Libellé préféré : alpha-Galactosidase;
Synonyme CISMeF : Alpha-D-galactoside galactohydrolase;
Registry Number MeSH : EC 3.2.1.22;
Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Alpha-Galactosidase;
substance (CISMeF) : O;
UNII : EC 3.2.1.22;
Identifiant d'origine : D000519;
CUI UMLS : C0002268;
Alignements automatiques supervisés en BTNT
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Correspondances UMLS (même concept)
Information(s) d'indexation
Liste des qualificatifs affiliables
- urine [Qualificatif MeSH]
Racine(s) Pharmaceutique(s)
Termes MeSH en relation
Type(s) sémantique(s)
Voir aussi
Voir aussi inter- (CISMeF)
N1-SUPERVISEE
Enzymothérapie de substitution pour le traitement de la maladie d'Anderson-Fabry
http://www.cochrane.org/fr/CD006663
Évaluer l'efficacité et l'innocuité de l'enzymothérapie de substitution par rapport
aux autres interventions, à un placebo ou à l'absence d'intervention, pour traiter
la maladie d'Anderson-Fabry.
2013
false
N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
résumé ou synthèse en français
méta-analyse
thérapie enzymatique substitutive
résultat thérapeutique
maladie de Fabry
alpha-Galactosidase
isoenzymes
---
N1-SUPERVISEE
Replagal - Agalsidase alfa
Code ATC : A16AB03
https://www.ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/Replagal
Replagal est utilisé dans le traitement des patients atteints de la maladie de Fabry,
maladie héréditaire rare. Les patients atteints de la maladie de Fabry présentent
un déficit en alpha-galactosidase A, une enzyme qui élimine habituellement une substance
grasse appelée globotriaosylcéramide (Gb-3). En l'absence de cette enzyme, le Gb3
n'est pas éliminé et s'accumule dans les cellules, telles que les cellules rénales.
Les personnes atteintes de la maladie de Fabry peuvent présenter toute une série de
symptômes et de signes, dont certaines déficiences graves telles que dysfonctionnements
rénaux, troubles cardiaques et accidents vasculaires cérébraux.
2012
false
N
EMA - Agence européenne des médicaments
Royaume-Uni
français
anglais
flux de syndication
résultat thérapeutique
évaluation de médicament
alpha-Galactosidase
maladie de Fabry
alpha-Galactosidase
médicament orphelin
agrément de médicaments
étiquetage de médicament
alpha-Galactosidase
perfusions veineuses
enfant
adolescent
interactions médicamenteuses
grossesse
Allaitement naturel
stockage de médicament
préparation de médicament
agalsidase alfa
thérapie enzymatique substitutive
isoenzymes
isoenzymes
alpha-Galactosidase
isoenzymes
évaluation médicament
notice médicamenteuse
résumé des caractéristiques du produit
---
N1-SUPERVISEE
Fabrazyme - Agalsidase beta
Code ATC : A16AB04
https://www.ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/Fabrazyme
Fabrazyme est utilisé dans le traitement des patients adultes atteints de la maladie
de Fabry, maladie héréditaire rare. Les patients atteints de la maladie de Fabry présentent
un déficit en alpha-galactosidase A, une enzyme qui élimine habituellement une substance
grasse appelée globotriaosylcéramide (GL-3). En l'absence de cette enzyme, le GL-3
n'est pas éliminé et s'accumule dans les cellules, notamment dans les cellules rénales.
2012
false
N
EMA - Agence européenne des médicaments
Royaume-Uni
français
anglais
flux de syndication
maladie de Fabry
alpha-Galactosidase
alpha-Galactosidase
isoenzymes
isoenzymes
résultat thérapeutique
évaluation de médicament
perfusions veineuses
adulte
agrément de médicaments
médicament orphelin
agalsidase bêta
agalsidase bêta
agalsidase bêta
FABRAZYME 35 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion
alpha-Galactosidase
FABRAZYME
notice médicamenteuse
évaluation médicament
résumé des caractéristiques du produit
3400892350585
---
N1-SUPERVISEE
NEA: Galactosidase, alpha-
AbLS: Galactosidase, alpha-
https://webprod.hc-sc.gc.ca/nhpid-bdipsn/monoReq.do?id=516&lang=eng
https://webprod.hc-sc.gc.ca/nhpid-bdipsn/monoReq.do?id=516&lang=fra
Cette norme abrégée d'étiquetage (NAE) vise à servir de guide à l'industrie pour la
préparation des demandes de licence et d'étiquettes dans le but d'obtenir une autorisation
de mise en marché d'un produit de santé naturel. Elle contient des allégations générales
et n'est pas une étude approfondie de l'ingrédient médicinal. L'allégation sur la
demande de licence de mise en marché (DLMM) et sur l'étiquette doit donc être identique
à celle de la norme abrégée d'étiquetage...
