Libellé préféré : cutis laxa;

Définition du MeSH : Groupe de maladies du tissu conjonctif dans lesquelles la peau perd son élasticité. On pense qu'elles sont liées à une diminution de l'élastine lors de la formation des tissus ou bien à une anomalie de formation de l'élastine. La dermatolysie est habituellement une maladie génétique, mais des cas acquis ont été rapportés. (d'après Dorland, 27ème ED) [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : cutis laxa forme dominante; cutis laxa-hyperlaxité ligamentaire-retard de développement; Dermatolysie;

Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Cutis laxa;

Détails


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Groupe de maladies du tissu conjonctif dans lesquelles la peau perd son élasticité. On pense qu'elles sont liées à une diminution de l'élastine lors de la formation des tissus ou bien à une anomalie de formation de l'élastine. La dermatolysie est habituellement une maladie génétique, mais des cas acquis ont été rapportés. (d'après Dorland, 27ème ED) [Traduction effectuée avant 2008]

N3-AUTOINDEXEE
Association d’une cutis laxa acquise et d’un syndrome de Sweet, revue de la littérature à partir d’un cas clinique exceptionnel
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-03332283
Le syndrome de Marshall est caractérisé par la succession d’une phase éruptive inflammatoire correspondant à une dermatose neutrophilique, puis d’une phase d’élastolyse, la cutis laxa acquise de type II. Sa physiopathologie reste mal connue. Nous décrivons le cas d’un patient de 51 ans suivi depuis dix ans pour un syndrome de Sweet compliqué d’une cutis laxa. Les traitements classiques instaurés sur plusieurs années ont été inefficaces. Le syndrome de Sweet étant une pathologie inflammatoire cutanée, liée à des infiltrats neutrophiliques et impliquant l’immunité innée, un traitement par anti-TNF alpha a été proposé et s’est révélé très efficace sur les lésions inflammatoires permettant ainsi une stabilisation des dommages élastiques. Dans la littérature, 42 cas de syndrome de Marshall ont été rapportés, principalement chez l’enfant. Le pronostic est déterminé par les complications viscérales, notamment cardio-vasculaires qui sont à rechercher. Les différents traitements proposés regroupaient les corticoïdes, les antipaludéens, la colchicine et la dapsone avec une efficacité variable. A notre connaissance, seulement 9 cas de dermatose neutrophilique traitée par anti-TNF alpha ont été rapportés, principalement au cours d’un syndrome de Sweet para-inflammatoire associé à une maladie inflammatoire chronique de l’intestin. Il s’agit de la première description d’efficacité de ce traitement au cours d’un syndrome de Marshall. L’efficacité du traitement par anti-TNF alpha mérite d’être confirmée pour d’autres cas de dermatoses neutrophiliques.
2020
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
thèse ou mémoire
Littérature
cutis laxa
hôpitaux privés à but lucratif
casse-croute
association
dermatose aiguë fébrile neutrophilique
revue des cas rapportés
littérature de revue comme sujet
cutis laxa acquise
Cutis laxa
syndrome de Sweet
revue de la littérature

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N1-SUPERVISEE
Cutis Laxa
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/42230/diagnose.htm
Le terme 'Cutis Laxa' désigne un groupe de pathologies des tissus conjonctifs dues à des anomalies des fibres élastiques caractérisé par une peau lâche, inélastique et pendante, flasque (chalazodermie) réalisant chez l'enfant un aspect de peau prématurément vieillie.
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N
DermIS.net
Allemagne
français
cutis laxa
diagnostic différentiel
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N1-VALIDE
Cutis Laxa internationale
http://www.cutislaxa.org/
présentation de l'association, informations sur la maladie
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Orphanet
Paris
France
français
anglais
cutis laxa
association patients

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N3-AUTOINDEXEE
Cutis laxa acquis
Cutis laxa acquisita;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=228285
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
élastolyse généralisée
cutis laxa acquise
cutis laxa
Cutis laxa

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N3-AUTOINDEXEE
Syndrome d'Urban-Rifkin-Davis
Cutis laxa avec anomalies pulmonaires, gastrointestinales er urinaires sévères;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=221145
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
cutis laxa
Cutis laxa
élastolyse généralisée
urbanisme
syndrome

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N3-AUTOINDEXEE
Syndrome MACS
Macrocéphalie - alopécie - cutis laxa - scoliose;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=217335
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
syndrome
alopécie
Mégalencéphalie
élastolyse généralisée
Macrocéphalie - alopécie - cutis laxa - scoliose
Macrocéphalie - alopécie - cutis laxa - scoliose
cutis laxa
Cutis laxa

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N3-AUTOINDEXEE
Syndrome cutis laxa-marfanoïde
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=171719
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
cutis Laxa-syndrome Marfanoïde
syndrome
cutis laxa
Cutis laxa

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N3-AUTOINDEXEE
ADCL
Cutis laxa autosomique dominante;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=90348
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Cutis laxa
élastolyse généralisée
cutis laxa

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N1-SUPERVISEE
Cutis laxa autosomique récessive type 2
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=90350
Le cutis laxa autosomique récessif de type 2 (ARCL2) constitue un spectre de maladies du tissu conjonctif caractérisées par l'association d'une peau inélastique, ridée, redondante et plissée, d'un retard de développement et de croissance et des anomalies squelettiques...
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Orphanet
France
français
information scientifique et technique
guide ressources
cutis laxa
maladies rares
cutis laxa
cutis laxa
signes et symptômes
conseil génétique
Cutis laxa autosomique récessive type 2

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N1-SUPERVISEE
Cutis laxa autosomique récessive type 1
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=90349
Le cutis laxa autosomique récessif de type 1 (ARCL1) est une maladie généralisée du tissue conjonctif caractérisée par l'association d'une peau inélastique, ridée et formant des plis et de manifestations systémiques sévères (atélectasies et emphysème pulmonaires, anomalies vasculaires et diverticules des tractus gastrointestinal et urogénital)...
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Orphanet
France
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cutis laxa
maladies rares
cutis laxa
cutis laxa autosomique récessive
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cutis laxa
cutis laxa autosomique récessive
conseil génétique

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N1-VALIDE
Cutis laxa
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=209
La cutis laxa (CL) est une affection héréditaire ou acquise du tissu conjonctif caractérisée par une peau ridée, abondante et qui pend, ayant perdu son élasticité, associée à des anomalies squelettiques, des anomalies du développement et, dans certains cas, à une atteinte systémique sévère.
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Orphanet
France
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information scientifique et technique
cutis laxa

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N1-SUPERVISEE
Syndrome de la corne occipitale
Synonymes : Cutis laxa liée à l'X ; Syndrome d'Ehlers-Danlos type IX
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=198
Le syndrome des cornes occipitales est une pathologie de la matrice extra cellulaire associant manifestations cutanées et squelettiques. C'est une pathologie rare dont l'incidence n'est pas connue. Ce syndrome est un variant allélique de la maladie de Menkès (voir ce terme), de sévérité moindre...
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19/04/2024


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