Libellé préféré : glomérulonéphrite extra-membraneuse;
Définition du MeSH : Maladie du glomérule qui se manifeste médicalement par une protéinurie, et parfois
par d'autres dispositifs du syndrome néphrotique. Elle est histologiquement caractérisée
par des dépôts dans le lit capillaire glomérulaire entre la cellule épithéliale et
la membrane basale et un épaississement de la membrane. Sont aussi caractéristiques
les projections extérieures de la membrane entre les dépôts épithéliaux transitoires.
Il y a un certains arguments pour que les dépôts soient des complexes d'antigène-anticorps.
[Traduction effectuée avant 2008];
Synonyme CISMeF : néphropathie glomérulaire membraneuse; Glomérulopathie extramembraneuse; Glomérulopathie extra-membraneuse; Glomérulonéphrite extra-membraneuse (GNEM); Glomérulonéphrite extramembraneuse; Néphropathie glomérulaire extra-membraneuse; Néphropathie glomérulaire extramembraneuse;
Acronyme CISMeF : GEM; GNEM;
Hyponyme MeSH : Néphrite d'Heymann; Glomérulonéphrite extramembraneuse idiopathique;
Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Glomérulonéphrite extramembraneuse;
Identifiant d'origine : D015433;
CUI UMLS : C0017665;
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- Terme HPO
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- Voir aussi inter- (CISMeF)
- médicament(s) prescrit(s) hors AMM
- médicament(s) prescrit(s) hors AMM
- NEORAL [Racine Pharmacologique]
Maladie du glomérule qui se manifeste médicalement par une protéinurie, et parfois
par d'autres dispositifs du syndrome néphrotique. Elle est histologiquement caractérisée
par des dépôts dans le lit capillaire glomérulaire entre la cellule épithéliale et
la membrane basale et un épaississement de la membrane. Sont aussi caractéristiques
les projections extérieures de la membrane entre les dépôts épithéliaux transitoires.
Il y a un certains arguments pour que les dépôts soient des complexes d'antigène-anticorps.
[Traduction effectuée avant 2008]
N3-AUTOINDEXEE
Prise en charge de la glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM) de l’adulte
https://www.sfndt.org/sites/www.sfndt.org/files/medias/documents/Fiche%20SFNDT_GEM.pdf
2024
SFNDT - Société francophone de néphrologie, dialyse et transplantation
France
information scientifique et technique
glomérulonéphrite extra-membraneuse
groupes d'entraide
adulte
glomerulonephrite
glomérulonéphrite membraneuse
adulte
gestion des soins aux patients
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N1-SUPERVISEE
Glomérulonéphrite Extra-Membraneuse (GEM)
Guide maladie chronique
https://www.filiereorkid.com/wp-content/uploads/2022/11/PNDS-GEM_Texte_15112022.pdf
https://www.filiereorkid.com/wp-content/uploads/2022/11/PNDS_GEM_Argumentaire_15112022.pdf
https://www.filiereorkid.com/wp-content/uploads/2022/11/PNDS-GEM_Medecin_traitant_15112022.pdf
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3392035/fr/glomerulonephrite-extra-membraneuse
La glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM) est une maladie auto-immune rénale et
la première cause de syndrome néphrotique chez l’adulte caucasien non diabétique.
Le syndrome néphrotique est défini par l’association d’une protéinurie 3 g/24h (ou
un rapport protéinurie/créatininurie sur échantillon d’urine 3 g/g ou 300 mg/mmol)
et d’une albuminémie 30 g/L. La GEM est une maladie rare, son incidence annuelle
en France est de 1,2 à 1,7 pour 100 000 adultes. Les signes d’appel habituels associent
la présence d’œdèmes et la détection d’une protéinurie à la bandelette urinaire. Ces
signes doivent conduire le médecin généraliste à demander rapidement une consultation
de néphrologie, voire en urgence en cas de complications. Les complications aiguës
les plus fréquentes sont les infections, les accidents thromboemboliques et l’insuffisance
rénale aiguë.
