épidermolyse bulleuse dystrophique

Libellé préféré : épidermolyse bulleuse dystrophique;

Traduction automatique contrôlée du MeSH : forme d'épidermolyse bulleuse caractérisée par une atrophie de régions spongieuses, des cicatrices sévères et des renouvellements d'ongle. Elle est présente le plus souvent à la naissance ou durant la première première enfance et se produit selon des formes tant dominantes que récessives autosomiques. Toutes les formes dystrophiques d'épidermolyse bulleuse proviennent de mutations dans le COLLAGENE TYPE VII, une composante importante des fibrilles de la couche basale (membrane basale) et de la PEAU.;

Synonyme CISMeF : épidermolyse bulleuse dystrophique type Bart; épidermolyse bulleuse dystrophique type Hallopeau-Siemens; épidermolyse bulleuse dystrophique type dominant; épidermolyse bulleuse inversée dystrophique; EB dystrophique;

Hyponyme MeSH : Maladie de Hallopeau-Siemens; Maladie de Cockayne-Touraine; Épidermolyse bulleuse dystrophique autosomique récessive type Hallopeau-Siemens; Épidermolyse bulleuse dystrophique de type récessif; Épidermolyse bulleuse dystrophique autosomique dominante; Épidermolyse bulleuse dystrophique de type dominant;

Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Épidermolyse bulleuse dystrophique;

Détails

Identifiant d'origine

D016108;

CUI UMLS

C0079294;

