Libellé préféré : sclérodermie systémique;
Synonyme CISMeF : Sclérodermie généralisée; Sclérose systémique; sclérose générale;
Acronyme CISMeF : ScS; SSc;
Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Sclérodermie systémique;
Définition VIDAL : Maladie rare du collagène entraînant un épaississement de la peau, des muscles et
de certains organes profonds.;
Identifiant d'origine : D012595;
CUI UMLS : C0036421;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
Alignements automatiques supervisés en BTNT
Alignements manuels BTNT - CISMeF
Concept(s) lié(s) au record
Concepts Supplémentaires MeSH en relation
Correspondances UMLS (même concept)
Liste des qualificatifs affiliables
- urine [Qualificatif MeSH]
Mapping VCM hiérarchique
Topic(s) MedlinePlus
Type(s) sémantique(s)
Voir aussi (proposés par CISMeF)
N1-VALIDE
Sclérodermie systémique
« Bonnes pratiques en cas d’urgence »
http://www.orpha.net/data/patho/Emg/Int/fr/Sclerodermie_FR_fr_EMG_ORPHA801.pdf
Maladie auto-immune systémique qui associe : - une atteinte microcirculatoire (phénomène
de Raynaud), avec sclérose cutanée plus ou moins étendue, un reflux gastro-oesophagien
souvent sévère, - une atteinte viscérale variable d’un patient à l’autre, - production
d’auto-anticorps : anticorps (Ac) anti-centromères, Ac anti-topoisomérase 1, plus
rarement Ac anti-ARNpolymérase III. Les complications possibles sont les risques de
fibrose pulmonaire, d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), de crise rénale aiguë,
de cardiomyopathie et d’atteinte digestive...
2025
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Orphanet
France
français
information scientifique et technique
médecine d'urgence
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
---
N2-AUTOINDEXEE
Conseils généraux sur la COVID-19 pour les personnes atteintes de Sclérose en Plaques
https://www.arsep.org/library/media/other/manifestations/2021/Covid/Recommandations-COVID-19-ARSEP-MSIF-13-Janvier-2021.pdf
La COVID-19 est une nouvelle maladie qui peut affecter vos poumons, vos voies respiratoires
et d'autres organes. Elle est causée par un nouveau coronavirus (appelé SARS-CoV-2)
qui s'est propagé dans le monde entier. Les conseils ci-dessous ont été élaborés par
des cliniciens de la SEP * et des chercheurs. Ils sont basés sur les preuves scientifiques
concernant la manière dont la COVID-19 affecte les personnes atteintes de sclérose
en plaques (SEP) et sur l'opinion des experts. Ces conseils seront examinés et mis
à jour au fur et à mesure que de nouvelles connaissances sur la COVID-19 et le SRAS-CoV-2
seront disponibles.
2021
France
information patient et grand public
COVID-19
sclérodermie systémique
Conseil Général
maladie
Personna +
sclérose en plaques
sclérose en plaque
COVID-19
Assistance
sclérose en plaques
Sclérose en plaques
personnes
pneumopathie virale
infections à coronavirus
pandémies
---
N1-VALIDE
Sclérodermie Systémique
https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/Urgences_SclerodermieSystemique-frPro12002.pdf
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=90291
La sclérodermie systémique (ScS) est une affection généralisée des artérioles, des
microvaisseaux et du tissu conjonctif, caractérisée par une fibrose et une oblitération
vasculaire dans la peau et d'autres organes, en particulier les poumons, le coeur
et l'appareil digestif.
2017
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Orphanet
France
français
sclérodermie systémique
traitement d'urgence
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
recommandation pour la pratique clinique
---
N1-SUPERVISEE
Etude descriptive monocentrique de la file active des patients atteints de sclérodermie
systémique : dans le service de médecine interne A du CHU de Limoges
http://www.sudoc.fr/204747341
Introduction : La sclérodermie systémique est une maladie rare, incurable dont les
atteintes systémiques grèvent le pronostic vital et entrainent un handicap. L’objectif
de ce travail était de faire une étude descriptive des patients sclérodermiques suivis
dans le service de Médecine Interne A du CHU de Limoges
2017
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SUDOC - Catalogue du Système Universitaire de Documentation
France
français
thèse ou mémoire
sclérodermie systémique
---
N1-VALIDE
Sclérose systémique
https://smf.swisshealthweb.ch/fr/article/doi/fms.2017.03028/
Cet article a pour objectif de fournir au praticien quelques conseils pour la pose
du diagnostic, de présenter des propositions de traitement pour les symptômes les
plus fréquents et d’encourager la prise en charge thérapeutique interdisciplinaire.
