Libellé préféré : ichtyose lamellaire;

Traduction automatique contrôlée du MeSH : ICHTHYOSE chronique, congénitale héritée comme trait récessif autosomique. Les bébés naissent en général enrobés dans une membrane de collodion qui disparaît au bout de quelques semaines. Les squames sont généralisées en prenant l'aspect de quadrilatères marron-grisâtre, adhérents au centre et lâches aux bords. Dans certains cas, les squames sont si épaisses qu'elles ressemblent des plaques blindées.;

Synonyme CISMeF : bébé collodion; érythrodermie ichtyosiforme congénitale non bulleuse; érythrodermie ichtyosiforme non bulleuse;

Acronyme CISMeF : LI;

Hyponyme MeSH : ichtyose lamellaire type 1;

Terme MeSH Related : Foetus arlequin; Syndrome du foetus arlequin;

Détails


Consulter ci-dessous une sélection des principales ressources :

Vous pouvez consulter :


N1-VALIDE
Ichtyose lamellaire
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=313
L'ichtyose lamellaire (IL) est une maladie de la kératinisation caractérisée par la présence de grandes squames sur tout le corps sans véritable érythrodermie.
2012
false
true
false
Orphanet
France
français
information scientifique et technique
ichtyose lamellaire

---
N3-AUTOINDEXEE
Bébé collodion à guérison spontanée
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=281122
2012
Orphanet
France
Guérison
information scientifique et technique
Bébé collodion à guérison spontanée
Bébé collodion à guérison spontanée
ichtyose lamellaire

---
N1-SUPERVISEE
Ichtyose Arlequin
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=457
L'ichtyose harlequin (IH) est la forme la plus grave d'ichtyose congénitale autosomique récessive (ICAR, voir ce terme). L'IH est caractérisée à la naissance par la présence de squames grandes et épaisses en forme de plaque sur tout le corps, s'associant à un ectropion et eclabium sévères, des oreilles aplaties. L'IH évolue vers une érythrodermie desquamative.
2012
false
true
false
Orphanet
France
français
information scientifique et technique
guide ressources
foetus
ichtyose lamellaire
ichtyose type Arlequin
maladies rares

---
N3-AUTOINDEXEE
Bébé collodion à guérison spontanée, forme acrale
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=281127
2012
Orphanet
France
Guérison
information scientifique et technique
Bébé collodion à guérison spontanée
Bébé collodion à guérison spontanée
ichtyose lamellaire

---
N3-AUTOINDEXEE
Bébé collodion
https://www.therapeutique-dermatologique.org/spip.php?article1033
Le terme de bébé collodion désigne un état néonatal caractérisé par un nouveau né enveloppé dans une membrane rigide, tendue et vernissée ressemblant à une pellicule de collodion séchée. Il s’agit d’un état transitoire, évoluant en quelques semaines vers une ichtyose de forme variable (Tableau I). Il doit être différencié du fœtus harlequin, forme grave d’ichthyose, dans laquelle le fœtus apparaît recouvert d’une « carapace » rigide et fissurée et dont l’évolution peut-être fatale dans les premiers jours de vie. Un aspect collodion-like peut-être observé dans les ichtyoses liées à l’X en période néonatale. La dermopathie restrictive, syndrome d’akinésie foetale généralisée dans un contexte de retard de croissance intra–utérin majeur représente un autre diagnostic différentiel.
2011
false
false
false
Thérapeutique Dermatologique
France
information scientifique et technique
ichtyose lamellaire

---
Nous contacter.
28/03/2024


[Accueil] [Haut de page]

© CHU de Rouen. Toute utilisation partielle ou totale de ce document doit mentionner la source.