Libellé préféré : syndrome de Brugada;

Définition du MeSH : Maladie autosomique dominante caractérisée par une SYNCOPE et/ou une mort subite manquée, un coeur normal du point de vue morphologique et un ELECTROCARDIOGRAMME caractéristique qui présente une élévation du segment ST en V1-V3, avec une morphologie de la boucle QRS ressemblant à un bloc de branche droit. Les épisodes de syncope et de mort subite sont provoqués par des TACHYCARDIES VENTRICULAIRES accélérées ou par une FIBRILLATION VENTRICULAIRE qui apparaissent sans signes annonciateurs. Plusieurs mutations liées à ce syndrome affectent le gène SCN5A des CANAUX SODIQUES cardiaques qui codifie la sous-unité alpha du canal sodique type V. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : syndrome de mort nocturne subite et inexpliquée; syndrome de mort subite nocturne inexpliquée; FVI (Fibrillation Ventriculaire Idiopathique); Fibrillation ventriculaire idiopathique; syndrome de brugada de type 1;

Acronyme CISMeF : FVI;

Terme MeSH Related : ECG type Brugada; Syndrome de mort subite inexpliquée pendant le sommeil; Signe de Brugada;

Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Syndrome de Brugada;

Détails


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Maladie autosomique dominante caractérisée par une SYNCOPE et/ou une mort subite manquée, un coeur normal du point de vue morphologique et un ELECTROCARDIOGRAMME caractéristique qui présente une élévation du segment ST en V1-V3, avec une morphologie de la boucle QRS ressemblant à un bloc de branche droit. Les épisodes de syncope et de mort subite sont provoqués par des TACHYCARDIES VENTRICULAIRES accélérées ou par une FIBRILLATION VENTRICULAIRE qui apparaissent sans signes annonciateurs. Plusieurs mutations liées à ce syndrome affectent le gène SCN5A des CANAUX SODIQUES cardiaques qui codifie la sous-unité alpha du canal sodique type V. [Traduction effectuée avant 2008]

N2-AUTOINDEXEE
Syndrome de Brugada
Bonnes pratiques en cas d’urgence
http://www.orpha.net/data/patho/Emg/Int/fr/SyndromeBrugada_FR_fr_EMG_ORPHA130.pdf
Synonymes Fibrillation ventriculaire idiopathique type Brugada. Définition Canalopathie autosomique dominante touchant 1 personne sur 2000 environ en Asie, 1 sur 5000 dans les autres parties du monde.
2021
Orphanet
France
recommandation professionnelle
Pratique
urgences
Syndrome de Brugada
syndrome de Brugada
Meilleures pratiques
guides de bonnes pratiques cliniques comme sujet

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N1-VALIDE
Syndrome de Brugada
Guide maladie chronique
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3289995/fr/syndrome-de-brugada
Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint d'un Syndrome de Brugada. Il a été élaboré par le Centre de référence pour la prise en charge des maladies rythmiques héréditaires de l’Ouest à l’aide d’une méthodologie proposée par la HAS. Il n’a pas fait l’objet d’une validation par la HAS qui n’a pas participé à son élaboration.
2021
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
prise en charge personnalisée du patient
syndrome de Brugada
syndrome de Brugada
électrocardiographie
recommandation pour la pratique clinique
syndrome de Brugada

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N3-AUTOINDEXEE
Anesthésie et syndrome de Brugada pendant la grossesse et à l'accouchement
http://www.reseau-naissance.fr/data/mediashare/m0/hbn50hmhs8evorunzdbubdx2tz7a5v-org.pdf
2015
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Réseau Sécurité Naissance - Naître ensemble - Pays de la Loire
France
français
information scientifique et technique
syndrome de Brugada
maladie
accouchement
Grossesse
grossesse
grossesse
grossesse
anesthésie
absence de sensation
parturition
grossesse

