Libellé préféré : bioptérine;

Synonyme CISMeF : [s-(r*,s*)]-2-amino-6-(1,2-dihydroxypropyl)-1h-pteridine-4-one;

Registry Number MeSH : 22150-76-1;

Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Bioptérine;

Codes EINECS : 244-807-8;

substance (CISMeF) : O;

Détails


Consulter ci-dessous une sélection des principales ressources :

Vous pouvez consulter :


N1-SUPERVISEE
KUVAN
Mise à disposition de la saproptérine chez les enfants de 0 à 4 ans
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2586909/fr/kuvan
Le service médical rendu par KUVAN est important dans le traitement de l’hyperphénylalaninémie (HPA) chez les enfants de moins de 4 ans atteints de phénylcétonurie, qui ont été identifiés comme répondeurs à ce type de traitement. L’intégration des patients de moins de 4 ans dans le libellé d’AMM de KUVAN n’est pas de nature à modifier la précédente appréciation de la Commission, à savoir que KUVAN apporte une Amélioration du Service Médical Rendu modérée (ASMR III) dans la stratégie de prise en charge de l’hyperphénylalaninémie chez les patients atteints de phénylcétonurie et identifiés comme répondeur à ce médicament...
2015
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Important
HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
avis de la commission de transparence
administration par voie orale
nouveau-né
enfant
nourrisson
résultat thérapeutique
saproptérine
saproptérine
phénylcétonuries
KUVAN
KUVAN 100 mg, comprimé pour solution buvable
Hyperphénylalaninémie
médicament orphelin
saproptérine
bioptérine
bioptérine
bioptérine

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N1-SUPERVISEE
Dichlorhydrate de saproptérine contre la phénylcétonurie
http://www.cochrane.org/fr/CD008005
La phénylcétonurie provient d'un déficit enzymatique en phénylalanine hydroxylase. La restriction alimentaire en phénylalanine maintient la concentration en phénylalanine dans le sang à un niveau faible. La plupart des aliments naturels sont exclus de l'alimentation et des suppléments sont utilisés pour fournir d'autres nutriments. Les publications récentes rapportent une diminution de la concentration de phénylalanine dans le sang chez certains patients traités au dichlorhydrate de saproptérine. Nous avons examiné les preuves en faveur de l'utilisation du dichlorhydrate de saproptérine pour traiter la phénylcétonurie.
2015
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Cochrane
France
Royaume-Uni
français
résumé ou synthèse en français
méta-analyse
phénylcétonuries
résultat thérapeutique
bioptérine
saproptérine

---
N1-SUPERVISEE
Kuvan - sapropterin - saproptérine
Code ATC : A16AX07
https://www.ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/Kuvan
Kuvan est utilisé pour le traitement de l'hyperphénylalaninémie (HPA, taux élevés de phénylalanine dans le sang) chez des patients atteints de phénylcétonurie (PCU) ou de déficit en tétrahydrobioptérine (BH4)... Kuvan is used to treat hyperphenylalaninaemia (HPA, high levels of phenylalanine in the blood) in patients with the genetic disorders phenylketonuria (PKU) or tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency...
2012
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N
EMA - Agence européenne des médicaments
Royaume-Uni
français
anglais
flux de syndication
comprimés
administration par voie orale
agrément de médicaments
bioptérine
médicament orphelin
résultat thérapeutique
adulte
adolescent
enfant
phénylcétonuries
interactions médicamenteuses
grossesse
Allaitement naturel
évaluation préclinique de médicament
bioptérine
bioptérine
bioptérine
saproptérine
saproptérine
saproptérine
saproptérine
KUVAN 100 mg, comprimé pour solution buvable
KUVAN
notice médicamenteuse
évaluation médicament
résumé des caractéristiques du produit
3400893277836

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N1-SUPERVISEE
Sommaire des motifs de décision (SMD) portant sur KUVAN
dichlorhydrate de saproptérine
https://hpr-rps.hres.ca/reg-content/sommaire-motif-decision-detailOne.php?lang=fr&linkID=SBD00083
Le 30 avril 2010, Santé Canada a émis à l'intention de BioMarin Pharmaceutical Inc. un avis de conformité du produit pharmaceutique Kuvan. Kuvan contient l'ingrédient médicinal dichlorhydrate de saproptérine, un activateur enzymatique. Kuvan est indiqué en association avec un régime à teneur réduite en phénylalanine (PHE) pour réduire la concentration sanguine de PHE chez les patients atteints d'hyperphénylalaninémie (HPA) causée par une phénylcétonurie (PCU) sensible à la tétrahydrobioptérine (BH4)....
2010
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Santé Canada
Ottawa
Canada
français
activateurs d'enzymes
phenylalanine 4-monooxygenase
saproptérine
bioptérine
saproptérine
phénylcétonuries
KUVAN 100 mg, comprimé pour solution buvable
KUVAN
3400893277836
information sur le médicament

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N1-SUPERVISEE
KUVAN, saproptérine, cofacteur de la phénylalanine hydroxylase (dichlorhydrate de saproptérine)
KUVAN 100 mg, soluble tablet - sapropterin dihydrochloride
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_757307/kuvan
http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2009-03/kuvan_-_ct-6206.pdf
http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2010-11/kuvan_ct_6206.pdf
KUVAN est le premier médicament indiqué dans le traitement de l'hyperphénylalaninémie : chez l'adulte et chez l'enfant âgé de 4 ans et plus, atteints de phénylcétonurie (PCU), répondeurs à ce médicament. chez l'adulte et chez l'enfant, atteints de déficit en tétrahydrobioptérine (BH4), répondeurs à ce médicament. La saproptérine favorise l'hydroxylation de la phényl-alanine en tyrosine. L'avantage clinique de KUVAN réside dans la libéralisation du régime contraignant et la diminution voire l'arrêt de la prise de substituts d'acides aminés. La prise en charge est avant tout individuelle et KUVAN doit être utilisé en parallèle à un régime contrôlé en phénylalanine...
2009
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N
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
anglais
KUVAN 100 mg, comprimé pour solution buvable
saproptérine
médicament orphelin
saproptérine
bioptérine
administration par voie orale
phénylcétonuries
adulte
enfant
nourrisson
résultat thérapeutique
saproptérine
KUVAN
avis de la commission de transparence
recommandation de bon usage du médicament
3400893277836

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02/05/2024


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