Cutis laxa acquiseNotion SNOMED

N3-AUTOINDEXEE
Association d’une cutis laxa acquise et d’un syndrome de Sweet, revue de la littérature à partir d’un cas clinique exceptionnel
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-03332283
Le syndrome de Marshall est caractérisé par la succession d’une phase éruptive inflammatoire correspondant à une dermatose neutrophilique, puis d’une phase d’élastolyse, la cutis laxa acquise de type II. Sa physiopathologie reste mal connue. Nous décrivons le cas d’un patient de 51 ans suivi depuis dix ans pour un syndrome de Sweet compliqué d’une cutis laxa. Les traitements classiques instaurés sur plusieurs années ont été inefficaces. Le syndrome de Sweet étant une pathologie inflammatoire cutanée, liée à des infiltrats neutrophiliques et impliquant l’immunité innée, un traitement par anti-TNF alpha a été proposé et s’est révélé très efficace sur les lésions inflammatoires permettant ainsi une stabilisation des dommages élastiques. Dans la littérature, 42 cas de syndrome de Marshall ont été rapportés, principalement chez l’enfant. Le pronostic est déterminé par les complications viscérales, notamment cardio-vasculaires qui sont à rechercher. Les différents traitements proposés regroupaient les corticoïdes, les antipaludéens, la colchicine et la dapsone avec une efficacité variable. A notre connaissance, seulement 9 cas de dermatose neutrophilique traitée par anti-TNF alpha ont été rapportés, principalement au cours d’un syndrome de Sweet para-inflammatoire associé à une maladie inflammatoire chronique de l’intestin. Il s’agit de la première description d’efficacité de ce traitement au cours d’un syndrome de Marshall. L’efficacité du traitement par anti-TNF alpha mérite d’être confirmée pour d’autres cas de dermatoses neutrophiliques.
2020
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
thèse ou mémoire
Littérature
cutis laxa
hôpitaux privés à but lucratif
casse-croute
association
dermatose aiguë fébrile neutrophilique
revue des cas rapportés
littérature de revue comme sujet
cutis laxa acquise
Cutis laxa
syndrome de Sweet
revue de la littérature

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N3-AUTOINDEXEE
Cutis laxa acquis
Cutis laxa acquisita;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=228285
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
élastolyse généralisée
cutis laxa acquise
cutis laxa
Cutis laxa

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