Libellé préféré : encéphalopathies;

Synonyme CISMeF : encéphalopathie-ganglion basal-calcification; pathologies de l'encéphale; pathologie du cerveau; Affections de l'encéphale; Maladies de l'encéphale; Troubles encéphaliques; Troubles intracrâniens du SNC; Troubles intracrâniens du système nerveux central;

Traduction automatique Wikipédia supervisée : Encéphalopathie;

Lien Wikipédia vérifié : https://fr.wikipedia.org/wiki/Encéphalopathie;

Détails


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N2-AUTOINDEXEE
Évaluation du test METAglut1 dans le diagnostic de l’encéphalopathie par déficit en transporteur de glucose de type 1
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3424746/fr/evaluation-du-test-metaglut1-dans-le-diagnostic-de-l-encephalopathie-par-deficit-en-transporteur-de-glucose-de-type-1
Le syndrome du déficit en transporteur de glucose de type 1 (Glut1) est une encéphalopathie caractérisée, dans sa forme typique, par une épilepsie de l'enfant résistant au traitement, une décélération de la croissance du périmètre crânien résultant en une microcéphalie, un retard du développement psychomoteur, une spasticité, une ataxie, une dysarthrie et d'autres troubles neurologiques paroxystiques. Des formes dites atypiques, qui comportent des phénotypes très variables, sont également décrites. La prévalence de cette maladie est comprise entre 1/83 000 à 1/24 000. Le diagnostic du syndrome de déficit en transporteur de glucose Glut1 est fondé sur la mise en évidence d’une hypoglycorachie comme examen de référence. La glycorachie nécessite la réalisation d’une ponction lombaire. Une analyse génétique complémentaire (analyse moléculaire du gène SLC2A1) permet de confirmer le diagnostic.
2023
HAS - Haute Autorité de Santé
France
évaluation technologique
Encéphalopathie
aucun diagnostic
glucose
encéphalopathies
diagnostic
glucose
études d'évaluation comme sujet
encéphalopathie
transporteur de glucose de type 1
dermatomyosite
Glucose

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N1-SUPERVISEE
La « maladie du foie gras » augmente le risque de développer des troubles du cerveau
https://presse.inserm.fr/la-maladie-du-foie-gras-augmente-le-risque-de-developper-des-troubles-du-cerveau/46015
La stéatose hépatique non alcoolique touche environ 200 000 personnes en France et se caractérise par une accumulation de graisses dans le foie pouvant conduire à une inflammation puis à la cirrhose. Pour la première fois, des travaux de recherche menés par des chercheurs et chercheuses de l’Inserm, de l’université de Poitiers, du King’s College à Londres et de l’université de Lausanne, suggèrent que les personnes atteintes par cette maladie causée par une consommation excessive de sucre et de graisse pourraient aussi présenter un risque accru de développer des troubles neurologiques graves tels que la démence. Les résultats sont publiés dans la revue Journal of Hepatology...
2022
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INSERM - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale
France
français
article de périodique
Stéatose hépatique non alcoolique
encéphalopathies

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N1-VALIDE
Conclusions de l’EMA sur le sur-risque d’encéphalopathie avec l’ifosfamide en solution
https://ansm.sante.fr/actualites/conclusions-de-lema-sur-le-sur-risque-dencephalopathie-avec-lifosfamide-en-solution
Le comité de pharmacovigilance (PRAC) de l’Agence européenne des médicaments a estimé le 11 mars 2021, que le rapport bénéfice-risque de l’IFOSFAMIDE EG demeurait favorable sous certaines conditions. L’ANSM considère que le rapport bénéfice-risque de la forme liquide demeure négatif et que la forme poudre doit être privilégiée à ce jour. L’ANSM a indiqué au cours de la procédure de réévaluation qu’elle ne partageait pas la conclusion du PRAC dans la mesure où le sur-risque d’encéphalopathie ne peut être écarté à ce stade et qu’aucune action immédiate n’est requise pour améliorer la stabilité du produit avant ouverture...
2021
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ANSM - Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé
France
français
évaluation médicament
Appréciation des risques
ifosfamide
IFOSFAMIDE
IFOSFAMIDE EG 40 mg/ml, solution pour perfusion
ifosfamide
antinéoplasiques alcoylants
encéphalopathies
France

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N2-AUTOINDEXEE
CDKL5 Deficiency Disorder – Encéphalopathie Epileptique liée à CDKL5
Guide maladie chronique
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3295061/fr/cdkl5-deficiency-disorder-encephalopathie-epileptique-liee-a-cdkl5
Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint du syndrome CDKL5 Deficiency disorder. Il a été élaboré par le Centre de référence Déficiences intellectuelles de causes rares et Epilepsies Rares à l’aide d’une méthodologie proposée par la HAS. Il n’a pas fait l’objet d’une validation par la HAS qui n’a pas participé à son élaboration.
2021
HAS - Haute Autorité de Santé
France
recommandation pour la pratique clinique
Maladie chronique
encéphalopathie
maladie chronique
encéphalopathies
Maladies
Encéphalopathie épileptique, petite enfance, type 2
maladie chronique
Encéphalopathie
dû à
précis

