Libellé préféré : glucuronidase;

Définition CISMeF : La β-glucuronidase est une enzyme lysosomale chez l'homme, qui casse les liaisons osidiques des glucuronides. Une mutation de ce gène provoque la maladie de Sly. Le gène de la β-glucuronidase est utilisé en biologie moléculaire comme gène rapporteur sous le nom de gène GUS (source Wikipédia).;

Traduction automatique Wikipédia : Bêta-Glucuronidase;

Registry Number MeSH : EC 3.2.1.31;

Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Bêta-Glucuronidase;

substance (CISMeF) : O;

UNII : EC 3.2.1.31;

Détails


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Vous pouvez consulter :

La β-glucuronidase est une enzyme lysosomale chez l'homme, qui casse les liaisons osidiques des glucuronides. Une mutation de ce gène provoque la maladie de Sly. Le gène de la β-glucuronidase est utilisé en biologie moléculaire comme gène rapporteur sous le nom de gène GUS (source Wikipédia).

N1-SUPERVISEE
MEPSEVII - vestronidase alfa
Réévaluation
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3191309/fr/mepsevii
Avis défavorable au remboursement dans le traitement des manifestations non neurologiques de la mucopolysaccharidose de type VII (MPS VII ; maladie de Sly). Le service médical rendu par MEPSEVII (vestronidase alfa) est insuffisant pour justifier d’une prise en charge par la solidarité nationale dans l’indication de l’AMM...
2020
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Insuffisant
HAS - Haute Autorité de Santé
France
vestronidase alfa
vestronidase alfa
glucuronidase
résultat thérapeutique
remboursement par l'assurance maladie
mucopolysaccharidose de type VII
MEPSEVII 2 mg/ml, solution à diluer pour perfusion
perfusions veineuses
vestronidase alfa
avis de la commission de transparence
MEPSEVII

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N1-SUPERVISEE
MEPSEVII (vestronidase alfa), enzyme
Intérêt clinique insuffisant pour justifier son remboursement dans la mucopolysaccharidose de type VII ou maladie de Sly.
https://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2908958/fr/mepsevii
https://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2908958/fr/mepsevii-vestronidase-alfa-enzyme
Service Médical Rendu (SMR) Insuffisant Le service médical rendu par MEPSEVII est insuffisant pour justifier d’une prise en charge par la solidarité nationale dans l’indication de l’AMM.
2019
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Insuffisant
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
MEPSEVII 2 mg/ml, solution à diluer pour perfusion
vestronidase alfa
perfusions veineuses
enzymes
vestronidase alfa
mucopolysaccharidose de type VII
médicament orphelin
résultat thérapeutique
vestronidase alfa
enzymes
recommandation de bon usage du médicament
vestronidase alfa
vestronidase alfa
avis de la commission de transparence
MEPSEVII
glucuronidase
glucuronidase

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N1-SUPERVISEE
Mepsevii vestronidase alfa
https://www.ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/Mepsevii
Mepsevii est un médicament utilisé pour traiter la mucopolysaccharidose de type VII (MPS VII, également connue sous le nom de maladie de Sly), maladie héréditaire causée par l’absence d’une enzyme nécessaire à la dégradation des hydrates de carbone complexes connus sous le nom de glycosaminoglycanes (GAG). La maladie entraîne une accumulation des GAG dans l’organisme, ce qui provoque toute une série de problèmes, notamment une raideur articulaire, une petite taille, une hypertrophie du foie et de la rate, une perte auditive, la cataracte et des retards de développement. La MPS VII est rare et Mepsevii a reçu la désignation de «médicament orphelin» (médicament utilisé dans le traitement de maladies rares) le 21 mars 2012...
2018
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EMA - Agence européenne des médicaments
Royaume-Uni
français
anglais
flux de syndication
résumé des caractéristiques du produit
notice médicamenteuse
évaluation médicament
agrément de médicaments
Europe
résultat thérapeutique
médicament orphelin
enzymes
enzymes
mucopolysaccharidose de type VII
surveillance post-commercialisation des produits de santé
perfusions veineuses
thérapie enzymatique substitutive
adulte
enfant
grossesse
Allaitement naturel
évaluation préclinique de médicament
vestronidase alfa
MEPSEVII
MEPSEVII 2 mg/ml, solution à diluer pour perfusion
vestronidase alfa
vestronidase alfa
glucuronidase
glucuronidase

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N3-AUTOINDEXEE
Syndrome de Vohwinkel - ichtyose
Kératodermie due à des anomalies de la loricrine;Kératodermie héréditaire mutilante avec ichtyose;Kératodermie - dermatose ichtyiosiforme - béta-glucuronidase élévée;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=79395
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
ichtyose
syndrome
Syndrome de Vohwinkel - ichtyose
dermatose
maladies de la peau
glucuronidase
Syndrome de Vohwinkel - ichtyose

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23/04/2024


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