Libellé préféré : maladies du collagène;
Définition du MeSH : Du point de vue historique, un groupe de maladies aiguës et chroniques, comprenant
l'arthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, la sclérose systémique progressive,
la dermatomyosite etc. Cette classification était fondée sur l'idée que le collagène
équivalait au tissu conjonctif , mais à présent, avec l'identification de différents
types de collagène et de leurs agrégats dérivés en tant qu'entités distinctes, le
terme collagénose se réfère exclusivement aux maladies héréditaires dans lesquelles
le défaut primaire se trouve au niveau du gène et affecte directement la biosynthèse
du collagène, la modification post-traductionnelle, ou le traitement extracellulaire.
[Traduction effectuée avant 2008];
Synonyme CISMeF : collagènose; pathologies du collagène; affections du collagène; Collagénoses; Connectivites;
Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Connectivites;
Définition VIDAL : Ensemble de maladies rares appelées également collagénoses : lupus érythémateux disséminé,
périartérite noueuse, sclérodermie, dermatomyosite..;
Identifiant d'origine : D003095;
CUI UMLS : C0009326;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Alignements automatiques supervisés en BTNT
- Concept(s) lié(s) au record
- Concepts Supplémentaires MeSH en relation
- Correspondances UMLS (même concept)
- Liste des qualificatifs affiliables
- urine [Qualificatif MeSH]
- Type(s) sémantique(s)
- Voir aussi
- Voir aussi (proposés par CISMeF)
Du point de vue historique, un groupe de maladies aiguës et chroniques, comprenant
l'arthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, la sclérose systémique progressive,
la dermatomyosite etc. Cette classification était fondée sur l'idée que le collagène
équivalait au tissu conjonctif , mais à présent, avec l'identification de différents
types de collagène et de leurs agrégats dérivés en tant qu'entités distinctes, le
terme collagénose se réfère exclusivement aux maladies héréditaires dans lesquelles
le défaut primaire se trouve au niveau du gène et affecte directement la biosynthèse
du collagène, la modification post-traductionnelle, ou le traitement extracellulaire.
[Traduction effectuée avant 2008]
N2-AUTOINDEXEE
Myopathies reliées au collagène VI
Guide maladie chronique
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3376221/fr/myopathies-reliees-au-collagene-vi
Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels
concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours
de soins des patients atteints de myopathies liées au collagène de type VI (COLVI).
Il a été élaboré par le Centre de Référence des maladies neuromusculaires à l’aide
d’une méthodologie proposée par la HAS. Il n’a pas fait l’objet d’une validation par
la HAS qui n’a pas participé à son élaboration.
2022
HAS - Haute Autorité de Santé
France
recommandation pour la pratique clinique
collagène de type VI
maladies musculaires
Maladies
maladie chronique
Maladie chronique
précis
myopathie
Myopathie
maladie chronique
collagène
maladies du collagène
connectivite
---
N3-AUTOINDEXEE
Pneumopathies des connectivites et vascularites : vue d‘ensemble
https://www.medg.fr/pneumopathies-des-connectivites-et-vascularites
2019
MedG - petite Encyclopédie Médicale pour professionnels de santé
France
matériel enseignement
information scientifique et technique
vascularite
vasculite
pneumopathie
Vascularite
Vision
maladies pulmonaires
Pneumopathie
maladies du collagène
connectivite
---
N2-AUTOINDEXEE
Comment utiliser les inhibiteurs de Janus Kinases (JAKi) dans les connectivites ?
http://www.cri-net.com/ckfinder/userfiles/files/fiches-pratiques/JAKi-juillet2018/JAK_17_Connectivites.pdf
En pratique : Si la prescription des JAKi au cours des connectivites repose sur des
bases physiopathologiques solides, il n’existe pas actuellement de données cliniques
permettant de recommander le recours à ces thérapeutiques sans un avis d’expert
2018
CRI - Club Rhumatismes et Inflammations
France
recommandation professionnelle
Inhibiteurs des Janus kinases
janus kinases
connectivite
maladies du collagène
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N1-SUPERVISEE
La collagénose perforante acquise
https://medicalforum.ch/fr/detail/doi/fms.2016.02650/
Nous rapportons le cas d’une patiente nonagénaire diabétique, connue pour une insuffisance
rénale chronique présentant des papules kératosiques disséminées, cliniquement et
histologiquement compatibles avec une collagénose perforante.Nous rapportons le cas
d’une patiente nonagénaire diabétique, connue pour une insuffisance rénale chronique
présentant des papules kératosiques disséminées, cliniquement et histologiquement
compatibles avec une collagénose perforante.
