Libellé préféré : syndrome lymphoprolifératif, sai;

Acronyme CISMeF : LPD;

Synonyme CISMeF : Syndrome lymphoprolifératif;

Synonyme SNOMED : maladie lymphoproliférative, sai;

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N3-AUTOINDEXEE
Syndromes lymphoprolifératifs post-transplantation rénale en pédiatrie: caractéristiques, traitement et survie
http://www.sudoc.fr/238528537
Introduction : Le syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (ou PTLD) représente la première cause de cancer après la greffe chez l’enfant. Deux facteurs de risque sont majeurs: le virus EBV et le traitement immunosuppresseur. Sa prise en charge est complexe du fait de son hétérogénéité et peu d’études dans la population greffée pédiatrique existent. Objectifs : Description des caractéristiques et du traitement du PTLD pédiatrique post-greffe rénale et analyse de la survie. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective et multicentrique portant sur l’ensemble des patients ayant bénéficié d’une greffe pédiatrique rénale en France entre 2000 et 2018 et qui ont développé un PTLD. Résultats : 41 cas ont été inclus. Les caractéristiques retrouvées sont en accord avec celles de la littérature. Le PTLD est EBV positif (82.9 %) et de forme B (97.6 %) chez des enfants avec une sérologie EBV pré-greffe négative (80.5 %.). Le type histologique prédominant est le PTLD monomorphe (63.4 %). Dans notre étude, il est de bon pronostic avec une survie globale à 5 ans de 96 % et une survie sans événements à 82 %. Le traitement consiste à une diminution de l’immunosuppression associée au RITUXIMAB et/ou à la chimiothérapie. La rémission est complète dans 66 % des cas après le traitement de première intention et dans 88.9 % après traitement de seconde ligne. Cependant, la réponse aux différents traitements est variable, suggérant la présence de facteurs de mauvais pronostiques autres que ceux retrouvés dans la littérature. Conclusion : Le PTLD post-greffe rénale chez l’enfant reste un événement rare et ne semble pas avoir d’impact négatif sur la survie globale et la perte du greffon. Toutefois, sa prévention et sa prise en charge restent à améliorer en déterminant des facteurs pronostiques d’agressivité afin d’adapter au mieux le traitement
2019
SUDOC - Catalogue du Système Universitaire de Documentation
France
enfant
thèse ou mémoire
syndrome lymphoprolifératif, sai
survie
transplantation rénale
syndromes lymphoprolifératifs
Syndrome lymphoprolifératif
greffe de rein

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N3-TITRE
Lymphome Ki1-positif - Lymphome anaplasique à grandes cellules - Lymphoprolifératifs cutanés primitifs, syndromes, à cellules T CD30-positives - Papulose lymphomatoïde - lymphome cutané
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Orphanet
France
information scientifique et technique
Syndromes lymphoprolifératifs
syndromes lymphoprolifératifs
lymphocytes T
syndrome lymphoprolifératif, sai
Lymphome à grandes cellules anaplasiques
lymphome à grandes cellules anaplasiques
antigènes CD30
lymphome malin, sai

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N3-AUTOINDEXEE
Immunophénotype des syndromes lymphoprolifératifs (SLP)
https://www.hematocell.fr/index.php/enseignement-de-lhematologie-cellulaire/62-enseignement-de-lhematologie-cellulaire-les-principales-maladies-hematologiques/pathologie-lymphoide/127-immunophenotype-des-syndromes-lymphoproliferatifs-slp
Antigènes d'intérêt dans SLP-B (au sein de la population CD19 ); Antigènes d'intérêt dans SLP-T ( au sein de la population CD3 ); Ag d'intérêt dans SLP-NK
2011
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Hematocell.fr
France
Maladies du système lymphatique
cours
syndromes lymphoprolifératifs
Syndromes lymphoprolifératifs
syndrome lymphoprolifératif, sai

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27/03/2024


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