Libellé préféré : polyendocrinopathies auto-immunes;
Définition du MeSH : Maladie autoimmune affectant plusieurs organes endocriniens. La polyendocrinopathie
auto-immune de type I débute dès l'enfance sous forme d'une candidose cutaneo-muqueuse
chronique, alors que pour le type II, iI peut s'agir d'une insuffisance surrénalienne
(Maladie d'Addison), d'une thyroïdite lymphocytaire, d'un hypoparathyroïdisme, et
d'une insuffisance gonadique. Dans les deux types, des anticorps antisurrénaliens
ont été détectés. Le type II diffère du type I parce qu'il est associé aux haplotypes
HLA-A1 et B8, que le début se situe habituellement dans l'âge adulte, et qu'il n'y
pas de candidose. [Traduction effectuée avant 2008];
Synonyme CISMeF : Hypoadrénocorticisme hypoparathyroïdisme moniliase; APECED syndrome; syndrome polyglandulaire autoimmun type ii; syndrome polyglandulaire autoimmun type i; polyendocrinopathie autoimmune, dystrophie ectoder mique candidiasique; polyendocrinopathie autoimmune; Polyendocrinopathies autoimmunes;
Acronyme CISMeF : PEA; PEAI;
Traduction automatique Wikipédia : Polyendocrinopathie auto-immune;
Hyponyme MeSH : Polyendocrinopathie auto-immune de type 2; syndrome polyglandulaire auto-immun de type iii; Polyendocrinopathie auto-immune de type 1; Polyendocrinopathie auto-immune de type I; Polyendocrinopathie autoimmune de type 1; Polyendocrinopathie autoimmune de type I; Polyendocrinopathie auto-immune de type II; Polyendocrinopathie autoimmune de type 2; Polyendocrinopathie autoimmune de type II; Syndrome de Schmidt;
Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Polyendocrinopathie auto-immune;
Identifiant d'origine : D016884;
CUI UMLS : C0085409;
Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
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- Liste des qualificatifs affiliables
- urine [Qualificatif MeSH]
- Mapping VCM hiérarchique
- Type(s) sémantique(s)
Maladie autoimmune affectant plusieurs organes endocriniens. La polyendocrinopathie
auto-immune de type I débute dès l'enfance sous forme d'une candidose cutaneo-muqueuse
chronique, alors que pour le type II, iI peut s'agir d'une insuffisance surrénalienne
(Maladie d'Addison), d'une thyroïdite lymphocytaire, d'un hypoparathyroïdisme, et
d'une insuffisance gonadique. Dans les deux types, des anticorps antisurrénaliens
ont été détectés. Le type II diffère du type I parce qu'il est associé aux haplotypes
HLA-A1 et B8, que le début se situe habituellement dans l'âge adulte, et qu'il n'y
pas de candidose. [Traduction effectuée avant 2008]
N2-AUTOINDEXEE
Polyendocrinopathie auto-immune de type 1
Bonnes pratiques en cas d’urgence
http://www.orpha.net/data/patho/Emg/Int/fr/APECED_FR_fr_EMG_ORPHA3453.pdf
Définition : Les polyendocrinopathies auto-immunes (PEAI) représentent un groupe hétérogène
de maladies définies par au moins 2 déficits endocriniens liés à un mécanisme auto-immun,
souvent associés à d'autres maladies auto-immunes non endocriniennes (vitiligo, alopécie,
maladie coeliaque, maladie de Biermer, polyarthrite rhumatoïde...).
2022
Orphanet
France
recommandation pour la pratique clinique
polyendocrinopathies auto-immunes
polyendocrinopathie auto-immune
casse-croute
Pratique
Meilleures pratiques
urgences
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N3-TITRE
Schmidt, syndrome de
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=3143
2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
polyendocrinopathies auto-immunes
---
N3-AUTOINDEXEE
Polyendocrinopathie auto-immune type 3
Synonymes :APS type 3 ; APS3 ; Syndrome polyglandulaire autoimmun type 3
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=227982
2011
Orphanet
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information scientifique et technique
syndrome
polyendocrinopathies auto-immunes
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N3-AUTOINDEXEE
Polyendocrinopathie auto-immune type 4
Synonymes : APS type 4 ; APS4 ; Syndrome polyglandulaire autoimmun type 4
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=227990
2011
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information scientifique et technique
syndrome
complexe protéique adaptateur 4
polyendocrinopathies auto-immunes
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N1-SUPERVISEE
Syndrome de dérèglement immunitaire-polyendocrinopathie-entéropathie lié à l'X
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=37042
L'IPEX (Dérèglement Immunitaire, Polyendocrinopathie, Entéropathie, liés à l'X) est
une pathologie rare survenant chez les garçons. Elle est caractérisée par une diarrhée
rebelle, une dermatite ichtyosiforme, un diabète sucré insulino-dépendant, une thyroïdite,
une anémie hémolytique, des troubles auto-immuns et des infections graves. Dans les
sept familles étudiées jusqu'à présent, la transmission de la maladie est récessive
liée à l'X. Cependant, des cas sporadiques ont été rapportés. Le pronostic pour cette
pathologie est mauvais. Un traitement de soutien avec nutrition parentérale, transfusions
d'insuline et de sang a un effet bénéfique.
2003
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Orphanet
France
polyendocrinopathies auto-immunes
Syndrome de dérèglement immunitaire-polyendocrinopathie-entéropathie lié à l'X
information scientifique et technique
déficits immunitaires
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