
résultat thérapeutique
évaluation de médicament
médicament orphelin
perfusions veineuses
enfant
adolescent
adulte
sujet âgé
alpha-Glucosidase
alpha-Glucosidase
grossesse
Allaitement naturel
préparation de médicament
étiquetage de médicament
agrément de médicaments
alpha glucosidase acide humaine
alglucosidase alfa
alpha-Glucosidase
évaluation médicament
notice médicamenteuse
résumé des caractéristiques du produit
MYOZYME
MYOZYME 50 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion

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N1-SUPERVISEE
Renseignements concernant l'utilisation de Myozyme (alglucosidase alfa)
pour les professionnels de santé
http://healthycanadians.gc.ca/recall-alert-rappel-avis/hc-sc/2007/14464a-fra.php
Genzyme a reçu des plaintes isolées ayant trait à une observation de particules gélatineuses noires après reconstitution de fioles de 50 mg de Myozyme
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N
Santé Canada
Ottawa
Canada
français
alpha-Glucosidase
alpha glucosidase acide humaine
alpha-Glucosidase
avis de pharmacovigilance

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N1-VALIDE
Médicaments du système hormonal et canicules : rapport et recommandations
http://www.inspq.qc.ca/pdf/publications/1566_MedSystHormonalCanicules.pdf
En théorie, l'augmentation du risque de troubles de la santé liés à la chaleur, allant d'un simple malaise au décès, peut être associée à toute condition compromettant la thermorégulation. Au fur et à mesure des études épidémiologiques sur le sujet, il s'avère toutefois que les populations les plus à risque regroupent des personnes remplissant au moins l'une des conditions suivantes : l'avancement en âge, l'apparition de problèmes de santé chroniques, la consommation de médicaments pour traiter certaines de ces maladies et la dépendance d'un tiers pour assurer ses besoins vitaux...
2012
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INSPQ - Institut National de Santé Publique - Québec
Québec
Canada
français
corticothérapie
Ézétimibe
chaleur extrême
facteurs de risque
administration par voie orale
hypoglycémiants
Québec
effets secondaires indésirables des médicaments
hypolipémiants
caractéristiques de la population
bibliographies comme sujet
hormones thyroïdiennes
insuffisance rénale
glibenclamide
radio-isotopes de l'iode
minéralocorticoïdes
bromocriptine
insuline
déshydratation
alpha-Glucosidase
inhibiteurs de l'alpha glucosidase
recommandation de bon usage du médicament
recommandation pour la pratique clinique
biguanides
biguanides
inhibiteurs de la dipeptidyl peptidase-4 (dpp-4)
inhibiteurs de la dipeptidyl-peptidase IV
glucagon-like peptide 1
troubles de l'équilibre hydroélectrolytique
acide nicotinique
acide nicotinique
séquestrants d'acides biliaires
fibrates
acides fibriques
inhibiteurs de l'hmg-coa réductase
Inhibiteurs de l'hydroxyméthylglutaryl-CoA réductase
ézétimibe
résines échangeuses d'anions
rapports et études
hormones thyroïdiennes
diphosphonates
Imidazoles
Acide zolédronique

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N3-AUTOINDEXEE
Déficit en maltase-glucoamylase
Diarrhée chronique associée à un déficit en glucoamylase;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=103907
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
alpha-Glucosidase
diarrhée
diarrhee (isolee non infectieuse)
diarrhée
glucan 1,4-alpha-glucosidase

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N3-AUTOINDEXEE
MYOZYME - Alfa alglucosidase, 50 mg/flacon, poudre pour solution
https://hpr-rps.hres.ca/reg-content/sommaire-motif-decision-detailOne.php?lang=fr&linkID=SBD00098
Myozyme contient de l'alglucosidase alfa, un ingrédient médicinal constitué d'une séquence d'acides aminés identique à une forme courante de l'enzyme humaine alpha-glucosidase acide (GAA). Myozyme est produit par la technologie de l'ADN recombinant et est considéré comme un traitement enzymatique substitutif. Myozyme est indiqué pour le traitement des personnes souffrant de la maladie de Pompe (déficit en GAA). La maladie de Pompe est une maladie héréditaire rare causée par un déficit en GAA, enzyme responsable de la dégradation du glycogène en glucose. Un déficit de cette enzyme provoque une accumulation du glycogène dans les tissus des muscles cardiaque, respiratoires et squelettiques, entraînant une cardiomyopathie et une faiblesse musculaire progressive, dont une altération de la fonction respiratoire. La forme d'apparition infantile de la maladie de Pompe est caractérisée par une progression rapide de la maladie, conduisant habituellement au décès 1 à 2 ans après le diagnostic. Myozyme aide à soulager certains des symptômes de la maladie de Pompe au moyen d'un traitement de substitution par administration de l'enzyme manquante...
2011
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Santé Canada
Ottawa
Canada
alpha glucosidase acide humaine
information sur le médicament
MYOZYME
poudres
alpha-Glucosidase

---
N1-VALIDE
Maladie de Pompe - Recommandations du CETP
http://www.cetl.net/a-la-une/article/recommandations-du-cetpompe
http://www.cetl.net/IMG/pdf/RECO_CETP_-_Modalites_d_utilisation_du_Myosyme001.pdf
2011
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N
CETLCETL - Comité d'évaluation du Traitement des maladies Lysosomales
France
français
alpha-Glucosidase
alpha glucosidase acide humaine
glycogénose de type II
continuité des soins
recommandation pour la pratique clinique

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N1-VALIDE
MYOZYME (alpha-alglucosidase), enzyme recombinante
Maladies rares - Nouvelles données
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_979774/myozyme-alpha-alglucosidase-enzyme-recombinante
http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2010-07/myozyme_-_ct-7575.pdf
Motif de la demande : modification des conditions d'inscription, modification du libellé des indications (Inscription Collectivités). Indication « Myozyme est indiqué dans le traitement enzymatique substitutif (TES) à long terme chez les patients ayant un diagnostic confirmé de maladie de Pompe (déficit en alpha-glucosidase acide). Chez les patients atteints de la forme tardive de la maladie de Pompe, l'évidence d'une efficacité est limitée »...
2010
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N
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
alpha glucosidase acide humaine
alpha-Glucosidase
alglucosidase alfa
glycogénose de type II
perfusions veineuses
résultat thérapeutique
alpha glucosidase acide humaine
alpha-Glucosidase
médicament orphelin
MYOZYME 50 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion
maladies rares
thérapie enzymatique substitutive
alpha-Glucosidase
MYOZYME
avis de la commission de transparence
recommandation de bon usage du médicament
3400892932163

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N1-SUPERVISEE
alglucosidase - Myozyme
http://www.cadth.ca/media/cdr/complete/cdr_complete_Myozyme_June-14-2007_f.pdf
2007
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N
ACMTS - Agence canadienne des médicaments et des technologies de la santé
Canada
français
glycogénose de type II
alpha-Glucosidase
alpha glucosidase acide humaine
alglucosidase alfa
alpha-Glucosidase
évaluation médicament

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19/09/2021


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