Libellé préféré : maladie de Creutzfeldt-Jakob;
Synonyme CISMeF : dégénérescence corticostriospinale; dégénérescence cortico-strio-spinale; Encéphalopathie spongiforme subaiguë; Encéphalopathie spongiforme subaigüe; MCJ (Maladie de Creutzfeldt-Jakob); Pseudo-sclérose spastique de Jakob; Pseudosclérose spastique de Jakob; Syndrome de Creutzfeldt-Jakob;
Acronyme CISMeF : MCJ;
Hyponyme MeSH : Nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob; Maladie de Creutzfeldt-Jakob familiale; nv-MCJ; nv-MCJ (nouvelle variante de la Maladie de Creutzfeldt-Jakob ); variante-MCJ;
Identifiant d'origine : D007562;
CUI UMLS : C0022336;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
Alignements manuels NTBT (CISMeF)
Concept(s) lié(s) au record
Concepts Supplémentaires MeSH en relation
Correspondance(s) ORDO
Correspondance(s) TSP
Correspondances UMLS (même concept)
- MCJ [Terme de bas niveau MedDRA]
Liste des qualificatifs affiliables
- urine [Qualificatif MeSH]
Mapping VCM hiérarchique
Topic(s) MedlinePlus
Type(s) sémantique(s)
Voir aussi (proposés par CISMeF)
Voir aussi inter- (CISMeF)
N3-AUTOINDEXEE
Épidémiologie des encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) en France,
2011-2019
http://beh.santepubliquefrance.fr/beh/2024/8/2024_8_2.html
Introduction – Les maladies à prions ou encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles
(ESST), qui existent sous différentes formes chez l’Homme, font l’objet d’une surveillance
active depuis 1991 en France. Le Réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob
et maladies apparentées (RNS-MCJ) est un réseau pluridisciplinaire coordonné par Santé
publique France et l’Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm).
Il a pour but de détecter tous les cas d’ESST humaines afin d’obtenir des données
précises sur leur incidence et leur mortalité, ainsi que sur les facteurs de risque
impliqués. Matériel et méthode – Nous présentons une analyse épidémiologique descriptive
des cas d’ESST recueillis par le RNS-MCJ entre 2011 et 2019 en France. Résultats –
Entre 2011 et 2019, 16 768 cas suspects d’ESST ont été signalés au RNS-MCJ, parmi
lesquels 1 449 cas ont été classés comme présentant une ESST possible, probable ou
certaine, incluant, outre les cas sporadiques (sMCJ) et génétiques, 3 cas de la variante
de la MCJ (vMCJ), secondaire à une contamination par l’agent de l’encéphalopathie
spongiforme bovine, un cas de MCJ iatrogène lié à une greffe de dure-mère (iMCJ) et
3 cas liés à un traitement par l’hormone de croissance d’origine humaine. Le taux
de mortalité national des cas d’ESST sur ces neuf années était de 2,34 (intervalle
de confiance à 95%, IC95%: [2,22-2,47]) cas par million d’habitants. Les taux de mortalité
les plus élevés étaient observés dans les régions du Languedoc-Roussillon (2,40 [2,39-2,42])
et de la Bourgogne (2,40 [2,38-2,43]). Discussion – L’observation persistante de cas
d’ESST d’origine infectieuse (vMCJ, iMCJ), et la tendance à l’augmentation du nombre
de cas de sMCJ au cours du temps depuis la mise en place du réseau souligne la nécessité
d’un maintien d’une surveillance des maladies à prions chez l’Homme.
