Libellé préféré : agalsidase bêta;

Registry Number MeSH : EC 3.2.1.-;

substance (CISMeF) : O;

UNII : RZD65TSM9U;

Détails


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Vous pouvez consulter :


N1-SUPERVISEE
Agalsidase beta
MARR - Mesures additionnelles de réduction du risque
https://ansm.sante.fr/tableau-marr/agalsidase-beta
Guide pour les professionnels de santé, guide pour les patients, carnet de liaison...
2023
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ANSM - Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé
France
français
gestion du risque
agalsidase bêta
FABRAZYME
FABRAZYME 35 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion
recommandation de bon usage du médicament
recommandation patients
perfusions veineuses
thérapie enzymatique substitutive
maladie de Fabry
continuité des soins
soins infirmiers à domicile

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N1-SUPERVISEE
Fabrazyme - Agalsidase beta
Code ATC : A16AB04
https://www.ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/Fabrazyme
Fabrazyme est utilisé dans le traitement des patients adultes atteints de la maladie de Fabry, maladie héréditaire rare. Les patients atteints de la maladie de Fabry présentent un déficit en alpha-galactosidase A, une enzyme qui élimine habituellement une substance grasse appelée globotriaosylcéramide (GL-3). En l'absence de cette enzyme, le GL-3 n'est pas éliminé et s'accumule dans les cellules, notamment dans les cellules rénales.
2012
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N
EMA - Agence européenne des médicaments
Royaume-Uni
français
anglais
flux de syndication
maladie de Fabry
alpha-Galactosidase
alpha-Galactosidase
isoenzymes
isoenzymes
résultat thérapeutique
évaluation de médicament
perfusions veineuses
adulte
agrément de médicaments
médicament orphelin
agalsidase bêta
agalsidase bêta
agalsidase bêta
FABRAZYME 35 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion
alpha-Galactosidase
FABRAZYME
notice médicamenteuse
évaluation médicament
résumé des caractéristiques du produit
3400892350585

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N1-VALIDE
Mise au point sur la prise en charge médicamenteuse de la maladie de Fabry
https://ansm.sante.fr/uploads/2021/03/11/078cbe995d7d1d6885484e62bb44133a.pdf
La maladie de Fabry est une maladie héréditaire métabolique rare, de transmission liée au chromosome X, due au déficit en alpha-galactosidase A, une enzyme lysosomale qui catalyse l'hydrolyse de glycosphingolipides. Le déficit enzymatique est responsable de l'accumulation principalement de globotriaosylcéramide (Gb3, GL-3 ou CTH) dans les lysosomes de nombreux types cellulaires. La maladie de Fabry fait partie des maladies de surcharge lysosomale. La surcharge tissulaire augmente avec l'âge...
2007
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ANSM - Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé
France
français
maladie de Fabry
adulte
enfant
alpha-Galactosidase
alpha-Galactosidase
isoenzymes
agalsidase bêta
gestion des soins aux patients
maladies rares
médicament orphelin
thérapie enzymatique substitutive
recommandation pour la pratique clinique

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N1-VALIDE
Fabrazyme - Algalasidase bêta
http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_243042
caractéristiques, recommandations de bon usage (groupe I), posologies moyennes, personnes autorisées, annexes ; 6 pages
2002
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N
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
alpha-Galactosidase
isoenzymes
maladie de Fabry
agalsidase bêta
FABRAZYME 35 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion
agalsidase bêta
alpha-Galactosidase
FABRAZYME
3400892350585
recommandation de bon usage du médicament

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N1-SUPERVISEE
Agalsidase alpha et agalsidase bêta
https://www.cadth.ca/sites/default/files/pdf/108_No19_agalsidases_edrug_f.pdf
dénomination générique, fabricant, indication, état actuel, description, traitement existant, coût, données probantes, commentaire, références ; 2 pages
2002
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N
ACMTS - Agence canadienne des médicaments et des technologies de la santé
Canada
français
alpha-Galactosidase
isoenzymes
maladie de Fabry
États-Unis
Canada
agalsidase bêta
agalsidase alfa
agalsidase bêta
alpha-Galactosidase
isoenzymes
évaluation médicament

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27/04/2024


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