Libellé préféré : leucoencéphalopathies;

Synonyme CISMeF : leuco-encéphalopathie; pathologies de la substance blanche; affections de la substance blanche; ataxie infantile avec hypomyélinisation diffuse du système nerveux central; leucoencéphalopathie avec perte de substance blanche; syndrome CACH; leucopathie; atteintes de la substance blanche; maladies de la substance blanche;

Terme MeSH Related : ataxie de l'enfant, avec hypomyélinisation du système nerveux central;

Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Syndrome CACH;

Détails


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N3-AUTOINDEXEE
Leucoencéphalopathie vasculaire familiale associée à COL4A1
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2017
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Orphanet
France
français
information scientifique et technique
leucoencéphalopathie
leucoencéphalopathie vasculaire familiale
leucoencéphalopathies
vaisseau sanguin, sai
CADASIL

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N3-AUTOINDEXEE
Leucoencéphalopathie héréditaire diffuse à sphéroïdes axonaux et cellules gliales pigmentées
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Orphanet
France
français
information scientifique et technique
propagation
leucoencéphalopathie
diffusion
diffusion
névroglie
pigment
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sphéroïdes de cellules
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pigments biologiques
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diffus
leucoencéphalopathies

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N3-TITRE
Leucoencéphalopathie vasculaire, forme familiale
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Orphanet
France
information scientifique et technique
leucoencéphalopathies

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N3-AUTOINDEXEE
Cree leucoencéphalopathie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=99854
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
leucoencéphalopathies

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N3-AUTOINDEXEE
Leucoencéphalopathie - ataxie - hypodontie - hypomyélination
Synonyme : Ataxie - retard de dentition - hypomyélination
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=137639
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
denture
Hypodontie
leucoencéphalopathies
ataxie
anodontie

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N3-AUTOINDEXEE
Leucoencéphalopathie - dystonie - neuropathie motrice
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=163684
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
leucoencéphalopathies
dystonie

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N1-SUPERVISEE
Étiologies génétiques des leuco-encéphalopathies de l'adulte
http://www.john-libbey-eurotext.fr/fr/revues/medecine/nro/e-docs/00/04/56/F9/resume.phtml
Les leuco-encéphalopathies génétiques de l'adulte constituent un vaste champ de pathologies héréditaires ayant en commun l'atteinte exclusive ou prédominante de la substance blanche encéphalique. La démarche diagnostique initiale pour le clinicien, une fois l'hypothèse de leuco-encéphalopathie génétique évoquée, consiste à déterminer s'il est en présence d'une leuco-encéphalopathie d'origine vasculaire, métabolique ou génétique autre (non vasculaire-non métabolique). L'approche clinique est souvent insuffisante et la démarche diagnostique repose avant tout sur l'IRM cérébrale. En faveur d'une origine vasculaire, on retiendra l'atteinte des capsules externes de la partie médiane du pont et l'existence de microsaignements en écho de gradient. En faveur d'une maladie métabolique, on retiendra l'atteinte spécifique de certains groupes de neurones ou de faisceaux (atteinte fasciculaire) et l'existence d'une polyneuropathie associée qui peut être démyélinisante, axonale ou mixte. Les autres leuco-encéphalopathies génétiques (non vasculaires et non métaboliques) ont en général des aspects neuroradiologiques caractéristiques qu'il convient de savoir reconnaître
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
adulte
leucoencéphalopathies
leucoencéphalopathies
article de périodique

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N1-SUPERVISEE
Leucoencéphalopathie cavitaire progressive
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=139447
La leucoencéphalopathie cavitaire progressive est caractérisée par des épisodes de déficit neurologique sévère (ataxie, dysarthrie, convulsions) accompagnés d'irritabilité et opisthotonos. Ces épisodes sont suivis soit par une détérioration constante de l'état de l'individu soit par une alternance de périodes de progression rapide de la maladie et de périodes de stabilité prolongées.
2008
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France
Leucoencéphalopathie cavitaire progressive
information scientifique et technique
leucoencéphalopathies

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28/03/2024


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