2024
SPF - Santé publique France
France
article de périodique
épidémiologie de l'utilisation du tabac
épidémiologie sur le SIDA
épidémiologie
Épidémiologie génétique
épidémiologie des maladies infectieuses
épidémiologie du cancer du sein
gène CHFR
épidémiologie dentaire
maladie de Creutzfeldt-Jakob
subaigu
encéphalopathie spongiforme transmissible
épidémiologie professionnelle
maladie de creutzfeldt-jakob
Encéphalopathies
France
français
---
N1-SUPERVISEE
Maladie de Creutzfeldt-Jakob
https://www.santepubliquefrance.fr/maladies-et-traumatismes/maladies-infectieuses-d-origine-alimentaire/maladie-de-creutzfeldt-jakob
Maladies dues à des prions, la maladie de Creutzfeldt-Jakob est une affection neurodégénérative
principalement caractérisée par une démence et des troubles de l’équilibre. Son évolution
est rapidement et systématiquement fatale. Nos missions : Surveiller l’évolution épidémiologique
de la Maladie de Creutzfeldt-Jakob en lien avec le Réseau National de Surveillance
de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (RSN-MCJ); Informer le grand public; Apporter des
éléments de réflexion aux autorités sanitaires
2019
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InVS - Institut de Veille Sanitaire
France
maladie de Creutzfeldt-Jakob
Surveillance épidémiologique
Notification des maladies
information scientifique et technique
maladie de Creutzfeldt-Jakob
---
N1-VALIDE
Mesures pour éviter la transmission de prions (maladie de Creutzfeldt-Jakob) lors
de l’utilisation et du traitement d’endoscopes flexibles en gastroentérologie, recommandations
2016
https://www.swissnoso.ch/fileadmin/swissnoso/Dokumente/6_Publikationen/Bulletin_Artikel_F/v21_1_2016-07_Swissnoso_Bulletin_fr.pdf
Sur la base des nouvelles découvertes scientifiques, du développement de nouvelles
méthodes de stérilisation ainsi que de l’adaptation des directives émises pas des
sociétés professionnelles nationales et internationales, le présent document récapitule
la littérature consacrée à ce sujet et propose une version actualisée des recommandations
relatives au traitement des endoscopes flexibles. Ces recommandations se limitent
aux endoscopes utilisés dans le tractus gastrointestinal.
2016
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Swiss-Noso
Suisse
français
maladie de Creutzfeldt-Jakob
transmission de maladie infectieuse
recommandation pour la pratique clinique
endoscopie gastrointestinale
endoscopes gastrointestinaux
médecine préventive
---
N1-VALIDE
M.C.J. - HCC
Maladie de Creutzfeldt-Jakob - par hormone de croissance contaminée
http://www.juste-grandir.fr/
historique et objectifs de l'association
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N
Orphanet
Rouffignac
Paris
France
Dordogne
anglais
français
association patients
maladie de Creutzfeldt-Jakob
---
N1-SUPERVISEE
Suspicion de maladie de Creutzfeld-Jakob (MCJ) et autres encéphalopathies subaiguës
spongiformes transmissibles humaines
http://medqual.fr/images/grandpublic/MDO/836_ESST_2012_Nouveau_logo.pdf
Les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) sont des maladies
humaines et animales lentes dégénératives du système nerveux central, dont l'évolution
est toujours fatale.
2012
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Medqual
information patient et grand public
maladies à prions
déclaration obligatoire
maladie de Creutzfeldt-Jakob
---
N1-VALIDE
Réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob et maladies apparentées
https://www.santepubliquefrance.fr/recherche/#search=Réseau+national+de+surveillance+des+maladies+de+Creutzfeldt-Jakob+et+maladies+apparentées
nombre de cas de maladie de Creutzfeld-Jakob, présentation du réseau avec ses objectifs,
ses partenaires, son fonctionnement, définitions
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N
InVS - Institut de Veille Sanitaire
Paris
France
français
maladie de Creutzfeldt-Jakob
maladies à prions
surveillance de la population
France
réseau coordonné
---
N1-VALIDE
Diagnostic et transmission des maladies à prions
https://smf.swisshealthweb.ch/fr/article/doi/fms.2011.07642/
Les maladies à prions ou encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) sont des
maladies provoquées par des prions (particules protéiques infectieuses), non curables
et toujours fatales. Chez l'homme, elles se présentent sous trois formes: familiale,
sporadique et acquise. Les formes familiales sont la maladie de Creutzfeldt- Jakob
familiale (fMCJ), l'insomnie fatale familiale (IFF) et le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
(GSS). La forme la plus fréquente est la forme sporadique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
(sMCJ).
