Libellé préféré : purpura thrombotique thrombocytopénique;

Synonyme CISMeF : microangiopathie thrombohémolytique de moschcowitz; microangiopathie thrombotique; PTT (Purpura Thrombocytopénique Thrombotique); Maladie de Moschcowitz; Micro-angiopathie thrombotique thrombocytopénique; Microangiopathie thrombotique thrombocytopénique; PTT (Purpura thrombotique thrombocytopénique); Purpura thrombopénique thrombotique; Syndrome de Moschcowitz; purpura thrombocytopénique thrombotique;

Acronyme CISMeF : MAT; PTT;

Hyponyme MeSH : Purpura thrombotique thrombocytopénique familial; Syndrome d'Upshaw-Schulman; Purpura thrombotique thrombocytopénique congénital;

Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Purpura thrombotique thrombocytopénique;

Détails


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N2-AUTOINDEXEE
Purpura thrombotique thrombocytopénique - Exploration d’ADAMTS-13
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3388869/fr/purpura-thrombotique-thrombocytopenique-exploration-d-adamts-13
Objectif Cette évaluation répond à une demande de l’Union nationale des caisses d’Assurance maladie qui souhaitait que la HAS se prononce sur l’opportunité du transfert éventuel de deux actes (mesure d’activité d’ADAMTS-13 [pour A disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 repeats, member 13] et recherche/titrage d’anticorps anti-ADAMTS-13) de la liste complémentaire vers la nomenclature des actes de biologie médicale (NABM). En sus de ces deux actes, la HAS a évalué la recherche de mutations dans le gène codant ADAMTS-13 qui n’est pas inscrit à la NABM. Ces trois actes sont réalisés dans le cadre du purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou maladie de Moschcowitz.
2022
HAS - Haute Autorité de Santé
France
évaluation technologique
purpura
thrombopénie
purpura thrombotique thrombocytopénique
Purpura thrombocytopénique thrombotique
thrombus

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N2-AUTOINDEXEE
Purpura thrombotique thrombocytopénique
Guide maladie chronique
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3375723/fr/purpura-thrombotique-thrombocytopenique
Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient d’un patient atteint de PTT, dans sa forme autoimmune ou congénitale, et en contexte obstétrical. Il a été élaboré par le Centre de référence des microangiopathies thrombotiques (CNR-MAT) à l’aide d’une méthodologie proposée par la HAS. Il n’a pas fait l’objet d’une validation par la HAS qui n’a pas participé à son élaboration.
2022
HAS - Haute Autorité de Santé
France
recommandation pour la pratique clinique
Maladies
maladie chronique
Purpura thrombocytopénique thrombotique
thrombus
purpura thrombotique thrombocytopénique
précis
Maladie chronique
thrombopénie
purpura
maladie chronique

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N2-AUTOINDEXEE
Microangiopathie thrombotique
Bonnes pratiques en cas d’urgence
https://www.orpha.net/data/patho/Emg/Int/fr/MicroangiopathieThrombotique_FR_fr_EMG_ORPHA93573.pdf
Le terme de microangiopathie thrombotique (MAT) définit un syndrome regroupant différentes pathologies caractérisées par l’association : - d’une anémie hémolytique mécanique (c’est-à-dire associée à des schizocytes ou fragments de globule rouge) ; - d’une thrombopénie périphérique ; - et de défaillances d’organe de sévérité variable.
2021
Orphanet
France
recommandation pour la pratique clinique
urgences
Pratique
purpura thrombopénique thrombotique
Meilleures pratiques
Microangiopathies thrombotiques
Microangiopathie
purpura thrombotique thrombocytopénique
guides de bonnes pratiques cliniques comme sujet
microangiopathies thrombotiques

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N2-AUTOINDEXEE
Grossesses après chirurgie bariatrique : recommandations pour la pratique clinique (groupe BARIA-MAT) incluant le dépistage du diabète gestationnel après chirurgie bariatrique
https://www.sfdiabete.org/sites/www.sfdiabete.org/files/files/ressources/1-s2.0-s1957255719302123-main.pdf
L’issue des grossesses après chirurgie bariatrique semble favorable, avec une réduction de l’incidence du diabète gestationnel, des troubles hypertensifs et de la macrosomie. Néanmoins, une augmentation de l’incidence des nouveau-nés de petit poids pour l’âge gestationnel et de la prématurité est constatée. Des carences nutritionnelles de sévérité variable pour la mère et le nouveau-né et des complications chirurgicales de pronostic potentiellement sévère sont observées. Notre groupe de travail multidisciplinaire propose des recommandations élaborées selon la méthodologie de la Haute Autorité de santé (HAS) et concernent les questions suivantes : délai entre chirurgie et grossesse, choix de contraception, technique chirurgicale privilégiée pour les femmes en âge de procréer, spécificité du parcours obstétrical, modalités de dépistage des carences et supplémentations nutritionnelles, dépistage et gestion du diabète gestationnel, prise de poids optimale, serrage de l’anneau gastrique, conduite à tenir devant une suspicion d’urgence chirurgicale, soins spécifiques pendant la période post-partum et pour les nouveau-nés.
2019
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SFD - Société Francophone du Diabète
France
recommandation pour la pratique clinique
purpura thrombotique thrombocytopénique
grossesse
dépistage du diabète
grossesse
guide de bonnes pratiques
diabète gestationnel
Dépistage
directives de santé publique
femmes enceintes
intervention chirurgicale
Chirurgie bariatrique
Chirurgie
Guide de bonnes pratiques cliniques
Diabète gestationnel
Dépistage de masse
Pratique
grossesse

