" /> ichtyose Harlequin - CISMeF





Libellé préféré : ichtyose Harlequin;

Définition CIM-11 : L'ichtyose arlequine (hi) est la variante la plus grave de l'ichtyose congénitale récessive autosomique (icra), caractérisée à la naissance par la présence de grandes écailles épaisses ressemblant à des plaques sur tout le corps et associées à des ectropions sévères, à l'eclabium et à des oreilles aplaties, qui se transforment plus tard en une érythrodermie de détartrage sévère.;

Synonyme CIM-11 : syndrome de changement de couleur de l'arlequin;

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L'ichtyose arlequine (hi) est la variante la plus grave de l'ichtyose congénitale récessive autosomique (icra), caractérisée à la naissance par la présence de grandes écailles épaisses ressemblant à des plaques sur tout le corps et associées à des ectropions sévères, à l'eclabium et à des oreilles aplaties, qui se transforment plus tard en une érythrodermie de détartrage sévère.

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24/05/2025


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