Libellé préféré : pemphigoïde bulleuse;
Définition du MeSH : Maladie bulleuse sub-épidermique, chronique et relativement bénigne, rencontrée en
général chez les personnes âgées, sans acantholyse histopathologique. [Traduction
effectuée avant 2008];
Acronyme CISMeF : BP; PB;
Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Pemphigoïde bulleuse;
Identifiant d'origine : D010391;
CUI UMLS : C0030805;
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- Topic(s) MedlinePlus
- Type(s) sémantique(s)
- médicament(s) prescrit(s) hors AMM
- médicament(s) prescrit(s) hors AMM
- IMUREL [Racine Pharmacologique]
- XOLAIR [Racine Pharmacologique]
Maladie bulleuse sub-épidermique, chronique et relativement bénigne, rencontrée en
général chez les personnes âgées, sans acantholyse histopathologique. [Traduction
effectuée avant 2008]
N1-SUPERVISEE
Traitements de la pemphigoïde bulleuse
https://www.cochrane.org/fr/CD002292/SKIN_traitements-de-la-pemphigoide-bulleuse
Quels sont les traitements les plus efficaces contre la pemphigoïde bulleuse (une
maladie rare de la peau qui provoque des démangeaisons et des cloques) ? Principaux
messages - Une crème contenant du propionate de clobétasol, un corticostéroïde topique,
appliquée sur toute la surface de la peau est aussi efficace que les corticoïdes oraux
(prednisone), provoque moins d'effets indésirables graves et est susceptible de diminuer
le nombre de décès. - L'instauration d'un traitement à la doxycycline (200 mg/jour),
un antibiotique à effet anti-inflammatoire, permet un contrôle acceptable des cloques
à court terme par rapport au corticostéroïde oral prednisolone (0,5 mg/kg/jour), et
est supérieure en ce qui concerne les aspects de tolérance à long terme, y compris
les décès.
2023
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Cochrane
Royaume-Uni
France
français
Traitement corticostéroïde
Traitement par glucocorticoïdes
corticothérapie
revue de la littérature
pemphigoïde bulleuse
résultat thérapeutique
glucocorticoïdes
pemphigoïde bulleuse
immunosuppresseurs
échange plasmatique
résumé ou synthèse en français
---
N1-SUPERVISEE
Pemphigoïde bulleuse
https://www.has-sante.fr/jcms/c_2636201/fr/pemphigoide-bulleuse
Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels
concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours
de soins d'un patient atteint de Pemphigoïde bulleuse. Il a été élaboré par le centre
de référence des maladies bulleuses auto-immunesà l’aide d’une méthodologie proposée
par la HAS. Il n’a pas fait l’objet d’une validation par la HAS qui n’a pas participé
à son élaboration.
2020
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
112. Dermatose bulleuse touchant la peau et/ou les muqueuses externes
maladie chronique
prise en charge personnalisée du patient
gestion des soins aux patients
programme clinique
pemphigoïde bulleuse
signes et symptômes
médecine générale
continuité des soins
pemphigoïde bulleuse
diagnostic différentiel
propionate de clobétasol
glucocorticoïdes
DERMOVAL
CLARELUX
Omalizumab
Rituximab
immunoglobulines par voie veineuse
méthotrexate
doxycycline
prednisone
prednisolone
bétaméthasone
DIPROSONE
dapsone
immunosuppresseurs
pemphigoïde bulleuse
recommandation pour la pratique clinique
pemphigoïde bulleuse
clobétasol
---
N3-AUTOINDEXEE
Pemphigoïde bulleuse
https://www.medg.fr/pemphigoide-bulleuse
2020
MedG - petite Encyclopédie Médicale pour professionnels de santé
France
matériel enseignement
information scientifique et technique
pemphigoïde bulleux
Pemphigoïde bulleuse
pemphigoïde bulleuse
---
N2-AUTOINDEXEE
Etude rétrospective: efficacité et tolérance du méthotrexate dans la pemphigoïde bulleuse
http://www.sudoc.fr/231756380
Introduction : La pemphigoïde bulleuse, maladie bulleuse auto-immune, est une maladie
grave affectant les personnes âgées. Le traitement de première intention reste la
corticothérapie locale à forte dose, responsable d’effets secondaires. L’objectif
de notre étude rétrospective était d’évaluer l’efficacité et la tolérance du méthotrexate
associé aux dermocorticoïdes chez les patients atteints de pemphigoïde bulleuse. Matériels
et méthodes : 51 pemphigoïdes bulleuses traitées par méthotrexate ont été incluses
de janvier 2004 à décembre 2017. Le critère de jugement principal était la réponse
complète à 1 mois de l’introduction du méthotrexate. Les critères de jugement secondaires
étaient la réponse complète à 3, 6 et 12 mois, la survie globale et le taux d’effets
secondaires. Résultats : Sur 51 pemphigoïdes bulleuses, 32 étaient sévères (³10 bulles).
