Libellé préféré : facteur de von willebrand; 
Synonyme CISMeF : co-facteur de la ristocétine; antigène Willebrand; facteur viiir:ag; Facteur Willebrand de type IIB; Antigène du facteur Willebrand; Facteur VIIIR-RCo; VWF-Ag; antigène du facteur de von willebrand; antigène lié au facteur VIII; facteur de willebrand de type IIB; Facteur VIIIR-Ag; Facteur VIIIR:RCo; Facteur von Willebrand; Facteur von Willebrand de type IIB; antigène du facteur de willebrand; facteur de von willebrand de type IIB; Cofacteur de la ristocétine; Facteur Willebrand; Facteur de Willebrand; 
Hypéronyme MeSH : Complexe F VIII; Complexe facteur VIII; 
Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Facteur de von Willebrand; 
substance (CISMeF) : O; 
         
         
            Identifiant d'origine : D014841; 
CUI UMLS : C0042971; 
 Alignements automatiques CISMeF supervisés Alignements automatiques CISMeF supervisés
 Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF) Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
 Alignements manuels BTNT - CISMeF Alignements manuels BTNT - CISMeF
 Alignements manuels CISMeF Alignements manuels CISMeF
 Code(s) ATC Code(s) ATC
 Concept(s) lié(s) au record Concept(s) lié(s) au record
 Concepts Supplémentaires MeSH en relation Concepts Supplémentaires MeSH en relation
 Correspondances UMLS (même concept) Correspondances UMLS (même concept)
 Est un principe actif de la ou du Est un principe actif de la ou du
 Information(s) d'indexation Information(s) d'indexation
 Liste des qualificatifs affiliables Liste des qualificatifs affiliables- 
                     - urine [Qualificatif MeSH]
 
 Type(s) sémantique(s) Type(s) sémantique(s)
 Voir aussi Voir aussi
 
         
         
         
         
N1-SUPERVISEE
Recommandations dans l’utilisation d’alternatives à certains médicaments dérivés du
            sang du LFB
https://ansm.sante.fr/actualites/recommandations-dans-lutilisation-dalternatives-a-certains-medicaments-derives-du-sang-du-lfb
Le laboratoire LFB connaît actuellement des tensions d’approvisionnement sur plusieurs
            de ses médicaments dérivés du sang. Afin de limiter l'impact des tensions et d’assurer
            une distribution équitable de ces médicaments, le LFB, en accord avec l’ANSM, a mis
            en place une limitation des ventes de certains de ses médicaments dérivés du sang.
            Par ailleurs, des alternatives thérapeutiques sont disponibles en quantité suffisante
            pour assurer la continuité des soins. Nous publions des recommandations, en accord
            avec la filière de santé maladies hémorragiques rares (MHEMO) et le réseau PERMEDES
            (plateforme d’échange et de recherche sur les médicaments dérivés du sang et analogues
            recombinants), pour accompagner les professionnels dans l’utilisation de ces alternatives.
            Les tensions (voire ruptures pour certains dosages) font suite à une diminution temporaire
            de la production pour permettre la mise à niveau de certains équipements sur le site
            de fabrication. Cela entraîne des retards d’approvisionnement pour plusieurs médicaments
            dérivés du sang, susceptibles de se prolonger jusqu’à mi-2026 dans certains cas...
2025
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ANSM - Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé
France
français
recommandation professionnelle
facteur de von willebrand
WILFACTIN
WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable
information sur le médicament
CLOTTAFACT
CLOTTAFACT 1,5 g/100 ml, poudre et solvant pour solution injectable
fibrinogène
---
N1-VALIDE
VEYVONDI (vonicog alfa, facteur von Willebrand humain recombinant), poudre et solvant
            pour solution injectable – Mises en garde sur la lecture du dosage du produit et sur
            le calcul du nombre de flacons nécessaires.
Information destinée aux médecins spécialistes du traitement des maladies hémorragiques,
            aux centres de référence de la maladie de Willebrand, aux anesthésistes-réanimateurs,
            aux chirurgiens, aux infirmiers anesthésistes et aux pharmaciens hospitaliers
https://ansm.sante.fr/informations-de-securite/veyvondiv-vonicog-alfa-facteur-von-willebrand-humain-recombinant-poudre-et-solvant-pour-solution-injectable-mises-en-garde-sur-la-lecture-du-dosage-du-produit-et-sur-le-calcul-du-nombre-de-flacons-necessaires-vmedicament-sous-surveillance-ren
Le CHMP ayant renouvelé l'AMM de Veyvondi de façon illimitée après 5 ans d'AMM, ce
            produit biologique est retiré de la liste des médicaments sous surveillance renforcée...
