Définition CIM-11 : L'épidermolyse bullosa dystrophique (dermolytique) est dû à des défauts du collagène
de type vii ou à son absence. par conséquent, les fibrilles d'ancrage qui fixent la
membrane basale épidermique au derme sont défectueuses ou absentes. la forme récessive
sévère cause des cicatrices importantes et prédispose au carcinome agressif des cellules
squameuses.;
L'épidermolyse bullosa dystrophique (dermolytique) est dû à des défauts du collagène
de type vii ou à son absence. par conséquent, les fibrilles d'ancrage qui fixent la
membrane basale épidermique au derme sont défectueuses ou absentes. la forme récessive
sévère cause des cicatrices importantes et prédispose au carcinome agressif des cellules
squameuses.