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N3-AUTOINDEXEE
Microangiopathie thrombotique
https://www.medg.fr/microangiopathie-thrombotique
2017
MedG - petite Encyclopédie Médicale pour professionnels de santé
France
matériel enseignement
information scientifique et technique
Microangiopathie
purpura thrombopénique thrombotique
Microangiopathies thrombotiques
purpura thrombotique thrombocytopénique

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N3-AUTOINDEXEE
Purpura thrombotique et thrombocytopénique
https://www.medg.fr/purpura-thrombotique-et-thrombocytopenique-ptt
2017
MedG - petite Encyclopédie Médicale pour professionnels de santé
France
matériel enseignement
information scientifique et technique
thrombus
thrombopénie
Purpura thrombocytopénique thrombotique
purpura thrombotique thrombocytopénique
purpura

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N3-AUTOINDEXEE
ANPGM 127 Syndrome d'Upshaw Schulman USS
https://anpgm.fr/media/documents/ANPGM_127-_syndrome_dUpshaw_Schulman_USS.pdf
2016
ANPGM
France
recommandation professionnelle
purpura thrombotique thrombocytopénique
Syndrome d'Upshaw-Schulman

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N3-AUTOINDEXEE
Moschcowitz Syndrome
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DermIS.net
Allemagne
information scientifique et technique
purpura thrombotique thrombocytopénique

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N3-TITRE
Hémolytique et urémique, syndrome, forme atypique - Microangiopathie thrombotique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2134
2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
Syndrome hémolytique et urémique atypique
syndrome hémolytique et urémique
purpura thrombotique thrombocytopénique
Microangiopathies thrombotiques

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N3-TITRE
PTT - Purpura thrombotique thrombocytopénique - microangiopathie thrombotique
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Orphanet
France
information scientifique et technique
purpura thrombotique thrombocytopénique
Microangiopathies thrombotiques

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N1-VALIDE
Le purpura thrombotique thrombocytopénique – un diagnostic méconnu
http://www.revmed.ch/RMS/2014/RMS-N-452/Le-purpura-thrombotique-thrombocytopenique-un-diagnostic-meconnu
Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est un diagnostic caractérisé par une hémolyse micro-angiopathique, se traduisant par la présence d’une thrombocytopénie et d’une schizocytose au frottis sanguin. Une déficience de l’enzyme ADAMTS13, enzyme protéolytique du facteur de von Willebrand (vWF), a été caractérisée comme cause pathogénique. L’importance de l’examen visuel du frottis sanguin dans le cadre d’une suspicion clinique ou hématologique d’un PTT est soulignée car il semble que le PTT soit sous-diagnostiqué, surtout parmi les enfants et jeunes adultes. Des superpositions avec le syndrome hémolytique et urémique associé aux diarrhées (SHU D ) et le syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) sont discutées. Une revue actuelle des démarches diagnostiques, des options thérapeutiques et des facteurs pronostiques du PTT et des SHU est finalement proposée.
2014
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RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
purpura thrombotique thrombocytopénique
purpura thrombotique thrombocytopénique
purpura thrombotique thrombocytopénique
purpura thrombotique thrombocytopénique
syndrome hémolytique et urémique

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N1-VALIDE
Le purpura thrombotique thrombocytopénique – un diagnostic méconnu
https://www.revmed.ch/RMS/2014/RMS-N-452/Le-purpura-thrombotique-thrombocytopenique-un-diagnostic-meconnu
Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est un diagnostic caractérisé par une hémolyse micro-angiopathique, se traduisant par la présence d’une thrombocytopénie et d’une schizocytose au frottis sanguin. Une déficience de l’enzyme ADAMTS13, enzyme protéolytique du facteur de von Willebrand (vWF), a été caractérisée comme cause pathogénique. L’importance de l’examen visuel du frottis sanguin dans le cadre d’une suspicion clinique ou hématologique d’un PTT est soulignée car il semble que le PTT soit sous-diagnostiqué, surtout parmi les enfants et jeunes adultes. Des superpositions avec le syndrome hémolytique et urémique associé aux diarrhées (SHU D ) et le syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) sont discutées. Une revue actuelle des démarches diagnostiques, des options thérapeutiques et des facteurs pronostiques du PTT et des SHU est finalement proposée.
2014
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RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
purpura thrombotique thrombocytopénique
purpura thrombotique thrombocytopénique
purpura thrombotique thrombocytopénique
purpura thrombotique thrombocytopénique
syndrome hémolytique et urémique

