Libellé préféré : dysraphie spinale;
Définition CISMeF : Le dysraphisme spinal est un groupe hétérogène de malformations congénitales fréquemment
observées chez les enfants. Ils peuvent être à l'origine de signes neurologiques ou
asymptomatique de découverte fortuite.;
Synonyme CISMeF : Spina bifida isolée; dysraphisme spinal; Spina bifida; hydrorachis; myélodysraphie; rachischisis postérieur;
Hypéronyme MeSH : Status Dysraphicus; Dysraphie;
Hyponyme MeSH : Rachischisis;
Identifiant d'origine : D016135;
CUI UMLS : C0080178;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
Alignements automatiques supervisés en BTNT
Alignements automatiques supervisés en NTBT
Concept(s) lié(s) au record
Concepts Supplémentaires MeSH en relation
Correspondance(s) ORDO
Correspondance(s) TSP
Correspondances UMLS (même concept)
Liste des qualificatifs affiliables
- urine [Qualificatif MeSH]
Terme HPO
Topic(s) MedlinePlus
Type(s) sémantique(s)
Le dysraphisme spinal est un groupe hétérogène de malformations congénitales fréquemment
observées chez les enfants. Ils peuvent être à l'origine de signes neurologiques ou
asymptomatique de découverte fortuite.
N2-AUTOINDEXEE
Spina Bifida - Dysraphismes - Gestion du handicap intestinal
Guide maladie chronique
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3299637/fr/spina-bifida-dysraphismes-gestion-du-handicap-intestinal
Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels
concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours
de soins d’un patient atteint de spina bifida. Il a été élaboré par le Centre de référence
Spina Bifida – Dysraphismes à l’aide d’une méthodologie proposée par la HAS. Il n’a
pas fait l’objet d’une validation par la HAS qui n’a pas participé à son élaboration.
2021
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
recommandation pour la pratique clinique
précis
Handicap
Dysraphie
dysraphie spinale
handicap
Maladie chronique
maladie chronique
tractus intestinal, sai
Handicap
Spina bifida
Handicap
absence congénitale de soudure
Maladies
personnes handicapées
intestins
maladie chronique
spina bifida
---
N2-AUTOINDEXEE
Prise en charge des dysraphismes en période périnatale
Guide maladie chronique
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3293075/fr/prise-en-charge-des-dysraphismes-en-periode-perinatale
Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels
concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours
de soins d’un couple pour lequel le foetus est atteint d’un dysraphisme (période prénatale)
mais aussi dans la période post-natale (jusqu’à 6 mois de vie). Il a été élaboré par
le Centre de Référence des malformations vertébrales et médullaires (CRMR C-MAVEM
Trousseau) à l’aide d’une méthodologie proposée par la HAS. Il n’a pas fait l’objet
d’une validation par la HAS qui n’a pas participé à son élaboration.
2021
HAS - Haute Autorité de Santé
France
recommandation pour la pratique clinique
fièvre méditerranéenne familiale
prise en charge de la maladie
Maladies
maladie chronique
absence congénitale de soudure
Périodique
Maladie chronique
maladie chronique
précis
maladie néonatale
Dysraphie
période de péripartum
maladie périodique
dysraphie spinale
---
N2-AUTOINDEXEE
Dysraphisme spinal (Spina Bifida)
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3166010/fr/dysraphisme-spinal-spina-bifida
Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels
concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours
de soins d'un patient adulte atteint de dysraphisme spinal (Spina Bifida). Il a été
élaboré par le centre de référence Spina Bifida – Dysraphismes, site constitutif de
CMAVEM, à l’aide d’une méthodologie proposée par la HAS. Il n’a pas fait l’objet d’une
validation par la HAS qui n’a pas participé à son élaboration.
2020
HAS - Haute Autorité de Santé
France
recommandation pour la pratique clinique
Dysraphie
Spina bifida
dysraphie spinale
absence congénitale de soudure
spina bifida
---
N1-SUPERVISEE
Spina Bifida : gestion du handicap intestinal, prise en charge en Médecine Physique
et Réadaptation
Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS)
http://www.orpha.net/data/patho/PNDS/Spina_bifida_FR_fr_PNDS.pdf
Le spina bifida fait partie du large éventail des anomalies de fermeture du tube neural
affectant la colonne vertébrale et la moelle épinière survenant au cours de l’embryogénèse.
La classification des dysraphismes spinaux de Tortori-Donati distingue les dysraphismes
ouverts et les dysraphismes fermés, et divise ces derniers en 2 groupes : avec ou
sans masse sous-cutanée.