2011
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Forum Médical Suisse
Suisse
français
maladie de Creutzfeldt-Jakob
maladie de Creutzfeldt-Jakob
maladies à prions
maladies à prions
article de périodique
---
N1-SUPERVISEE
Information et soutien aux patients exposés à un risque de maladie de Creutzfeldt-Jakob
(MCJ) (ou d'autres maladies à prion) dans le cadre d'un traitement médical (risque
iatrogénique)
http://www.cochrane.org/fr/CD007578
Évaluer les effets des interventions visant à informer et à soutenir les usagers de
soins (les patients et leur famille ou leurs soignants) exposés à un risque de MCJ
ou de vMCJ dans le cadre d'un traitement médical (risque iatrogénique) produits sur
les usagers, les prestataires de soins de santé et le système de santé.
2011
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N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
revue de la littérature
maladie de Creutzfeldt-Jakob
risque
communication sur la santé
information en santé des consommateurs
Maladie iatrogène
maladie de Creutzfeldt-Jakob
résumé ou synthèse en français
---
N3-AUTOINDEXEE
Maladie de Creutzfeldt-Jakob. Nombre de cas décédés certains ou probables en France.
Données mises à jour au 26 mai 2011
https://www.santepubliquefrance.fr/recherche/#search=Maladie+de+Creutzfeldt-Jakob%2E+Nombre+de+cas+décédés+certains+ou+probables+en+France%2E+Données+mises+à+jour+au+26+mai+2011
2011
InVS - Institut de Veille Sanitaire
Paris
France
rapport
France
maladie de Creutzfeldt-Jakob
---
N1-VALIDE
Inactivation et sécurisation des tissus et des cellules vis-à-vis des prions, des
bactéries et des virus / Partie I: Maladie de Creutzfeldt-Jakob et transplantation
de tissus: risques et prévention
http://www.health.belgium.be/sites/default/files/uploads/fields/fpshealth_theme_file/14768531/Inactivation%20et%20s%C3%A9curisation%20des%20tissus%20et%20des%20cellules%20vis-%C3%A0-vis%20des%20prions%2C%20des%20bact%C3%A9ries%20et%20des%20virus%20-%20Partie%20I%3A%20Maladie%20de%20Creutzfeldt-Jakob%20et%20t.pdf
La présente revue de littérature traite du risque de transmission de la maladie de
Creutzfeldt- Jakob (CJD) dans le cadre d'une transplantation de tissus ou de cellules.
Dans ce contexte, nous nous examinerons tout d'abord les caractéristiques générales
des maladies à prions afin d'évaluer l'importance du problème de transmission. Ensuite,
nous approfondirons l'aspect « diagnostic de la maladie CJD », étant donné que celui-ci
nous servira de base pour la détermination du risque dans le contexte du prélèvement.