Le taux de réponse complète à 1 mois était de 89,80 %. Les taux de réponse à 3,6 et
12 mois étaient, respectivement, 92 %, 85% et 88 %. L’estimation de la survie globale
était de 50% à 7ans. La dose moyenne de méthotrexate était de 10 mg (5-15). Les deux
posologies les plus utilisées étaient 7,5 mg et 10 mg. La durée médiane d’utilisation
du méthotrexate était de 9,75 mois avec une durée médiane d’utilisation de dermocorticoïdes
de 6,61 mois. La tolérance était bonne, 50 % avaient eu des effets secondaires, dont
seulement 22 % étaient des effets secondaires graves impliquant l’arrêt du traitement.
Les trois principaux effets secondaires étaient l’anémie (28%), la cytolyse hépatique
(10%) et le sepsis (12%). Discussion : Nos résultats sont comparables à ceux de deux
études antérieurement réalisées. Les résultats de notre étude ne montrent pas une
surmortalité des patients sous méthotrexate. Conclusion : Le méthotrexate pourrait
être une bonne alternative aux dermocorticoïdes dans le traitement d’entretien de
la pemphigoïde bulleuse. Introduction: Bullous pemphigoid is a serious disease affecting
the elderly. The first-line treatment is superpotent topical steroids, which causes
side effects. The objective of our retrospective study was to evaluate the efficacy
and safety of methotrexate in bullous pemphigoid. Methods: 51 bullous pemphigoids
treated with methotrexate were included from 2004 to 2017. The primary endpoint was
the 1-month complete response to the introduction of methotrexate. Secondary endpoints
were complete response at 3,6 and 12 months, overall survival and side effects rate.
Results: 32 bullous pemphigoids were severe, with 10 or more blisters. The full response
rate at 1 month was 89.80%. The response rates at 3,6 and 12 months were, respectively,
92%, 85% and 88%. The overall survival was 50% at 7 years. The average dose of methotrexate
was 10 mg (5-15 mg). The most used dosages were 7.5 mg and 10mg. The median duration
of use of methotrexate was 9.75 months with a median duration of use of superpotent
topical steroids of 6.61 months. Tolerance was good, 50% had side effects, only 22%
of which were serious side effects involving discontinuation of treatment. The main
side effects were anemia (28%), hepatic cytolysis (10%) and sepsis (12%). Discussion:
Our results are similar to those of other studies. The results of our study do not
show excess mortality of patients on methotrexate. Conclusion: Methotrexate may be
a good alternative to topical corticosteroids in the maintenance treatment of bullous
pemphigoid.
2018
SUDOC - Catalogue du Système Universitaire de Documentation
France
thèse ou mémoire
pemphigoïde bulleux
méthotrexate
METHOTREXATE
Pemphigoïde bulleuse
collecte de données
pemphigoïde bulleuse
méthotrexate
méthotrexate
tolérance
---
N1-VALIDE
Maladies bulleuses auto-immunes : Pemphigoïde bulleuse - Protocole national de diagnostic
et de soins pour les maladies rares (PNDS)
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2636201/fr/maladies-bulleuses-auto-immunes-pemphigoide-bulleuse
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2636200/fr/pnds-pemphigoide-bulleuse-pb
L’objectif de ce protocole national de soins (PNDS) est d’expliciter pour les professionnels
de santé la prise en charge optimale et le parcours de soins d’un patient atteint
de pemphigoïde bulleuse.
