Libellé préféré : démence frontotemporale;
Synonyme CISMeF : démence fronto-temporale avec parkinsonisme; démence fronto-temporale avec ubiquitine positive; démence fronto-temporale à ubiquitine positive; démence frontotemporale avec parkinsonisme; démence frontotemporale avec ubiquitine positive; démence frontotemporale à ubiquitine positive; tauopathie multisystémique avec démence présénile; démences fronto-temporales; DFT (Démence FrontoTemporale); DFTP-17; Démence fronto-temporale; démence frontotemporale avec parkinsonisme liée au chromosome 17;
Acronyme CISMeF : DFT; DFTP17;
Hyponyme MeSH : Démence sémantique;
Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Démence frontotemporale;
Identifiant d'origine : D057180;
CUI UMLS : C0338451;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Alignements automatiques supervisés en BTNT
- Alignements manuels NTBT (CISMeF)
- Concept(s) lié(s) au record
- Concepts Supplémentaires MeSH en relation
- Correspondance(s) ORDO
- Correspondances UMLS (même concept)
- Liste des qualificatifs affiliables
- urine [Qualificatif MeSH]
- Médicament(s) indiqué(s)
- Spécialité(s) pharmaceutique(s) indiquée(s)
- Terme HPO
- Type(s) sémantique(s)
- médicament(s) prescrit(s) hors AMM
- médicament(s) prescrit(s) hors AMM
- EBIXA [Racine Pharmacologique]
N2-AUTOINDEXEE
Panel de la sclérose latérale amyotrophique avec ou sans démence frontotemporale par
SNG
Rapport d’évaluation sur le rapatriement d’analyses réalisées hors Québec
https://www.inesss.qc.ca/fileadmin/doc/INESSS/Rapports/Biologie_medicale/INESSS_SLA_EC.pdf
À la demande du MSSS, l’INESSS réalise une appréciation rapide de la pertinence, des
enjeux et, lorsque cela est opportun, des modalités optimales d’implantation associées
au développement, au rehaussement technologique ou aux rapatriements d’analyses effectuées
par séquençage de nouvelle génération (SNG), et ce, dans la perspective globale du
système de santé québécois. Le présent rapport traite spécifiquement de l’analyse
par SNG de panels de gènes destinés au diagnostic moléculaire de la sclérose latérale
amyotrophique (SLA) avec ou sans démence frontotemporale (DFT).
2022
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INESSS - Institut national d'excellence en santé et en services sociaux
Canada
rapport
accomplissement
démence
Québec
sclérose latérale amyotrophique
démence frontotemporale
rapport albumine/globuline
démence
Rapatriement
Démence frontotemporale
rapatriement
sonde nasogastrique
sclérose latérale amyotrophique
sclérose latérale amyotrophique avec démence
Rapport d'évaluation
Sclérose latérale amyotrophique
études d'évaluation comme sujet
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N1-VALIDE
La tomographie d'émission monophotonique (TEMP) du flux sanguin cérébral pour la détection
de la démence fronto-temporale chez des personnes suspectées être atteintes de démence
https://www.cochrane.org/fr/CD010896/la-tomographie-demission-monophotonique-temp-du-flux-sanguin-cerebral-pour-la-detection-de-la
Contexte Cette revue est centrée sur un type de démence, la démence fronto-temporale
(DFT). Cette maladie neurodégénérative affecte les lobes frontaux et temporaux du
cerveau et représente jusqu'à 16 % de toutes les démences dégénératives. Les personnes
qui souffrent de cette maladie peuvent développer des modifications de leur comportement,
de leur parole ou de leur capacité à faire des projets. Il est important d'identifier
correctement les personnes atteintes de DFT car l'évolution de la maladie et la réponse
au traitement diffèrent des autres démences telle que la maladie d'Alzheimer.
2015
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Cochrane
France
Royaume-Uni
français
revue de la littérature
démence frontotemporale
résumé ou synthèse en français
cerveau
circulation cérébrovasculaire
cerveau
tomographie par émission monophotonique
démence frontotemporale
cerveau
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N3-TITRE
Myopathie à inclusions - maladie de Paget - démence fronto-temporale
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=52430
2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
Démence frontotemporale
maladies musculaires
maladie de paget du sein
démence frontotemporale
maladie de Paget des os
demence
démence de pick
démence
patients
maladie de paget extramammaire
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N1-SUPERVISEE
L'apathie dans la démence frontemporale et la maladie d'Alzheimer : existe-t-il des
profils distincts ?
