Libellé préféré : syndrome CACH;
Définition CIM-11 : Syndrome de lenfance cach ataxie avec système nerveux central hypomyelination) ou
vwm (évanescent de la matière blanche) est un récessive autosomique leucoencéphalopathie
caractérisé par un début entre 2 et 5 ans, avec syndrome cerebello-spastic exacerbated
par des épisodes de fièvre ou chez un traumatisé cranioencéphalique aboutissant à
la mort après de 5 à 10 années de la maladie, une évolution diffuse atteinte de la
substance blanche sur mri cérébrale avec formation de cavernes et résultats neuropathologic
consistent avec un cavitating orthochromatic leucodystrophie.;
Synonyme CIM-11 : disparition de la substance blanche;
Identifiant d'origine : 1574637700;
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Syndrome de lenfance cach ataxie avec système nerveux central hypomyelination) ou
vwm (évanescent de la matière blanche) est un récessive autosomique leucoencéphalopathie
caractérisé par un début entre 2 et 5 ans, avec syndrome cerebello-spastic exacerbated
par des épisodes de fièvre ou chez un traumatisé cranioencéphalique aboutissant à
la mort après de 5 à 10 années de la maladie, une évolution diffuse atteinte de la
substance blanche sur mri cérébrale avec formation de cavernes et résultats neuropathologic
consistent avec un cavitating orthochromatic leucodystrophie.