2017
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Forum Médical Suisse
Suisse
français
article de périodique
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
signes et symptômes
sclérodermie systémique
---
N3-AUTOINDEXEE
Sclérodermie systémique et difficultés professionnelles : résultats d’une enquête
prospective
http://pepite-depot.univ-lille2.fr/nuxeo/site/esupversions/b013b9ab-1132-42c6-8dd2-059a9a996ad3
Contexte : La sclérodermie systémique (ScS) concerne 9000 à 14000 personnes en France.
Le travail est souvent affecté. Notre étude vise à évaluer la fréquence des difficultés
professionnelles (DP) des patients sclerodermiques, identifier ces DP, les symptômes
en cause et les solutions exploitées.
2016
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PEPITE - Panorama des productions universitaires - Université Lille 2 Droit et Santé
France
français
thèse ou mémoire
sclérodermie généralisée
ayant comme résultat
enquêteur
collecte de données
sclérodermie systémique
systémique
professionnel
---
N1-VALIDE
Physiopathologie de la sclérodermie systémique
http://www.medecinesciences.org/articles/medsci/abs/2016/02/medsci20163202p183/medsci20163202p183.html
a sclérodermie systémique (SSc) est une maladie orpheline atteignant le tissu conjonctif.
L’origine de la maladie n’est pas connue mais elle implique probablement des facteurs
environnementaux sur un fond génétique de susceptibilité. La physiopathologie est
dominée par des lésions microvasculaires précoces responsables de lésions endothéliales
avec la production de nombreux médiateurs favorisant une réponse inflammatoire et
un remodelage vasculaire. Beaucoup d’arguments mettent en avant des phénomènes d’auto-immunité
pour entretenir et perpétuer le processus pathologique. La cascade aboutit à des lésions
de fibrose définies par l’accumulation de substances de la matrice extracellulaire
en raison de perturbations de l’équilibre synthèse/dégradation de nombreux composants,
une activation et une différenciation de cellules mésenchymateuses liées à des facteurs
autocrines et paracrines.
2016
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M/S médecine sciences
France
français
article de périodique
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
signes et symptômes
sclérodermie systémique
---
N3-AUTOINDEXEE
Physiopathologie de la sclérodermie systémique
http://www.medecinesciences.org/fr/articles/medsci/full_html/2016/02/medsci20163202p183/medsci20163202p183.html
La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie orpheline atteignant le tissu conjonctif.
L’origine de la maladie n’est pas connue mais elle implique probablement des facteurs
environnementaux sur un fond génétique de susceptibilité. La physiopathologie est
dominée par des lésions microvasculaires précoces responsables de lésions endothéliales
avec la production de nombreux médiateurs favorisant une réponse inflammatoire et
un remodelage vasculaire.
2016
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M/S médecine sciences
France
français
article de périodique
systémique
sclérodermie systémique
sclérodermie généralisée
---
N1-VALIDE
Manifestations pulmonaires de la sclérodermie systémique
http://www.revmed.ch/RMS/2015/RMS-N-469/Manifestations-pulmonaires-de-la-sclerodermie-systemique
La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie protéiforme dont le pronostic et
le traitement sont liés à l’atteinte d’organe. La fibrose pulmonaire (FP) et l’hypertension
artérielle pulmonaire (HTAP) ou la combinaison des deux représentent les causes principales
de mortalité et ont un fort impact sur la qualité de vie des patients avec ScS. La
FP débute précocement et progresse habituellement lentement. Cependant, l’insuffisance
respiratoire terminale peut s’installer chez environ 10% des patients. L’HTAP peut
être une complication précoce ou tardive de la ScS et conduit à une insuffisance cardiaque
droite. Les traitements actuels permettent un contrôle partiel des manifestations
cliniques liées à la FP et à l’HTAP, mais pour les deux conditions des stratégies
thérapeutiques plus efficaces sont encore nécessaires.
