Libellé préféré : syndromes lymphoprolifératifs;
Synonyme CISMeF : syndrome lymphoprolifératif; Maladie de Duncan; Syndrome de Duncan; Syndromes lympho-prolifératifs;
Hyponyme MeSH : Syndrome lymphoprolifératif lié à l'X; Maladie lymphoproliférative liée à l'X; Syndrome XLP; Syndrome lymphoprolifératif lié au chromosome X;
Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Maladie lymphoproliférative liée à l'X;
Identifiant d'origine : D008232;
CUI UMLS : C0024314;
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- urine [Qualificatif MeSH]
Médicament(s) indiqué(s)
Spécialité(s) pharmaceutique(s) indiquée(s)
Terme HPO
Type(s) sémantique(s)
Voir aussi
Voir aussi inter- (CISMeF)
N3-AUTOINDEXEE
Syndromes lymphoprolifératifs post-transplantation rénale en pédiatrie: caractéristiques,
traitement et survie
http://www.sudoc.fr/238528537
Introduction : Le syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (ou PTLD) représente
la première cause de cancer après la greffe chez l’enfant. Deux facteurs de risque
sont majeurs: le virus EBV et le traitement immunosuppresseur. Sa prise en charge
est complexe du fait de son hétérogénéité et peu d’études dans la population greffée
pédiatrique existent. Objectifs : Description des caractéristiques et du traitement
du PTLD pédiatrique post-greffe rénale et analyse de la survie. Matériel et méthodes
: Il s’agit d’une étude rétrospective et multicentrique portant sur l’ensemble des
patients ayant bénéficié d’une greffe pédiatrique rénale en France entre 2000 et 2018
et qui ont développé un PTLD. Résultats : 41 cas ont été inclus. Les caractéristiques
retrouvées sont en accord avec celles de la littérature. Le PTLD est EBV positif (82.9
%) et de forme B (97.6 %) chez des enfants avec une sérologie EBV pré-greffe négative
(80.5 %.). Le type histologique prédominant est le PTLD monomorphe (63.4 %). Dans
notre étude, il est de bon pronostic avec une survie globale à 5 ans de 96 % et une
survie sans événements à 82 %. Le traitement consiste à une diminution de l’immunosuppression
associée au RITUXIMAB et/ou à la chimiothérapie. La rémission est complète dans 66
% des cas après le traitement de première intention et dans 88.9 % après traitement
de seconde ligne. Cependant, la réponse aux différents traitements est variable, suggérant
la présence de facteurs de mauvais pronostiques autres que ceux retrouvés dans la
littérature. Conclusion : Le PTLD post-greffe rénale chez l’enfant reste un événement
rare et ne semble pas avoir d’impact négatif sur la survie globale et la perte du
greffon. Toutefois, sa prévention et sa prise en charge restent à améliorer en déterminant
des facteurs pronostiques d’agressivité afin d’adapter au mieux le traitement
2019
SUDOC - Catalogue du Système Universitaire de Documentation
France
enfant
thèse ou mémoire
syndrome lymphoprolifératif, sai
survie
transplantation rénale
syndromes lymphoprolifératifs
Syndrome lymphoprolifératif
greffe de rein
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N1-VALIDE
Examens biologiques de recherche du virus Epstein-Barr dans le cadre d’un Syndrome
Lymphoprolifératif Post Transplantation
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2573692/fr/examens-biologiques-de-recherche-du-virus-epstein-barr-dans-le-cadre-d-un-syndrome-lymphoproliferatif-post-transplantation
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2573727/fr/examens-biologiques-de-recherche-du-virus-epstein-barr-dans-le-cadre-d-un-syndrome-lymphoproliferatif-post-transplantation-argumentaire
L’objectif de ce travail est d’évaluer l’utilité clinique de la mesure de la charge
virale du virus d’Epstein-Barr (EBV) par amplification génique (PCR) en temps réel
et de la recherche des anticorps sériques anti-EBV dans le cadre d’un syndrome lymphoprolifératif
post-transplantation (SLPT), en vue de leur inscription à la liste des actes de biologie
médicale pris en charge par le système national d’Assurance maladie.
