Définition CISMeF : L'hétérotaxie désigne une malformation congénitale se traduisant par un mauvais placement
des organes internes, pairs ou non, dans le thorax et/ou la cavité abdominale, par
rapport à un axe de symétrie droite/gauche (source Wikipédia).;
Hyponyme MeSH : Syndrome de polysplénie; Isomérisme atrial droit; Hétérotaxie viscérale; Syndrome d'asplénie; Isomérisme atrial gauche; Situs ambiguus; Situs ambiguus viscerum; Isomérisme atrial gauche avec polysplénie; Isomérisme auriculaire gauche avec polysplénie; Situs ambiguus avec polysplénie; Isomérisme auriculaire droit; Asplénie avec anomalies cardiovasculaires; Isomérisme atrial droit avec asplénie; Isomérisme auriculaire droit avec asplénie; Situs ambiguus avec asplénie; Syndrome d'Ivemark; Isomérisme auriculaire gauche;
L'hétérotaxie désigne une malformation congénitale se traduisant par un mauvais placement
des organes internes, pairs ou non, dans le thorax et/ou la cavité abdominale, par
rapport à un axe de symétrie droite/gauche (source Wikipédia).
N1-SUPERVISEE Prise en charge des patients ayant une cardiopathie univentriculaire https://www.has-sante.fr/jcms/p_3313020/fr/prise-en-charge-des-patients-ayant-une-cardiopathie-univentriculaire Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels
concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours
de soins d’un patient ayant un cœur univentriculaire. Il a été élaboré par le Centre
de référence des Malformations Cardiaques Congénitales Complexes (M3C) à l’aide d’une
méthodologie proposée par la HAS. Il n’a pas fait l’objet d’une validation par la
HAS qui n’a pas participé à son élaboration. 2021 false false false HAS - Haute Autorité de Santé France Cardiopathie univentriculaire hypoplasie du coeur gauche Atrésie mitrale atrésie tricuspide cardiopathies congénitales ventricules cardiaques syndrome d'hétérotaxie cardiopathies congénitales maladies néonatales enfant grossesse recommandation pour la pratique clinique
--- N3-AUTOINDEXEE Syndrome d'Ivemark http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=97548 2011 Orphanet France information scientifique et technique syndrome d'hétérotaxie
--- N1-SUPERVISEE Anomalies cardiaques - hétérotaxie http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=137628 Ce syndrome se caractérise par une non compaction du myocarde ventriculaire, une bradycardie,
une sténose de la valve pulmonaire et un défaut du septum interauriculaire. Des défauts
de latéralisation sont également present. Neuf cas issus de trois générations d'une
même famille ont été décrits. La transmission de ce syndrome est autosomique dominante
et a été associée à la région chromosomique 6p24.3-21.2. 2008 false true false Orphanet France Syndrome d'anomalies cardiaques-hétérotaxie information scientifique et technique syndrome d'hétérotaxie