2015
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RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
sclérodermie systémique
fibrose pulmonaire
fibrose pulmonaire
fibrose pulmonaire
hypertension pulmonaire
hypertension pulmonaire
hypertension pulmonaire
hypertension pulmonaire
---
N1-VALIDE
Recommandations avant anesthésie d’un patient atteint de sclérodermie systémique
https://www.association-sclerodermie.fr/wp-content/uploads/2019/12/Recommandations-anesth%C3%A9sie.pdf
2015
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FAI²R - Filière des maladies autoimmunes et autoinflammatoires rares
France
français
recommandation pour la pratique clinique
sclérodermie systémique
période préopératoire
anesthésie
---
N1-VALIDE
Manifestations digestives de la sclérodermie
http://www.revmed.ch/RMS/2014/RMS-N-426/Manifestations-digestives-de-la-sclerodermie
La sclérodermie systémique est une maladie rare associant vasculopathie, fibrose tissulaire
ainsi qu’une auto-immunité. Les atteintes digestives sont courantes et peuvent impliquer
tout le tractus digestif de la bouche à l’anus. L’œsophage est le plus fréquemment
touché avec un reflux gastro-œsophagien pouvant évoluer en une œsophagite érosive
ou un œsophage de Barrett. L’atteinte gastrique est moins classique mais peut se compliquer
d’une hémorragie sur ectasies vasculaires (GAVE ou estomac pastèque). L’atteinte intestinale
peut mener à un syndrome de malabsorption, une pseudo-obstruction ou une pullulation
bactérienne. L’atteinte anorectale se manifeste par une incontinence fécale ou un
prolapsus rectal. Ces manifestations digestives sont une source importante de morbi-mortalité
et les traitements sont essentiellement symptomatiques.
2014
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RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
sclérodermie systémique
article de périodique
maladies de l'appareil digestif
signes et symptômes digestifs
---
N1-VALIDE
L’atteinte de la main dans la sclérodermie systémique - Mise au point
La Presse Médicale Volume 42, Issue 12, December 2013, Pages 1616–1626 - Open Access
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0755498213007732
L’atteinte de la main dans la sclérodermie systémique est très fréquente, souvent
précoce, et apporte des éléments contributifs pour le diagnostic de la maladie. L’atteinte
vasculaire est au premier plan, symptomatique sous forme d’un phénomène de Raynaud
qui peut se compliquer d’ulcères digitaux, de nécrose digitale à l’origine de douleurs,
de surinfections et de la survenue d’un handicap marqué. L’atteinte cutanée des doigts
et de la main peut être à l’origine de douleurs et d’une gêne fonctionnelle importante.
L’atteinte articulaire inflammatoire peut être invalidante et entraîner la survenue
de rétractions et de déformations responsables d’un handicap marqué. La main contribue
pour 75 % du handicap global au cours de la sclérodermie systémique. Seule une prise
en charge globale prenant en compte la vasculopathie, l’atteinte cutanée et articulaire,
incluant la rééducation fonctionnelle et l’ergothérapie lorsque cela est possible
et/ou nécessaire, peut permettre d’améliorer la fonction de la main dans la sclérodermie
systémique.
2014
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Elsevier
France
français
sclérodermie systémique
main
article de périodique
articulations de la main
image
maladie de Raynaud
thérapeutique
---
N1-VALIDE
Sclérodermie Québec
La communauté québécoise de la sclérose systémique
http://sclerodermie.ca/
présentation, services proposés, organisation, rubrique d'actualités
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N
Sainte-Julie
Canada
Québec
français
anglais
sclérodermie systémique
Québec
association patients
---
N1-VALIDE
APSB
Association des Patients Sclérodermiques de Belgique
http://www.sclerodermie.be/
but de l'association, actualités de l'association, liste et coordonnées des membres
du conseil d'administration et des délégués régionaux
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N
Froyennes
Belgique
français
sclérodermie systémique
Belgique
association patients
---
N1-VALIDE
ASF - Association des Sclérodermiques de France
http://www.association-sclerodermie.fr/
Ses objectifs : vous faire connaître ce qu'est la Sclérodermie, et ce qui est fait
par l'Association pour venir en aide aux personnes qui en sont atteintes.
