Libellé préféré : aphasie progressive primaire;

Définition du MeSH : Forme progressive de démence caractérisée par la perte globale des capacités de langage et la conservation initiale des autres fonctions cognitives. Des sous-types fluants et non-fluants ont été décrits. Finalement un schéma de dysfonction cognitive globale s'installe, similaire à la MALADIE D'ALZHEIMER. Du point de vue pathologique il n'y a pas de modifications de type Alzheimer ou MALADIE DE PICK, bien que des modifications spongiformes des couches corticales II et III soient présentes dans le LOBE TEMPORAL et le LOBE FRONTAL. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : APP (Aphasie progressive primaire); Maladie de Mesulam; Syndrome de Mesulam; aphasie primaire progressive;

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Forme progressive de démence caractérisée par la perte globale des capacités de langage et la conservation initiale des autres fonctions cognitives. Des sous-types fluants et non-fluants ont été décrits. Finalement un schéma de dysfonction cognitive globale s'installe, similaire à la MALADIE D'ALZHEIMER. Du point de vue pathologique il n'y a pas de modifications de type Alzheimer ou MALADIE DE PICK, bien que des modifications spongiformes des couches corticales II et III soient présentes dans le LOBE TEMPORAL et le LOBE FRONTAL. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-VALIDE
Aphasies primaires progressives
Guide maladie chronique
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3310373/fr/aphasies-primaires-progressives
Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint d'Aphasie primaire progressive. Il a été élaboré par le Centre de Référence Démences Rares ou Précoces à l’aide d’une méthodologie proposée par la HAS. Il n’a pas fait l’objet d’une validation par la HAS qui n’a pas participé à son élaboration.
2022
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
prise en charge personnalisée du patient
aphasie progressive primaire
aphasie progressive primaire
recommandation pour la pratique clinique
aphasie progressive primaire

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N2-AUTOINDEXEE
Intérêt d’un test dynamique pour l’évaluation des troubles émotionnels chez un patient présentant une aphasie progressive primaire
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-03721432
L’aphasie progressive primaire (APP) est un syndrome neurodégénératif se manifestant majoritairement par des troubles langagiers. Toutefois, il est fréquent de rencontrer, en clinique, des patients présentant une apathie. Cette dernière est souvent évaluée subjectivement et ne fait actuellement pas partie des critères diagnostiques de l’APP. Dans notre étude, nous nous sommes intéressés à l’apathie émotionnelle. Notre objectif était d’explorer les troubles du ressenti et de la régulation émotionnelle via un test objectif, chez deux patientes présentant une APP de forme non fluente, l’une à un stade débutant, l’autre à un stade avancé. Nous avons ensuite vérifié si les résultats obtenus étaient comparables à ceux obtenus via des échelles classiques d’évaluation de l’apathie. Nos résultats ont montré une fiabilité limitée du test objectif en fonction du stade de la maladie. A un stade débutant pendant lequel les capacités de compréhension sont préservées, les résultats sont intéressants et permettent une étude précise des troubles émotionnels. Néanmoins, les échelles d’évaluation subjectives demeurent nécessaires, voire indispensables pour l’évaluation de patients présentant une APP à un stade sévère, ayant, par conséquent, des capacités de communication restreintes limitant l’évaluation. Le test objectif pourrait ainsi être utilisé en complément d’échelles subjectives dans le cadre de l’évaluation de l’apathie : cela permettrait de préciser l’importance des troubles émotionnels, leur nature, et les possibilités de prise en soin de manière précoce. Enfin, de futures recherches sur ce sujet permettraient potentiellement d’intégrer les troubles neuropsychiatriques, notamment l’apathie, au sein des critères diagnostiques de l’APP, certainement amenés à évoluer à nouveau.
2022
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
thèse ou mémoire
Tests d'aphasie
test et évaluation de l'aphasie
principal
aphasie progressive primaire
Aphasie
études d'évaluation comme sujet
tests neuropsychologiques
symptômes affectifs
Troubles émotionnels
troubles émotionnels
aphasie
a comme patient
patients