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N1-VALIDE
Ifosfamide : l’Agence européenne des médicaments étudie le signal lancé par l’ANSM sur le risque augmenté d’encéphalopathie avec la forme en solution - Point d'Information
https://www.ansm.sante.fr/actualites/ifosfamide-lagence-europeenne-des-medicaments-etudie-le-signal-lance-par-lansm-sur-le-risque-augmente-dencephalopathie-avec-la-forme-en-solution
A la demande de l’ANSM, le comité de pharmacovigilance (PRAC) de l’Agence européenne des médicaments a initié une évaluation des données disponibles sur un risque d’encéphalopathie potentiellement plus important sous ifosfamide en solution (IFOSFAMIDE EG) que sous ifosfamide en poudre (HOLOXAN), qui a été observé dans une étude de pharmacovigilance. Dans l’attente des résultats de cette évaluation, l’ANSM rappelle aux médecins de prendre en compte ce sur-risque potentiel lors de la prise en charge de leurs patients et de la gestion des encéphalopathies éventuelles. La spécialité HOLOXAN constitue une alternative à Ifosfamide EG. L’ANSM s’est assurée que les stocks en HOLOXAN permettent dès à présent la prise en charge des patients nécessitant un traitement par ifosfamide...
2019
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ANSM - Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé
France
français
ifosfamide
solutions pharmaceutiques
risque
Appréciation des risques
IFOSFAMIDE EG 40 mg/ml, solution pour perfusion
ifosfamide
IFOSFAMIDE
HOLOXAN 1000 mg, poudre pour solution injectable
HOLOXAN 2000 mg, poudre pour usage parentéral
HOLOXAN
encéphalopathies
information sur le médicament
enfant
antinéoplasiques alcoylants

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N1-VALIDE
Ifosfamide : une étude demandée par l’ANSM montre un risque d’encéphalopathie plus important avec la forme en solution (Ifosfamide EG) - Point d'information
https://www.ansm.sante.fr/actualites/ifosfamide-une-etude-demandee-par-lansm-montre-un-risque-dencephalopathie-plus-important-avec-la-forme-en-solution-ifosfamide-eg
D’après une étude de pharmacovigilance réalisée à la demande de l’ANSM, le risque d’encéphalopathie sous ifosfamide apparaît plus important avec la spécialité en solution (Ifosfamide EG), en comparaison avec la spécialité en poudre (Holoxan). De ce fait, l’ANSM a décidé de saisir l’Agence européenne des médicaments (EMA) afin que ce risque connu soit réévalué. Dans l'attente des conclusions, l’ANSM recommande aux médecins de prendre en compte ce sur-risque lors de la prise en charge de leurs patients et de la gestion des encéphalopathies éventuelles...
2019
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ANSM - Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé
France
français
avis de pharmacovigilance
ifosfamide
encéphalopathies
solutions pharmaceutiques
ifosfamide
antinéoplasiques alcoylants
IFOSFAMIDE EG 40 mg/ml, solution pour perfusion
IFOSFAMIDE
HOLOXAN
HOLOXAN 1000 mg, poudre pour solution injectable
HOLOXAN 2000 mg, poudre pour usage parentéral
risque
poudres

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N2-AUTOINDEXEE
Encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST)
http://www.inrs.fr/publications/bdd/eficatt/fiche.html?refINRS=EFICATT_Enc%C3%A9phalopathies%20spongiformes%20transmissibles%20(EST)
Agent pathogène, données épidémiologiques, pathologie, que faire en cas d'exposition ? Démarche médico-légale, éléments de référence
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INRS - Institut National de Recherche et de Sécurité
France
français
information scientifique et technique
maladies à prions
encéphalopathie
Encéphalopathies
encéphalopathies