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N
Sorel-Moussel
France
Eure-et-Loire
français
sclérodermie systémique
association patients
---
N1-VALIDE
Les Rhumatismes en 100 questions
http://www.rhumatismes.net/
Ce site, élaboré par l'équipe médicale et paramédicale du pôle ostéo-articulaire de
l'hôpital Cochin (Assistance Publique-Hôpitaux de Paris), a pour objectif d'améliorer
l'information relative aux principales maladies rhumatismales. Cette information est
avant tout destinée aux patients rhumatisants. Elle sera certainement très profitable
à leur entourage et à toute personne impliquée dans leur prise en charge
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N
France
français
information patient et grand public
lombalgie
arthrose
ostéoporose
polyarthrite rhumatoïde
pelvispondylite rhumatismale
sclérodermie systémique
lupus érythémateux disséminé
prothèse articulaire
---
N1-VALIDE
ASS - Association Suisse des Sclérodermiques
http://www.sclerodermie.ch/
Les buts de l'ASS sont le rassemblement des malades atteints de sclérodermie ou d'une
maladie associée et la représentation de leurs intérêts et besoins.
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N
Berne
Suisse
français
sclérodermie systémique
association patients
---
N1-SUPERVISEE
Generalized scleroderma
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/39072/diagnose.htm
Forme de sclérodermie généralisée heureusement rare chez l'enfant La forme limitée
ou CREST syndrome est exceptionnelle chez l'enfant et associe une sclérodactylie,
un syndrome de Raynaud...
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N
DermIS.net
Allemagne
français
sclérodermie systémique
diagnostic différentiel
image
---
N1-SUPERVISEE
La sclérodermie systémique - Une maladie méconnue - Un diagnostic précoce peut grandement
contribuer à la qualité de vie des patients atteints de cette maladie rare et toujours
incurable.
http://www.oiiq.org/sites/default/files/uploads/pdf/publications/perspective_infirmieres/2011_vol08_no6/13Sclerodermie.pdf
Au Québec, on estime que plus de 7 000 personnes sont atteintes de sclérodermie et
qu’environ 150 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année. La sclérodermie systémique
(ScS) est une maladie rare. Elle est méconnue même par les intervenants en santé.
2011
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Perspective infirmière - OIIQ - Ordre des Infirmières et Infirmiers du Québec
Canada
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
article de périodique
sclérodermie systémique
maladies rares
diagnostic précoce
---
N3-AUTOINDEXEE
Sclérodermie systémique de l'enfant
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=93567
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
enfant
---
N1-SUPERVISEE
Les ulcères digitaux de la sclérodermie systémique
https://www.sfdermato.org/media/pdf/fmc/fmc-nov-2011-3cf8845bcefe9f02e49d79c7debc60e5.pdf
Histoire naturelle et complications, impact fonctionnel des ulcères digitaux, traitements
locaux des ulcérations digitales, traitements généraux des ulcères digitaux.
10.1016/j.annder.2011.06.011
2011
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SFD - Société Française de Dermatologie
France
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
article de périodique
ulcère
sclérodermie systémique
---
N1-SUPERVISEE
Rhumatologie : la sclérodermie systémique - une maladie incurable?
https://smf.swisshealthweb.ch/fr/article/doi/fms.2010.07045/
La sclérodermie systémique (SSc) est l’une des pathologies rhumatismales les plus
graves et elle est responsable d’une mortalité élevée, tout particulièrement dans
certains sousgroupes. Elle se manifeste par une fibrose avec accumulation de tissu
conjonctif dans la peau et dans différents organes internes, et par des modifications
vasculaires avec raréfaction des capillaires et vasculopathie proliférative des petites
artères.
2010
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Forum Médical Suisse
Suisse
article de périodique
sclérodermie systémique
fibrose
maladies vasculaires
---
N3-AUTOINDEXEE
Document de principes de la SCS et de la SCT sur l’utilisation des systèmes de surveillance
portables pour diagnostiquer l’apnée ou l’hypopnée obstructives du sommeil chez les
adultes
https://cts-sct.ca/wp-content/uploads/2018/02/3-CSS-CTS-Sleep-Position-Statement-on-Portable-Monitoring-FRENCH.pdf
Le présent document de principes sur l’utilisation des systèmes de surveillance portables
(SSP) comme outil diagnostique de l’apnée ou de l’hypopnée obstructives du sommeil
(AHOS) chez les adultes se fonde sur le consensus et l’avis d’experts au sujet des
normes de pratique exemplaires d’intervenants de l’ensemble du Canada. Ces recommandations
ont été préparées pour orienter l’utilisation clinique de cette nouvelle technologie
et garantir que les normes d’assurance-qualité soient respectées. Les lignes directrices
cliniques sur l’utilisation des SSP pour diagnostiquer et prendre en charge l’AHOS
en remplacement de la polysomnographie en laboratoire publiées par le groupe de travail
sur les systèmes de surveillance portables de l’American Academy of Sleep Medicine
ont permis de personnaliser nos recommandations en vue de tenir compte des éléments
suivants : les indications, la méthodologie y compris la participation des médecins,
les compétences des médecins et du personnel technique et les exigences de suivi,
les considérations techniques, l’assurance-qualité et les directives sur les conflits
d’intérêts. Lorsqu’il est utilisé convenablement, sous la supervision d’un médecin
formé en médecine du sommeil et conjointement avec une évaluation complète du sommeil,
un SSP peut accélérer le traitement dans les situations où la présomption clinique
d’AHOS est élevée.