2011
false
N
Santé Canada
Ottawa
Canada
français
anglais
information sur le médicament
alpha-Galactosidase
Canada
étiquetage de médicament
administration par voie orale
aspergillus niger
adulte
---
N1-VALIDE
Fabry, maladie de
synonyme(s) et inclusion(s) : alpha-galactosidase A, déficit en ; angiokératose de
Fabry
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=324
http://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/Urgences_Fabry.pdf
diagnostic, incidence, clinique, étiologie, bibliographie ; associations de malades,
consultations, laboratoires de diagnostic, programmes de recherche, signes et symptômes
2011
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N
Orphanet
France
français
recommandation pour la pratique clinique
maladie de Fabry
maladie de Fabry
alpha-Galactosidase
maladies rares
maladie de Fabry
signes et symptômes
maladie de Fabry
traitement d'urgence
---
N1-VALIDE
Mise au point sur la prise en charge médicamenteuse de la maladie de Fabry
https://ansm.sante.fr/uploads/2021/03/11/078cbe995d7d1d6885484e62bb44133a.pdf
La maladie de Fabry est une maladie héréditaire métabolique rare, de transmission
liée au chromosome X, due au déficit en alpha-galactosidase A, une enzyme lysosomale
qui catalyse l'hydrolyse de glycosphingolipides. Le déficit enzymatique est responsable
de l'accumulation principalement de globotriaosylcéramide (Gb3, GL-3 ou CTH) dans
les lysosomes de nombreux types cellulaires. La maladie de Fabry fait partie des maladies
de surcharge lysosomale. La surcharge tissulaire augmente avec l'âge...
2007
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false
false
ANSM - Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé
France
français
maladie de Fabry
adulte
enfant
alpha-Galactosidase
alpha-Galactosidase
isoenzymes
agalsidase bêta
gestion des soins aux patients
maladies rares
médicament orphelin
thérapie enzymatique substitutive
recommandation pour la pratique clinique
---
N1-VALIDE
Replagal - agalsidase alpha
avis de la commission de transparence
http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_243093
caractéristiques, recommandations de bon usage (groupe I), posologies moyennes, personnes
autorisées (à prescrire, à dispenser, à administrer), annexes (modalités de prescription,
modalités de dispensation, modalités de préparation et d'administration, conditions
de conservation) ; 5 pages
2002
false
N
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
alpha-Galactosidase
isoenzymes
maladie de Fabry
agalsidase alfa
REPLAGAL 1 mg/ml, solution à diluer pour perfusion
REPLAGAL
3400892388618
recommandation de bon usage du médicament
---
N1-SUPERVISEE
Agalsidase alpha et agalsidase bêta
https://www.cadth.ca/sites/default/files/pdf/108_No19_agalsidases_edrug_f.pdf
dénomination générique, fabricant, indication, état actuel, description, traitement
existant, coût, données probantes, commentaire, références ; 2 pages
2002
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N
ACMTS - Agence canadienne des médicaments et des technologies de la santé
Canada
français
alpha-Galactosidase
isoenzymes
maladie de Fabry
États-Unis
Canada
agalsidase bêta
agalsidase alfa
agalsidase bêta
alpha-Galactosidase
isoenzymes
évaluation médicament
---
N1-VALIDE
Fabrazyme - Algalasidase bêta
http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_243042
caractéristiques, recommandations de bon usage (groupe I), posologies moyennes, personnes
autorisées, annexes ; 6 pages
2002
false
N
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
alpha-Galactosidase
isoenzymes
maladie de Fabry
agalsidase bêta
FABRAZYME 35 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion
agalsidase bêta
alpha-Galactosidase
FABRAZYME
3400892350585
recommandation de bon usage du médicament
---