Libellé préféré : saproptérine;
Synonyme CISMeF : 6R-tétrahydrobioptérine; tétrahydrobioptérine; dichlorhydrate de saproptérine; 5,6,7,8-tétrahydrobioptérine;
Registry Number MeSH : 17528-72-2;
substance (CISMeF) : O;
UNII : EGX657432I;
InChIKey : FNKQXYHWGSIFBK-RPDRRWSUSA-N;
Identifiant d'origine : C003402;
CUI UMLS : C0048897;
- Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Alignements automatiques supervisés en BTNT
- Code(s) ATC
- Correspondances UMLS (même concept)
- Est un principe actif de la ou du
- KUVAN [Racine Pharmacologique]
- Informations d'indexation MeSH
- Terme(s) MeSH associé(s) pour l'indexation
- Type(s) sémantique(s)
- Voir aussi inter- (CISMeF)
N1-SUPERVISEE
SAPROPTERINE DIPHARMA (saproptérine) - Hyperphénylalaninémie (HPA)
Mise à disposition de génériques
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3419182/fr/sapropterine-dipharma-sapropterine-hyperphenylalaninemie-hpa
Avis favorable au remboursement dans : le traitement de l’hyperphénylalaninémie (HPA)
chez les adultes et chez les enfants de tous âges atteints de phénylcétonurie (PCU),
qui ont été identifiés comme répondeurs à ce type de traitement. le traitement de
l’hyperphénylalaninémie (HPA) chez les adultes et chez les enfants quel que soit leur
âge, atteints du déficit en tétrahydrobioptérine (BH4), qui ont été identifiés comme
répondeurs à ce type de traitement. Quel progrès ? Pas de progrès par rapport à la
spécialité de référence. Service Médical Rendu (SMR) Important Le service médical
rendu par SAPROPTERINE DIPHARMA (saproptérine) est important dans l’indication de
l’AMM. Amélioration du service médical rendu (ASMR) V (absence) Ces spécialités sont
un générique qui n’apporte pas d’amélioration du service médical rendu (ASMR V) par
rapport aux présentations déjà inscrites...
2023
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
Hyperphénylalaninémie non phénylcétonurique
résultat thérapeutique
remboursement par l'assurance maladie
administration par voie orale
produit contenant uniquement de la saproptérine sous forme orale
poudres
KUVAN
saproptérine
adulte
enfant
adolescent
SAPROPTERINE DIPHARMA 100 mg, poudre pour solution buvable
SAPROPTERINE DIPHARMA 500 mg, poudre pour solution buvable
avis de la commission de transparence
dichlorhydrate de saproptérine
Hyperphénylalaninémie
phénylcétonuries
saproptérine
---
N3-AUTOINDEXEE
Sapropterin Dipharma - Sapropterine
https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/sapropterin-dipharma
Saproptérine Dipharma est un médicament utilisé pour traiter les taux élevés de phénylalanine
dans le sang chez les adultes et les enfants de tous âges atteints des troubles génétiques
suivants: phénylcétonurie (PCU) ou déficit en tétrahydrobioptérine (BH4). Les patients
atteints de ces troubles ne peuvent pas transformer la phénylalanine, un acide aminé
contenu dans les protéines alimentaires. Par conséquent, la phénylalanine s’accumule
dans le sang pour atteindre des taux anormalement élevés, ce qui cause des problèmes
dans le système nerveux. Saproptérine Dipharma contient la substance active saproptérine
et est un « médicament générique ». Cela signifie que Saproptérine Dipharma contient
la même substance active et fonctionne de la même manière qu’un « médicament de référence
» déjà autorisé dans l’UE, à savoir Kuvan...
2022
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EMA - Agence européenne des médicaments
Pays-Bas
français
anglais
résultat thérapeutique
flux de syndication
résumé des caractéristiques du produit
notice médicamenteuse
évaluation médicament
saproptérine
saproptérine
saproptérine
KUVAN
médicaments génériques
SAPROPTERINE DIPHARMA 100 mg, poudre pour solution buvable
SAPROPTERINE DIPHARMA 500 mg, poudre pour solution buvable
SAPROPTERINE DIPHARMA 100 mg, comprimé pour solution buvable
---
N1-SUPERVISEE
KUVAN
Mise à disposition de la saproptérine chez les enfants de 0 à 4 ans
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2586909/fr/kuvan
Le service médical rendu par KUVAN est important dans le traitement de l’hyperphénylalaninémie
(HPA) chez les enfants de moins de 4 ans atteints de phénylcétonurie, qui ont été
identifiés comme répondeurs à ce type de traitement. L’intégration des patients de
moins de 4 ans dans le libellé d’AMM de KUVAN n’est pas de nature à modifier la précédente
appréciation de la Commission, à savoir que KUVAN apporte une Amélioration du Service
Médical Rendu modérée (ASMR III) dans la stratégie de prise en charge de l’hyperphénylalaninémie
chez les patients atteints de phénylcétonurie et identifiés comme répondeur à ce médicament...
2015
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Important
HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
avis de la commission de transparence
administration par voie orale
nouveau-né
enfant
nourrisson
résultat thérapeutique
saproptérine
saproptérine
phénylcétonuries
KUVAN
KUVAN 100 mg, comprimé pour solution buvable
Hyperphénylalaninémie
médicament orphelin
saproptérine
bioptérine
bioptérine
bioptérine
---
N1-SUPERVISEE
Dichlorhydrate de saproptérine contre la phénylcétonurie
http://www.cochrane.org/fr/CD008005
La phénylcétonurie provient d'un déficit enzymatique en phénylalanine hydroxylase.