2023
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ANSM - Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé
France
français
surveillance post-commercialisation des produits de santé
information sur le médicament
vonicog alfa
protéines recombinantes
facteur de von willebrand
injections veineuses
hémorragie
hémorragie
adulte
maladies de von willebrand
perte sanguine peropératoire
perte sanguine peropératoire
VEYVONDI
---
N2-AUTOINDEXEE
Vonvendi (vonicog alfa) Facteur de von Willebrand recombinant – Maladie de von Willebrand
            - Mise à jour de la liste des produits du système du sang du Québec
https://www.inesss.qc.ca/publications/repertoire-des-publications/publication/vonvendimc-vonicog-alfa-facteur-de-von-willebrand-recombinant-maladie-de-von-willebrand-mise-a-jour-de-la-liste-des-produits-du-systeme-du-sang-du-quebec-janvier-2020.html
Pour répondre aux besoins du ministère de la Santé et des Services sociaux (MSSS),
            l’INESSS a développé un processus d’évaluation des produits du système du sang en
            vue de leur introduction ou leur refus d’introduction à la Liste des produits du système
            du sang du Québec. Cet avis fait part de la recommandation de l’INESSS ne recommande
            pas l’ajout de VonvendiMC (vonicog alfa) à la Liste des produits du système du sang
            du Québec. Davantage de données sont requises pour soutenir une reconnaissance de
            la valeur thérapeutique.
2020
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INESSS - Institut national d'excellence en santé et en services sociaux
Canada
rapport
Maladie de von Willebrand
maladie de von willebrand, type plaquettaire
sang
Québec
listes d'attente
maladies de von willebrand
facteur von willebrand
maladie de von willebrand
facteur de von willebrand
maladie de von Willebrand, type plaquettaire
Maladies
---
N1-SUPERVISEE
Sommaire des motifs de décision (SMD) portant sur Vonvendi
Facteur de von Willebrand (recombinant)
https://hpr-rps.hres.ca/reg-content/sommaire-motif-decision-detailTwo.php?lang=fr&linkID=SBD00434
Vonvendi, un facteur de von Willebrand recombinant (FVWr), a été autorisé pour : 
            le traitement et la maîtrise des épisodes hémorragiques chez les adultes (âge   18
            ans) ayant reçu un diagnostic de maladie de von Willebrand (MVW).     la prise en
            charge du saignement périopératoire chez les adultes (âge   18 ans) ayant reçu un
            diagnostic de MVW...
2019
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Santé Canada
Canada
français
information sur le médicament
facteur de von willebrand
facteur de von willebrand
protéines recombinantes
agrément de médicaments
Canada
injections veineuses
hémorragie
hémorragie
maladies de von willebrand
adulte
résultat thérapeutique
perte sanguine peropératoire
perte sanguine peropératoire
facteur Von Willebrand
---
N1-VALIDE
VEYVONDI vonicog alfa
Mise à disposition d'un facteur von Willebrand recombinant purifié humain (FVWr)
https://www.has-sante.fr/jcms/c_2891542/fr/veyvondi
Le service médical rendu par VEYVONDI est important pour le traitement des hémorragies
            et des saignements d’origine chirurgicale et la prévention des saignements d’origine
            chirurgical chez les patients adultes atteints de la maladie de von Willebrand, lorsque
            le traitement par la desmopressine seule est inefficace ou n'est pas indiqué...