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N3-AUTOINDEXEE
Paralysie supranucléaire progressive - aphasie progressive non fluente
Synonymes : PSP-AOS ; PSP-PNFA ; Paralysie supranucléaire progressive - apraxie verbale
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=240112
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
aphasie primaire progressive non fluente
aphasie progressive primaire
apraxies
paralysie supranucléaire progressive
syndrome d'apnées obstructives du sommeil

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N3-AUTOINDEXEE
Aphasie primaire progressive non fluente
Synonyme : APP non fluente
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=100070
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
aphasie primaire progressive non fluente
aphasie progressive primaire

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N3-AUTOINDEXEE
Aphasie primaire progressive logopénique
Synonyme : APP logopénique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=250831
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
aphasie progressive primaire

---
N3-AUTOINDEXEE
Démence sémantique
Synonymes : APP sémantique ; Aphasie primaire progressive sémantique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=100069
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
démence
demence
Apprentissage par problèmes
aphasie
Démence sémantique
dégénérescence lobaire frontotemporale
aphasie progressive primaire

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N3-AUTOINDEXEE
L'aphasie (primaire) progressive : un diagnostic simple ou complexe ?
https://sanp.ch/en/article/doi/sanp.2009.02106
Les premières observations d’aphasies primaires progressives (APP) datent de la fin du XIXe et du début du XXe siècle, en particulier dans les travaux de Pick [1], Sérieux [2], Franceschi [3], Rosenfeld [4] ou encore de Mingazzini [5] – pour une brève discussion voir la référence [6]. Maurice Ravel, le célèbre compositeur et pianiste français en a souffert et le débat concernant son affection – aphasie progressive, dégénérescence corticobasale, progranulinopathie – qui fait encore rage actuellement, résume bien l’explosion du concept.
2009
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Archives suisses de neurologie et de psychiatrie
Suisse
article de périodique
aphasie progressive primaire

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N1-VALIDE
Aphasies progressives primaires : aspects cliniques (les)
synthèse
https://www.jle.com/fr/revues/medecine/pnv/e-docs/00/04/1D/97/resume.md?type=text.html
https://www.jle.com/fr/revues/medecine/pnv/e-docs/00/04/1D/97/article.md?type=text.html
https://www.jle.com/fr/revues/medecine/pnv/e-docs/00/04/1D/97/telecharger.md?code_langue=fr&format=application/pdf&titre=Version%20PDF
L'aphasie progressive primaire (APP) ou syndrome de Mesulam est caractérisée par la survenue insidieuse et l'aggravation progressive sur plusieurs années de troubles du langage de nature aphasique chez des patients âgés de 45 à 70 ans. La classification la plus pertinente distingue une forme non fluente (anomie avec réduction du langage, sans troubles de compréhension) et une forme fluente (anomie avec discours fluide et troubles de la compréhension des mots isolés), souvent assimilée à la démence sémantique bien que certains cas peuvent en être distingués. L'évolution se fait vers un mutisme et un tableau démentiel le plus souvent de type frontal. L'APP est sous-tendue par des lésions neurodégénératives siégeant principalement dans les régions périsylviennes gauches. Dans deux tiers des cas, des lésions différentes de celles de la maladie d'Alzheimer sont observées (inclusions tau positives dans l'APP non fluente, inclusions de type maladie du motoneurone dans les APP fluentes). Dans le tiers restant les lésions sont de type Alzheimer.
2006
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
imagerie par résonance magnétique
signes et symptômes
aphasie progressive primaire
aphasie progressive primaire
sujet âgé
maladie d'Alzheimer
troubles de la parole
démence
aphasie progressive primaire
aphasie primaire progressive non fluente
technique d'imagerie par résonance magnétique nucléaire
article de périodique
aphasie progressive primaire

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25/04/2024


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