La restriction alimentaire en phénylalanine maintient la concentration en phénylalanine
dans le sang à un niveau faible. La plupart des aliments naturels sont exclus de l'alimentation
et des suppléments sont utilisés pour fournir d'autres nutriments. Les publications
récentes rapportent une diminution de la concentration de phénylalanine dans le sang
chez certains patients traités au dichlorhydrate de saproptérine. Nous avons examiné
les preuves en faveur de l'utilisation du dichlorhydrate de saproptérine pour traiter
la phénylcétonurie.
2015
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Cochrane
France
Royaume-Uni
français
résumé ou synthèse en français
méta-analyse
phénylcétonuries
résultat thérapeutique
bioptérine
saproptérine
---
N3-AUTOINDEXEE
Prise en charge thérapeutique d'une hyperphénylalaninémie par défaut de synthèse périphérique
en tétrahydrobioptérine
https://www.jle.com/fr/revues/bio_rech/jpc/e-docs/00/04/1E/AD/resume.md?type=text.html
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
article de périodique
prise en charge personnalisée du patient
phénylcétonuries
saproptérine
---
N3-AUTOINDEXEE
KUVAN 100 mg, comprimé pour solution buvable
saproptérine
http://agence-prd.ansm.sante.fr/php/ecodex/extrait.php?specid=64768991
2012
ANSM - Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé
France
résumé des caractéristiques du produit
notice médicamenteuse
comprimés
KUVAN
saproptérine
---
N1-SUPERVISEE
Kuvan - sapropterin - saproptérine
Code ATC : A16AX07
https://www.ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/Kuvan
Kuvan est utilisé pour le traitement de l'hyperphénylalaninémie (HPA, taux élevés
de phénylalanine dans le sang) chez des patients atteints de phénylcétonurie (PCU)
ou de déficit en tétrahydrobioptérine (BH4)... Kuvan is used to treat hyperphenylalaninaemia
(HPA, high levels of phenylalanine in the blood) in patients with the genetic disorders
phenylketonuria (PKU) or tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency...
2012
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N
EMA - Agence européenne des médicaments
Royaume-Uni
français
anglais
flux de syndication
comprimés
administration par voie orale
agrément de médicaments
bioptérine
médicament orphelin
résultat thérapeutique
adulte
adolescent
enfant
phénylcétonuries
interactions médicamenteuses
grossesse
Allaitement naturel
évaluation préclinique de médicament
bioptérine
bioptérine
bioptérine
saproptérine
saproptérine
saproptérine
saproptérine
KUVAN 100 mg, comprimé pour solution buvable
KUVAN
notice médicamenteuse
évaluation médicament
résumé des caractéristiques du produit
3400893277836
---
N1-SUPERVISEE
Sommaire des motifs de décision (SMD) portant sur KUVAN
dichlorhydrate de saproptérine
https://hpr-rps.hres.ca/reg-content/sommaire-motif-decision-detailOne.php?lang=fr&linkID=SBD00083
Le 30 avril 2010, Santé Canada a émis à l'intention de BioMarin Pharmaceutical Inc.
un avis de conformité du produit pharmaceutique Kuvan. Kuvan contient l'ingrédient
médicinal dichlorhydrate de saproptérine, un activateur enzymatique. Kuvan est indiqué
en association avec un régime à teneur réduite en phénylalanine (PHE) pour réduire
la concentration sanguine de PHE chez les patients atteints d'hyperphénylalaninémie
(HPA) causée par une phénylcétonurie (PCU) sensible à la tétrahydrobioptérine (BH4)....
2010
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Santé Canada
Ottawa
Canada
français
activateurs d'enzymes
phenylalanine 4-monooxygenase
saproptérine
bioptérine
saproptérine
phénylcétonuries
KUVAN 100 mg, comprimé pour solution buvable
KUVAN
3400893277836
information sur le médicament
---
N1-SUPERVISEE
KUVAN, saproptérine, cofacteur de la phénylalanine hydroxylase (dichlorhydrate de
saproptérine)
KUVAN 100 mg, soluble tablet - sapropterin dihydrochloride
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_757307/kuvan
http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2009-03/kuvan_-_ct-6206.pdf
http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2010-11/kuvan_ct_6206.pdf
KUVAN est le premier médicament indiqué dans le traitement de l'hyperphénylalaninémie
: chez l'adulte et chez l'enfant âgé de 4 ans et plus, atteints de phénylcétonurie
(PCU), répondeurs à ce médicament. chez l'adulte et chez l'enfant, atteints de déficit
en tétrahydrobioptérine (BH4), répondeurs à ce médicament. La saproptérine favorise
l'hydroxylation de la phényl-alanine en tyrosine. L'avantage clinique de KUVAN réside
dans la libéralisation du régime contraignant et la diminution voire l'arrêt de la
prise de substituts d'acides aminés. La prise en charge est avant tout individuelle
et KUVAN doit être utilisé en parallèle à un régime contrôlé en phénylalanine...
2009
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N
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
anglais
KUVAN 100 mg, comprimé pour solution buvable
saproptérine
médicament orphelin
saproptérine
bioptérine
administration par voie orale
phénylcétonuries
adulte
enfant
nourrisson
résultat thérapeutique
saproptérine
KUVAN
avis de la commission de transparence
recommandation de bon usage du médicament
3400893277836
---