2008
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Conseil Supérieur de la Santé - Ministère des Affaires Sociales, de la Santé publique
et de l'Environnement
Belgique
français
événements indésirables associés aux soins
maladie de Creutzfeldt-Jakob
transplantation
maladies à prions
maladie de Creutzfeldt-Jakob
transfusion sanguine
transmission de maladie infectieuse
recommandation de santé publique
---
N1-VALIDE
Recommandation d'autopsie du cerveau à l'occasion du prélèvement des osselets de l'oreille
interne par voie trans-crânienne et technique à utiliser pour la recherche du (v)CJD
lors de cette autopsie
http://www.health.belgium.be/sites/default/files/uploads/fields/fpshealth_theme_file/13090472/Recommandation%20d%E2%80%99autopsie%20du%20cerveau%20%C3%A0%20l%E2%80%99occasion%20du%20pr%C3%A9l%C3%A8vement%20des%20osselets%20de%20l%E2%80%99oreille%20interne%20par%20voie%20trans-cr%C3%A2nienne%20et%20technique%20%C3%A0%20utiliser%20po.pdf
introduction, conclusion, élaboration et argumentation, recommandation d'une autopsie
du cerveau à l'occasion du prélèvement des osselets de l'oreille interne par voir
trans-crânienne, technique à utiliser pour la recherche du (v)CJD lors de cette autopsie
; 4 pages
2008
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Conseil Supérieur de la Santé - Ministère des Affaires Sociales, de la Santé publique
et de l'Environnement
Belgique
français
maladie de Creutzfeldt-Jakob
osselets de l'audition
sélection de donneurs
encéphale
biopsie
recommandation professionnelle
---
N3-AUTOINDEXEE
Les maladies de Creutzfeldt-Jakob et les maladies apparentées en France en 2006
https://www.santepubliquefrance.fr/recherche/#search=Les+maladies+de+Creutzfeldt-Jakob+et+les+maladies+apparentées+en+France+en+2006
2008
InVS - Institut de Veille Sanitaire
Paris
France
rapport
France
maladie de Creutzfeldt-Jakob
---
N1-VALIDE
Détection de la protéine 14-3-3 dans le LCR
http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_522959
http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_522957
http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_522958
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) fait partie des maladies à prions ou encéphalopathies
subaiguës spongiformes transmissibles (ESST). Ce sont des affections neurodégénératives
transmissibles, non contagieuses, rares, de durée d'incubation longue et d'évolution
fatale sans rémission. Ce rapport évalue la performance diagnostique du test de détection
de la protéine 14-3-3 dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) par technique manuelle
de western-blot (WB) dans un contexte de suspicion de maladie de Creutzfeldt-Jakob
(MCJ). Ce test faisant partie des critères diagnostiques de la MCJ, maladie à déclaration
obligatoire concernée par le Réseau national d'épidémio-surveillance, sa réalisation
doit répondre à des conditions d'exécution définies dans ce rapport.
2007
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N
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
utilisations de produits chimiques à des fins diagnostiques
protéines 14-3-3
maladie de Creutzfeldt-Jakob
liquide cérébrospinal
maladie de Creutzfeldt-Jakob
protéines 14-3-3
ponction lombaire
évaluation des actes professionnels
---
N3-AUTOINDEXEE
Les maladies de Creutzfeldt-Jakob et les maladies apparentées en France en 2005
https://www.santepubliquefrance.fr/recherche/#search=Les+maladies+de+Creutzfeldt-Jakob+et+les+maladies+apparentées+en+France+en+2005
2007
InVS - Institut de Veille Sanitaire
France
rapport
maladie de Creutzfeldt-Jakob
France
---
N1-SUPERVISEE
La nécessité d'examens obligatoires afin de limiter le risque de transmission de la
maladie de Creutzfeldt-Jakob dans l'intérêt de la santé publique
http://www.health.belgium.be/sites/default/files/uploads/fields/fpshealth_theme_file/12418474/La%20n%C3%A9cessit%C3%A9%20d%E2%80%99examens%20obligatoires%20afin%20de%20limiter%20le%20risque%20de%20transmission%20de%20la%20maladie%20de%20Creutzfeldt-Jakob%20dans%20l%E2%80%99int%C3%A9r%C3%AAt%20de%20la%20sant%C3%A9%20publique%20%28.pdf
En 2006, le Conseil Supérieur de la Santé a lancé de sa propre initiative un projet
concernant l'obligation d'effectuer des examens afin de limiter le risque de transmission
de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (CJD) et de sa variante (vCJD) dans l'intérêt de
la santé publique.