2010
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SCT - Société Canadienne de Thoracologie
France
français
recommandation professionnelle
Sommeil
Adulte
sclérodermie systémique
Apnée
papier
adulte
apnée du sommeil
Adulte
apnee du sommeil
systémique
syndrome d'apnées obstructives du sommeil
politique (principe)
hypopnée
adulte
obstruction
diagnostic
syndrome de Propping-Zerres
---
N1-SUPERVISEE
Iloprost et cisaprost contre le phénomène de Raynaud en sclérose systémique progressive
http://www.cochrane.org/fr/CD000953
Contexte : La sclérodermie est une affection des tissus connectifs entraînant une
fibrose et touchant généralement la peau et les organes internes tels que la voie
GI, les poumons, les reins et le cœur. Objectifs : Évaluer les effets et la toxicité
des agents suivants : analogues de la prostaglandine avec d’autres agents proposés
pour le traitement du phénomène de Raynaud (PR) en sclérodermie.
2009
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Cochrane
Royaume-Uni
France
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
sclérodermie systémique
iloprost
maladie de Raynaud
---
N1-VALIDE
Sclérodermie systémique - Guide ALD n 21
Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) - Liste des actes et prestations
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_717292/ald-n-21-sclerodermie-systemique
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_717291/ald-n-21-pnds-sur-sclerodermie-systemique
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_717382/ald-n-21-liste-des-actes-et-prestations-sur-sclerodermie-systemique
L'objectif de ce Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) est d'expliciter
pour les professionnels de santé la prise en charge optimale et le parcours de soins
d'un patient admis en ALD au titre de l'ALD 21 : périartérite noueuse, lupus érythémateux
aigu disséminé, sclérodermie systémique (ScS). Ce PNDS concerne uniquement les patients
atteints de ScS. Ne sont pas abordées dans ce PNDS les sclérodermies localisées, encore
appelées morphées, qui sont des atteintes scléreuses de la peau, le plus souvent circonscrites
à celle-ci, mais pouvant parfois s'étendre aux tissus sous-jacents musculaires, osseux
et parfois nerveux, et dépourvues de manifestations systémiques
2008
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N
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
193. Connaître les principaux types de vascularite systémique, les organes cibles,
les outils diagnostiques et les moyens thérapeutiques
239. Acrosyndromes (phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie
digitale)
français
observation (surveillance clinique)
médecine générale
médecins généralistes
sclérodermie systémique
signes et symptômes
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
continuité des soins
gestion des soins aux patients
recommandation pour la pratique clinique
---
N1-SUPERVISEE
Comment j'explore...la piste toxique revisitée des sclérodermie
https://rmlg.uliege.be/article/1563
Les sclérodermies représentent un groupe de maladies aux présentations cliniques diversifiées,
et dont le pronostic évolutif est très différent d'une forme à l'autre. Les origines
des diverses formes de la maladie sont mal connues. Une influence toxique a été mise
en exergue plus particulièrement pour la sclérodermie systémique progressive. Cependant,
l'imputabilité des agents chimiques mis en cause n'est pas toujours établie formellement.
2007
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N
Revue Médicale de Liège
Belgique
français
sclérodermie systémique
sclérodermie localisée
article de périodique
---
N1-SUPERVISEE
La slérodermie
http://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Sclerodermie-FRfrPub39v01.pdf
La sclérodermie est une maladie caractérisée avant tout par le durcissement de la
peau (sclero signifi e dur en grec, et dermis, peau). Il existe plusieurs formes de
sclérodermie : soit la maladie ne touche que certains endroits de la peau (elle est
localisée), soit elle n'est pas circonscrite et atteint également les organes internes
...
