syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker

Libellé préféré : syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker;

Définition du MeSH : Maladie familiale dominante autosomale à prion avec une gamme étendue de signes cliniques comprenant une ATAXIE, une paraparésie spastique, des signes extrapyramidaux, et une DÉMENCE. Le début clinique a lieu dans la troisième à la sixième décennie de la vie et la durée moyenne de la maladie avant la mort est de cinq ans. Plusieurs analogues avec des signes cliniques et pathologiques variables ont été décrits. Les dispositifs pathologiques incluent l'amyloidose cérébrale à protéine de prion, et la dégénération spongiforme ou neurofibrillaire. (From Brain Pathol 1998 Jul;8(3):499-513; Brain Pathol 1995 Jan;5(1):61-75) [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : Encéphalopathie spongiforme subaiguë type Gerstmann-Straussler; Encéphalopathie spongiforme subaigüe type Gerstmann-Straussler; Syndrome de Gerstmann-Sträussler;

Details

Identifiant d'origine

D016098;

CUI UMLS

C0017495;

Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker [Phénotype OMIM]
- Syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker [Maladie ORDO]
- Syndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker [Terme de bas niveau MedDRA]
- Syndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker [Terme DicoCLM]
- Syndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker [Terme Préféré MedDRA]
- Syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker [Descripteur PASCAL]
- syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker [Sous catégorie CIM-11]
- syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker [Diagnostic CIM-10 CM]
- syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker [Concept NCIt]
- syndrome de gerstmann-sträussler-sheinker [Notion SNOMED]
- syndrome de gerstmann-sträussler-sheinker [Concept SNOMED CT]
Alignements manuels NTBT (CISMeF)
- Démence génétique [Maladie ORDO]
- Maladie infectieuse avec démence [Maladie ORDO]
Concept(s) lié(s) au record
- Syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker [MeSH Concept]
Correspondance(s) ORDO
- Syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker [Maladie ORDO]
Correspondances UMLS (même concept)
- Syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker [Phénotype OMIM]
- Syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker [Maladie ORDO]
- Syndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker [Terme Préféré MedDRA]
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- syndrome de gerstmann-sträussler-sheinker [Notion SNOMED]
- syndrome de gerstmann-sträussler-sheinker [Concept SNOMED CT]
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