2007
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Conseil Supérieur de la Santé - Ministère des Affaires Sociales, de la Santé publique
et de l'Environnement
Belgique
français
maladie de Creutzfeldt-Jakob
maladie de Creutzfeldt-Jakob
Dépistage de masse
recommandation de santé publique
---
N1-SUPERVISEE
L'information à donner en cas de risque de transmission de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
http://www.health.belgium.be/sites/default/files/uploads/fields/fpshealth_theme_file/12234470/L%E2%80%99information%20%C3%A0%20donner%20en%20cas%20de%20risque%20de%20transmission%20de%20la%20maladie%20de%20Creutzfeldt-Jakob%20%28octobre%202007%29%20%28CSS%208152%29.pdf
En Belgique aussi, la prévalence de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est faible: on
dénombre 10 à 20 cas de CJD sporadique par an et, jusqu'à présent, aucun cas de vCJD
n'a été identifié dans la population. Cependant, étant donné que la population belge
a été exposée, elle aussi, aux prions de l'ESB, il existe un risque de voir apparaître
un premier cas de la variante, ce qui justifie la surveillance. Cet avis tente de
définir quel type d'information pourra ou devra être communiqué aux patients, aux
prestataires de soins ou au public si une exposition à un risque de transmission de
la variante était identifiée. 8 pages
2007
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Conseil Supérieur de la Santé - Ministère des Affaires Sociales, de la Santé publique
et de l'Environnement
Belgique
français
information en santé des consommateurs
maladie de Creutzfeldt-Jakob
facteurs de risque
recommandation de santé publique
---
N1-VALIDE
Recommandations pour la prévention de la transmission des Encéphalopathies Spongiformes
Transmissibles (EST) (maladie de Creutzfeldt-Jakob) en milieu hospitalier
http://www.health.belgium.be/sites/default/files/uploads/fields/fpshealth_theme_file/8340482/Recommandations%20pour%20la%20pr%C3%A9vention%20de%20la%20transmission%20des%20enc%C3%A9phalopathies%20spongiformes%20transmissibles%20%28Maladie%20de%20Creutzfeldt-Jakob%29%20%20en%20milieu%20hospi.pdf
introduction, informations générales sur les encéphalopathies spongiformes, la transmission
nosocomiale et iatrogène de l'encéphalopathie spongiforme, les facteurs de risque
de transmission de l'encéphalopathie spongiforme (définition des patients à risque,
contagiosité des tissus, classification des actes médicaux en fonction du risque de
transmission), inactivation des prions (méthodes efficaces, partiellement actives,
inefficaces), précautions en cas d'interventions invasives à risque élevé et intermédiaire,
précautions complémentaires chez des patients à risque élevé ou intermédiaire d'encéphalopathie
spongiforme, recommandations, annexes
2006
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Conseil Supérieur de la Santé - Ministère des Affaires Sociales, de la Santé publique
et de l'Environnement
Belgique
français
maladie de Creutzfeldt-Jakob
encéphalopathie spongiforme bovine
transmission de maladie infectieuse
infection croisée
recommandation pour la pratique clinique
---
N1-SUPERVISEE
Maladies de Creutzfeldt-Jakob et les maladies apparentées en France en 2002 (les)
http://invs.santepubliquefrance.fr/publications/2005/mcj_2002_310105/index.html
https://www.santepubliquefrance.fr/recherche/#search=Maladies+de+Creutzfeldt-Jakob+et+les+maladies+apparentées+en+France+en+2002+(les)
2005
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N
InVS - Institut de Veille Sanitaire
Paris
France
français
France
maladie de Creutzfeldt-Jakob
surveillance de l'environnement
insomnie familiale fatale
syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
rapport
---
N1-VALIDE
Information à propos du risque de transmission sanguine de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
(L')
http://www.ccne-ethique.fr/sites/default/files/2021-02/avis085.pdf
saisie du comité, éléments de réflexion , argument en faveur d'une information claire
des receveurs de tels produits sanguins, arguments défavorables
2004
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N
CCNE - Comité Consultatif National d'Ethique
France
français
maladie de Creutzfeldt-Jakob
pathogènes transmissibles par le sang
accès à l'information
divulgation
transfusion sanguine
Appréciation des risques
codes de déontologie
recommandation professionnelle
---
N1-VALIDE
Maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=204
La Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est l'encéphalopathie spongiforme transmissible
(EST) humaine la plus fréquente. Sa prévalence est comprise entre 1 et 1,5 cas pour
1 million. Environ 85% des cas sont sporadiques, 10% génétiques, 5% iatrogènes.