2007
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Orphanet
France
français
sclérodermie localisée
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
sclérodermie localisée
syndrome CREST
syndrome CREST
syndrome CREST
sclérodermie systémique
sclérodermie localisée
brochure pédagogique pour les patients
---
N1-SUPERVISEE
Quand penser à une sclérodermie ?
https://www.amub-ulb.be/system/files/rmb/old/362
Les sclérodermies correspondent à un groupe hétérogène de maladies d'origine autoimmunitaire
ayant en commun une atteinte cutanée caractérisée par un épaississement et une induration
de la peau. La limitation stricte des lésions à la peau définit la sclérodermie localisée
ne mettant pas en jeu le pronostic vital. Un bilan clinique général est toutefois
recommandé vu l'association non exceptionnelle à des manifestations extracutanées,
principalement neurologiques
2007
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N
Revue Médicale de Bruxelles
Belgique
français
signes et symptômes
sclérodermie systémique
article de périodique
---
N1-SUPERVISEE
Dermatologie: Options de traitements actuels en cas de mélanome malin, de dermatite
atopique (névrodermite) et de sclérodermie
https://smf.swisshealthweb.ch/fr/article/doi/fms.2006.06063/
On recherche depuis des années un traitement adjuvant efficace du mélanome malin.
L'efficacité de l'interféron-a à doses élevées ou modérément élevées (doses intermédiaires)
reste controversée, même après plusieurs études....
2006
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Forum Médical Suisse
Suisse
français
mélanome malin cutané
mélanome
tumeurs cutanées
eczéma atopique
sclérodermie systémique
article de périodique
mélanome
---
N1-VALIDE
Atteinte cardiaque de la sclérodermie systémique
revues
https://www.jle.com/fr/revues/medecine/mca/e-docs/00/04/1C/C3/resume.md
https://www.jle.com/fr/revues/medecine/mca/e-docs/00/04/1C/C3/telecharger.md?code_langue=fr&format=application/pdf&titre=Version%20PDF
l'atteinte cardiaque de la sclérodermie systémique peut être primitive, c'est-à-dire
liée à la sclérodermie elle-même ou secondaire à l'hypertension artérielle pulmonaire
(HTAP), à l'hypertension pulmonaire associée à une pneumopathie infiltrante ou à une
hypertension artérielle. Elle est très fréquente sur le plan histologique mais plus
rare sur le plan clinique. C'est l'un des principaux facteurs de gravité de cette
maladie. La fibrose myocardique, et la dysfonction diastolique gauche qui en résulte,
est la principale caractéristique du cœur sclérodermique. L'ensemble des autres structures
cardiaques peuvent être atteintes, notamment le péricarde, et plus rarement l'endocarde.
La vascularisation coronarienne extramurale est le plus souvent normale. Le traitement
de la fibrose myocardique n'est pas codifié mais il est admis que les dihydropyridines
améliorent la fraction d'éjection du ventricule gauche et du ventricule droit ainsi
que le score de perfusion myocardique à la scintigraphie au thallium 201. La place
du traitement immunosuppresseur et corticoïde ne fait pas l'objet d'un consensus.
Les nouvelles techniques d'imagerie, notamment l'IRM cardiaque, permettront de mieux
connaître et d'expliquer l'atteinte cardiaque primitive et peut-être de mieux guider
le traitement. Les autres manifestations sont l'HTAP et les troubles de la conduction
ou du rythme, qui sont des facteurs de très mauvais pronostic, parfois à l'origine
de morts subites. Des progrès importants ont été accomplis dans la prise en charge
de l'HTAP qui complique l'état de 8 à 13 % des patients. Outre la prostacycline, il
existe désormais les antagonistes des récepteurs de l'endothéline, les inhibiteurs
sélectifs de la phosphodiestérase de type 5, les analogues de la prostacycline dont
l'utilisation combinée est en cours d'évaluation.
2006
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
cardiopathies
dysfonction ventriculaire
épanchement péricardique
valvulopathies
signes et symptômes
hypertension pulmonaire
hypertension pulmonaire
sclérodermie systémique
fibrose endomyocardique
cardiopathies
fibrose endomyocardique
cardiopathies
troubles du rythme cardiaque
cardiopathies
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