Libellé préféré : leucoencéphalopathies;
Synonyme CISMeF : leuco-encéphalopathie; pathologies de la substance blanche; affections de la substance blanche; ataxie infantile avec hypomyélinisation diffuse du système nerveux central; leucoencéphalopathie avec perte de substance blanche; syndrome CACH; leucopathie; atteintes de la substance blanche; maladies de la substance blanche;
Terme MeSH Related : ataxie de l'enfant, avec hypomyélinisation du système nerveux central;
Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Syndrome CACH;
Identifiant d'origine : D056784;
CUI UMLS : C0270612;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
Concept(s) lié(s) au record
Concepts Supplémentaires MeSH en relation
Correspondances UMLS (même concept)
Liste des qualificatifs affiliables
- urine [Qualificatif MeSH]
Terme HPO
Type(s) sémantique(s)
Voir aussi
Voir aussi inter- (CISMeF)
N3-AUTOINDEXEE
Leucoencéphalopathie vasculaire familiale associée à COL4A1
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=36383
2017
false
false
false
Orphanet
France
français
information scientifique et technique
leucoencéphalopathie
leucoencéphalopathie vasculaire familiale
leucoencéphalopathies
vaisseau sanguin, sai
CADASIL
---
N3-AUTOINDEXEE
Leucoencéphalopathie héréditaire diffuse à sphéroïdes axonaux et cellules gliales
pigmentées
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=313808
2015
false
true
false
Orphanet
France
français
information scientifique et technique
propagation
leucoencéphalopathie
diffusion
diffusion
névroglie
pigment
pigmentation
sphéroïdes de cellules
pigmentation
pigments biologiques
cellule gliale
diffus
leucoencéphalopathies
---
N3-TITRE
Leucoencéphalopathie vasculaire, forme familiale
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=36383
2014
false
true
false
Orphanet
France
information scientifique et technique
leucoencéphalopathies
---
N3-AUTOINDEXEE
Cree leucoencéphalopathie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=99854
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
leucoencéphalopathies
---
N3-AUTOINDEXEE
Leucoencéphalopathie - ataxie - hypodontie - hypomyélination
Synonyme : Ataxie - retard de dentition - hypomyélination
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=137639
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
denture
Hypodontie
leucoencéphalopathies
ataxie
anodontie
---
N3-AUTOINDEXEE
Leucoencéphalopathie - dystonie - neuropathie motrice
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=163684
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
leucoencéphalopathies
dystonie
---
N1-SUPERVISEE
Étiologies génétiques des leuco-encéphalopathies de l'adulte
http://www.john-libbey-eurotext.fr/fr/revues/medecine/nro/e-docs/00/04/56/F9/resume.phtml
Les leuco-encéphalopathies génétiques de l'adulte constituent un vaste champ de pathologies
héréditaires ayant en commun l'atteinte exclusive ou prédominante de la substance
blanche encéphalique. La démarche diagnostique initiale pour le clinicien, une fois
l'hypothèse de leuco-encéphalopathie génétique évoquée, consiste à déterminer s'il
est en présence d'une leuco-encéphalopathie d'origine vasculaire, métabolique ou génétique
autre (non vasculaire-non métabolique). L'approche clinique est souvent insuffisante
et la démarche diagnostique repose avant tout sur l'IRM cérébrale. En faveur d'une
origine vasculaire, on retiendra l'atteinte des capsules externes de la partie médiane
du pont et l'existence de microsaignements en écho de gradient. En faveur d'une maladie
métabolique, on retiendra l'atteinte spécifique de certains groupes de neurones ou
de faisceaux (atteinte fasciculaire) et l'existence d'une polyneuropathie associée
qui peut être démyélinisante, axonale ou mixte. Les autres leuco-encéphalopathies
génétiques (non vasculaires et non métaboliques) ont en général des aspects neuroradiologiques
caractéristiques qu'il convient de savoir reconnaître
2010
false
N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
adulte
leucoencéphalopathies
leucoencéphalopathies
article de périodique
---
N1-SUPERVISEE
Leucoencéphalopathie cavitaire progressive
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=139447
La leucoencéphalopathie cavitaire progressive est caractérisée par des épisodes de
déficit neurologique sévère (ataxie, dysarthrie, convulsions) accompagnés d'irritabilité
et opisthotonos. Ces épisodes sont suivis soit par une détérioration constante de
l'état de l'individu soit par une alternance de périodes de progression rapide de
la maladie et de périodes de stabilité prolongées.
2008
false
true
false
Orphanet
France
Leucoencéphalopathie cavitaire progressive
information scientifique et technique
leucoencéphalopathies
---