Libellé préféré : polyglobulie primitive essentielle;
Synonyme CISMeF : polyglobulie de Vaquez; polyglobulie primitive; Maladie de Vaquez; Polycythémie vraie; Polyglobulie vraie;
Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Maladie de Vaquez;
Société canadienne du cancer : http://info.cancer.ca/f/glossary/M/Maladie_de_Vaquez.htm;
Identifiant d'origine : D011087;
CUI UMLS : C0032463;
- A pour Phénotype(s) HPO
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- JAKAVI [Racine Pharmacologique]
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N2-AUTOINDEXEE
Survie des personnes atteintes de cancer en France métropolitaine 1989-2018
Syndromes myéloprolifératifs chroniques autres que leucémie myéloïde chronique, polyglobulie
de Vaquez
https://www.santepubliquefrance.fr/docs/survie-des-personnes-atteintes-de-cancer-en-france-metropolitaine-1989-2018-syndromes-myeloproliferatifs-chroniques-autres-que-leucemie-myeloide
En France métropolitaine, le nombre de nouveaux cas de Polyglobulie de Vaquez estimé
en 2018 était de 1 129 dont 603 cas chez l'homme et 526 cas chez la femme. À retenir
: Pronostic très favorable avec une survie nette standardisée à 5 ans de 93 % pour
les personnes diagnostiquées entre 2010 et 2015; Survie nette à 5 ans diminuant avec
l'âge au diagnostic : 100 % à 40 ans, 98 % à 60 ans et 86 % à 80 ans; Survie nette
à 1 an et 5 ans comparable chez la femme et l'homme, quel que soit l'âge au diagnostic;
Stabilité de la survie nette à 1 an, 5 ans et 10 ans, sur la période 2005-2015 pour
les personnes de 40 et 50 ans au diagnostic et tendance à l'amélioration chez les
plus de 60 ans.
2021
SPF - Santé publique France
France
rapport
tumeurs
syndromes myéloprolifératifs
Personna +
survie
Leucémie myéloïde chronique
France
personnes
Polyglobulie
cancer
maladie myéloproliférative chronique, sai
Cancer
France
leucémie myéloïde chronique, sai
polyglobulie
tumeur maligne, sai
leucémie myéloïde chronique BCR-ABL positive
polyglobulie primitive essentielle
leucémie
Polyglobulies
Syndromes myéloprolifératifs
français
France
France
France
maladie
---
N1-VALIDE
Syndromes myéloprolifératifs - Diagnostiquer une maladie de Vaquez
Item 314 - UE9
https://hemato.chu-limoges.fr/hematolim/Portals/0/Enseignement/Items_ECN/2-Vaquez%20-%20Item%20314%20UE9%20-%20Pr.%20Bordessoule%20-%202017.pdf?ver=2017-03-29-111029-380
Introduction; Diagnostic positif; Clinique; Biologique; NFS; Masse sanguine; Anomalies
diverses; Anomalies biologiques diverses; Évolution; Risques de la polyglobulie. Complications
hématologiques; Diagnostic différentiel; Fausses polyglobulies; Polyglobulies secondaires;
Erythrocytose pure; Traitement
2017
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1er cycle / licence
HEMATOLIM - Réseau d'Hématologie du Limousin
Limoges
France
français
leucémie myéloïde chronique BCR-ABL positive
thrombocytémie essentielle
cours
polyglobulie primitive essentielle
syndromes myéloprolifératifs
diagnostic différentiel
polyglobulie primitive essentielle
hématologie
---
N3-AUTOINDEXEE
Polyglobulie primitive de Vaquez et autres polyglobulies
https://www.hematocell.fr/index.php/enseignement-de-lhematologie-cellulaire/globules-rouges-et-leur-pathologie/93-polyglobulie-primitive-de-vaquez-et-autres-polyglobulies
Définition; Circonstances de découverte et situation clinique; Biologie; Critères
diagnostiques de l’OMS 2016; Diagnostic différentiel: les autres polyglobulies (fausses
ou vraies); Complications, évolution, et traitement Vaquez
2016
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Hematocell.fr
France
Maladies de la moelle osseuse et de la rate
cours
Polyglobulie primitive essentielle
polyglobulie primitive essentielle
---
N3-AUTOINDEXEE
Polyglobulie primitive de Vaquez et autres polyglobulies
https://www.hematocell.fr/index.php/enseignement-de-lhematologie-cellulaire/60-enseignement-de-lhematologie-cellulaire-les-principales-maladies-hematologiques/pathologie-granulocytaire-syndromes-myeloproliferatifs/109-polyglobulie-primitive-de-vaquez-et-autres-polyglobulies
Définition; Circonstances de découverte et situation clinique; Biologie; Critères
diagnostiques de l’OMS 2016; Diagnostic différentiel: les autres polyglobulies (fausses
ou vraies); Complications, évolution, et traitement Vaquez
2016
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Hematocell.fr
France
Polyglobulie
cours
polyglobulie primitive essentielle
Polyglobulie primitive essentielle
---
N1-VALIDE
La polyglobulie, maladie standardisée ?
https://www.revmed.ch/RMS/2014/RMS-N-450/La-polyglobulie-maladie-standardisee
Questions au spécialiste A quel moment faut-il se soucier d’une polyglobulie (élévation
de l’Hb/Ht) ? Quelles sont les démarches à entreprendre en présence d’une polyglobulie
? Comment exclure les polyglobulies secondaires ? Une fois les polyglobulies secondaires
exclues, que faire de la polyglobulie primaire ? Quels sont les examens complémentaires
à effectuer et dans quel ordre ? Quel est le traitement de choix de la maladie de
Vaquez ? A quelle fréquence/intervalle faut-il contrôler les paramètres sanguins ?