2016
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
112. Dermatose bulleuse touchant la peau et/ou les muqueuses externes
français
recommandation pour la pratique clinique
pemphigoïde bulleuse
pemphigoïde bulleuse
pemphigoïde bulleuse
médecine générale
observation (surveillance clinique)
maladies de la bouche
médecins généralistes
---
N1-VALIDE
Pemphigoïde bulleuse : une dermatose du grand âge à mieux connaître
https://www.revmed.ch/RMS/2013/RMS-N-405/Pemphigoide-bulleuse-une-dermatose-du-grand-age-a-mieux-connaitre
La pemphigoïde bulleuse est une dermatose auto-immune rare et surtout connue dans
les âges avancés. Son incidence est possiblement sous-estimée. Des études récentes
décrivent les formes atypiques qui sont souvent à l’origine de retard diagnostique
pouvant aller jusqu’à plusieurs années. Dans sa forme bulleuse plus caractéristique,
le contexte permettra d’éliminer des diagnostics différentiels (toxidermies et causes
infectieuses notamment) et le diagnostic sera rapidement confirmé par les analyses
immunologiques et histopathologiques. En l’absence d’étiologie convaincante devant
un prurit chronique ou une bulle persistante chez une personne d’âge avancé, le diagnostic
de la maladie bulleuse auto-immune doit être éliminé.
2013
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RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
pemphigoïde bulleuse
sujet âgé
cas clinique
pemphigoïde bulleuse
pemphigoïde bulleuse
diagnostic différentiel
image
---
N1-VALIDE
CRNMBA - Centres de Références Nationaux sur les Maladies Bulleuses Autoimmunes
Objectifs du centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes
http://www.chu-rouen.fr/crnmba/
: 1. amélioration du diagnostic et de la prise en charge thérapeutique 2.
création d'un réseau ville-hôpital visant à coordonner la prise en charge des patients
et à améliorer les pratiques professionnelles 3. favoriser la recherche clinique
et fondamentale 4. diffusion des connaissances sur ces maladies
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N
CHU de Rouen
Rouen
France
Seine-Maritime
français
pemphigus
maladies rares
France
Pemphigoïde gravidique
pemphigoïde bénigne des muqueuses
pemphigoïde bulleuse
information patient et grand public
information scientifique et technique
centre national de référence
---
N1-SUPERVISEE
Pemphigoide bulleuse
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/29935/diagnose.htm
définition, synonymes, images
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N
DermIS.net
Allemagne
français
pemphigoïde bulleuse
signes et symptômes
image
information scientifique et technique
---
N1-VALIDE
APPF
Association Pemphigus- Pemphigoïde de France
http://www.pemphigus.asso.fr/
http://pemphigus.viabloga.com/index.xml
association, pratique, pemphigus, pemphigoïdes, chez l'enfant, gérer sa maladie, liens
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N
Avon
France
Seine-et-Marne
français
pemphigus
pemphigoïde bulleuse
flux de syndication
association patients
---
N3-AUTOINDEXEE
Comparaison des patients atteints de pemphigoïde bulleuse suivis en milieux hospitalier
et libéral en Haute-Normandie
http://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-00704431
2012
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
Paris
France
thèse ou mémoire
continuité des soins
pemphigoïde bulleuse
hôpitaux
pemphigoïde bulleux
politique
---
N1-VALIDE
Guide ALD hors liste - Maladies bulleuses auto-immunes : Pemphigoïde bulleuse
PNDS - Liste des actes et prestations
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1035501/ald-hors-liste-maladies-bulleuses-auto-immunes-pemphigoide-bulleuse
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1035499/ald-hors-liste-pnds-sur-la-pemphigoide-bulleuse
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1035500/ald-hors-liste-liste-des-actes-et-prestations-sur-la-pemphigoide-bulleuse
L'objectif de ce protocole national de soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels
de santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d'un patient
atteint de pemphigoïde bulleuse.
2011
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N
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
observation (surveillance clinique)
médecine générale
médecins généralistes
pemphigoïde bulleuse
pemphigoïde bulleuse
post-cure
continuité des soins
recommandation pour la pratique clinique
---
N1-VALIDE
Pemphigoïde bulleuse
Guide d'information aux patients
http://www.chu-rouen.fr/crnmba/guide_info_PB_patient.pdf
Ce guide d'information est destiné aux patients et à leurs familles. Il a été réalisé
par l'équipe de la clinique dermatologique du Pr P. Joly du CHU-Hôpitaux de Rouen
2010
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N
CRNMBA
France
français
pemphigoïde bulleuse
brochure pédagogique pour les patients
---
N1-VALIDE
Guide d'information sur la pemphigoïde bulleuse et ses soins à destination des professionnels
de santé(en particulier aux infirmières).