2019
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Orphanet
France
dysraphie spinale
dysraphie spinale
personnes handicapées
dysraphie spinale
constipation
incontinence anale
algorithme
prise en charge personnalisée du patient
massage abdominal
adulte
enfant
irrigation du côlon
neurostimulation électrique transcutanée
continuité des soins
équipement et fournitures
techniques de physiothérapie
escarre
éducation du patient comme sujet
recommandation professionnelle
---
N1-VALIDE
Prise en charge en médecine physique et de réadaptation du patient atteint de Spina
Bifida
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2032137/fr/prise-en-charge-en-medecine-physique-et-de-readaptation-du-patient-atteint-de-spina-bifida
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2032136/fr/pnds-prise-en-charge-en-medecine-physique-et-de-readaptation-du-patient-atteint-de-spina-bifida
L’objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d’expliciter,
pour les professionnels de la santé, la prise en charge en médecine physique et de
réadaptation et le parcours de soins du patient atteint de Spina Bifida
2015
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
recommandation pour la pratique clinique
dysraphie spinale
dysraphie spinale
enfant
dysraphie spinale
dysraphie spinale
orthèses
éducation du patient comme sujet
cathétérisme urinaire
autosoins
adulte
transition aux soins pour adultes
dysraphie spinale
vieillissement précoce
vieillissement
dysraphie spinale
escarre
escarre
questionnaire
---
N1-VALIDE
Surveillance des anomalies congénitales - Atlas de certaines anomalies congénitales
http://www.who.int/nutrition/publications/birthdefects_atlas/fr/
http://www.who.int/iris/bitstream/10665/149820/http://apps.who.int//iris/bitstream/10665/149820/1/9789242564761_fre.pdf?ua=1
Cet Atlas de certaines anomalies congénitales va de pair avec le document Surveillance
des anomalies congénitales : un manuel pour les administrateurs de programme. Il est
destiné à aider à l’élaboration, la mise en oeuvre et l’amélioration continue de programmes
de surveillance des anomalies congénitales, en particulier dans les pays où les ressources
financières et humaines sont limitées. ... Il fournit des illustrations et des photographies
de certaines anomalies congénitales suffisamment graves pour avoir une probabilité
élevée d’être signalées au cours des premiers jours suivant la naissance. En outre,
en raison de leur gravité et de leur fréquence, les anomalies illustrées ont aussi
un impact important sur la santé publique, et certaines d’entre elles peuvent bénéficier
d’une prévention primaire
2015
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OMS - Organisation Mondiale de la Santé
Suisse
français
atlas
anomalies du tube neural
dysraphie spinale
bec-de-lièvre
---
N1-SUPERVISEE
Réparation de la spina bifida et santé infantile et maternelle
http://www.cochrane.org/fr/CD008825/reparation-de-la-spina-bifida-et-sante-infantile-et-maternelle
Contexte : La spina bifida est une malformation du tube neural du fœtus qui peut
être diagnostiquée in utero et qui est compatible avec la vie après la naissance,
bien que souvent associée à des handicaps et à une morbidité importante. Bien que
la réparation postnatale soit possible, l'augmentation des diagnostics in utero par
échographie a conduit à traiter cette anomalie pendant la grossesse (réparation prénatale),
dans le but de diminuer la morbidité pour l'enfant. L'opération effectuée pendant
la grossesse peut entraîner une morbidités pour la mère car elle nécessite un geste
chirurgical sur celle-ci pour accéder au fœtus. Objectifs : Comparer les effets
de la réparation prénatale et postnatale et de différents types de réparation de la
spina bifida sur la mortalité et la morbidité périnatales, les résultats à plus long
terme pour le nourrisson et la morbidité maternelle.
2014
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Cochrane
France
Royaume-Uni
français
revue de la littérature
dysraphie spinale
nouveau-né
dysraphie spinale
prise en charge prénatale
prise en charge postnatale
étude comparative
résumé ou synthèse en français
Santé infantile
Santé maternelle
---
N1-VALIDE
Anomalies fœtales affectant le tube neural: Dépistage/diagnostic prénatal prise en
charge de la grossesse
http://www.jogc.com/article/S1701-2163(15)30445-X/abstract
Options La présente analyse englobe les techniques de dépistage / diagnostic prénatal
qui sont actuellement utilisées aux fins de la détection du DSOF, y compris le dépistage
des concentrations sériques en alphafoetoprotéines chez la mère, l’échographie, l’imagerie
par résonance magnétique visant le fœtus et l’amniocentèse.