Quelles sont les valeurs cibles à atteindre ? Quelle est la place des médicaments
cytoréducteurs ? Faut-il arrêter les saignées lorsque la ferritine chute ? Si oui,
à partir de quelle valeur ? Existe-t-il une association entre polyglobulie et SAOS
?
2014
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RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
cas clinique
polyglobulie primitive essentielle
polyglobulie primitive essentielle
---
N1-VALIDE
Maladie de Vaquez
https://smf.swisshealthweb.ch/fr/article/doi/fms.2013.01716/
Cet article fournit un aperçu de l'épidémiologie et du tableau clinique de la MV,
il présente des réflexions pour le diagnostic différentiel en cas de survenue d'une
érythrocytose, e t résume les développements diagnostiques et thérapeutiques des dernières
années. La MV a rarement été aussi captivante qu'elle ne l'est aujourd'hui.
2013
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N
Forum Médical Suisse
Suisse
français
polyglobulie primitive essentielle
article de périodique
polyglobulie primitive essentielle
diagnostic différentiel
facteurs de risque
algorithme
polyglobulie primitive essentielle
---
N1-SUPERVISEE
Médicaments antiplaquettaires pour le traitement de la polyglobulie de Vaquez et de
la thrombocytémie essentielle
http://www.cochrane.org/fr/CD006503
Quantifier les effets bénéfiques et néfastes des médicaments antiplaquettaires pour
la prophylaxie primaire et secondaire à long terme des événements thrombotiques artériels
et veineux chez les patients atteints de polyglobulie de Vaquez ou de thrombocytémie
essentielle.
2013
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N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
méta-analyse
thrombocytémie essentielle
résultat thérapeutique
polyglobulie primitive essentielle
antiagrégants plaquettaires
acide acétylsalicylique
résumé ou synthèse en français
---
N1-SUPERVISEE
Osler-Vaquez, maladie de - Polycythémie rubra vera - Polycythémie vraie - Polyglobulie
de Vaquez - Polyglobulie essentielle - Syndrome myéloprolifératif
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=729
La polyglobulie de Vaquez (PV) est un syndrome myéloprolifératif (SMP) acquis caractérisé
par une élévation de la masse absolue des globules rouges due à une production non
contrôlée, souvent associée à une hyperproduction de leucocytes et des plaquettes.
Son incidence annuelle estimée est d'environ 1/36.000 à 1/100.000, et sa prévalence
de 1/3.300. La PV peut survenir à tout âge, mais le plus souvent de 50 à 70 ans.
2010
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Orphanet
France
information scientifique et technique
polyglobulie primitive essentielle
---
N1-SUPERVISEE
Item 165 : Maladie de Vaquez
http://campus.cerimes.fr/hematologie/enseignement/hematologie_165/site/html/
circonstances de découverte, l'hémogramme montre, démarche diagnostique, diagnostic
différentiel, complications dans la maladie de Vaquez, principes du traitement de
la maladie de Vaquez
2010
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N
true
2eme cycle / master
UMVF - Campus d'Hématologie
France
314. Syndromes myéloprolifératifs
317. Syndromes myéloprolifératifs
français
cours
épreuves classantes nationales
polyglobulie primitive essentielle
hématologie
polyglobulie primitive essentielle
polyglobulie primitive essentielle
polyglobulie primitive essentielle
diagnostic différentiel
signes et symptômes
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N3-AUTOINDEXEE
Polyglobulie primitive
https://hemato.chu-limoges.fr/hematolim/Portals/0/Info_patient/hemopathies/SFH/Polyglobulieprimitive.pdf
Votre médecin vient de vous révéler que vous êtes atteint d’une « polyglobulie primitive
» qui est également appelée « maladie de Vaquez ». Le terme « polyglobulie » signifie
que votre moelle osseuse produit un nombre excessif de globules rouges qui passent
ensuite dans le sang.
2009
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HEMATOLIM - Réseau d'Hématologie du Limousin
France
information patient et grand public
polyglobulie primitive essentielle
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N1-SUPERVISEE
Polyglobulie primitive
https://sfh.hematologie.net/sites/sfh.hematologie.net/files/medias/documents/polyglobulieprimitive.pdf
Votre médecin vient de vous révéler que vous êtes atteint d'une « polyglobulie primitive
» qui est également appelée « maladie de Vaquez ». Le terme « polyglobulie » signifie
que votre moelle osseuse produit un nombre excessif de globules rouges qui passent
ensuite dans le sang. La moelle osseuse est le tissu contenu dans les os où sont produites
toutes les cellules du sang (à ne pas confondre avec la moelle épinière qui appartient
au système nerveux). C'est au niveau de la moelle osseuse que se situe l'origine de
la maladie.
2009
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SFH - Société Française d'Hématologie
France
français
polyglobulie primitive essentielle
brochure pédagogique pour les patients
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N1-SUPERVISEE
La polyglobulie vraie : de la genèse au traitement
http://www.stacommunications.com/journals/leclinicien/2009/09-Oct-09/041-La%20polyglobulie.pdf
La polyglobulie vraie est un syndrome clinique dont la manifestation cardinale est
la production anormalement élevée dérythrocytes normaux. Elle appartient à la famille
des syndromes myéloprolifératifs (qu'on devrait maintenant plutôt appeler les néoplasies
myéloproliférative, selon l'OMS) qui contient aussi la thrombocytose essentielle,
la myélofibrose et la leucémie myéloïde chronique. Dans les prochaines lignes, nous
discuterons brièvement des hypothèses physiopathologiques et des principaux éléments
cliniques
2009
false
N
Le Clinicien - la revue de formation médicale continue
Canada
français
polyglobulie primitive essentielle
article de périodique
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