2016
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Forum Médical Suisse
Suisse
français
article de périodique
cas clinique
Collagénose perforante réactionnelle familiale
sujet âgé de 80 ans ou plus
Maladies des tissus conjonctifs
maladies du collagène
maladies génétiques de la peau
---
N1-VALIDE
Le Syndrome de Stickler
http://www.orpha.net/data/patho/Pub/Int/fr/LeSyndromeDeStickler_FR_fr_PUB_ORPHA828.pdf
Le syndrome de Stickler est une vitréo-rétinopathie héréditaire associant des signes
oculaires, une séquence de Pierre Robin plus ou moins complète, des atteintes osseuses
et une surdité neuro-sensorielle (10 % des cas)
2016
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Orphanet
France
français
brochure pédagogique pour les patients
maladies du collagène
signes et symptômes
diagnostic prénatal
personnes handicapées
enfant
prise en charge de la maladie
nourrisson
information patient et grand public
maladies du collagène
maladies du collagène
---
N3-TITRE
Collagénose perforante réactionnelle familiale
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Orphanet
France
information scientifique et technique
maladies du collagène
Collagénose perforante réactionnelle familiale
Collagénose perforante réactionnelle familiale
---
N3-TITRE
Maladies du dermes: collagène class
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=79378
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Orphanet
France
information scientifique et technique
maladies du collagène
---
N1-VALIDE
Les connectivites : progrès thérapeutiques et place de la biothérapie
https://www.revmed.ch/RMS/2013/RMS-377/Les-connectivites-progres-therapeutiques-et-place-de-la-biotherapie
Les connectivites les plus fréquentes sont le lupus érythémateux systémique et le
syndrome de Sjögren. Longtemps laissées pour compte au bénéfice de la polyarthrite
rhumatoïde, les avancées dans la compréhension de ces maladies permettent aujourd'hui
de proposer des traitements ciblés. Les progrès concernent aussi bien la plus vieille
molécule active connue, l'hydroxychloroquine, que les biothérapies. Le Plaquenil est
en effet toujours d'actualité pour le traitement du lupus, ses bénéfices dans cette
maladie se révélant toujours plus nombreux. Par contre, il ne semble pas efficace
dans le Sjögren primitif. La biothérapie ciblant les lymphocytes B semble efficace
dans ces deux pathologies alors que les anti-TNF semblent plutôt inducteurs de connectivites.
La vraie nouveauté réside dans l'arrivée du premier traitement biologique remboursé
officiellement en Suisse pour traiter le lupus modérément sévère : le bélimumab (Benlysta).
2013
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N
RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
maladies du collagène
article de périodique
lupus érythémateux disséminé
syndrome de Gougerot-Sjögren
hydroxychloroquine
antirhumatismaux
immunosuppresseurs
anticorps monoclonaux humanisés
bélimumab
---
N1-VALIDE
Rôle du médecin interniste ou du généraliste dans le diagnostic et le suivi d'une
collagénose
https://www.revmed.ch/RMS/2013/RMS-377/Role-du-medecin-interniste-ou-du-generaliste-dans-le-diagnostic-et-le-suivi-d-une-collagenose
Le rôle du médecin de famille dans le diagnostic et la prise en charge des collagénoses
est très mal étudié, ce d'autant plus qu'il va dépendre essentiellement du système
de santé et de l'organisation du réseau médical de chaque pays. Les connectivites
sont des maladies rares et complexes, qui nécessitent dans tous les cas le recours
à des spécialistes, aussi bien pour leur diagnostic que pour leur suivi. Tous ces
malades doivent néanmoins garder un médecin de famille dont l'importance s'accroît
d'autant plus que nos traitements spécialisés prolongent la survie des patients et
en font des malades chroniques avec des atteintes séquellaires multi-organiques. Une
étroite collaboration entre les divers spécialistes et les médecins de famille est
donc nécessaire pour assurer un bon suivi sur le long terme.
2013
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N
RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
maladies du collagène
maladies du collagène
article de périodique
rôle médical
médecins généralistes
médecine générale
---
N1-VALIDE
Manifestations ostéo-articulaires dans les connectivites
https://www.revmed.ch/RMS/2013/RMS-377/Manifestations-osteo-articulaires-dans-les-connectivites
Les manifestations articulaires sont fréquentes et constituent souvent le signe d'appel
d'une connectivite qui doit être soigneusement recherchée selon la clinique, notamment
par l'échographie et la recherche d'autoanticorps. Les manifestations articulaires
sont souvent sévères et doivent être traitées en conséquence. Dans le lupus, on distingue
l'arthropathie non déformante non érosive, l'arthropathie de Jaccoud (déformante,
non érosive) et l'arthropathie érosive (rhupus). L'ultra-son a récemment montré que
les atteintes destructrices sont en fait plus fréquentes qu'initialement considéré.