https://www.jle.com/fr/revues/medecine/gpn/e-docs/00/04/74/B4/resume.phtml
Objectif : Préciser s'il existe des profils distincts d'apathie dans la démence frontotemporale
(DFT) et la maladie d'Alzheimer (MA). Sujets : 13 patients atteints de DFT, variante
frontale, 36 de MA et 29 sujets témoins. Méthodes : Étude des corrélats cognitifs,
affectifs et émotionnels de l'échelle d'apathie de Marin (AES) et des causes d'attribution
de la restriction des activités intentionnelles (éléments étrangers, maladie, facteur
dépressif, démotivation) au moyen d'une nouvelle évaluation, la Goal-directed activities
scale (GDAS). Résultats : Les scores à l'AES étaient principalement liés à la sévérité
des déficits cognitifs et au score comportemental d'émoussement affectif, mais non
aux échelles de dépression ou à l'évaluation directe de l'émoussement affectif dans
la DFT comme dans la MA. Conclusion : Il n'a pas été possible de définir des profils
distincts d'apathie, cognitifs ou affectifs, dans la DFT et la MA. Toutefois, les
causes d'attribution étaient dominées par la démotivation dans la DFT et des éléments
dépressifs dans la MA.
2012
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
démence frontotemporale
maladie d'Alzheimer
apathie
article de périodique
---
N3-AUTOINDEXEE
Démence fronto-temporale avec des inclusions neurofilament-positives
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=98930
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
démence de pick
démence
démence frontotemporale
Démence frontotemporale
demence
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N3-AUTOINDEXEE
Démence fronto-temporale avec des inclusions ubiquitine-positives
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=98929
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
démence
demence
Démence frontotemporale
démence frontotemporale
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N3-AUTOINDEXEE
Démence fronto-temporale sans histopathologie distincte
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=98923
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Démence frontotemporale
démence de pick
démence
demence
démence frontotemporale
---
N3-AUTOINDEXEE
Sclérose latérale amyotrophique avec démence fronto-temporale
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=97343
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
sclérose latérale amyotrophique
Démence frontotemporale
sclérose latérale amyotrophique avec démence
démence
démence frontotemporale
démence de pick
demence
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N3-AUTOINDEXEE
Démence fronto-temporale à inclusions tau
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=98931
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
démence frontotemporale
demence
démence de pick
démence
Démence frontotemporale
---
N1-SUPERVISEE
Présentation d'une batterie d'évaluation des fonctions sociocognitives chez des patients
atteints d'affections neurologiques
Application dans la démence frontale
http://www.john-libbey-eurotext.fr/fr/revues/medecine/gpn/e-docs/00/04/65/E9/resume.phtml
Cet article présente une batterie destinée à l'évaluation clinique des capacités sociocognitives
chez des patients de langue française atteints d'affections neurologiques. Cette batterie
comporte un volet d'évaluation des émotions : tâche de reconnaissance d'émotions faciales
primaires, tâche de discrimination d'émotions faciales, tâche de jugement d'intensité
expressive, tâche d'identification de genre, tâche de reconnaissance d'émotions musicales.
Un second volet sociocognitif concerne la théorie de l'esprit (tâches d'attribution
de pensées à autrui de premier, second ordre et faux pas) et les normes sociales (tâche
de jugements moraux et conventionnels, tâche de situations sociales) ainsi que le
langage abstrait et l'humour. Une description générale de la batterie est réalisée
avec l'évocation de précautions méthodologiques propres à l'évaluation de patients
cérébrolésés. Après une introduction aux jugements moraux et conventionnels (définition
et conceptions théoriques actuelles), l'adaptation des tâches de normes sociales transmises
par R.J.R. Blair (Blair et Cipolotti, 2000) est développée. L'intérêt de l'application
de ces tâches dans la variante comportementale des démences frontotemporales (vcDFT)
est illustré à l'aide des résultats d'une étude de groupes conduite par l'équipe de
Cambridge chez 18 patients et à l'aide d'un cas clinique personnel chez un patient
présentant une vcDFT débutante.