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N1-SUPERVISEE
L’imagerie du cerveau du nouveau-né à terme
https://cps.ca/fr/documents/position/limagerie-du-cerveau-du-nouveau-ne-a-terme
L’imagerie cérébrale est un élément important du diagnostic et de la prise en charge des nouveau-nés malades à terme. Même si l’échographie et la tomodensitométrie peuvent fournir de l’information, l’imagerie par résonance magnétique est devenue la modalité d’imagerie cérébrale privilégiée. En effet, c’est la technique la plus sensible pour déceler et quantifier des anomalies cérébrales sans exposer les nouveau-nés aux rayonnements. Le présent document de principes décrit les principes, les rôles et les limites de ces trois modalités d’imagerie ainsi que les recommandations pour les utiliser convenablement chez les nouveau-nés à terme. On met l’accent sur le cerveau des nouveau-nés à terme atteints d’encéphalopathie néonatale, dont bon nombre reçoivent un diagnostic d’encéphalopathie hypoxo-ischémique.
2018
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SCP - Société Canadienne de Pédiatrie
Canada
Imagerie cérébrale
encéphalopathies
imagerie par résonance magnétique
échoencéphalographie
tomodensitométrie du cerveau
tomodensitométrie
hypoxie-ischémie du cerveau
recommandation professionnelle
nouveau-né
neuroimagerie

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N3-AUTOINDEXEE
Encéphalopathie épileptique à début précoce et déficience intellectuelle liées à une mutation de GRIN2A
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=289266
2016
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Orphanet
France
français
information scientifique et technique
infirmité
encéphalopathies
précoce
mutation
débutant
Déficience intellectuelle
dû à
encéphalopathie

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N1-VALIDE
Association Paratonnerre contre le syndrome de FIRES - Fever Induced Refractory Epileptic encephalopathy in School age children - Encéphalopathie épileptique fébrile chez les enfants en âge scolaire
http://www.associationparatonnerre.org/
L'association Paratonnerre a vocation à informer sur cette maladie : Elle est en lien avec les instituts spécialisés dans la recherche sur l'épilepsie. Une bibliographie est disponible. Le site, en construction, rendra accessibles à court terme, les données déjà existantes, et progressivement,les résultats des recherches à venir.
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N
Lyon
France
français
association patients
épilepsie
enfant
encéphalopathies
fièvre
épilepsie réfractaire (maladie)

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N1-SUPERVISEE
Encéphalopathie par déficit en GLUT1 - Transporteur de glucose de type 1, déficit en
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=71277
e syndrome du déficit en transporteur de glucose de type 1 (GLUT-1) est une encéphalopathie caractérisée par une épilepsie de l'enfant résistant au traitement, une décélération de la croissance du périmètre crânien résultant en une microcéphalie, un retard du développement psychomoteur, une spasticité, une ataxie, une dysarthrie et d'autres troubles neurologiques paroxystiques survenant souvent avant les repas
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N
Orphanet
France
français
encéphalopathies
maladies rares
transporteur de glucose de type 1
information scientifique et technique

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N1-SUPERVISEE
Protection cérébrale par hypothermie en chirurgie du cerveau
http://www.cochrane.org/fr/CD006638
Évaluer l'efficacité et l'innocuité de l'hypothermie induite, en comparaison avec la normothermie, pour la protection cérébrale des patients subissant une opération du cerveau.
2012
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N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
résumé ou synthèse en français
méta-analyse
hypothermie provoquée
cerveau
encéphalopathies
encéphalopathie ischémique
procédures de neurochirurgie
résultat thérapeutique

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N1-VALIDE
Fondation Thérèse et René Planiol pour l'étude du Cerveau
http://www.fondation-planiol.fr/
La Fondation favorise (...) tout travail visant à : - acquérir une meilleure connaissance des mécanismes du fonctionnement cérébral normal - prévenir, détecter précocement une maladie ou une lésion cérébrale ; suivre son évolution sous traitement . - étudier le comportement cérébral le plus intime sous des influences diverses (travaux intellectuels, musique, création artistique, troubles psychiatriques, autisme) - créer des liens scientifiques avec des équipes nationales et internationales travaillant sur le cerveau .
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N
Varennes
France
Indre-et-Loire
français
cerveau
encéphalopathies
fondation

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N3-AUTOINDEXEE
Tubulopathie rénale - encéphalopathie - insuffisance hépathique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=254902
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
insuffisance rénale
insuffisance rénale
maladie rénale chronique - insuffisance renale
encéphalopathies

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N3-AUTOINDEXEE
Encéphalopathie néonatale sévère avec microcéphalie
Encéphalopathie congénitale sévère due à une mutation du gène MECP2;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=209370
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
microcéphalie
encéphalopathies
mutation
gènes vif

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N3-AUTOINDEXEE
Encéphalopathie sensible à la thiamine
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=199348
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
thiamine
encéphalopathies

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N3-AUTOINDEXEE
Hypoplasie pontocérébelleuse type 6
Encéphalopathie fatale infantile avec anomalie de la chaine respiratoire mitochondriale;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=166073
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
encéphalopathies
Transport d'électrons

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N3-AUTOINDEXEE
Déficit global en prosaposine
Encéphalopathie due à un déficit en prosaposine;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=139406
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
encéphalopathies
Encéphalopathie due à un déficit en prosaposine
Encéphalopathie due à un déficit en prosaposine