Par ailleurs, le lupus peut se compliquer de nécroses ou de fractures, qui se distinguent
par des douleurs surtout mécaniques. Dans les autres connectivites, on retrouve, avec
quelques nuances, des formes semblables d'arthropathies et de complications. Abstract
2013
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N
RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
maladies articulaires
lupus érythémateux disséminé
syndrome de Gougerot-Sjögren
sclérodermie systémique
maladies du collagène
---
N1-SUPERVISEE
Reactive Perforating Collagenosis
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/39644/diagnose.htm
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N
DermIS.net
Allemagne
français
maladies du collagène
diagnostic différentiel
maladies de la peau
image
---
N1-VALIDE
Lupus érythémateux disséminé - Diagnostic des connectivites
- Examen Classant National : Question(s) 117A Module(s) 8 -
http://campus.cerimes.fr/immunologie/enseignement/immuno_117a/site/html/
cas du lupus érythémateux systémique : diagnostic clinique (appareil locomoteur, peau
et muqueuse, rein, appareil respiratoire, appareil cardio-vasculaire, système nerveux,
foie et appareil digestif, organes lymphoïdes), diagnostic biologique (auto-anticorps
anti-nucléaires, anticorps anti-phospholipides, complément sérique, vitesse de sédimentation
globulaire, numération formule sanguine, protidogramme)
2011
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2eme cycle / master
UMVF - Campus d'Immunologie
France
190. Lupus érythémateux disséminé. Syndrome des anti-phospholipides
194. Lupus systémique. Syndrome des anti-phospholipides (SAPL)
français
cours
signes et symptômes
lupus érythémateux disséminé
lupus érythémateux disséminé
diagnostic différentiel
lupus érythémateux disséminé
anticorps antinucléaires
maladies du collagène
maladies du collagène
maladies du collagène
vascularite lupique du système nerveux central
allergie et immunologie
épreuves classantes nationales
---
N3-AUTOINDEXEE
Connectivite indifférenciée
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=90002
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
maladies du collagène
---
N3-AUTOINDEXEE
Les biothérapies dans le lupus érythémateux disséminé et les connectivites : nouvelles
thérapeutiques
https://www.revmed.ch/RMS/2008/RMS-149/Les-biotherapies-dans-le-lupus-erythemateux-dissemine-et-les-connectivites-nouvelles-therapeutiques
2008
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RMS - Revue Médicale Suisse
article de périodique
maladies du collagène
biothérapie
lupus érythémateux disséminé
---
N1-SUPERVISEE
Dépistage d'une vasculite ou d'une collagénose : tentative de simplification
https://www.revmed.ch/RMS/2008/RMS-179/Depistage-d-une-vasculite-ou-d-une-collagenose-tentative-de-simplification
Les vasculites et les collagénoses font souvent figure d'é'pouvantail pour le médecin
praticien. Maladies rares, aux manifestations cliniques complexes, elles sont souvent
sous-diagnostiquées. Même lorsqu'il les suspecte rapidement, le médecin traitant est
confronté aux difficultés du dépistage et à la complexité des différents tests biologiques
à sa disposition. Cet article se propose de simplifier au maximum l'approche de ce
type de maladie pour lui permettre de débrouiller le cas dans l'attente d'une éventuelle
consultation spécialisée, souvent nécessaire pour mettre en place un traitement de
ces affections qui menacent le pronostic vital du patient...
2008
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RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
maladies du collagène
vascularite
article de périodique
---
N1-SUPERVISEE
Syndrome de Stickler
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=828
https://www.orpha.net/data/patho/Han/Int/fr/LeSyndromeDeStickler_FR_fr_HAN_ORPHA828.pdf
Le syndrome de Stickler est une vitréo-rétinopathie héréditaire associant des signes
oculaires, une séquence de Pierre Robin plus ou moins complet, des atteintes osseuses
et une surdité neuro-sensorielle dans 10% des cas...
2008
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Orphanet
France
français
maladies du collagène
personnes handicapées
information patient et grand public
signes et symptômes
information scientifique et technique
---
N1-SUPERVISEE
Les manifestations respiratoires des collagénoses
http://www.respir.com/doc/abonne/base/ConnectiviteManifestationsRespiratoires.asp
Les maladies de système (collagénoses ou connectivites) rassemblent un groupe hétérogène
de maladies inflammatoires dotées d'un certain nombre de caractéristiques communes
: elles ne reconnaissent aucun micro-organisme bactérien ou viral comme agent étiologique
; elles ne comportent aucun processus tumoral prolifératif ; elles n'atteignent pas
un viscère mais tout un système tissulaire ; elles s'associent à un désordre du système
immunitaire humoral et/ou cellulaire.
2005
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2eme cycle / master
RESPIR
France
206. Pneumopathie interstitielle diffuse
210. Pneumopathie interstitielle diffuse
français
signes et symptômes
maladies du collagène
maladies du collagène
pneumologie
cours
épreuves classantes nationales
---