2019
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Important
HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
avis de la commission de transparence
protéines recombinantes
résultat thérapeutique
vonicog alfa
facteur de von willebrand
adulte
hémorragie
hémorragie
complications postopératoires
complications postopératoires
maladies de von willebrand
perte sanguine peropératoire
perte sanguine peropératoire
injections veineuses
facteur Von Willebrand
VEYVONDI
---
N3-AUTOINDEXEE
Facteur Willebrand et modifications hémodynamiques associées à l’utilisation de dispositifs
            cardiovasculaires : mécanisme et applications cliniques
http://www.theses.fr/2018LIL2S039
Le facteur Willebrand (VWF) est une proteine multimerique qui a une sensibilite unique
            aux forces de cisaillement et aux variations hemodynamiques du flux sanguin comme
            celles rencontrees lors d’utilisation de dispositifs cardiovasculaires tels qu’un
            remplacement valvulaire aortique transcatheter (TAVI) ou un assistance circulatoire
            mecanique a flux continu (ACM-FC). Des travaux anterieurs nous ont permis de mettre
            en evidence une secretion endotheliale declenchee par les modifications du flux liees
            a l’utilisation de ces dispositifs.Dans la première partie de la these, nous avons
            choisi d’etudier le role de la pulsatilite arterielle dans la reponse endotheliale
            a l’aide de plusieurs modeles animaux porcins d’ACM-FC pour isoler le role de la pulsatilite
            dans un environnement a forces de cisaillement elevees et constantes. Nous avons observe
            dans un modele dose-reponse la relation entre le niveau de pulsatilite et la multimerisation
            du VWF et dans un modele en cross-over le caractere dynamique du relargage endothelial
            en reponse a des variations aigues de pulsatilite.Ces resultats nous ont permis de
            conceptualiser dans la deuxième partie l'utilisation du VWF dans l’evaluation de la
            severite des fuites paravalvulaires (FPV) post-procedure TAVI. Deux cohortes de 183
            et 201 patients ont permis de demontrer l’excellente capacite diagnostique de l’analyse
            multimerique du VWF avec une sensibilite, une specificite et une valeur predictive
            negative de respectivement 92.3%, 94.9%, et 98.7%. Le test de diagnostic rapide TO-ADP
            (temps d’occlusion a l’ADP) donnait des resultats equivalents pour un seuil > 180
            sec.Enfin dans la troisième partie de la these nous avons concu le design d’un essai
            clinique permettant d’evaluer la valeur ajoutee de l’utilisation de ce test de diagnostic
            rapide TO-ADP en salle de catheterisme pour l’amelioration des resultats proceduraux
            et cliniques des procedures TAVI.
2018
theses.fr
France
thèse ou mémoire
équipement et fournitures
facteur
mécanique
facteur de von willebrand
Applications
dispositif
hémodynamique
Dispositifs
Applications
attention
Applications
---
N3-AUTOINDEXEE
Stratégies d’études des gènes impliqués dans les déficits constitutionnels rares en
            facteurs de la coagulation (hors hémophilies A et B et Maladie de Willebrand)
https://anpgm.fr/media/documents/anpgm_135-deficits_constitutionnels_rares_en_facteurs_de_coagulation.pdf
2018
ANPGM
France
recommandation professionnelle
hémophilie b
facteur de coagulation
Hémophilie B
trouble de la coagulation
gènes
Coagulants
hémophilie B
maladies de von willebrand
facteur de von willebrand
Maladie rare
Facteurs de coagulation
maladies rares
Maladies
coagulants
---
N1-SUPERVISEE
Veyvondi  vonicog alfa
https://www.ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/Veyvondi
Veyvondi est un médicament utilisé pour contrôler les saignements des patients atteints
            de la maladie de von Willebrand (un trouble héréditaire de la coagulation) qui ne
            peuvent pas être traités par un autre médicament appelé la desmopressine ou lorsque
            la desmopressine est inefficace. Il est utilisé «à la demande» pour traiter les épisodes
            de saignement ainsi que pour prévenir et traiter les saignements lors d’une intervention
            chirurgicale...
2018
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EMA - Agence européenne des médicaments
Royaume-Uni
français
anglais
flux de syndication
résumé des caractéristiques du produit
notice médicamenteuse
évaluation médicament
agrément de médicaments
Europe
résultat thérapeutique
facteur Von Willebrand
surveillance post-commercialisation des produits de santé
hémorragie
perte sanguine peropératoire
perte sanguine peropératoire
maladies de von willebrand
facteur de von willebrand
injections veineuses
adulte
grossesse
Allaitement naturel
protéines recombinantes
évaluation préclinique de médicament
VEYVONDI
---
N1-SUPERVISEE
EQWILATE (facteur von Willebrand   facteur VIII de coagulation humain)
Intérêt clinique important dans la maladie de von Willebrand mais pas d’avantage clinique
            démontré dans la stratégie thérapeutique. Intérêt clinique insuffisant pour justifier
            son remboursement dans l’hémophilie A.