http://www.chu-rouen.fr/crnmba/Guide_info_PB_prof.pdf
Vous êtes amené à intervenir pour des soins auprès d'un patient atteint de pemphigoïde
bulleuse. Ce guide vous est destiné. Il vous informe sur la maladie, son évolution,
son traitement et les soins à effectuer
2009
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N
CRNMBA
France
français
pemphigoïde bulleuse
pemphigoïde bulleuse
recommandation professionnelle
---
N1-VALIDE
Fiche d'information aux patients atteints de pemphigoïde bulleuse
http://www.chu-rouen.fr/crnmba/pemphigoide_bulleuse.pdf
http://www.chu-rouen.fr/crnmba/pemphigoide_bulleuse_2.pdf
La pemphigoïde bulleuse est une maladie de la peau d'origine auto-immune, ce qui signifie
que l'organisme, suite à un dérèglement du système immunitaire, produit des anticorps
contre votre propre peau (auto-anticorps)
2008
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N
CRNMBA
France
Seine-Maritime
français
pemphigoïde bulleuse
pemphigoïde bulleuse
pemphigoïde bulleuse
signes et symptômes
brochure pédagogique pour les patients
---
N3-AUTOINDEXEE
Pemphigoïde bulleuse
https://www.therapeutique-dermatologique.org/spip.php?article1412
2008
Thérapeutique Dermatologique
France
information scientifique et technique
pemphigoïde bulleux
pemphigoïde bulleuse
---
N1-VALIDE
Pemphigoïde bulleuse
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=703
La pemphigoïde bulleuse (PB) est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes,
avec une prévalence probable de 1/40 000 (et une incidence d'environ 1/150 000 cas
par an en France et en Allemagne). Cette maladie affecte avec prédilection le sujet
âgé. Cependant, une forme infantile a été décrite. Elle apparaît dans la première
année de vie. La maladie se caractérise cliniquement par des bulles tendues de contenu
clair, situées sur des plaques érythémateuses, prédominantes sur les membres.
2006
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Orphanet
France
français
information scientifique et technique
pemphigoïde bulleuse
---
N3-AUTOINDEXEE
Interventions contre la pemphigoïde des muqueuses et l'épidermolyse bulleuse acquise
http://www.cochrane.org/fr/CD004056
Contexte : La pemphigoïde des muqueuses et l'épidermolyse bulleuse acquise sont des
maladies bulleuses auto-immunes de la peau, acquises et rares. Elles peuvent laisser
des cicatrices sur les muqueuses, ce qui peut entraîner une cécité et des complications
respiratoires mortelles. Objectifs : Évaluer les effets des traitements contre la
pemphigoïde des muqueuses et l'épidermolyse bulleuse acquise.
2003
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Cochrane
Royaume-Uni
France
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
épidermolyse bulleuse acquise
pemphigoïde bulleuse
---
N1-SUPERVISEE
La pemphigoïde bulleuse : une cause de prurit chez la personne âgée à ne pas manquer
http://www.revmed.ch/RMS/2001/RMS-2345/21317
Les personnes âgées souffrent fréquemment de dermatoses prurigineuses. L'une des causes
les plus importantes de prurit à ne pas méconnaître dans cette population est la pemphigoïde
bulleuse (PB). La PB est la dermatose bulleuse auto-immune sous-épidermique la plus
fréquente. La présentation clinique typique correspond à des lésions bulleuses tendues
sur base érythémateuse, localisées aux zones de flexion. Cette affection est associée
à la présence d'auto-anticorps dirigés contre des constituants des complexes de cohésion
dermo-épidermique, appelés hémidesmosomes. Le diagnostic de cette affection doit être
évoqué devant toute dermatose prurigineuse du sujet âgé, et il repose sur les examens
d'immunofluorescence directe et indirecte permettant de mettre en évidence la présence
d'auto-anticorps dirigés contre la jonction dermo-épidermique. La reconnaissance de
cette affection est fondamentale pour l'instauration rapide d'un traitement de corticoïdes
topiques ou systémiques, voire d'immunosuppresseurs.
2001
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RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
corticothérapie
sujet âgé
prurit
pemphigoïde bulleuse
pemphigoïde bulleuse
signes et symptômes
diagnostic différentiel
pemphigoïde bulleuse
article de périodique
---