2015
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
herpèsvirus humain de type 4
charge virale
syndromes lymphoprolifératifs
transplantation
trouble lymphoprolifératif post-transplantation
réaction de polymérisation en chaîne
Réaction de polymérisation en chaîne pour herpèsvirus humain de type 4
évaluation technologique
syndromes lymphoprolifératifs
syndromes lymphoprolifératifs
événements indésirables associés aux soins
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N3-TITRE
Lymphome Ki1-positif - Lymphome anaplasique à grandes cellules - Lymphoprolifératifs
cutanés primitifs, syndromes, à cellules T CD30-positives - Papulose lymphomatoïde
- lymphome cutané
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=541
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Orphanet
France
information scientifique et technique
Syndromes lymphoprolifératifs
syndromes lymphoprolifératifs
lymphocytes T
syndrome lymphoprolifératif, sai
Lymphome à grandes cellules anaplasiques
lymphome à grandes cellules anaplasiques
antigènes CD30
lymphome malin, sai
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N1-SUPERVISEE
Syndromes lymphoprolifératifs
Classification OMS 2001, 2ème partie
http://medecine-pharmacie.univ-rouen.fr/jsp/saisie/liste_fichiergw.jsp?OBJET=DOCUMENT&CODE=1189778598850&LANGUE=0
OMS 2001 : hémopathieslymphoïdes B, hémopathies lymphoïdes T, lymphomes hodgkiniens
; non daté
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Université de Rouen, UFR Santé
Rouen
France
français
Maladies du système lymphatique
oncologie médicale
syndromes lymphoprolifératifs
classification internationale des maladies
matériel enseignement
---
N1-SUPERVISEE
Syndromes lymphoprolifératifs II
Classification OMS 2001, 3ème partie
http://medecine-pharmacie.univ-rouen.fr/jsp/saisie/liste_fichiergw.jsp?OBJET=DOCUMENT&CODE=1189778643423&LANGUE=0
Hémopathies lymphoïdes T, lymphomes hodgkiniens ; néoplasies lymphoïdes T et NK ;
non daté
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Université de Rouen, UFR Santé
Rouen
France
français
Maladies du système lymphatique
syndromes lymphoprolifératifs
classification internationale des maladies
syndromes lymphoprolifératifs
oncologie médicale
matériel enseignement
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N3-AUTOINDEXEE
Immunophénotype des syndromes lymphoprolifératifs (SLP)
https://www.hematocell.fr/index.php/enseignement-de-lhematologie-cellulaire/62-enseignement-de-lhematologie-cellulaire-les-principales-maladies-hematologiques/pathologie-lymphoide/127-immunophenotype-des-syndromes-lymphoproliferatifs-slp
Antigènes d'intérêt dans SLP-B (au sein de la population CD19 ); Antigènes d'intérêt
dans SLP-T ( au sein de la population CD3 ); Ag d'intérêt dans SLP-NK
2011
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Hematocell.fr
France
Maladies du système lymphatique
cours
syndromes lymphoprolifératifs
Syndromes lymphoprolifératifs
syndrome lymphoprolifératif, sai
---
N1-SUPERVISEE
Classification OMS des lymphomes
http://medecine-pharmacie.univ-rouen.fr/jsp/saisie/liste_fichiergw.jsp?OBJET=DOCUMENT&CODE=1254126878672&LANGUE=0
historique, objectifs-fondements, moyens techniques, syndromes lymphoprolifératifs
2009
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N
Université de Rouen, UFR Santé
Rouen
France
français
image
syndromes lymphoprolifératifs
syndromes lymphoprolifératifs
oncologie médicale
Organisation Mondiale de la Santé
cours
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N3-TITRE
Lymphoproliférative post-tranplantation, maladie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=70568
Les lymphoproliférations post-transplantations (LPT) recouvrent un ensemble hétérogène
de maladies lymphoprolifératives survenant dans un contexte d'immunosuppression post-transplantation
et allant de la prolifération polyclonale bénigne de lymphocytes B à l'apparition
de lymphomes malins. La prévalence moyenne dans la population générale est de 26,2
pour 100 000.
2006
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Orphanet
France
transplantation
événements indésirables associés aux soins
information scientifique et technique
syndromes lymphoprolifératifs
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