https://www.has-sante.fr/jcms/c_2863574/fr/eqwilate
https://www.has-sante.fr/jcms/c_2863574/fr/eqwilate-facteur-von-willebrand-facteur-viii-de-coagulation-humain
Maladie de von Willebrand, le service médical rendu par EQWILATE est important dans
            cette indication de l’AMM. Insuffisant   Hémophilie A, le service médical rendu par
            EQWILATE est insuffisant dans la prophylaxie et le traitement des hémorragies chez
            les patients atteints d’hémophilie A. Amélioration du service médical rendu (ASMR)
            V (absence)   Maladie de von Willebrand Prenant en compte : - les données cliniques
            issues d’études non comparatives et de faibles effectifs, qui démontrent l’efficacité
            d’EQWILATE dans la maladie de von Willebrad - l’absence de donnée comparative versus
            les alternatives thérapeutiques disponibles en termes d’efficacité ou de tolérance,
            - les incertitudes sur l’impact de l’apport important en FVIII, dont l’intérêt notamment
            pour la prophylaxie chez les malades de type 3 n’est à ce jour pas démontré, et qui
            pourrait exposer à un risque thrombotique accru en cas d’administrations répétées
            notamment en chirurgie, La Commission considère qu’EQWILATE n’apporte pas d’ASMR (ASMR
            V) dans la stratégie thérapeutique actuelle de prise en charge la maladie de von Willebrand
            qui comprend les comparateurs pertinents (cf. 06 Comparateurs cliniquement pertinents)...
2018
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Insuffisant
Important
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
avis de la commission de transparence
EQWILATE 1000 UI FVW / 1000 UI FVIII, poudre et solvant pour solution injectable
association médicamenteuse
résultat thérapeutique
facteur de von willebrand
facteur 8 humain
hémophilie A
maladies de von willebrand
hémorragie
hémorragie
perte sanguine peropératoire
perte sanguine peropératoire
recommandation de bon usage du médicament
facteur Von Willebrand et facteur VIII de coagulation en association
EQWILATE
facteur VIII
---
N1-VALIDE
VONCENTO (facteur VIII de coagulation humain   facteur von Willebrand)
Pas d’avantage clinique démontré en prophylaxie des épisodes hémorragiques de la maladie
            de von Willebrand.
http://www.has-sante.fr/jcms/c_2642074/fr/voncento
http://www.has-sante.fr/jcms/c_2642074/fr/voncento-facteur-viii-de-coagulation-humain-facteur-von-willebrand
VONCENTO a l’AMM en prophylaxie des épisodes hémorragiques quel que soit l'âge du
            patient, dans le traitement des épisodes hémorragiques ou en prophylaxie et traitement
            des saignements d'origine chirurgicale des patients d'âge   12 ans atteints de la
            maladie de von Willebrand.     Les données cliniques sur son efficacité et sa tolérance
            sont de faible niveau de preuve...
2016
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Important
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
avis de la commission de transparence
résultat thérapeutique
association médicamenteuse
facteur de von willebrand
facteur VIII
hémorragie
hémorragie
maladies de von willebrand
hémorragie postopératoire
hémorragie postopératoire
perte sanguine peropératoire
perte sanguine peropératoire
hémophilie A
injections veineuses
perfusions veineuses
facteur Von Willebrand et facteur VIII de coagulation en association
VONCENTO
VONCENTO 500 UI FVIII/1200 UI FVW (5 ml de solvant), poudre et solvant pour solution
            injectable/perfusion
VONCENTO 1000 UI FVIII/2400 UI FVW (10 ml de solvant), poudre et solvant pour solution
            injectable/perfusion
enfant
recommandation de bon usage du médicament
---
N1-VALIDE
WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable
facteur Willebrand de coagulation humain
http://www.has-sante.fr/jcms/c_1766748/fr/wilfactin
http://www.has-sante.fr/jcms/c_399932/fr/wilfactin-100-ui/ml-poudre-et-solvant-pour-solution-injectable
« WILFACTIN est indiqué dans le traitement et la prévention des hémorragies et en
            situation chirurgicale dans la maladie de Willebrand quand le traitement seul par
            la desmopressine (DDAVP) est inefficace ou contre-indiqué. WILFACTIN ne doit pas être
            utilisé dans le traitement de l'hémophilie A. » Le service médical rendu par WILFACTIN
            100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable est important dans les indications
            de l’AMM...