2011
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
article de périodique
sujet âgé
démence frontotemporale
théorie de l'esprit
sens moral
---
N1-SUPERVISEE
DEX et évaluation des fonctions exécutives dans les activités de la vie quotidienne
dans la maladie d'Alzheimer et la démence frontotemporale
https://www.jle.com/fr/revues/medecine/pnv/e-docs/00/04/5C/7A/resume.phtml
Le DEX est un questionnaire élaboré par Wilson et al. en 1996 pour évaluer le dysfonctionnement
des fonctions exécutives (FE) dans les activités de la vie quotidienne (AVQ).ObjectifL'objectif
de cette étude était d'examiner si le DEX était un outil permettant l'évaluation des
FE dans les AVQ et s'il pouvait contribuer à la distinction entre la maladie d'Alzheimer
(MA) et la démence frontotemporale (DFT).SujetsL'étude a porté sur 13 patients présentant
la variante frontale de DFT, 19 patients une DFT associée à une sclérose latérale
amyotrophique, DFT/SLA, 18 patients une MA, et 24 sujets contrôles.MéthodesLes scores
obtenus au DEX et à deux échelles d'évaluation des AVQ (CDS, NADL) ont été comparés
à une évaluation neuropsychologique des FE (BADS, Wisconsin, Stroop C, Trail Making
B, fluences verbales, similitudes). L'étude a été complétée par une analyse qualitative
des items du DEX les plus fréquemment perturbés et par l'évaluation du degré de conscience
des troubles en comparant les scores au DEX rempli par le sujet et par un proche.RésultatsChez
les patients, les corrélations des scores au DEX avec les évaluations neuropsychologiques
ne différaient pas de celles obtenues avec les autres échelles d'AVQ (pas de corrélation
avec la BADS, faibles corrélations avec quelques évaluations). L'analyse qualitative
des items du DEX ne montrait pas un profil clairement en faveur d'une perturbation
des FE. Aucune différence dans les scores du DEX et des échelles d'AVQ n'a été mise
en évidence entre les patients DFT et MA ni dans le profil des items les plus perturbés
ni dans le degré de méconnaissance des troubles.ConclusionDans cette étude, le DEX
n'a montré aucune spécificité pour l'évaluation d'un dysfonctionnement exécutif dans
la vie quotidienne par rapport aux autres échelles d'AVQ. Il était principalement
lié aux difficultés cognitives globales (scores à la CDS et à la MDRS). L'utilisation
du DEX, comme celle des autres échelles d'évaluation des AVQ, ne contribue pas à la
distinction entre DFT et MA.
2010
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
article de périodique
maladie d'Alzheimer
démence frontotemporale
activités de la vie quotidienne
sujet âgé
évaluation gériatrique
---
N1-SUPERVISEE
Démence frontotemporale : histoire comportementale d'une maladie neurologique
https://www.jle.com/fr/revues/medecine/pnv/e-docs/00/04/3A/9E/resume.md
L'évolution très progressive des troubles du comportement initialement isolés au début
de la dégénérescence frontotemporale incite à banaliser la survenue des symptômes
d'autant que le patient est très souvent anosognosique. L'absence de troubles cognitifs
perceptibles par les proches au début de la maladie favorise l'orientation de ces
patients porteurs d'une maladie neurologique vers le psychiatre. Les diagnostics différentiels
psychiatriques sont nombreux : dépression, manie, troubles obsessionnels compulsifs,
psychopathie, addiction alcoolique, boulimie, schizophrénie, syndrome de Diogène.
Toutefois, si l'analyse sémiologique est détaillée, le diagnostic peut souvent être
aisément corrigé. D'autre part, la connaissance des 3 référentiels de critères cliniques
permet de suspecter un rattachement des modifications comportementales à un dysfonctionnement
frontotemporal, même lorsque l'imagerie ou la neuropsychologie ne sont que discrètement
ou non encore modifiées. Ces dernières années ont permis d'identifier différents mécanismes
éthiopathogéniques à l'origine des modifications comportementales : neuropsychologiques,
neurobiologiques et environnementaux. Le vécu des modifications comportementales par
les proches est particulièrement difficile du fait de l'aspect asocial des conduites,
d'une part, et par l'indifférence affective, d'autre part. Une explication détaillée
des mécanismes est l'étape indispensable à l'acceptation, puis à l'adaptation des
proches. Avec le temps, le mutisme arrive parfois à faire regretter le temps des déviances
comportementales.
2008
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
démence frontotemporale
diagnostic différentiel
signes et symptômes
Troubles déficitaires de l'attention et du comportement perturbateur
aidants
article de périodique
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N1-VALIDE
Les démences fronto-temporales (Encyclopédie Orphanet Grand Public)
http://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/DemencesFrontoTemporales-FRfrPub3338v01.pdf
Les démences fronto-temporales (DFT) constituent un groupe de maladies neurodégénératives
caractérisées par des troubles du comportement et du langage associés à une détérioration
intellectuelle (qualifiée de « démence » à partir d'un certain seuil de sévérité).
Elles sont dues à l'altération progressive de certaines zones du cerveau (zones frontales
et temporales). Les DFT sont des maladies graves qui réduisent l'espérance de vie
des personnes atteintes.
2007
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Orphanet
France
français
démence de pick
maladies rares
démence de pick
démence de pick
signes et symptômes
démence de pick
évolution de la maladie
diagnostic différentiel
démence de pick
démence frontotemporale
brochure pédagogique pour les patients
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