Alignements automatiques CISMeF supervisés
- EPIDERMOLYSE BULLEUSE DYSTROPHIQUE [Code pathologie ADICAP]
- Epidermolyse bulleuse dystrophique [Descripteur PASCAL]
- Epidermolyse bulleuse dystrophique [Maladie ORDO]
- l'épidermolyse bulleuse dystrophique [Concept H4P]
- Épidermolyse bulleuse dystrophique [Terme de bas niveau MedDRA]
- épidermolyse bulleuse dystrophique [Sous Catégorie CIM-10]
- épidermolyse bulleuse dystrophique [Catégorie CIM-11]
- épidermolyse bulleuse dystrophique [Sous Catégorie CIM-10 (oms)]
- épidermolyse bulleuse dystrophique [Diagnostic CIM-10 CM]
- épidermolyse bulleuse dystrophique [Concept NCIt]
- épidermolyse bulleuse dystrophique (maladie) [Concept SNOMED CT]
Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Epidermolyse bulleuse dystrophique généralisée autosomique récessive, forme sévère [Maladie ORDO]
- épidermolyse bulleuse dystrophique autosomique dominante [Niveau de détail supplémentaire CIM-11]
- épidermolyse bulleuse dystrophique autosomique récessive [Niveau de détail supplémentaire CIM-11]
Alignements automatiques supervisés en BTNT
- Epidermolyse bulleuse dystrophique généralisée autosomique récessive, forme sévère [Maladie ORDO]
- Epidermolyse bulleuse dystrophique inversée autosomique récessive [Maladie ORDO]
- Epidermolyse bulleuse dystrophique, autosomique dominante [Phénotype OMIM]
- Epidermolyse bulleuse dystrophique, autosomique récessive [Phénotype OMIM]
- épidermolyse bulleuse dystrophique autosomique récessive [Concept NCIt]
- épidermolyse bulleuse dystrophique dominante [Concept SNOMED CT]
- épidermolyse bulleuse dystrophique dominante [Notion SNOMED]
- épidermolyse bulleuse dystrophique dominante avec désépidermisation [Notion SNOMED]
- épidermolyse bulleuse dystrophique récessive [Concept SNOMED CT]
- épidermolyse bulleuse dystrophique récessive [Notion SNOMED]
- épidermolyse bulleuse prétibiale [Notion SNOMED]
- épidermolyse bulleuse prétibiale [Concept SNOMED CT]
Alignements manuels BTNT - CISMeF
- Dermolyse bulleuse transitoire du nouveau-né [Maladie ORDO]
- Epidermolyse bulleuse dystrophique autosomique dominante type Cockayne-Touraine [Maladie ORDO]
- Epidermolyse bulleuse dystrophique autosomique dominante, type Pasini [Maladie ORDO]
- Epidermolyse bulleuse dystrophique généralisée autosomique récessive, forme intermédiaire [Maladie ORDO]
- Epidermolyse bulleuse dystrophique localisée, forme acrale [Maladie ORDO]
- Epidermolyse bulleuse dystrophique localisée, forme isolée des ongles [Maladie ORDO]
- Epidermolyse bulleuse dystrophique localisée, forme prétibiale [Maladie ORDO]
- Epidermolyse bulleuse dystrophique prurigineuse [Maladie ORDO]
- Epidermolyse bulleuse dystrophique récessive centripète [Maladie ORDO]
Alignements manuels NTBT (CISMeF)
- Anomalie rare du développement avec anomalies de la peau ou des muqueuses [Maladie ORDO]
- Maladie autosomique dominante avec une kératodermie palmoplantaire focale comme manifestation majeure [Maladie ORDO]
Concept(s) lié(s) au record
- Maladie de Cockayne-Touraine [MeSH Concept]
- Maladie de Hallopeau-Siemens [MeSH Concept]
- Épidermolyse bulleuse dystrophique [MeSH Concept]
Concepts Supplémentaires MeSH en relation
- Epidermolyse bulleuse dystrophique neurotrophique [MeSH Concept Supplémentaire]
- Epidermolyse bulleuse prurigineuse [MeSH Concept Supplémentaire]
- dermolyse bulleuse transitoire du nouveau-né [MeSH Concept Supplémentaire]
- Épidermolyse bulleuse avec désépidermisation localisée congénitale et déformation des ongles [MeSH Concept Supplémentaire]
- Épidermolyse bulleuse dystrophique inversée, autosomique récessive [MeSH Concept Supplémentaire]
- Épidermolyse bulleuse dystrophique, autosomique récessive, variante localisée [MeSH Concept Supplémentaire]
- épidermolyse bulleuse dystrophique avec clivage de la souscornée [MeSH Concept Supplémentaire]
- épidermolyse bulleuse dystrophique type Pasini [MeSH Concept Supplémentaire]
- épidermolyse bulleuse prétibiale [MeSH Concept Supplémentaire]
Correspondances UMLS (même concept)
- EPIDERMOLYSE BULLEUSE DYSTROPHIQUE [Code pathologie ADICAP]
- Epidermolyse bulleuse dystrophique [Maladie ORDO]
- Epidermolyse bulleuse dystrophique [Descripteur PASCAL]
- Épidermolyse bulleuse dystrophique [Terme de bas niveau MedDRA]
- épidermolyse bulleuse dystrophique [Sous Catégorie CIM-10]
- épidermolyse bulleuse dystrophique [Sous Catégorie CIM-10 (oms)]
- épidermolyse bulleuse dystrophique [Catégorie CIM-11]
- épidermolyse bulleuse dystrophique [Concept NCIt]
- épidermolyse bulleuse dystrophique (maladie) [Concept SNOMED CT]
Liste des qualificatifs affiliables
- anatomie pathologique [Qualificatif MeSH]
- chirurgie [Qualificatif MeSH]
- classification [Qualificatif MeSH]
- complications [Qualificatif MeSH]
- diagnostic [Qualificatif MeSH]
- diagnostic par imagerie [Qualificatif MeSH]
- diétothérapie [Qualificatif MeSH]
- embryologie [Qualificatif MeSH]
- enzymologie [Qualificatif MeSH]
- ethnologie [Qualificatif MeSH]
- génétique [Qualificatif MeSH]
- histoire [Qualificatif MeSH]
- immunologie [Qualificatif MeSH]
- induit chimiquement [Qualificatif MeSH]
- liquide céphalorachidien [Qualificatif MeSH]
- microbiologie [Qualificatif MeSH]
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- médecine vétérinaire [Qualificatif MeSH]
- métabolisme [Qualificatif MeSH]
- parasitologie [Qualificatif MeSH]
- physiopathologie [Qualificatif MeSH]
- prévention et contrôle [Qualificatif MeSH]
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- soins infirmiers [Qualificatif MeSH]
- thérapie [Qualificatif MeSH]
- traitement médicamenteux [Qualificatif MeSH]
- urine [Qualificatif MeSH]
- virologie [Qualificatif MeSH]
- économie [Qualificatif MeSH]
- épidémiologie [Qualificatif MeSH]
- étiologie [Qualificatif MeSH]
Médicament(s) indiqué(s)
- FILSUVEZ [Racine Pharmacologique]
Spécialité(s) pharmaceutique(s) indiquée(s)
- FILSUVEZ, gel [Spécialité pharmaceutique]
Type(s) sémantique(s)
- maladie ou syndrome [Type sémantique UMLS]

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