2004
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Orphanet
France
français
maladie de Creutzfeldt-Jakob
information scientifique et technique
---
N1-VALIDE
Maladie de Creutzfeldt-Jakob en France, 1992 - 2002 (La)
http://invs.santepubliquefrance.fr/publications/2004/mcj_1992_2002/index.html
https://www.santepubliquefrance.fr/recherche/#search=Maladie+de+Creutzfeldt-Jakob+en+France,+1992+-+2002+(La)
historique, généralités sur les maladies à prions, critères de diagnostic et classification
étiologique, organisation de la surveillance épidémiologique, épidémiologie de la
maladie, principales caractéristiques cliniques des différentes formes de MCJ, autres
activités des équipes du réseau de surveillance, conclusions et perspectives, annexes,
références ; 28 pages
2004
false
N
InVS - Institut de Veille Sanitaire
Paris
France
français
anglais
rapport
graphique
tableau
carte géographique
maladie de Creutzfeldt-Jakob
surveillance sentinelle
Notification des maladies
Europe
répartition par âge
répartition par sexe
prévalence
mortalité
hormone de croissance humaine
extraits tissulaires
réseaux communautaires
syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
mutation
diagnostic différentiel
maladie de Creutzfeldt-Jakob
France
maladie de Creutzfeldt-Jakob
maladie de Creutzfeldt-Jakob
signes et symptômes
maladie de Creutzfeldt-Jakob
facteurs de risque
maladie de Creutzfeldt-Jakob
maladie de Creutzfeldt-Jakob
maladie de Creutzfeldt-Jakob
incidence
valeur prédictive des tests
Maladie iatrogène
maladie de Creutzfeldt-Jakob
génotype
insomnie familiale fatale
Surveillance épidémiologique
---
N1-VALIDE
Maladies de Creutzfeldt-Jakob et et les maladies apparentées en France, de 1998 à
2000 (Les)
https://www.santepubliquefrance.fr/recherche/#search=Maladies+de+Creutzfeldt-Jakob+et+et+les+maladies+apparentées+en+France,+de+1998+à+2000+(Les)
modalités du système de surveillance (objectifs du réseau de surveillance, partenaires,
fonctionnement), principales caractéristiques épidémiologiques
2002
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N
InVS - Institut de Veille Sanitaire
Paris
France
français
article de périodique
France
encéphalopathie spongiforme bovine
maladie de Creutzfeldt-Jakob
maladie de Creutzfeldt-Jakob
surveillance sentinelle
---
N1-VALIDE
Prions (Les) : biologie et pathogenèse
https://www.jle.com/fr/revues/medecine/hma/e-docs/00/02/23/57/resume.md
principales caractéristiques des encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles,
maladies humaines à prions (kuru, maladie de Creutzfeldt-Jakob, syndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker,
insomnie fatale familiale, encéphalopathie transmissible du vison, encéphalopathie
spongiforme bovine, maladie du dépérissement chronique des ruminants sauvages, encéphalopathie
spongiforme féline, susceptibilité génétique aux ESST), biochimie et propriétés physico-chimiques
des ATNC, physiopathologie des infections à ATNC ; bibliographie
2001
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
prions
maladie de Creutzfeldt-Jakob
maladies à prions
kuru
signes et symptômes
maladie de Creutzfeldt-Jakob
maladie de Creutzfeldt-Jakob
Maladie iatrogène
syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
maladie de Creutzfeldt-Jakob
maladie de Creutzfeldt-Jakob
maladies à prions
prions
