Libellé préféré : syndrome d'hétérotaxie;

Définition CISMeF : L'hétérotaxie désigne une malformation congénitale se traduisant par un mauvais placement des organes internes, pairs ou non, dans le thorax et/ou la cavité abdominale, par rapport à un axe de symétrie droite/gauche (source Wikipédia).;

Synonyme CISMeF : Hétérotaxie; syndrome hétérotaxique;

Hyponyme MeSH : Syndrome de polysplénie; Isomérisme atrial droit; Hétérotaxie viscérale; Syndrome d'asplénie; Isomérisme atrial gauche; Situs ambiguus; Situs ambiguus viscerum; Isomérisme atrial gauche avec polysplénie; Isomérisme auriculaire gauche avec polysplénie; Situs ambiguus avec polysplénie; Isomérisme auriculaire droit; Asplénie avec anomalies cardiovasculaires; Isomérisme atrial droit avec asplénie; Isomérisme auriculaire droit avec asplénie; Situs ambiguus avec asplénie; Syndrome d'Ivemark; Isomérisme auriculaire gauche;

Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Syndrome d'Ivemark;

Détails


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Vous pouvez consulter :

L'hétérotaxie désigne une malformation congénitale se traduisant par un mauvais placement des organes internes, pairs ou non, dans le thorax et/ou la cavité abdominale, par rapport à un axe de symétrie droite/gauche (source Wikipédia).

N1-SUPERVISEE
Prise en charge des patients ayant une cardiopathie univentriculaire
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3313020/fr/prise-en-charge-des-patients-ayant-une-cardiopathie-univentriculaire
Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient ayant un cœur univentriculaire. Il a été élaboré par le Centre de référence des Malformations Cardiaques Congénitales Complexes (M3C) à l’aide d’une méthodologie proposée par la HAS. Il n’a pas fait l’objet d’une validation par la HAS qui n’a pas participé à son élaboration.
2021
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
Cardiopathie univentriculaire
hypoplasie du coeur gauche
Atrésie mitrale
atrésie tricuspide
cardiopathies congénitales
ventricules cardiaques
syndrome d'hétérotaxie
cardiopathies congénitales
maladies néonatales
enfant
grossesse
recommandation pour la pratique clinique

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N3-AUTOINDEXEE
Syndrome d'Ivemark
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=97548
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
syndrome d'hétérotaxie

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N1-SUPERVISEE
Anomalies cardiaques - hétérotaxie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=137628
Ce syndrome se caractérise par une non compaction du myocarde ventriculaire, une bradycardie, une sténose de la valve pulmonaire et un défaut du septum interauriculaire. Des défauts de latéralisation sont également present. Neuf cas issus de trois générations d'une même famille ont été décrits. La transmission de ce syndrome est autosomique dominante et a été associée à la région chromosomique 6p24.3-21.2.
2008
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Orphanet
France
Syndrome d'anomalies cardiaques-hétérotaxie
information scientifique et technique
syndrome d'hétérotaxie

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28/03/2024


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