2014
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Important
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
hémorragie
hémorragie
procédures de chirurgie opératoire
avis de la commission de transparence
facteur de von willebrand
facteur Von Willebrand
injections veineuses
résultat thérapeutique
maladies de von willebrand
WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable
WILFACTIN
3400892554631
---
N1-VALIDE
VONCENTO (facteur VIII de coagulation humain   facteur von Willebrand), facteurs de
            coagulation
http://www.has-sante.fr/jcms/c_1747223/fr/voncento-facteur-viii-de-coagulation-humain-facteur-von-willebrand-facteurs-de-coagulation
Le service médical rendu par VONCENTO est important dans le traitement des épisodes
            hémorragiques ou prévention et traitement des saignements d’origine chirurgicale chez
            les patients atteints de la maladie de von Willebrand, lorsque le traitement par la
            desmopressine (DDAVP) seule est inefficace ou contre-indiqué et lorsque l’administration
            de FVIII   FVW est requise. Le service médical rendu par VONCENTO est insuffisant
            pour la prophylaxie et le traitement des hémorragies chez les patients atteints d’hémophilie
            A...
2014
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Insuffisant
Important
HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
recommandation de bon usage du médicament
avis de la commission de transparence
résultat thérapeutique
association médicamenteuse
facteur de von willebrand
facteur VIII
hémorragie
hémorragie
maladies de von willebrand
hémorragie postopératoire
hémorragie postopératoire
perte sanguine peropératoire
perte sanguine peropératoire
hémophilie A
injections veineuses
perfusions veineuses
facteur Von Willebrand et facteur VIII de coagulation en association
VONCENTO
VONCENTO 500 UI FVIII/1200 UI FVW (5 ml de solvant), poudre et solvant pour solution
            injectable/perfusion
VONCENTO 1000 UI FVIII/2400 UI FVW (10 ml de solvant), poudre et solvant pour solution
            injectable/perfusion
---
N1-SUPERVISEE
Voncento - facteur VIII de coagulation humain / facteur von Willebrand humain - human
            coagulation factor VIII / von Willebrand factor
https://www.ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/Voncento
Voncento est un médicament qui contient deux principes actifs, le facteur VIII de
            coagulation humain et le facteur von Willebrand humain. Il peut être utilisé pour
            le traitement et la prévention des saignements associés aux interventions chirurgicales
            chez les patients atteints de la maladie de von Willebrand (un trouble héréditaire
            de la coagulation dû à un déficit en facteur von Willebrand), lorsqu'un autre médicament,
            appelé desmopressine, est inefficace ou ne peut être administré. Il peut également
            être utilisé pour le traitement des saignements, la prévention des saignements associés
            aux interventions chirurgicales et la prévention à long terme des saignements chez
            les patients souffrant d'hémophilie A (un trouble héréditaire de la coagulation dû
            à un déficit en facteur VIII)...
2013
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EMA - Agence européenne des médicaments
Royaume-Uni
français
anglais
VONCENTO
VONCENTO 500 UI FVIII/1200 UI FVW (5 ml de solvant), poudre et solvant pour solution
            injectable/perfusion
VONCENTO 1000 UI FVIII/2400 UI FVW (10 ml de solvant), poudre et solvant pour solution
            injectable/perfusion
facteur VIII
facteur 8 humain
facteur de von willebrand
association médicamenteuse
facteur de von willebrand
facteur 8 humain
facteur VIII
agrément de médicaments
résultat thérapeutique
Europe
hémophilie A
perte sanguine peropératoire
hémorragie
hémorragie
maladies de von willebrand
hémorragie postopératoire
hémorragie postopératoire
injections veineuses
perfusions veineuses
facteur Von Willebrand et facteur VIII de coagulation en association
surveillance post-commercialisation des produits de santé
grossesse
résumé des caractéristiques du produit
notice médicamenteuse
évaluation médicament
flux de syndication
---