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N1-VALIDE
Le syndrome de Brugada - Le détecter et parer à toute éventualité
https://www.oiiq.org/sites/default/files/uploads/periodiques/Perspective/vol12no3/13-soins-critiques.pdf
Découvert au début des années 1990 par les frères Josep et Pedro Brugada, le syndrome de Brugada (SB) est une maladie génétique qui peut causer une mort subite secondaire à une tachycardie ou à une fibrillation ventriculaire
2015
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Perspective infirmière - OIIQ - Ordre des Infirmières et Infirmiers du Québec
Canada
français
syndrome de Brugada
article de périodique
cas clinique
syndrome de Brugada
syndrome de Brugada
rôle de l'infirmier

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N1-VALIDE
Syndrome de Brugada
Synonyme(s) : Fibrillation ventriculaire idiopathique
https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/Urgences_Brugada-frPro8022.pdf
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=130
Le syndrome de Brugada est caractérisé cliniquement par la survenue de syncopes ou de mort subite en rapport avec des tachyarythmies ventriculaires chez des patients ayant un coeur structurellement normal avec un aspect de bloc de branche droit et un sus-décalage du segment ST dans les dérivations précordiales droites (V1 à V3) à l'électrocardiogramme. La prévalence estimée est 1 sur 1 000 dans les pays asiatiques et elle est vraisemblablement plus faible ailleurs, l'Asie constituant probablement un berceau du syndrome. La transmission se fait sur un mode autosomique dominant avec une pénétrance variable. Des mutations ont été identifiées dans un gène qui code pour la sous-unité alpha du canal sodique (SCN5A) dans 25 % des cas seulement. Ces anomalies génétiques sont responsables d'une réduction de la densité du courant sodique et expliquent l'aggravation des anomalies électrocardiographiques engendrées par les antiarythmiques bloqueurs des canaux sodiques. Le pronostic est grave chez les patients symptomatiques et repose sur la prévention de la mort subite par l'implantation d'un défibrillateur automatique. La décision thérapeutique est beaucoup plus délicate chez les sujets asymptomatiques, sans antécédents familiaux.
2013
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N
Orphanet
France
français
traitement d'urgence
recommandation pour la pratique clinique
syndrome de Brugada
syndrome de Brugada

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N1-VALIDE
Syndrome de Brugada
http://www.filiere-cardiogen.fr/public/pathologies/syndrome-de-brugada/
http://www.filiere-cardiogen.fr/wp-content/uploads/2015/09/brochure_brugada_2012_73be4.pdf
Le syndrome de Brugada fait partie des syndromes responsables de troubles du rythme cardiaque. Décrit pour la première fois en 1992 par 2 frères, Pedro et Josep Brugada, le syndrome est caractérisé par un aspect anormal de l’électrocardiogramme (ECG, examen qui enregistre l’activité électrique du coeur) et un risque de mort subite par trouble du rythme cardiaque gravissime appelé fibrillation ventriculaire.
2012
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Cardiogen - filière nationale de santé maladies cardiaques héréditaires
France
français
information patient et grand public
syndrome de Brugada
syndrome de Brugada
syndrome de Brugada
grossesse

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N1-SUPERVISEE
Le syndrome de Brugada
http://www.cardiogen.aphp.fr/articles/articles.php?cat=12
http://www.cardiogen.aphp.fr/articles/articles.php?id=34&cat=12
Le syndrome de Brugada fait partie des syndromes responsables de troubles du rythme cardiaque. Décrit pour la première fois en 1992 par 2 frères, Pedro et Josep Brugada, le syndrome est caractérisé par un aspect anormal de l’électrocardiogramme (ECG, examen qui enregistre l’activité électrique du coeur) et un risque de mort subite par trouble du rythme cardiaque gravissime appelé fibrillation ventriculaire.
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Cardiogen - filière nationale de santé maladies cardiaques héréditaires
France
syndrome de Brugada
syndrome de Brugada
syndrome de Brugada
syndrome de Brugada
syndrome de Brugada
syndrome de Brugada
grossesse
syndrome de Brugada
brochure pédagogique pour les patients
syndrome de Brugada

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N3-AUTOINDEXEE
Fibrillation ventriculaire idiopathique type non Brugada
Fibrillation ventriculaire paroxysmale familiale type non Brugada;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=228140
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
syndrome de Brugada

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29/03/2024


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