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N2-TITRE
Femmes téléphonistes et employées des chèques postaux aux PTT : une stratégie syndicale de mise en visibilité des atteintes à la santé au travail (1950-1960)
La Nouvelle Revue du Travail 4 2014 : Santé au travail : regards sociologiques
http://nrt.revues.org/1405
2014
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France
français
purpura thrombotique thrombocytopénique
sociologie médicale
temps partiel de thromboplastine
téléphone
santé au travail

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N3-AUTOINDEXEE
UPD(16)mat
Disomie uniparentale maternelle du chromosome 16;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=96185
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
disomie uniparentale
chromosomes humains de la paire 16
disomie uniparentale du chromosome 16
purpura thrombotique thrombocytopénique

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N3-AUTOINDEXEE
UPD(2)mat
Disomie uniparentale maternelle du chromosome 2;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=96179
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
disomie uniparentale
disomie uniparentale du chromosome 2
chromosomes humains de la paire 2
purpura thrombotique thrombocytopénique

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N3-AUTOINDEXEE
UPD(21)mat
Disomie uniparentale maternelle du chromosome 21;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=96187
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
chromosomes humains de la paire 21
purpura thrombotique thrombocytopénique
disomie uniparentale chromosome 21
disomie uniparentale
disomie uniparentale chromosome 21

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N3-AUTOINDEXEE
UPD(22)mat
Disomie uniparentale maternelle du chromosome 22;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=96188
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
purpura thrombotique thrombocytopénique
chromosomes humains de la paire 22
disomie uniparentale

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N3-AUTOINDEXEE
UPD(15)mat
Syndrome de Prader-Willi dû à une disomie uniparentale maternelle du chromosome 15;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=98754
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
chromosomes humains de la paire 15
purpura thrombotique thrombocytopénique
syndrome de Prader-Willi
chromosomes humains 1-3
disomie uniparentale

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N3-AUTOINDEXEE
UPD(20)mat
Disomie uniparentale maternelle du chromosome 20;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=96186
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
purpura thrombotique thrombocytopénique
chromosomes humains de la paire 20
disomie uniparentale

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N3-AUTOINDEXEE
Disomie uniparentale maternelle du chromosome 14
Synonyme : UPD(14)mat
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=96184
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
chromosomes humains de la paire 14
disomie uniparentale
purpura thrombotique thrombocytopénique

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N3-AUTOINDEXEE
Disomie uniparentale maternelle du chromosome 13
Synonyme : UPD(13)mat
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=97678
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
chromosomes humains de la paire 13
disomie uniparentale du 13
disomie uniparentale
purpura thrombotique thrombocytopénique

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N3-AUTOINDEXEE
Purpura thrombotique thrombocytopénique congénital associé à un déficit en ADAMTS-13
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=93583
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
purpura thrombotique thrombocytopénique

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N3-AUTOINDEXEE
Purpura thrombotique thrombocytopénique acquis associé aux anticorps anti-ADAMTS 13
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=93585
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Purpura thrombotique thrombocytopénique acquis
anticorps anti-idiotypiques
purpura thrombotique thrombocytopénique
fibrinolytiques
Purpura thrombotique thrombocytopénique acquis

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N3-AUTOINDEXEE
UPD(X)mat
Disomie uniparentale maternelle du chromosome X;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=261519
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
purpura thrombotique thrombocytopénique
disomie uniparentale
chromosome X

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N3-AUTOINDEXEE
UPD(1)mat
Disomie uniparentale d'origine maternelle du chromosome 1;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=251009
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
chromosomes
purpura thrombotique thrombocytopénique
disomie uniparentale

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N3-AUTOINDEXEE
UPD(9)mat
Disomie uniparentale maternelle du chromosome 9;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=96183
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
chromosomes humains de la paire 9
disomie uniparentale
purpura thrombotique thrombocytopénique
trisomie 9 en mosaïque

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N3-AUTOINDEXEE
UPD(6)mat
Disomie uniparentale maternelle du chromosome 6;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=96181
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
disomie uniparentale
chromosomes humains de la paire 6
purpura thrombotique thrombocytopénique

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N3-AUTOINDEXEE
UPD(4)mat
Disomie uniparentale maternelle du chromosome 4;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=96180
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
purpura thrombotique thrombocytopénique
disomie uniparentale
chromosomes humains de la paire 4

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N1-SUPERVISEE
Interventions dans le syndrome hémolytique et urémique et le purpura thrombocytopénique thrombotique
http://www.cochrane.org/fr/CD003595
Contexte : Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) et le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) sont des troubles connexes présentant des caractéristiques cliniques similaires de gravité variable. La survie des patients atteints de SHU et de PTT s'est considérablement améliorée au cours de ces vingt dernières années, grâce à de meilleurs traitements de soutien pour les patients atteints de SHU et l'utilisation d'une plasmaphérèse thérapeutique (PT) avec du plasma frais congelé (PFC) chez les patients atteints de PTT. Bien qu'il soit de plus en plus évident que ces deux troubles présentent différentes pathogénies, leur prise en charge se chevauche.
2009
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Cochrane
France
Royaume-Uni
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
syndrome hémolytique et urémique
purpura thrombotique thrombocytopénique

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07/12/2022


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