Libellé préféré : encéphalopathie spongiforme transmissible;
Synonymes NCIt : Encéphalopathie spongiforme; Maladie à prions;
Définition NCIt : Maladie infectieuse transmissible causée par une protéine qui est capable d'induire
des repliements anormaux de protéines cellulaires normales, conduisant à des modifications
cérébrales spongiformes caractéristiques, associées à une perte neuronale sans réponse
inflammatoire. Ces troubles ont typiquement des périodes d'incubation prolongées,
généralement rapidement progressives, et généralement mortelles.;
Codes issus des synonymes : 4556;
Identifiant d'origine : C128346;
CUI UMLS : C0162534;
A pour site(s) associé(s)
- A pour site(s) primitif(s)
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N3-AUTOINDEXEE
Épidémiologie des encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) en France,
2011-2019
http://beh.santepubliquefrance.fr/beh/2024/8/2024_8_2.html
Introduction – Les maladies à prions ou encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles
(ESST), qui existent sous différentes formes chez l’Homme, font l’objet d’une surveillance
active depuis 1991 en France. Le Réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob
et maladies apparentées (RNS-MCJ) est un réseau pluridisciplinaire coordonné par Santé
publique France et l’Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm).
Il a pour but de détecter tous les cas d’ESST humaines afin d’obtenir des données
précises sur leur incidence et leur mortalité, ainsi que sur les facteurs de risque
impliqués. Matériel et méthode – Nous présentons une analyse épidémiologique descriptive
des cas d’ESST recueillis par le RNS-MCJ entre 2011 et 2019 en France. Résultats –
Entre 2011 et 2019, 16 768 cas suspects d’ESST ont été signalés au RNS-MCJ, parmi
lesquels 1 449 cas ont été classés comme présentant une ESST possible, probable ou
certaine, incluant, outre les cas sporadiques (sMCJ) et génétiques, 3 cas de la variante
de la MCJ (vMCJ), secondaire à une contamination par l’agent de l’encéphalopathie
spongiforme bovine, un cas de MCJ iatrogène lié à une greffe de dure-mère (iMCJ) et
3 cas liés à un traitement par l’hormone de croissance d’origine humaine. Le taux
de mortalité national des cas d’ESST sur ces neuf années était de 2,34 (intervalle
de confiance à 95%, IC95%: [2,22-2,47]) cas par million d’habitants. Les taux de mortalité
les plus élevés étaient observés dans les régions du Languedoc-Roussillon (2,40 [2,39-2,42])
et de la Bourgogne (2,40 [2,38-2,43]). Discussion – L’observation persistante de cas
d’ESST d’origine infectieuse (vMCJ, iMCJ), et la tendance à l’augmentation du nombre
de cas de sMCJ au cours du temps depuis la mise en place du réseau souligne la nécessité
d’un maintien d’une surveillance des maladies à prions chez l’Homme.
2024
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