2022
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Filière de santé ORKiD
HAS - Haute Autorité de Santé
France
259. Protéinurie et syndrome néphrotique de chez l'l'adulte et de l'enfant
Recueil de l'anamnèse
examen physique
glomérulonéphrite extra-membraneuse
éducation du patient comme sujet
glomérulonéphrite extra-membraneuse
Maladie aigüe
maladie chronique
transplantation rénale
glomérulonéphrite lupique
glomérulonéphrite extra-membraneuse
recommandation pour la pratique clinique
glomérulonéphrite extra-membraneuse
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N3-AUTOINDEXEE
Physiopathologie, démarche diagnostique et avancées thérapeutiques dans les glomérulonéphrites
extra-membraneuses
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0248866316000710
La glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM) est caractérisée par la présence de dépôts
d’immunoglobulines et de complément sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire.
Il s’agit d’une des principales causes de syndrome néphrotique primitif chez l’homme.
La GEM se manifeste principalement par une protéinurie glomérulaire de fort débit,
souvent néphrotique et peut évoluer dans un tiers des cas vers l’insuffisance rénale
terminale (IRT). Un tiers des patients évolue paradoxalement vers une rémission spontanée
de la maladie. Au cours des dix dernières années, de nombreux progrès ont été réalisés
dans la compréhension de la forme idiopathique de cette pathologie avec principalement
l’identification du principal antigène cible de cette pathologie, le récepteur de
type 1 de la phospholipase A2 (PLA2R), retrouvé chez 70 % des patients. L’identification
de cet anticorps circulant et le suivi sérologique des patients permet d’évaluer la
sévérité de la maladie, de suivre précocement son évolution et de guider la prise
en charge thérapeutique. Cette prise en charge thérapeutique est, par ailleurs, très
controversée. Il est recommandé dans un premier temps de prescrire un traitement néphroprotecteur
associant un traitement bloqueur du système rénine-angiotensine, des diurétiques et
une prévention des facteurs de risque cardiovasculaire. En cas de persistance d’un
syndrome néphrotique de plus de 6 à 12 mois, un traitement immunosuppresseur doit
être introduit. Les traitements recommandés actuellement, une association de corticoïdes
et de cyclophosphamide ou les anticalcineurines ne sont pas dénués d’effets secondaires
et le rituximab pourrait représenter une alternative prometteuse. En effet, depuis
une dizaine d’années, le rituximab est utilisé dans cette pathologie et permet l’obtention
de 70 % de rémission des syndromes néphrotiques avec un profil de tolérance satisfaisant.
Les résultats d’une étude randomisée contrôlée française seront prochainement disponibles.
10.1016/j.revmed.2016.02.003
2016
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Elsevier Masson
France
français
article de périodique
glomérulonéphrite membraneuse
glomérulonéphrite extra-membraneuse
démarche
démarche
Thérapeutique
avancé
glomerulonephrite
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N1-SUPERVISEE
Physiopathologie de la glomérulopathie extra-membraneuse
http://www.cuen.fr/lmd/spip.php?rubrique33
http://www.cuen.fr/lmd/IMG/pdf/10-GEM_final_w_Fig1-4-01-07-13.pdf
La glomérulopathie extramembraneuse (GEM) est la cause la plus fréquente de syndrome
néphrotique chez l'adulte. Le diagnostic de cette néphropathie glomérulaire est histologique.
Il nécessite la réalisation d'une ponction biopsie rénale.
2013
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N
CUEN - Collège Universitaire des Enseignants en Néphrologie
France
français
cours
glomérulonéphrite extra-membraneuse
glomérulonéphrite extra-membraneuse
microscopie de fluorescence
glomérulonéphrite extra-membraneuse
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N3-AUTOINDEXEE
Glomérulonéphrite extra-membraneuse idiopathique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=97560
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
glomerulonephrite
glomérulonéphrite extra-membraneuse
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