2014
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SOGC - Société des Obstétriciens et Gynécologues du Canada
Canada
français
recommandation pour la pratique clinique
résumé ou synthèse en français
dysraphie spinale
grossesse
diagnostic prénatal
---
N1-VALIDE
Spina bifida- Gestion du handicap intestinal - Protocole national de diagnostic et
de soins pour les maladies rares
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1768140/fr/spina-bifida-gestion-du-handicap-intestinal
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1768138/fr/pnds-spina-bifida-gestion-du-handicap-intestinal
L’objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d’expliciter,
pour les professionnels de la santé, la prise en charge optimale et le parcours de
soins d’un malade atteint de Spina bifida.
2014
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
dysraphie spinale
dysraphie spinale
prévalence
recommandation pour la pratique clinique
laxatifs
laxatifs osmotiques
massage
incontinence anale
irrigation thérapeutique
algorithme
dysraphie spinale
constipation
massage abdominal
adulte
enfant
côlon
NEUROMODULATION RACINES SACREES
électrothérapie
sacrum
---
N3-TITRE
Spina bifida hypospadias
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=3176
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Orphanet
France
information scientifique et technique
hypospadias
dysraphie spinale
hypospadias
---
N3-TITRE
Ectrodactylie - spina bifida - cardiopathie - Kasznica-Carlson-Coppedge, syndrome
de
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1894
2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
cardiopathies
dysraphie spinale
syndrome de Kasznica-Carlson-Coppedge
syndrome
syndrome de Kasznica-Carlson-Coppedge
---
N1-VALIDE
ASBBF
Association Spina Bifida Belge Francophone
http://www.asbbf.be/
http://www.asbbf.be/spip.php?page=backend
actualités, l'association, le Spina Bifida, prévention, témoignages, ressources
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N
Dison
Belgique
français
dysraphie spinale
Belgique
association patients
flux de syndication
---
N1-VALIDE
Association de spina-bifida et d'hydrocéphalie du Québec
http://www.spina.qc.ca/
informations pratiques sur la pathologie (types, séquelles, défis sociaux, témoignages),
traitement et prévention, services, événements, publications
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N
Montréal
Canada
Québec
français
anglais
dysraphie spinale
hydrocéphalie
Québec
association patients
---
N1-VALIDE
Spina Bifida
http://www.tousalecole.fr/content/spina-bifida
Qu'est-ce que le Spina Bifida? Pourquoi ? Quels symptômes et quelles conséquences
? Quelques chiffres Traitement Conséquences sur la vie scolaire Quand faire attention
? Comment améliorer la vie scolaire des enfants malades ? L'avenir
2011
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Tous à l'école
France
français
établissements scolaires
enfant
information patient et grand public
dysraphie spinale
intégration scolaire
---
N3-AUTOINDEXEE
Spina bifida : Myéloméningocèle et Méningocèle
enfant
http://www.aboutkidshealth.ca/Fr/HealthAZ/ConditionsandDiseases/BrainandNervousSystemDisorders/Pages/Spina-Bifida-Myelomeningocele-and-Meningocele.aspx
2009
AboutKidsHealth
Canada
information patient et grand public
dysraphie spinale
enfant
myéloméningocèle
méningocèle
---
N1-VALIDE
Supplémentation préconceptionnelle en vitamines / acide folique 2007
Utilisation d'acide folique, conjointement avec un supplément multivitaminique, pour
la prévention des anomalies du tube neural et d'autres anomalies congénitales
http://sogc.org/wp-content/uploads/2013/02/gui210TU0807f1.pdf
http://www.jogc.com/article/S1701-2163(16)32686-X/abstract
Indication du niveau de preuve, Objectif : Offrir des renseignements au sujet de l'utilisation
d'acide folique, conjointement avec un supplément multivitaminique, pour la prévention
des anomalies du tube neural et d'autres anomalies congénitales, et ce, de façon à
ce que les médecins, les sages-femmes, les infirmières et les autres travailleurs
de la santé puissent contribuer aux efforts de sensibilisation des patientes au cours
de la phase préconception.
2007
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true
SOGC - Société des Obstétriciens et Gynécologues du Canada
Canada
français
anomalies du tube neural
acide folique
complexe vitaminique B
compléments alimentaires
dysraphie spinale
grossesse
anomalies du tube neural
diagnostic prénatal
malformations
acide folique
interactions médicamenteuses
acide folique
Canada
recommandation pour la pratique clinique
article de périodique
---
N1-VALIDE
Spina bifida
synonyme(s) et inclusion(s) : myéloméningocèle
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=823
Le Spina Bifida est le plus fréquent des défauts du tube neural.
2005
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Orphanet
France
français
dysraphie spinale
information scientifique et technique
---