maladie du dépérissement chronique
maladie de Creutzfeldt-Jakob
encéphalopathie spongiforme bovine
insomnie familiale fatale
tremblante
article de périodique
---
N3-AUTOINDEXEE
Actualités sur les encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (maladies
à prions) : dossier de synthèse
https://hal.archives-ouvertes.fr/hal-01456802
C’est l’apparition en 1986 en Grande–Bretagne de l’Encéphalopathie Spongiforme Bovine(ESB)
ou maladie de la vache folle sous une forme enzootique qui a relancé l’intérêt pour
les Encéphalopathies Subaiguës Spongiformes Transmissibles (ESST).Il s’agit d’un groupe
de maladies dont certaines ont été décrites depuis longtemps chez l’homme mais également
chez l’animal.Chez l’homme, elles peuvent être classées en 3 groupes :· des formes
sporadiques touchant les 2 sexes entre 60 et 70 ans : maladie de Creutzfeldt-Jakob
(MCJ) sporadique,· des formes familiales touchant les 2 sexes entre 45 et 60 ans :
syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (SGSS), MCJ familiale et Insomnie fatale
familiale (IFF),· des formes infectieuses :o Kuru décrit chez les Fores, tribu cannibale
de Papouasie Nouvelle-Guinée,o MCJ iatrogénique transmise par l’hormone de croissance
d’origine humaine (depuis1987 l’hormone est produite par génie génétique, ce qui élimine
tout risque de transmission) et par la greffe de dure-mère,o Nouvelle variante de
la MCJ (nvMCJ).
2001
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false
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HAL-LARA
France
rapport
maladies transmissibles
maladie de Creutzfeldt-Jakob
---
N1-VALIDE
Agent du syndrome de Creutzfeldt-Jacob, Agent du kuru
fiches techniques santé/sécurité
http://www.phac-aspc.gc.ca/msds-ftss/msds45f-fra.php
description, danger pour la santé (pathogénicité, épidémiologie, gamme d'hôtes, dose
infectieuse, mode de transmission, période d'incubation, transmissibilité), dissémination
(réservoir), viabilité (sensibilité aux médicaments, sensibilité aux désinfectants,
inactivation par des moyens physiques, survie à l'extérieur de l'hôte), aspects médicaux
(surveillance, premiers soins et traitements, immunisation), dangers pour le personnel
de laboratoire (infections liées ou acquises au laboratoire, sources et échantillons,
dangers primaires et particuliers), précautions recommandés (exigences de confinement,
vêtements protecteurs), renseignements relatifs à la manipulation (déversements, élimination,
entreposage), renseignements divers
1997
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N
ASPC - Agence de santé publique du Canada
Canada
français
maladie de Creutzfeldt-Jakob
maladie de Creutzfeldt-Jakob
kuru
kuru
incidence
maladie de Creutzfeldt-Jakob
kuru
transmission de maladie infectieuse
Réservoirs de maladies
désinfectants
maladie de Creutzfeldt-Jakob
kuru
Personnel de laboratoire d'analyses médicales
exposition professionnelle
virulence
Période d'incubation de la maladie infectieuse
recommandation
---
N1-VALIDE
Avis sur l'information à donner aux patients à propos de la possibilité de transmission
de l'agent de la maladie de Creutzfeldt-Jakob par des composants du sang
avis n 55
http://www.ccne-ethique.fr/sites/default/files/2021-02/avis055.pdf
avis, information des médecins, information des malades
1997
false
N
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