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N1-SUPERVISEE
Neurorééducation précoce au Centre hospitalier universitaire vaudois : du rêve à la réalité
https://www.revmed.ch/RMS/2011/RMS-293/Neuroreeducation-precoce-au-Centre-hospitalier-universitaire-vaudois-du-reve-a-la-realite
Le besoin d’une filière de neurorééducation précoce a été recensé en milieu universitaire aigu. Une équipe a été mise en place pour la concevoir. Une prise en charge neurosensorielle, interdisciplinaire et coordonnée a été concentrée sur les patients trachéotomisés, dès leur admission dans les soins continus des services de neurologie et neurochirurgie. Pour évaluer son impact, les données ont été comparées avec celles des patients traités antérieurement. La comparaison a permis de mettre en évidence une diminution de 48% de la durée du sevrage, de 39% du délai d’inscription dans les centres de neurorééducation et de 20% de la durée de séjour en soins continus. Une prise en charge de neurorééducation précoce, par une équipe interdisciplinaire et coordonnée, diminue les complications et les durées de séjour.
2011
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RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
encéphalopathies
encéphalopathies
équipe soignante
article de périodique

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N3-AUTOINDEXEE
Encéphalopathie due au déficit en urocanase
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=210128
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
encéphalopathies
urocanate hydratase

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N1-SUPERVISEE
Neuroplasticité et chirurgie cérébrale
http://www.john-libbey-eurotext.fr/fr/revues/medecine/nro/e-docs/00/04/56/FA/resume.phtml
Le fonctionnement du système nerveux central a longtemps été décrit comme étant statique, dans une vision essentiellement localisationniste plus qu'associationniste, et en aucun cas connexionniste. De récents travaux rendus possibles grâce au développement de méthodes de cartographie individuelle (neuro-imagerie fonctionnelle, tractographie, stimulation électrique directe peropératoire) ont permis d'ouvrir de nouvelles perspectives vers une conception « hodologique » des processus cérébraux, à savoir une organisation dynamique en réseaux parallèles distribués interconnectés et capables de se compenser
2010
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
encéphalopathies
cerveau
plasticité neuronale
article de périodique

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N1-SUPERVISEE
L'atrophie corticale postérieure
https://www.jle.com/fr/revues/medecine/pnv/e-docs/00/04/4E/0B/resume.phtml
L'atrophie corticale postérieure (ACP) s'inscrit dans le cadre des atrophies focales progressives. L'ACP, initialement décrite en 1902 par Pick, est une affection rare et peu connue. Elle est caractérisée par un tableau clinique spécifique composé de déficits de la perception visuelle qui peuvent porter soit sur les propriétés visuo-spatiales, soit sur les propriétés d'identité des objets perçus. Ce syndrome clinique se distingue aisément de la maladie d'Alzheimer, mais présente des déficits cognitifs communs avec la démence à corps de Lewy et la dégénérescence cortico-basale ce qui peut entraîner des difficultés de diagnostic différentiel. Cet article propose une synthèse des connaissances actuelles concernant l'ACP, illustrée par un cas clinique.
2009
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
atrophie
encéphalopathies
encéphalopathies
Troubles de la cognition
encéphalopathies
cortex cérébral
Troubles de la cognition
diagnostic différentiel
maladies neurodégénératives
maladies neurodégénératives
maladies neurodégénératives
tests neuropsychologiques
perception visuelle
article de périodique

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N1-SUPERVISEE
De l'origine de l'encéphalopathie de l'enfant né à terme : implications pratiques
https://www.amub-ulb.be/system/files/rmb/old/404
Le but de cet article est d'exposer les arguments publiés dans la littérature en faveur ou contre chacune des deux hypothèses sur les étiologies prénatale versus périnatale des encéphalopathies rencontrées chez le nouveau-né à terme.
2008
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N
Revue Médicale de Bruxelles
Belgique
français
encéphalopathies
encéphalopathies
nouveau-né
article de périodique

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N1-SUPERVISEE
Pseudo-infection intra-utérine congénitale
Synonyme(s) Microcéphalie - calcifications intracrâniennes - déficit intellectuel Syndrome de Baraitser-Brett-Piesowicz Syndrome de Baraitser-Reardon Syndrome pseudo-TORCH
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1229
Le syndrome de pseudo-infection intra-utérine congénitale est caractérisé par la présence, à la naissance, d'une microcéphalie et de calcifications intracrâniennes accompagnées d'un retard neurologique, de convulsions et d'une évolution clinique similaire à celle des patients atteints d'infection intra-utérine ...
2008
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N
Orphanet
France
français
encéphalopathies
microcéphalie
Déficience intellectuelle
information scientifique et technique

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26/03/2024


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