Libellé préféré : incontinentia pigmenti;

Traduction automatique contrôlée du MeSH : génodermatose touchant surtout les femelles et caractérisée par des changements de peau en trois phases - vésiculaire bulleux, verruqueux papillomateux et maculaire mélanodermique. L'hyperpigmentation est bizarre et irrégulière. Soixante pour cent des patients présentent des anomalies des yeux, dents, système nerveux central et appendices de peau.;

Synonyme CISMeF : incontinentia pigmenti type 1; incontinentia pigmenti type 2; dermatose pigmentaire éclaboussures; Syndrome de Bloch-Sulzberger; dermatose pigmentaire en éclaboussures; mélanose dégénérative du chorion; naevus chromatophore héréditaire;

Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Incontinentia pigmenti;

Détails


Consulter ci-dessous une sélection des principales ressources :

Vous pouvez consulter :


N1-SUPERVISEE
Incontinentia Pigmenti
protocole national de diagnostic et de soins (PNDS)
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3112337/fr/incontinentia-pigmenti
Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d'un patient atteint d'Incontinentia Pigmenti. Il a été élaboré par par le centre de référence : Hôpital Necker Enfants -Malades, à l’aide d’une méthodologie proposée par la HAS. Il n’a pas fait l’objet d’une validation par la HAS qui n’a pas participé à son élaboration
2019
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
incontinentia pigmenti
incontinentia pigmenti
signes et symptômes
prise en charge personnalisée du patient
programme clinique
maladies rares
personnes handicapées
recommandation professionnelle
incontinentia pigmenti

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N1-VALIDE
Incontinentia pigmenti
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=464
L'incontinentia pigmenti (IP) est une dysplasie ectodermique multi-systémique rare à transmission dominante liée à l'X. Elle est généralement létale chez les hommes et se présente lors de la période néonatale chez les femmes par une éruption bulleuse le long des lignes de Blaschko (LB), suivies par des plaques verruqueuses évoluant avec le temps en schémas tourbillonnants hyperpigmentés. La maladie est aussi caractérisée par des anomalies dentaires, une alopécie et une dystrophie unguéale, et affecte occasionnellement la rétine et le système nerveux central (SNC).
2013
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Orphanet
France
français
incontinentia pigmenti
information scientifique et technique

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N1-SUPERVISEE
Incontinentia pigmenti achromians de Ito
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/41915/diagnose.htm
Le terme hypomélanose d'Ito (Incontinentia Pigmenti Achromians) a été utilisé pour définir le diagnostic d'individus présentant une hypopigmentation ou dépigmentation le long des lignes de Blaschko...
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N
DermIS.net
Allemagne
français
diagnostic différentiel
incontinentia pigmenti
image

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N1-SUPERVISEE
Incontinentia Pigmenti
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/41763/diagnose.htm
L¿Incontinentia Pigmenti est une maladie génétique qui touche essentiellement les individus de sexe féminin et affecte plusieurs tissus...
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N
DermIS.net
Allemagne
français
incontinentia pigmenti
diagnostic différentiel
image

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N3-AUTOINDEXEE
Incontinentia Pigmenti type 2 NEMO
https://anpgm.fr/media/documents/ANPGM_068_Incontinentia_Pigmenti_type_2_NEMO.doc
2009
ANPGM
France
recommandation professionnelle
incontinentia pigmenti
incontinentia pigmenti
Incontinentia pigmenti

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N1-SUPERVISEE
Hypomélanose de Ito - Incontinentia pigmenti achromians - Ito, hypomélanose de
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=435
L'hypomélanose de Ito (HI) est une maladie neurocutanée multisystémique caractérisée par des lésions cutanées hypopigmentées le long des lignes de Blaschko. Sa prévalence est inconnue, mais son incidence est estimée entre 1/10 000 et 1/8 500. L'HI est de cause hétérogène et, à l'exception des anomalies pigmentaires cutanées qui sont essentielles à la définition de la maladie, la présentation clinique est très variable. Le phénotype cutané est caractérisé par des lésions hypopigmentées maculaires bilatérales en spirales, en bandes et patchs correspondant aux lignes de Blaschko et qui se développent, en général, dans les deux premières années de la vie. Des symptômes neurologiques, squelettiques et oculaires ont été rapportés. Les anomalies du système nerveux central peuvent inclure un déficit intellectuel, un retard moteur, une épilepsie, une microcéphalie, une macrocéphalie et une hypotonie.
2008
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Orphanet
France
enfant
Hypomélanose d'Ito
information scientifique et technique
incontinentia pigmenti

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N1-SUPERVISEE
La peau et ses principales neurocristopathies
https://rmlg.uliege.be/article/1753
Les neurocristopathies désignent des affections génétiques ciblant certaines structures issues du développement de la crête neurale. La peau est ainsi le siège de manifestations cliniques de certaines de ces pathologies. Cette revue trace les aspects principaux retrouvés dans la neurofibromatose, la sclérose tubéreuse, l'incontinentia pigmenti, la mélanoblastose neuro-cutanée, la naevomatose basocellulaire et le syndrome de l'hamartome épidermique.
2008
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N
Revue Médicale de Liège
Belgique
français
article de périodique
neurofibromatoses
Complexe de la sclérose tubéreuse
incontinentia pigmenti
crête neurale

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N3-AUTOINDEXEE
Incontinentia pigmenti
https://www.therapeutique-dermatologique.org/spip.php?article1165
2008
Thérapeutique Dermatologique
France
information scientifique et technique
Incontinentia pigmenti
Incontinentia pigmenti
incontinentia pigmenti

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29/03/2024


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