Libellé préféré : mastocytose généralisée;
Synonyme CISMeF : mastocytose systémique;
Hyponyme MeSH : Mastocytose généralisée agressive; Mastocytose diffuse indolore; Mastocytose systémique agressive; Mastocytose systémique indolente; Mastocytose systémique indolore;
Identifiant d'origine : D034721;
CUI UMLS : C0221013;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
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- Alignements manuels BTNT - CISMeF
- Concept(s) lié(s) au record
- Correspondance(s) ORDO
- Correspondances UMLS (même concept)
- Liste des qualificatifs affiliables
- urine [Qualificatif MeSH]
- Médicament(s) indiqué(s)
- RYDAPT [Racine Pharmacologique]
- Spécialité(s) pharmaceutique(s) indiquée(s)
- Type(s) sémantique(s)
- médicament(s) prescrit(s) hors AMM
- médicament(s) prescrit(s) hors AMM
- XOLAIR [Racine Pharmacologique]
N1-SUPERVISEE
AYVAKYT 25 mg,50 mg, 100 mg, 200 mg comprimés pelliculés (avapritinib) - mastocytose
systémique agressive (ASM)
Décision d'accès précoce
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3359432/fr/ayvakyt-avapritinib-mastocytose-systemique-agressive-asm
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3359458/fr/decision-n2022-0278/dc/sem-du-21-juillet-2022-du-college-de-la-haute-autorite-de-sante-portant-autorisation-d-acces-precoce-de-la-specialite-ayvakyt
L'autorisation d’accès précoce a été octroyée à la spécialité AYVAKYT (avapritinib)
dans l'indication « en monothérapie pour le traitement de patients adultes atteints
de mastocytose systémique agressive (ASM), de mastocytose systémique associée à un
néoplasme hématologique (SM-AHN) ou de leucémie à mastocytes (MCL), après au moins
un traitement systémique, après échec ou intolérance à la midostaurine ».
2022
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
Autorisation d’Accès Précoce
adulte
mastocytose systémique associée à un néoplasme hématologique
inhibiteurs de protéines kinases
avapritinib
leucémie à mastocytes
résultat thérapeutique
remboursement par l'assurance maladie
AYVAKYT 200 mg, comprimé pelliculé
AYVAKYT 100 mg, comprimé pelliculé
recommandation de bon usage du médicament
continuité des soins
administration par voie orale
AYVAKYT 25 mg, comprimé pelliculé
AYVAKYT 50 mg, comprimé pelliculé
avis de la commission de transparence
AYVAKYT
avapritinib
Mastocytose généralisée agressive
mastocytose généralisée
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N1-SUPERVISEE
Mastocytose systémique agressive
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=98850
https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/Urgences_Mastocytose-frPro13309.pdf
La mastocytose systémique agressive (MSA) est une forme sévère et rare de mastocytose
systémique (MS, voir ce terme) caractérisée par une large infiltration mastocytaire
dans différents tissus...
2013
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N
Orphanet
France
français
mastocytose généralisée
traitement d'urgence
recommandation pour la pratique clinique
mastocytose généralisée
Mastocytose généralisée agressive
---
N1-VALIDE
Mastocytose systémique - nouvelles stratégies thérapeutiques
https://www.revmed.ch/RMS/2013/RMS-368/Allergologie2
La mastocytose systémique est caractérisée par une prolifération accrue de mastocytes
et leur infiltration de différents organes. Dans chaque forme de mastocytose, l'éviction
des facteurs déclencheurs d'anaphylaxie est primordiale. Une prémédication est nécessaire
en cas de geste chirurgical, d'anesthésie ou d'imagerie avec produit de contraste.
Le traitement symptomatique comprend antihistaminiques, antileucotriènes, inhibiteurs
de la pompe à protons et corticoïdes topiques. Les formes indolentes avec symptômes
réfractaires, les rares cas de mastocytose systémique agressive avec dysfonction d'organes
et les leucémies mastocytaires nécessitent un traitement cytoréducteur. Les traitements
de première ligne incluent l'interféron alpha 2b et l'imatinib, un inhibiteur de la
tyrosine kinase. A ce jour, aucun traitement curatif n'est disponible.
2013
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N
RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
mastocytose généralisée
article de périodique
mastocytose généralisée
mastocytose généralisée
corticothérapie
---
N1-VALIDE
Mastocytose systémique associée à une hémopathie non mastocytaire
http://www.orpha.net/consor/www/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=98849
La mastocytose systémique associée à une hémopathie non mastocytaire est une forme
de mastocytose systémique (MS, voir ce terme) associée à une hémopathie (autre que
la leucémie mastocytaire, voir ce terme). Elle représente moins de 10% des cas de
MS (qui a une prévalence estimée entre 1/20 000 et 1/40 000), mais sa prévalence exacte
n'est pas connue.
2013
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N
Orphanet
France
français
recommandation pour la pratique clinique
mastocytose généralisée
mastocytose généralisée
traitement d'urgence
---
N1-VALIDE
Mastocytose systémique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2467
https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/Urgences_Mastocytose-frPro13309.pdf
définition, description clinique, mode de prise en charge, pronostic, étiologie, méthodes
de diagnostic biologique, références bibliographiques ; associations de malades, consultations,
laboratoires de diagnostic, programmes de recherche, signes et symptômes
2013
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N
Orphanet
France
français
traitement d'urgence
recommandation pour la pratique clinique
mastocytose généralisée
mastocytose généralisée
---
N1-VALIDE
Mastocytose systémique indolente
http://www.orpha.net/consor/www/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=98848
http://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/Urgences_Mastocytose-frPro13309.pdf
La mastocytose systémique indolente (MSI) est une forme bénigne de mastocytose systémique
(MS, voir ce terme), caractérisée par une prolifération anormale de mastocytes dans
de nombreux tissus, dont la moelle osseuse, ou uniquement dans cette dernière. Elle
représente 90 % des MS et sa prévalence dans le monde est estimée entre 1/40 000 et
1/20 000. La MSI touche essentiellement le sujet adulte.
2013
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N
Orphanet
France
français
mastocytose généralisée
mastocytose généralisée
traitement d'urgence
recommandation pour la pratique clinique
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N1-VALIDE
La mastocytose : une maladie revisitée à la lumière des nouvelles données génétiques
https://www.amub-ulb.be/system/files/rmb/old/792
Dans cette revue, nous aborderons la pathogenèse, la présentation clinique, les méthodes
diagnostiques et les classifications des mastocytoses cutanées et systémiques. Nous
discuterons également du pronostic ainsi que des différents traitements disponibles
actuellement en fonction du type de mastocytose
2012
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N
Revue Médicale de Bruxelles
Belgique
français
mastocytose cutanée
revue de la littérature
mastocytose cutanée
mastocytose généralisée
mastocytose généralisée
mastocytose
mastocytose
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