Code CIM-11 : 6D83;
Libellé préféré : démence frontotemporale;
Définition CIM-11 : La démence frontotemporale (DFT) est un groupe de maladies neurodégénératives primaires
affectant principalement les lobes frontaux et temporaux. Elle est typiquement insidieuse
avec une évolution progressive et péjorative. Plusieurs variantes syndromiques (dont
certaines ont une base génétique déterminée ou un caractère familial) sont décrites,
incluant des présentations avec une personnalité marquée prédominante et des changements
comportementaux (tels qu'un dysfonctionnement exécutif, une apathie, une détérioration
de la cognition sociale, des comportements répétitifs et des modifications de l'alimentation),
principalement des troubles du langage (incluant les formes sémantiques, agrammatiques/non
fluides et logopéniques), principalement des déficits liés au mouvement (paralysie
supranucléaire progressive, dégénérescence corticobasale, atrophie de systèmes multiples,
ou sclérose latérale amyotrophique), ou une combinaison de ces déficits. La fonction
de la mémoire reste souvent relativement intacte, en particulier pendant les premiers
stades de la maladie.;
Synonyme CIM-11 : démence de temple; démence du lobe frontotemporal; démence dans la dégénérescence lobaire fronto-temporale; FTD - [démence frontotemporale];
Acronyme CIM-11 : FTD;
Inclusion CIM-11 : démence du lobe frontal;
Identifiant d'origine : 831337417;
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Correspondance CIM-10
La démence frontotemporale (DFT) est un groupe de maladies neurodégénératives primaires
affectant principalement les lobes frontaux et temporaux. Elle est typiquement insidieuse
avec une évolution progressive et péjorative. Plusieurs variantes syndromiques (dont
certaines ont une base génétique déterminée ou un caractère familial) sont décrites,
incluant des présentations avec une personnalité marquée prédominante et des changements
comportementaux (tels qu'un dysfonctionnement exécutif, une apathie, une détérioration
de la cognition sociale, des comportements répétitifs et des modifications de l'alimentation),
principalement des troubles du langage (incluant les formes sémantiques, agrammatiques/non
fluides et logopéniques), principalement des déficits liés au mouvement (paralysie
supranucléaire progressive, dégénérescence corticobasale, atrophie de systèmes multiples,
ou sclérose latérale amyotrophique), ou une combinaison de ces déficits. La fonction
de la mémoire reste souvent relativement intacte, en particulier pendant les premiers
stades de la maladie.